生物化学课件06第六章 糖代谢

第六章糖代谢

(CarbohydratesMetabolism)

第二军医大学生物化学教研室

冯伟华张建鹏蒋蕾

第六章糖代谢

(Carbohydrates1

目录

第一节糖的消化吸收和转运

一、糖的消化吸收

二、糖向细胞内转运

第二节糖的供能和储能反应途径

一、葡萄糖的分解代谢

（一）葡萄糖的有氧氧化

（二）葡萄糖的无氧分解

（三）葡萄糖分解代谢的生理意义

二、糖原的合成和分解

（一）糖原合成

（二）糖原分解

（三）糖原储积病

2三、葡糖异生作用

（一）葡糖异生的基本途径

（二）葡糖异生的生理意义

四、糖代谢的调节

（一）葡萄糖分解和葡糖异生的调节

（二）糖原合成和分解的调节

第三节磷酸戊糖途径

一、反应过程

二、生理意义

第四节果糖和半乳糖的代谢

一、果糖代谢

二、半乳糖代谢

第五节血糖及其调节

一、血糖的来源和去路

二、血糖浓度的调节

三、血糖浓度异常

三、葡糖异生作用

（一）葡糖异生的基本途径

3

1、葡萄糖有氧氧化与无氧分解的关键酶、基本途径及其生理意义

2、葡糖异生的关键酶、基本途径和生理意义

3、葡萄糖有氧氧化与葡糖异生关键酶的变构调节、共价修饰调节

4、糖原生成与糖原分解的基本过程及其调节

5、磷酸戊糖途径的主要产物及其生理意义

6、血糖来源与去路，血糖的激素调节

掌握内容

1、葡萄糖有4

重点介绍

葡萄糖的代谢及其与供能储能的关系

重点介绍5

第一节糖的消化吸收和转运一、糖的消化吸收

淀粉的主要消化部位在小肠。肠液中含有胰腺分泌的–淀粉酶，催化淀粉中–1，4糖苷键水解。在小肠黏膜刷状缘进行，最终生成葡萄糖。小肠粘膜刷状缘存在的蔗糖酶和乳糖酶等分别水解蔗糖和乳糖。

第一节糖的消化吸收和转运6

乳糖不耐症

一些成年人由于缺乏乳糖酶导致在饮用牛奶后，牛奶中的乳糖不能被水解而在肠中积聚，经细菌作用后产生H2、CH4和乳酸等，引起腹胀、腹泻等症状,此时可饮用酸奶防止其发生。人体内因无–糖苷酶故不能消化食物中的纤维素。纤维素能促进肠蠕动，起通便排毒作用。

7消化：淀粉-淀粉酶（唾液和胰液）麦芽糖和麦芽三糖（65%）异麦芽糖

-临界糊精（4~9个Glu）-葡萄糖苷酶-临界糊精酶葡萄糖消化：淀粉-淀粉酶（唾液和胰液）麦芽糖和麦芽三糖（65%）8吸收(以葡萄糖吸收为例)：Na+依赖型葡萄糖转运体葡萄糖主动吸收示意图吸收(以葡萄糖吸收为例)：Na+依赖型葡萄糖转运体葡萄糖主动9

小肠上皮细胞刷状缘侧细胞膜上存在Na+依赖性葡萄糖转运蛋白（Na+­dependentglucosetransporter，SGLT）。该转运蛋白上存在Na+和葡萄糖的结合部位，可与Na+和葡萄糖结合。葡萄糖则顺浓度梯度进入血液经门静脉入肝。此种葡萄糖的主动吸收过程是一种间接耗能的过程。

10二、糖向细胞内转运

细胞膜上存在葡萄糖转运蛋白（glucosetransporter,GLUT）,血液中的葡萄糖通过GLUT转运进入细胞内。目前已发现5种葡萄糖转运蛋白GLUT1-5。二、糖向细胞内转运11生物化学课件06第六章糖代谢12第二节糖的供能和储能反应途径一、葡萄糖的分解代谢（一）葡萄糖的有氧氧化葡萄糖在分解代谢过程中消耗氧，彻底氧化生成成CO2和水，并将其分子中的化学能转变形成能直接被机体利用的高能磷酸化合物（ATP）的过程。细胞浆内和线粒体。第二节糖的供能和储能反应途径131.胞质内反应阶段:葡萄糖分解成丙酮酸的过程2.线粒体内反应阶段:（1）丙酮酸氧化脱羧丙酮酸由胞液进入线粒体，氧化脱羧成乙酰辅酶A；（2）三羧酸循环

糖的有氧氧化1.胞质内反应阶段:糖的有氧氧化14葡萄糖有氧氧化的概况O2O2O2H2OH++eCO2乙酰CoA丙酮酸丙酮酸6-磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖线粒体胞液（第一阶段）（第二、三阶段）葡萄糖有氧氧化的概况O2O2O2H2OH++eCO2乙酰丙酮151.胞质内反应阶段

(葡萄糖分解成丙酮酸的过程)

