脚气病-维生素-心脏病-心肌病课件

脚气病脚气病脚臭、脚气、脚气病三种是同种病？1.脚臭是由于脚心汗腺多，容易出汗，汗液里除含水分、盐分外，还含有乳酸及尿素。在多汗条件下，脚上的细菌大量增殖并分解角质蛋白，再加上汗液中的尿素、乳酸，这样就会发出一种臭味。若鞋子不透气，空气不流通，臭味就会越积越浓，臭气异常强烈。2.脚气是由皮肤癣菌（真菌、念珠菌、霉菌）所引起的。足部多汗潮湿或鞋袜不通气等都可诱发本病。严重的患者趾缝间会出现掉皮、红肿、水泡、裂口、溃烂等症状。又叫脚湿气、香港脚。脚臭、脚气、脚气病三种是同种病？脚气病脚气病则为维生素B1缺乏所引起的全身性疾病，其症状表现为多发性神经炎、食欲不振、大便秘结，严重时可出现心力衰竭，称脚气性心病；还有的有水肿及浆液渗出，常见于足踝部其后发展至膝、大腿至全身，严重者可有心包、胸腔及腹腔积液。脚气病水溶性维生素溶于水，均可由尿排出体外。体内很少储存，不会发生中毒。必须经常从食物中摄取。水溶性维生素B族维生素的作用1.食物释放能量的关键2.参与多种生理过程3.促进新陈代谢4.与消化，神经，免疫三系统功能相关。B族维生素的成员硫胺素（维生素B1）核黄素（维生素B2）烟酸（维生素B3）（又称尼克酸）胆碱（维生素B4）泛酸（维生素B5）吡哆素（维生素B6）生物素（维生素B7）叶酸（维生素B11）钴维生素（维生素B12）“四两拨千斤”的维生素B族人体每日摄入蛋白质、糖类、脂肪等宏量维生素约500克，而B族维生素按人体需要量不足100毫克，却管理和调节前三种营养素。若蛋白质、糖类、脂肪是一列火车，那B族维生素是这列火车的驾驶员。B族维生素的作用B族维生素的成员“四两拨千斤”的维生素B族维生素B1◆又称为硫胺素。是一种水溶性维生素。焦磷酸硫胺素（TTP）为其在体内的活性形式。◆维生素B1主要存在于种子的外皮和胚芽中，如米糠和麸皮中含量很丰富，在酵母菌中含量也极丰富。瘦肉、白菜和芹菜中含量也较丰富。◆耐热，酸性溶液中稳定，碱性条件中加热易破坏。极易溶于水，故淘米时不宜多洗，以免损失维生素B1。硫胺素TTP维生素B1硫胺素TTP硫色素荧光法1.原理2.方法步骤（1）铁氰化钾的制备（2）对照品溶液的制备（3）样品溶液的制备（4）测定方法3.注意事项硫色素荧光反应为维生素B1的专属性反应，量非定量完成，但在一定条件下形成的硫色素与维生素B1浓度呈正比。不受氧化破坏产物的感染，测定结果比较准确。但操作繁琐，且荧光测定受感染因素较多。氧化剂除铁氰化钾外，可用氯化汞或溴化氢代替。硫色素荧光法维生素B1生理功能1.TTP是α-酮酸氧化脱羧酶系的辅酶：如丙酮酸脱氢酶、α-同戊二酸脱氢酶等参与糖的有氧氧化。2.TTP是转酮醇酶的辅酶，参与磷酸戊糖途径。磷酸戊糖途径是合成核糖的唯一来源，因此其缺乏使体内核苷酸合成及神经鞘磷脂的合成受影响。3.维生素B1在神经传导中起一定作用；它可逆地抑制胆碱酯酶，使乙酰胆碱的分解速度适当而保证神经兴奋过程的正常传导。