（1）已糖磷酸化葡萄糖磷酸化成为葡糖–6–磷酸。

特点：分子不稳定，易参与进一步的代谢反应。带负电，不能自由通过细胞膜逸出细胞被保留在细胞内，利于参与代谢反应。

1.胞质内反应阶段16HO-CH2OOOH

HHOOHHHOHP

-O-CH2OOOHHHOOHHHOHATPADPMg2+己糖激酶※（肝为葡萄糖激酶）P为磷酸基葡萄糖葡糖-6-磷酸（1）1.葡萄糖生成葡糖-6-磷酸（注：ATP的磷酸基团转移各接受体的反应都由激酶催化，并需Mg2+）ATPHO-CH2OOHOHHOHP-O-CH2OOHOHH17

已糖激酶（hexokinase，HK）,需Mg2+参与，并消耗ATP。不可逆反应。哺乳类动物体内已发现4种已糖激酶同工酶(Ⅰ-Ⅳ型)。

18肝细胞中,Ⅳ型酶，对葡萄糖有高度的专一性。葡糖激酶催化葡萄糖的Km值（10mmol/L）比其他已糖激酶高约数百倍，且受激素调控。当餐后血中葡萄糖糖浓度升高时，HK活性已达到最高值，GK活性可随血糖浓度增高而增高，利于葡萄糖进入肝细胞内利用，维持血糖浓度；当血中葡萄糖糖浓度正常或偏低时，GK活性低，葡萄糖进入肝细胞利用减少，此时，HK活性仍较高，利于肝外组织利用葡萄糖供能。葡糖激酶（glucokinase，GK）肝细胞中,Ⅳ型酶，对葡萄糖有高度的专一性。葡糖激酶19特点：只存在肝和胰腺细胞；对葡萄糖的亲和力低；受激素调控；维持血糖水平和糖代谢中起重要作用。特点：只存在肝和胰腺细胞；20

葡糖–6–磷酸转变为果糖-6-磷酸（fructose-6-phosphate）。

磷酸已糖异构酶催化。这是醛糖和酮糖之间的异构反应。果糖–6–磷酸生成果糖-1，6–二磷酸（fructose-1,6-bisphosphate）。

磷酸果糖激酶1（phosphofructokinase1，PFK-1）催化。这是第二次磷酸化反应，需ATP和Mg2+参与，反应不可逆。葡糖–6–磷酸转变为果糖-6-磷酸（fructose-6-21P-O-CH2OHOH

HOOHH

HOH葡糖-6-磷酸

CH2-OHCOHO-C-HH-C-OHH-C-OHCH2O-P磷酸己糖异构酶（2）果糖-6-磷酸2.葡糖-6-磷酸生成6-磷酸果糖P-O-CH2OHOHHOH葡糖-6-磷酸22

CH2-OHC=OHO-C-HH-C-OHH-C-OH

CH2O-P果糖-6-磷酸

CH2-O-PC=OHO-C-HH-C-OHH-C-OHCH2O-P果糖-1,6-二磷酸ATPADP

（3）6-磷酸果糖激酶-1Mg2+

3.6-磷酸果糖生成1,6-双磷酸果糖ATPCH2-OHCH2-O-PATP23（2）磷酸已糖裂解为磷酸丙糖1分子果糖-1，6–二磷酸裂解为1分子3–磷酸甘油醛和1分子磷酸二羟丙酮。醛缩酶催化。两者互为异构体。1分子果糖–1，6–二磷酸相当于生成2分子3–磷酸甘油醛。（2）磷酸已糖裂解为磷酸丙糖24

CH2O-C=OHO-C-HH-C-OHH-C-OHCH2O-P果糖-1,6-二磷酸

CH2-O-PCOCH2OHH-C＝OH-C-OHCH2O-

P磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛醛缩酶磷酸丙糖异构酶（4）（5）（6）P4.1,6-二磷酸果糖分裂为两个磷酸丙糖CH2O-CH2-O-P磷酸二3-磷酸醛缩酶磷25（3）磷酸丙糖氧化为丙酮酸3–磷酸甘油醛生成1，3–二磷酸甘油酸（高能磷酸化合物）。3–磷酸甘油醛脱氢酶（glyceraldehyde–3–phosphatedehydroɡenase）催化下，脱下的氢由NAD+接受，生成NADH+H+。（砷酸盐可抑制3–磷酸甘油醛脱氢酶活性）1，3-二磷酸甘油酸生成3–磷酸甘油酸，磷酸甘油酸激酶催化其分子内混合酸酐上的磷酸基转移到ADP，生成ATP。

（3）磷酸丙糖氧化为丙酮酸26生物化学课件06第六章糖代谢27底物水平磷酸化作用：

将底物分子中的能量直接转移给ADP生成ATP的过程，称之为底物水平磷酸化（substratelevelphosphorylation）。底物水平磷酸化作用：将底物分子283–磷酸甘油酸生成2–磷酸甘油酸。脱水生成磷酸烯醇式丙酮酸（高能磷酸化合物）(phosphoenolpyruvate，PEP)。经分子内部的电子重排和能量重新分布，形成一个高能磷酸键。磷酸烯醇式丙酮酸生成烯醇式丙酮酸。丙酮酸激酶的催化，生成ATP，反应不可逆。3–磷酸甘油酸生成2–磷酸甘油酸。29

CHOH-C-OHCH2O-

P3-磷酸甘油醛

OC-O~P

CHOHCH2O-

P1,3-二磷酸甘油酸

COO-CHOHCH2O-

P3-磷酸甘油酸NADNADH+H+PiADPATP3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油酸激酶G0’=-61.9kJ/mol（7）（8）第一个ATP生成高能磷酸键ATPCHO3-磷酸甘油醛O1,3-二磷酸COO30COO-CHOHCH2O-

P3-磷酸甘油酸COO-CHO-PCH2OH2-磷酸甘油酸COO-C-O~

P

CH2磷酸烯醇型丙酮酸COO-C=OCH2ADPATPH2O磷酸甘油酸变位酶丙酮酸（9）（10）（11）烯醇化酶丙酮酸激酶

G0’=-52.6kJ/mol第二个ATP的生成Mg+高能磷酸键ATPCOO-3-磷酸甘油酸COO-2-磷酸甘油酸COO-磷酸烯醇31生物化学课件06第六章糖代谢322.线粒体内反应阶段

胞质中生成的丙酮酸经线粒体内膜上丙酮酸转运蛋白转运进入线粒体。在线粒体内丙酮酸首先被氧化脱羧生成乙酰CoA。乙酰CoA经三羧酸循环（tricarboxylicacidcycle）被彻底氧化。2.线粒体内反应阶段33（1）丙酮酸氧化脱羧丙酮酸在丙酮酸脱氢酶复合体（pyruvatedehydrogenasecomplex）的催化下进行氧化脱羧反应，此反应不可逆。总反应式为：丙酮酸+HSCoA乙酰CoA+CO2NAD+NADH+H+

（1）丙酮酸氧化脱羧34生物化学课件06第六章糖代谢35丙酮酸脱氢酶复合体：组成：丙酮酸脱氢酶复合体

二氢硫辛酸脱氢酶

二氢硫辛酸转乙酰酶

辅酶（辅基）：硫胺素焦磷酸（TPP）

硫辛酸FADNAD+HSCoA

丙酮酸脱氢酶复合体：组成：丙酮酸脱氢酶复合体36

大多数砷化物均有毒性，其中三价的亚砷酸盐（AsO2-）毒性最强，它能与硫辛酸分子中的两个-SH结合形成稳定的化合物，使以硫辛酸为辅酶的酶不能发挥催化作用。大多数砷化物均有毒性，其中三价的亚砷酸盐（As37（2）三羧酸循环循环以乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合成含有三个羧基的柠檬酸开始，因而被称之为三羧酸循环(tricarboxylicacidcycle,TCAC)。

亦称柠檬酸循环或krebs循环。该循环是HansKrebs于1937年发现的，又称Krebs循环。。（2）三羧酸循环38生物化学课件06第六章糖代谢391953年汉斯·克雷布斯，李普曼

因发现柠檬酸循环而获奖

汉斯·克雷布斯（HansAdolfKrebs,1900.8.25——1981.11.22）生于德国希尔德斯海姆，1918——1923年在德国多所大学学医，1926——1930年间成为瓦尔堡的助手，因纳粹上台而移居英国，在谢菲尔德大学主持生物化学研究所。1945年任该校生化学教授，1954年去牛津执教1953年汉斯·克雷布斯，李普曼

因发现柠檬酸循环而获奖

40

反应过程：

1、缩合反应2、第一次氧化脱羧反应3、第二次氧化脱羧反应4、底物水平磷酸化反应5、琥珀酸脱氢6、苹果酸脱氢

41OCOOHCCH2COOHOCH2-C

COOHCH2HO-C-COOHCH2COOH++HSCoA+H+柠檬酸合成酶缩合反应（1）草酰乙酸（氟乙酸中毒）乙酰CoA柠檬酸辅酶A~SCoA高能硫酯键KmOCOOHOC42

COOH

H-C-H

HO-C-COOHCH2COOH柠檬酸COO-

C-H-OOC-CCH2COO-[酶-顺乌头酸]复合物H2OH2O顺乌头酸酶顺乌头酸酶异构反应(2)COO-

H-C-OH-OOC-C-HCH2COO-异柠檬酸COOH柠檬酸43COO-H-C-OH-OOC-C-HCH2COO-异柠檬酸COO-C=OCH2CH2COO--酮戊二酸NAD+NADH+H+Mg2+CO2异柠檬酸脱氢酶※第一次氧化脱羧反应（3）COO-异柠檬酸44

COO-C=OCH2CH2COO--酮戊二酸

C~SCoACH2CH2COO-O琥珀酰CoANAD+NADH+H+HSCoACO2-酮戊二酸脱氢酶复合体

第二次氧化脱羧反应（4）（TPP、硫锌酸、FAD）COO--酮戊二酸45

C~SCoACH2CH2COO-O

COO-CH2CH2COO-琥珀酰CoA琥珀酸+HSCoAGDPGTP琥珀酰CoA合成酶底物水平磷酸化反应（5）Pi+C~SCoAOC46COO-CHCHCOO-琥珀酸COO-C-HH-CCOO-COO-HO-C-HH-C-HCOO-COO-C=OCH2COO-延胡索酸苹果酸草酰乙酸FADFAD2H琥珀酸脱氢酶H2O延胡索酸酶