缺乏VB1→Ach↓→消化液分泌减少，肠道蠕动减慢→食欲缺乏，消化不良等维生素B1生理功能维生素B1（硫胺素，抗脚气病，抗神经炎因子）维生素B1（硫胺素，抗脚气病，抗神经炎因子）乙酰CoA三羧酸循环柠檬酸合酶草酰乙酸α-酮戊二酸异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸柠檬酸NADH苹果酸FADH2α-酮戊二酸脱氢酶复合体琥珀酰CoAATPGTP乙酰CoA三羧酸循环柠檬酸合酶草酰乙酸α-酮戊二酸异柠檬酸脱磷酸戊糖途径6-磷酸葡萄糖（C6）×36-磷酸葡萄糖酸内酯（C6）×36-磷酸葡萄糖酸（C6）×33NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶5-磷酸核酮糖（C5）×35-磷酸核糖C57-磷酸景天糖C74-磷酸赤藓糖-C46-磷酸果糖C65-磷酸木酮糖C53-磷酸甘油醛C35-磷酸木酮糖C53-磷酸甘油醛C36-磷酸果糖C6磷酸戊糖途径6-磷酸葡萄糖（C6）×36-磷酸葡萄糖酸内酯（病因（一）摄入过少维生素B1在人体内不能合成，需依赖外源供给。每天正常成人男性摄入需要量为1.2-1.5mg，女性1.0-1.1mg，与能量需求有关，一般不低于0.5mg/1000千卡。维生素B1在酵母，动物组织，豆类，花生，麦类，糙米中含量丰富，谷物精制后或贮存不当，发霉变质，维生素B1可丧失。硫胺素为水溶性维生素，在碱性条件下不耐高温，因此蒸煮烹调不当可随米汤与菜汤流失或被破坏。此外，食欲减退，大量饮酒，长期静脉营养患者可致维生素B1摄入不足。病因病因（二）需求量增加在生理情况下，如生长发育旺盛期，妊娠哺乳期，强体力劳动与运动者，或以高碳水化合物，低脂肪，低蛋白质饮食结构为主者，维生素B1需求量增加。在病理情况下，如甲状腺毒症，长期发热，以及慢性消耗性疾病时，维生素B1需求量亦增加。病因病因（三）吸收障碍维生素B1根据浓度高低不同，分别以被动扩散与主动转运形式在小肠吸收，体内储存量少。慢性腹泻，肠结核，肠伤寒等疾病可致维生素B1吸收障碍。酗酒，慢性营养不良及叶酸缺乏者亦可存在吸收障碍。酒精性肝病患者除了吸收障碍外，还伴有硫胺素转变为焦磷酸硫胺的中间代谢障碍。病因病因（四）分解增加进食某些含硫胺素酶的食物，如生鱼片，牡蛎，虾，咖啡，茶以及其他植物，可氧化维生素，使体内硫胺素水平下降。（五）排泄增加维生素B1在尿中的排泄形式主要为硫胺素本身（由肾小管排泌）以及乙酰化衍生物，醋酸噻唑衍生物等。在使用利尿剂时，可使维生素B1丧失过多。此外，血液透析，腹膜透析，腹泻也可致维生素B1丧失。病因病理改变（一）神经系统脑及脊髓充血、水肿及变性，脊髓后柱、前后神经根内神经纤维膜有变性。周围神经中以坐骨神经及其分支的累及最为常见，且出现较早。臂神经、膈神经、喉返神经及颅神经，尤其是迷走神经亦常累及。髓鞘出现变性及色素沉着，施万（Schwann）细胞（外周神经系统形成髓鞘的细胞、在中枢成为少突胶质细胞）呈空泡变性，神经轴可现断裂、萎缩及变性。神经远端病变较严重且首先发生。病理改变病理改变（二）病理改变病理改变（三）水肿及浆液渗出常见于急性脚气病，可局限于下肢或分布于全身，以足背踝部及小腿为多见，浆液渗出可见于心包、胸腔、腹腔等内。（四）其他病理变化有皮下、腹膜及心外膜脂肪消失，被累神经所支配的肌肉萎缩。显微镜下发现肌肉横纹消失、混浊肿胀和脂肪性变。肺、脾、肾、肠等有慢性阻性充血现象。病理改变临床表现◆因维生素B1缺乏程度、发展速度和患者年龄而有差异。◆早期脚气病症状缺乏特异性，如胃纳欠佳、腹部不适、便秘、易激动、烦躁、易疲劳、记忆力减退、睡眠障碍、体重减轻等。