NAD+NADH+H+苹果酸脱氢酶琥珀酸氧化成草酰乙酸的反应（6）HHCOO-琥珀酸COO-COO-C47生物化学课件06第六章糖代谢48C2C6C4C4C5NADH+H+CO2NADH+H+CO2GTPFADH2NADH+H+三羧酸循环的概况C2C6C4C4C5NADH+H+NADH+H+GTPFAD49表6-1葡萄糖有氧氧化时ATP的生成生成ATP数反应过程：（供线粒体外利用）胞浆内反应阶段葡萄糖→葡糖-6–磷酸﹣1果糖–6–磷酸→果糖–1，6–二磷酸﹣1甘油醛–3–磷酸→1，3–二磷酸甘油酸2×2.5或2×1.5*1，3–二磷酸甘油酸→3–磷酸甘油酸2×1磷酸烯醇式丙酮酸→烯醇式丙酮酸2×1线粒体内反应阶段丙酮酸→乙酰CoA2×2.5异柠檬酸→–酮成二酸2×2.5–酮成二酸→琥珀酰CoA2×2.5琥珀酰CoA→琥珀酸2×1琥珀酸→延胡索酸2×1.5苹果酸→草酰乙酸2×2.5

净生成32或30ATP

*胞浆内生成的NADH+H+，如果经苹果酸-天冬氨酸穿梭进入线粒体，1分子NADH+H+可生成2.5分子ATP；如经–磷酸甘油穿梭，则可生成1.5分子ATP（参见第七章生物氧化）。表6-1葡萄糖有氧氧化时ATP的506-3葡萄糖的分解代谢途径6-3葡萄糖的分解代谢途径51

几个要点：①2次脱羧反应

异柠檬酸脱氢酶和–酮戊二酸脱氢酶复合体催化。–酮戊二酸脱氢酶复合体的组成和催化反应过程与前述的丙酮酸脱氢酶复合体类似。②4次脱氢反应异柠檬酸、–酮戊二酸和苹果酸脱下的氢均被NAD+接受生成NADH+H+每对氢原子氧化后可生成2.5分子ATP供线粒体外利用；几个要点：52

琥珀酸脱氢酶的辅基为FAD，接受2H后，生成FADH2。通过FAD递氢，每对氢原子氧化后可生成1.5分子ATP供线粒体外利用。③1次底物水平磷酸化:琥珀酰CoA转变成琥珀酸时发生的底物水平磷酸化生成1分子GTP。GTP可将分子未端的高能磷酸键转移给ADP生成ATP。

53因此：1分子乙酰CoA经过三羧酸循环氧化分解约可生成10分子ATP供线粒体外利用。

④三步不可逆反应

即草酰乙酸与乙酰CoA缩合生成柠檬酸、异柠檬酸转变成–酮戊二酸和–酮戊二酸氧化脱羧反应，保证三羟羧酸循环向一个方向进行。因此：1分子乙酰CoA经过三羧酸循环氧化分解约可生54⑤三羧酸循环不仅是糖、脂肪和氨基酸在体内氧化的共同途径，也是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽。⑤三羧酸循环不仅是糖、脂肪和氨基酸在体内氧化的共同途径，也是55糖原脂肪蛋白质葡萄糖脂肪酸+甘油氨基酸三羧酸循环营养物分解代谢的三个阶段HSCoAO22H++2eATPADP乙酰CoA2H++2eO2ADPATP+PiIIIIII糖原脂肪蛋白质葡萄糖脂肪酸+甘油氨基酸三羧酸循环营养物分解代56（二）葡萄糖的无氧分解葡萄糖分解生成乳酸的过程不消耗氧，称之为葡萄糖的无氧分解。因该过程与酵母使糖转变成乙醇的发酵过程相似，故又称糖酵解（glycolysis）。（二）葡萄糖的无氧分解57葡萄糖无氧分解过程中，1分子葡萄糖生成2分子3–磷酸甘油醛，后者脱氢使2分子NAD+还原生成2分子NADH+H+；而1分子葡萄糖生成的2分子丙酮酸转变成2分子乳酸的过程中正好使2分子NADH+H+转变成2分子NAD+。NAD+在葡萄糖无氧分解过程中可重复利用。葡萄糖无氧分解过程中，1分子葡萄糖生成2分子3–58葡萄糖丙酮酸乳酸

无氧糖酵解

无氧糖酵解59葡萄糖葡糖-6-磷酸6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸

NAD+NADH+H+2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸

丙酮酸

乳酸糖酵解的代谢途径(1)(2)(3)(4)(5)(6)(7)(8)(12)(9)(10)(11)+ATP+ATP-ATP-ATP葡萄糖葡糖-6-磷酸6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖3-磷酸60CH2COCOOHCH2CHOHCOOH乳酸脱氢酶（LDH）乳酸丙酮酸

3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸NADH+H+NAD+（7）（12）3-磷酸甘油醛脱氢酶CH2CH2乳酸脱氢酶乳酸丙酮酸3-磷酸甘1,3-二磷酸61

小结：

a、底物1分子葡萄糖，产物2分子乳酸。b、三步不可逆酶（关键酶）：

6－磷酸果糖－1－激酶己糖激酶（葡萄糖激酶）丙酮酸激酶

c、耗能：2分子ATP，产能：4分子ATP

d、细胞定位：胞浆

e、总反应：C6H12O6+2ADP+2Pi2C3H6O3+2ATP+2H2O小结：C6H12O6+2ADP+2Pi62（三）葡萄糖分解代谢的生理意义有氧氧化：

人体内大多数组织细胞主要利用葡萄糖有氧氧化生成的ATP提供其生命活动能量的需要。

（三）葡萄糖分解代谢的生理意义63

糖酵解：1、缺氧情况下，如机体缺氧、剧烈运动肌肉局部缺血等，能迅速获得能量。2、红细胞、白细胞、神经和骨髓等代谢极为活跃，即使不缺氧也常由糖酵解提供部分能量。糖酵解：1、缺氧情况下，如机体缺氧、剧烈运动肌64

3、肿瘤细胞主要靠葡萄糖无氧分解供能。临床上呼吸衰竭、循环衰竭、急性大失血等情况下，由于机体不能得到充分的氧气供应，糖酵解增强，可引起血液乳酸浓度升高，出现乳酸性酸中毒。

65二、糖原的合成和分解糖原是人体内糖的储存形式，主要存在于肝和肌肉中。二、糖原的合成和分解66糖原是以葡萄糖为基本单位聚合而成的多糖。在糖原分子中，葡萄糖之间以–1，4糖苷键相连形成12～14个葡糖单位组成的直链，两直链间以–1.6糖苷键相连形成分支。糖原是以葡萄糖为基本单位聚合而成的多糖。在糖原分67糖原图糖原图686-4糖原分子的部分结构6-4糖原分子的部分结构696-5糖原分子的结构G,糖原生产蛋白；•葡萄糖残基6-5糖原分子的结构70（一）糖原合成

由葡萄糖合成糖原的过程称为糖原合成（glycogenesis）。

（一）糖原合成71

肝糖原合成

1、合成过程：活化、链延伸和链分枝

2、能量消耗:3个P肝糖原合成72葡萄糖首先在已糖激酶（肝内为葡糖激酶）的作用下磷酸化成为葡糖–6–磷酸葡糖磷酸变位酶的作用下转变为葡糖–1–磷酸。葡糖–1–磷酸与尿苷三磷酸（UTP）反应生成尿苷二磷酸葡糖（uridinediphosphateglucose,UDPG）。

UDPG是葡萄糖的活化形式，葡萄糖的供体。

葡萄糖首先在已糖激酶（肝内为葡糖激酶）的作用下磷73生物化学课件06第六章糖代谢74OOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOO分支酶分支酶的作用（1，41，6转葡萄糖基酶）（12-18）（6-7）OOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOO75

在糖原合酶（glycogensynthase）的催化下，UDPG上葡萄糖C1与糖原分子或糖原引物未端葡萄糖残基上的C4形成糖苷键，释放出UDP。

在糖原合酶（glycogensynthase）76关键酶：糖原合酶

只能催化糖链延长，不能形成分支。当糖链延长到11个葡萄糖残基以上时，分支酶将含6个以上葡萄糖残基的糖链转移到邻近的糖链上，两者以–1，6糖苷键相连，形成分支（图6–6）。关键酶：糖原合酶776-6糖原合酶和分支酶的交替作用——α－1，4糖苷键；——α－1，6糖苷键/6-6糖原合酶和分支酶的交替作用/786-7糖原磷酸化酶和脱支酶的交替作用——α－1，4糖苷键；——α－1，6糖苷键/6-7糖原磷酸化酶和脱支酶的交替作用/796-8糖原的合成和分解G，葡萄糖；n,n个葡萄糖残基6-8糖原的合成和分解80（二）糖原分解糖原分解（glycogenolysis）习惯上是指肝糖原分解成葡萄糖。

关键酶：糖原磷酸化酶（glycogenphosphorylase）

（二）糖原分解81

分解过程：糖原n+1+Pi糖原n+1-磷酸葡萄糖葡萄糖链非还原端的-1,4糖苷键而形成的磷酸酯磷酸化酶糖原n+1+Pi糖原n82OOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOO脱支酶脱支酶的作用（1，41，6转葡萄糖基酶）（12-18）（6-7）OOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOO83脱支酶将此分支未端的三糖单位转移到附近糖链的未端，两者以–1，4糖苷键相连。糖原磷酸化酶可继续发挥催化作用，逐个解离该链末端的葡萄糖残基。

脱支酶将此分支未端的三糖单位转移到附近糖链的未端84脱支酶具有寡-1，4-1，4-葡聚糖转移酶和-1，6-葡糖苷酶的双重作用。脱支酶具有寡-1，4-1，4-葡聚糖转移85OOOOOOO3O2O1OOOOOOOOOOO123磷酸化酶脱支酶（葡聚糖转移酶、-1,6-糖苷酶）脱支酶的作用OOOOOOO3O2O1OOOOOOOOOOO1286经糖原磷酸化酶磷酸解生成的葡糖–1–磷酸转变为葡糖–6–磷酸。由葡糖–6–磷酸酶（glucose-6-phosphatase）催化葡糖–6–磷酸水解成葡萄糖释放入血。葡糖–6–磷酸酶只存在于肝（肾）中，所以只有肝（肾）中的糖原可直接补充血糖。经糖原磷酸化酶磷酸解生成的葡糖–1–磷酸转变为87