◆以后心血管系统或神经系统表现突出。以循环系统表现为主者称为湿型脚气病；以周围神经表现为主者为干型脚气病；以中枢神经系统表现为主者为脑型脚气病（Wernicke-Korsakoff综合征）；多数患者呈混合型。◆在长期维生素B1中度缺乏的基础上，如劳动强度大，饮食热量高且以糖类为主，易诱发脚气性心脏病；如劳动强度和饮食热量均较少，易诱发脚气周围神经炎。随着周围神经炎病情的发展，又进一步限制劳动量与进食量，从而减少发生心脏病的机会。临床表现临床表现一、多发性周围神经炎呈双侧对称性，症状一般从远端上行发展，下肢较上肢严重。早期出现感觉异常和（或）感觉过敏，随后出现感觉迟钝、触觉痛觉减退、肌肉酸痛、肌力下降，甚至行走困难。晚期可发生远端肌肉萎缩、垂足、垂腕。早期腱反射亢进，以后减弱至消失，腓肠肌常有压痛。从蹲坐位起立困难。对药物治疗反应较慢。二、脑型脚气病罕见。较多见于酗酒者。Wernicke综合征表现为呕吐、眼球震颤、眼外展肌麻痹、共济失调，并可发展至精神错乱、昏迷、死亡。Korsakoff综合征主要表现为逆行性遗忘，定向力障碍。三、脚气性心脏病病情发展快，初期心悸、气促、心动过速、脉压大，以后可出现心包、胸腔积液，如不及时治疗，常发生右心衰竭乃至左、右心衰竭。早期大剂量维生素治疗，可使病情迅速好转。临床表现实验室检查一、测定尿中硫胺素排泄量：尿中维生素B1分泌量随摄入量变化，故测定维生素B1在尿中的排泄量对评价人体内硫胺素水平有一定参考价值，但易受服用利尿剂等因素的影响。目前测定方法有多种，最敏感的是高效液相HPLC（highperformanceliquidchromatography）方法。采集24h尿标本比随意取一次尿标本结果可靠。此外，还可通过肠道外一次给予5mg维生素B1负荷，然后在4小时内测定尿中排泄量。如4小时排泄量<20μg为维生素B1缺乏者。该方法可用于估计组织中维生素B1缺乏的程度。二、红细胞转酮酶实验：硫胺素部分以转酮酶的辅酶形式存在于红细胞内。硫胺素缺乏可致转酮酶活力下降。红细胞转酮酶试验是通过加入外源性的硫胺素焦磷酸盐（TPP），来测定转酮酶的活性。结果以活性系数表示。活性系数超过1.3提示维生素B1缺乏；小于1.0解释为正常。红细胞转酮酶测定是可靠宜行的测定人体内维生素B1状况的酶功能试验。实验室检查预防随着人民生活不断提高，应加强合理营养的普及教育，如稻米不宜碾磨过细，食物来源多样化，新鲜食物代替脂质食物，注意烹饪方法等。妊娠期、哺乳期或患腹泻、消耗性疾病时，增加维生素B1摄入量。预防脚气病脚气病脚臭、脚气、脚气病三种是同种病？1.脚臭是由于脚心汗腺多，容易出汗，汗液里除含水分、盐分外，还含有乳酸及尿素。在多汗条件下，脚上的细菌大量增殖并分解角质蛋白，再加上汗液中的尿素、乳酸，这样就会发出一种臭味。若鞋子不透气，空气不流通，臭味就会越积越浓，臭气异常强烈。2.脚气是由皮肤癣菌（真菌、念珠菌、霉菌）所引起的。足部多汗潮湿或鞋袜不通气等都可诱发本病。严重的患者趾缝间会出现掉皮、红肿、水泡、裂口、溃烂等症状。又叫脚湿气、香港脚。脚臭、脚气、脚气病三种是同种病？脚气病脚气病则为维生素B1缺乏所引起的全身性疾病，其症状表现为多发性神经炎、食欲不振、大便秘结，严重时可出现心力衰竭，称脚气性心病；还有的有水肿及浆液渗出，常见于足踝部其后发展至膝、大腿至全身，严重者可有心包、胸腔及腹腔积液。