肝糖原合成与分解的调节1.磷酸化酶

磷酸化酶a、b二种，a是有活性的磷酸型，b是无活性的去磷酸型。2.糖原合酶

糖原合酶a、b二种，糖原合酶a有活性，磷酸化为糖原合酶b后即失去活性。肝糖原合成与分解的调节1.磷酸化酶88级联放大系统：

概念：依赖cAMP的蛋白激酶（亦称蛋白激酶A）也有活性及无活性两种形式，其活性受cAMP调节。ATP在腺苷酸环化酶作用下生成cAMP，而腺苷酸环化酶的活性受激素的调节。cAMP在体内很快被磷酸二酯酶水解成AMP，蛋白激酶随即转变为无活性型，这种通过一系列酶促反应将激素信号放大的连锁反应称为级联放大系统。

意义：一、放大效应二、各级反应都存在可被调节的方式级联放大系统：概念：依赖cAMP的蛋白激酶（亦称蛋白89（三）糖原储积病糖原储积病（glycogenstoragedisease）是一类遗传性代谢病，其特点是体内某些组织器官中蓄积了大量结构正常或异常的糖原。此病是由于某些催化糖原合成和分解的酶缺陷所致。主要累及肝，其次是心和肌肉。（三）糖原储积病90三、葡糖异生作用

葡糖异生作用（gluconeogenesis）是指非糖物质（乳酸、甘油、生糖氨基酸等）转变为葡萄糖或糖原的过程。肝是葡糖异生的主要器官。三、葡糖异生作用91（一）葡糖异生的基本途径葡糖异生途径基本上是葡萄糖酵解途径的逆反应。但在糖酵解途径中，由于已糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶催化的三步反应不可逆，葡糖异生途径中，此反应由另外四个关键酶催化完成。（一）葡糖异生的基本途径921、丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸

丙酮酸羧化酶（pyruvatecarboxylase）。催化丙酮酸羧化生成草酰乙酸。辅酶生物素。线粒体。磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶(phosphoenolpyruvatecarboxykinase)。催化草酰乙酸脱羧生成磷酸烯醇式丙酮酸。消耗一个高能磷酸键。胞液。

上述两步反应共消耗2分子ATP。1、丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸93生物化学课件06第六章糖代谢942．果糖–1，6–二磷酸酶。催化果糖–1，6–二磷酸转变为果糖–6–磷酸

3.此反应由葡糖–6–磷酸酶。催化葡糖–6–磷酸水解为葡萄糖2．果糖–1，6–二磷酸酶。催化果糖–1，6–95底物循环

以上三对逆向反应中，一种酶催化某一方向反应的产物成为另一种酶催化相反方向反应的底物，这种由不同酶催化底物互变的反应称为底物循环。。底物循环96生物化学课件06第六章糖代谢97（二）葡糖异生的生理意义

1.保证血糖浓度的相对恒定葡糖异生的原料主要是生糖氨基酸和甘油。2．有利于乳酸的利用

（二）葡糖异生的生理意义98四、糖代谢的调节

四、糖代谢的调节99生物化学课件06第六章糖代谢100

(一)葡萄糖分解的调节（三步不可逆反应）a、三步不可逆酶（关键酶）已糖激酶（肝中为葡糖激酶）果糖磷酸激酶1丙酮酸激酶b、ATP/AMP比例（反映细胞内能量水平）：

ATP/AMP↑：酵解↓（能量充足）

ATP/AMP↓：酵解↑（能量短缺）(一)葡萄糖分解的调节（三步不可逆反应）1016-磷酸果糖激酶-1调节酵解途径流量最重要的酶；四聚体，受多种变构效应剂的影响；变构抑制剂：ATP、柠檬酸变构激活剂：AMP、ADP、1,6-二磷酸果糖、2,6-二磷酸果糖

共价修饰调节6-磷酸果糖激酶-1调节酵解途径流量最重要的酶；102丙酮酸激酶第二个重要的调节点；变构激活剂：1,6-二磷酸果糖变构抑制剂：ATP丙氨酸也有变构抑制作用（肝内）；共价修饰方式调节胰高血糖素可通过cAMP抑制丙酮酸激酶的活性。丙酮酸激酶第二个重要的调节点；103葡萄糖激酶或己糖激酶己糖激酶受葡糖-6-磷酸的反馈抑制；葡萄糖激酶不受葡糖-6-磷酸的反馈抑制，长链脂酰CoA对其有变构抑制作用。

葡萄糖激酶或己糖激酶己糖激酶受葡糖-6-磷酸的反馈抑制；104葡糖异生的调节（四步不可逆反应）

丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶果糖–1，6–二磷酸酶葡糖–6–磷酸酶

葡糖异生的调节（四步不可逆反应）105（二）糖原合成和分解的调节糖原分解途径中的糖原磷酸化酶和糖原合成途径中的糖原合酶分别是这两条途径的调节酶，（二）糖原合成和分解的调节1061.糖原磷酸化酶