脚气病水溶性维生素溶于水，均可由尿排出体外。体内很少储存，不会发生中毒。必须经常从食物中摄取。水溶性维生素B族维生素的作用1.食物释放能量的关键2.参与多种生理过程3.促进新陈代谢4.与消化，神经，免疫三系统功能相关。B族维生素的成员硫胺素（维生素B1）核黄素（维生素B2）烟酸（维生素B3）（又称尼克酸）胆碱（维生素B4）泛酸（维生素B5）吡哆素（维生素B6）生物素（维生素B7）叶酸（维生素B11）钴维生素（维生素B12）“四两拨千斤”的维生素B族人体每日摄入蛋白质、糖类、脂肪等宏量维生素约500克，而B族维生素按人体需要量不足100毫克，却管理和调节前三种营养素。若蛋白质、糖类、脂肪是一列火车，那B族维生素是这列火车的驾驶员。B族维生素的作用B族维生素的成员“四两拨千斤”的维生素B族维生素B1◆又称为硫胺素。是一种水溶性维生素。焦磷酸硫胺素（TTP）为其在体内的活性形式。◆维生素B1主要存在于种子的外皮和胚芽中，如米糠和麸皮中含量很丰富，在酵母菌中含量也极丰富。瘦肉、白菜和芹菜中含量也较丰富。◆耐热，酸性溶液中稳定，碱性条件中加热易破坏。极易溶于水，故淘米时不宜多洗，以免损失维生素B1。硫胺素TTP维生素B1硫胺素TTP硫色素荧光法1.原理2.方法步骤（1）铁氰化钾的制备（2）对照品溶液的制备（3）样品溶液的制备（4）测定方法3.注意事项硫色素荧光反应为维生素B1的专属性反应，量非定量完成，但在一定条件下形成的硫色素与维生素B1浓度呈正比。不受氧化破坏产物的感染，测定结果比较准确。但操作繁琐，且荧光测定受感染因素较多。氧化剂除铁氰化钾外，可用氯化汞或溴化氢代替。硫色素荧光法维生素B1生理功能1.TTP是α-酮酸氧化脱羧酶系的辅酶：如丙酮酸脱氢酶、α-同戊二酸脱氢酶等参与糖的有氧氧化。2.TTP是转酮醇酶的辅酶，参与磷酸戊糖途径。磷酸戊糖途径是合成核糖的唯一来源，因此其缺乏使体内核苷酸合成及神经鞘磷脂的合成受影响。3.维生素B1在神经传导中起一定作用；它可逆地抑制胆碱酯酶，使乙酰胆碱的分解速度适当而保证神经兴奋过程的正常传导。缺乏VB1→Ach↓→消化液分泌减少，肠道蠕动减慢→食欲缺乏，消化不良等维生素B1生理功能维生素B1（硫胺素，抗脚气病，抗神经炎因子）维生素B1（硫胺素，抗脚气病，抗神经炎因子）乙酰CoA三羧酸循环柠檬酸合酶草酰乙酸α-酮戊二酸异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸柠檬酸NADH苹果酸FADH2α-酮戊二酸脱氢酶复合体琥珀酰CoAATPGTP乙酰CoA三羧酸循环柠檬酸合酶草酰乙酸α-酮戊二酸异柠檬酸脱磷酸戊糖途径6-磷酸葡萄糖（C6）×36-磷酸葡萄糖酸内酯（C6）×36-磷酸葡萄糖酸（C6）×33NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶5-磷酸核酮糖（C5）×35-磷酸核糖C57-磷酸景天糖C74-磷酸赤藓糖-C46-磷酸果糖C65-磷酸木酮糖C53-磷酸甘油醛C35-磷酸木酮糖C53-磷酸甘油醛C36-磷酸果糖C6磷酸戊糖途径6-磷酸葡萄糖（C6）×36-磷酸葡萄糖酸内酯（病因（一）摄入过少维生素B1在人体内不能合成，需依赖外源供给。每天正常成人男性摄入需要量为1.2-1.5mg，女性1.0-1.1mg，与能量需求有关，一般不低于0.5mg/1000千卡。维生素B1在酵母，动物组织，豆类，花生，麦类，糙米中含量丰富，谷物精制后或贮存不当，发霉变质，维生素B1可丧失。硫胺素为水溶性维生素，在碱性条件下不耐高温，因此蒸煮烹调不当可随米汤与菜汤流失或被破坏。此外，食欲减退，大量饮酒，长期静脉营养患者可致维生素B1摄入不足。病因病因（二）需求量增加在生理情况下，如生长发育旺盛期，妊娠哺乳期，强体力劳动与运动者，或以高碳水化合物，低脂肪，低蛋白质饮食结构为主者，维生素B1需求量增加。在病理情况下，如甲状腺毒症，长期发热，以及慢性消耗性疾病时，维生素B1需求量亦增加。病因病因（三）吸收障碍维生素B1根据浓度高低不同，分别以被动扩散与主动转运形式在小肠吸收，体内储存量少。慢性腹泻，肠结核，肠伤寒等疾病可致维生素B1吸收障碍。酗酒，慢性营养不良及叶酸缺乏者亦可存在吸收障碍。酒精性肝病患者除了吸收障碍外，还伴有硫胺素转变为焦磷酸硫胺的中间代谢障碍。病因病因（四）分解增加进食某些含硫胺素酶的食物，如生鱼片，牡蛎，虾，咖啡，茶以及其他植物，可氧化维生素，使体内硫胺素水平下降。（五）排泄增加维生素B1在尿中的排泄形式主要为硫胺素本身（由肾小管排泌）以及乙酰化衍生物，醋酸噻唑衍生物等。在使用利尿剂时，可使维生素B1丧失过多。此外，血液透析，腹膜透析，腹泻也可致维生素B1丧失。病因病理改变（一）神经系统脑及脊髓充血、水肿及变性，脊髓后柱、前后神经根内神经纤维膜有变性。周围神经中以坐骨神经及其分支的累及最为常见，且出现较早。臂神经、膈神经、喉返神经及颅神经，尤其是迷走神经亦常累及。髓鞘出现变性及色素沉着，施万（Schwann）细胞（外周神经系统形成髓鞘的细胞、在中枢成为少突胶质细胞）呈空泡变性，神经轴可现断裂、萎缩及变性。神经远端病变较严重且首先发生。病理改变病理改变（二）病理改变病理改变（三）水肿及浆液渗出常见于急性脚气病，可局限于下肢或分布于全身，以足背踝部及小腿为多见，浆液渗出可见于心包、胸腔、腹腔等内。（四）其他病理变化有皮下、腹膜及心外膜脂肪消失，被累神经所支配的肌肉萎缩。显微镜下发现肌肉横纹消失、混浊肿胀和脂肪性变。肺、脾、肾、肠等有慢性阻性充血现象。病理改变临床表现◆因维生素B1缺乏程度、发展速度和患者年龄而有差异。◆早期脚气病症状缺乏特异性，如胃纳欠佳、腹部不适、便秘、易激动、烦躁、易疲劳、记忆力减退、睡眠障碍、体重减轻等。◆以后心血管系统或神经系统表现突出。以循环系统表现为主者称为湿型脚气病；以周围神经表现为主者为干型脚气病；以中枢神经系统表现为主者为脑型脚气病（Wernicke-Korsakoff综合征）；多数患者呈混合型。◆在长期维生素B1中度缺乏的基础上，如劳动强度大，饮食热量高且以糖类为主，易诱发脚气性心脏病；如劳动强度和饮食热量均较少，易诱发脚气周围神经炎。随着周围神经炎病情的发展，又进一步限制劳动量与进食量，从而减少发生心脏病的机会。临床表现临床表现一、多发性周围神经炎呈双侧对称性，症状一般从远端上行发展，下肢较上肢严重。早期出现感觉异常和（或）感觉过敏，随后出现感觉迟钝、触觉痛觉减退、肌肉酸痛、肌力下降，甚