磷酸化酶a（有活性）磷酸化酶b（无活性）。

磷酸化的磷酸化酶激酶a（有活性）去磷酸化的磷酸化酶激酶b（无活性）。1.糖原磷酸化酶1072.糖原合酶糖原合酶是由同一亚基组成的四聚体（4），糖原合酶a和糖原合酶b。

去磷酸化的糖原合酶a有活性磷酸化的糖原合酶b无活性2.糖原合酶1086-11糖原磷酸化酶的调节6-11糖原磷酸化酶的调节109生物化学课件06第六章糖代谢110cAMP-蛋白激酶A系统：

使糖原磷酸化酶被激活同时使糖原合酶失活。Ca2+通过激活糖原磷酸化酶激酶也可使糖原磷酸化酶被激活，同时使糖原合酶失活。cAMP-蛋白激酶A系统：111胰高血糖素和肾上腺素

通过增强腺苷酸环化酶的活性，从而促进cAMP的生成，抑制糖原合成。胰高血糖素和肾上腺素112第三节磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径（pentosephosphatepathway），发生的场所是细胞质。在肝、脂肪组织、肾上腺皮质、甲状腺、红细胞、睾丸和哺乳期乳腺中活性较强，

第三节磷酸戊糖途径113生物化学课件06第六章糖代谢1146-14磷酸戊糖途径简图6-14磷酸戊糖途径简图115一、反应过程

第一阶段：葡糖–6–磷酸经脱氢、脱羧生成磷酸戊糖第二阶段：基团转移反应一、反应过程116第一阶段：磷酸戊糖生成葡糖–6–磷酸由葡糖–6–磷酸脱氢酶催化脱氢生成6–磷酸葡糖酸内酯，后者在内酯酶（lactonase）的作用下水解成6-磷酸葡糖酸；6–磷酸葡糖酸脱氢酶催化6–磷酸葡糖酸脱氢、脱羧转变成核酮糖–5–磷酸（不可逆）。辅酶是NADP+，反应生成NADPH+H+。

第一阶段：磷酸戊糖生成117第二阶段：基团转移反应核酮糖–5–磷酸经异构反应转变成核糖–5–磷酸或木酮糖–5–磷酸。上述三种不同的磷酸戊糖经转酮酶（转羟乙醛酶）和转醛酶（转二羟丙酮酶）进行基团转移，中间生成三碳、七碳、四碳的单糖磷酸酯，最后生成果糖–6–磷酸和3–磷酸甘油醛。

第二阶段：基团转移反应118若以3分子葡糖–6–磷酸参与此途径代谢，每分子葡糖–6–磷酸经二次脱氢，一次脱羧，共生成3分子磷酸戊糖。最后生成2分子果糖–6–磷酸和1分子3–磷酸甘油醛，从而汇入糖酵解途径。若以3分子葡糖–6–磷酸参与此途径代谢，每分子葡糖119二、生理意义（一）提供NADPH+H+1.NADPH+H+参与脂酸、胆固醇、类固醇激素等的生物合成。2．NADPH+H+是加单氧酶的供氢体，与药物、毒物和某些激素等的生物转化有关二、生理意义1203.NADPH+H+作为谷胱甘肽还原酶的辅酶，对维持细胞中还原型谷胱甘肽（G-SH）的正常含量起重要作用。

3.NADPH+H+作为谷胱甘肽还原酶的辅酶，对维持细胞中还121

蚕豆病：遗传性葡糖–6–磷酸脱氢酶缺乏的病人不能经磷酸戊糖途径得到充足的NADPH+H+，G-S-S-G转变成G-SH减少，G-SH含量减少。当病人接触氧化剂，如服用抗疟药伯氨喹啉、解热镇痛抗炎药阿司匹林、抗菌药磺胺等，或者吃了蚕豆后，增加G-SH的消耗，红细胞膜受氧自由基攻击生成的脂质过氧化物不能及时除去，使膜结构完整性受损，红细胞易破裂发生溶血。

122（二）核糖–5–磷酸合成核苷酸和核酸的原料

（二）核糖–5–磷酸123第四节果糖和半乳糖的代谢一、果糖代谢果糖被吸收后在肝中在果糖激酶的催化下，生成果糖–1–磷酸。转变成3-磷酸甘油醛进入葡萄糖分解或葡糖异生途径。第四节果糖和半乳糖的代谢1246-15果糖代谢途径6-15果糖代谢途径125二、半乳糖代谢乳汁中的乳糖在肠道被水解成葡萄糖和半乳糖，半乳糖在肝中可转变为葡萄糖。二、半乳糖代谢1266-16半乳糖代谢途径6-16半乳糖代谢途径127第五节血糖及其调节血糖指血液中的葡萄糖。正常人空腹血糖浓度为3.9～5.6mmol/L(用葡萄糖氧化酶法测定静脉血血浆中葡萄糖浓度)。第五节血糖及其调节128一、血糖的来源和去路血糖之所以能维持较为恒定的水平，主要是因为血液中葡萄糖的来源和去路不断地保持着平衡。一、血糖的来源和去路129生物化学课件06第六章糖代谢130二、血糖浓度的调节

胰岛素（insulin）是胰岛B细胞分泌的激素，也是人体内唯一降低血糖浓度的激素，同时也是唯一促进糖原、脂肪、蛋白质合成的激素。①将肌肉、脂肪组织细胞内的GLUT4转移到细胞膜上，增加细胞膜上GLUT4，加速葡萄糖进入细胞二、血糖浓度的调节131②激活磷蛋白磷酸酶，使糖原合酶去磷酸化后活性增强，糖原合成增加；糖原磷酸化酶去磷酸化后活性降低，糖原分解减少；③诱导果糖磷酸激酶1和丙酮酸激酶的表达，激活丙酮酸脱氢酶复合体，加速葡萄糖分解代谢；

②激活磷蛋白磷酸酶，使糖原合酶去磷酸化后活性增强，糖原合成增132

④抑制磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的活性，降低葡糖异生作用；⑤抑制脂肪细胞内激素敏感脂肪酶，减少脂动员。

133胰高血糖素

胰岛A细胞分泌的升高血糖浓度的激素。①胰高血糖素通过cAMP–蛋白激酶A途径激活糖原磷酸化酶引起肝糖原分解，使糖原合酶磷酸化失去活性，糖原合成减少；

胰高血糖素134

②减少葡萄糖分解代谢；③诱导磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶和果糖–1，6–二磷酸酶的表达，促进葡糖异生；④激活脂肪细胞内激素敏感脂肪酶，增加脂肪动员。

135

肾上腺素、糖皮质激素生长激素、促肾上腺皮质激素、甲状腺激素与胰高血糖素作用相似。肾上腺素、糖皮质激素生长激素、促肾上腺皮136三、血糖浓度异常（一）高血糖成人空腹血糖浓度高于6.0mmol/L时被称之为血糖过高或高血糖（hyperglycemia）。若血糖浓度超过肾糖阀，葡萄糖可从尿中排出，称为糖尿。临床上高血糖和糖尿主要见于糖尿病。三、血糖浓度异常137（二）低血糖成人空腹血糖浓度低于2.8mmol/L时被认为低血糖(hypoglycemia)，可出现低血糖症。如：出汗、心悸（心率加快）面色苍白、肢凉、头晕等，甚至出现昏迷。（二）低血糖138思考题思考题139

1．葡萄糖有氧氧化过程包括哪几个阶段？

2．简述三羧酸循环的要点及生理意义。

3．

一分子葡萄糖完全氧化可生成30或32分子

ATP供线粒体外利用。请说明之。

4．

为什么说B族维生素缺乏将影响葡萄糖的分

解代谢？

5．

葡萄糖无氧分解与葡萄糖有氧氧化的区别点。

1．葡萄糖有氧氧化过程包括哪几个阶段？

2．简述三羧酸循140

6．人体对糖原的合成和分解是如何进行调节的？

7．

为什么说糖异生的过程基本上是糖酵解的逆过程？两者有何不同？

8．

肝是维持血糖浓度的主要器官，为什么？

9．磷酸戊糖途径的生物学意义是什么？

10．简述血糖的来源和去路及其调节。

6．人体对糖原的合成和分解是如何进行调节的？

7141选择题选择题1421、有关葡萄糖经小肠粘膜吸收的正确叙述是A、葡萄糖转入肠粘膜不需要载体，同时需要Na＋转入B、葡萄糖转入肠粘膜需要载体，同时需要Na＋转入C、葡萄糖转入肠粘膜为逆浓度差的被动吸收过程D、葡萄糖转入肠粘膜为顺浓度差的主动转运过程E、葡萄糖吸收不消耗能量1、有关葡萄糖经小肠粘膜吸收的正确叙述是1432.每分子葡萄糖在糖酵解和有氧氧化时彻底氧化净生成的ATP分子数最近的比值是

A、1：5B、1：10C、1:15D、1：20E、1：252.每分子葡萄糖在糖酵解和有氧氧化时彻底氧化净生成的ATP分1443、每分子葡萄糖彻底氧化时转变为丙酮酸可净生成ATP的分子数是

A.2B.7C.12D.24E.323、每分子葡萄糖彻底氧化时转变为丙酮酸可净生成ATP的分子数1454、下列哪一个代谢过程不是在线粒体中进行的

A.脂肪酸氧化B.电子转移C.柠檬酸循环D.氧化磷酸化E.糖酵解4、下列哪一个代谢过程不是在线粒体中进行的1465.下列不含高能磷酸键的化合物是

A.磷酸肌酸B.二磷酸腺苷C.磷酸烯醇式丙酮酸D.葡糖-6-磷酸E.1，3－二磷酸甘油酸

5.下列不含高能磷酸键的化合物是1476.果糖–1，6–二磷酸酶催化生成的产物是A.果糖-1-磷酸B.甘油醛和磷酸二羟丙酮C.果糖-1，6-二磷酸D.果糖-6-磷酸E.3-磷酸甘油醛和磷酸二羟丙酮6.果糖–1，6–二磷酸酶催化生成的产物是1487.下列不参与柠檬酸循环的酶是A.延胡索酸酶B.乌头酸酶C.丙酮酸脱氢酶复合体系D.异柠檬酸脱氢酶E.–酮戊二酸脱氢酶复合体7.下列不参与柠檬酸循环的酶是1498.有关己糖激酶和葡萄糖激酶的叙述，正确的是A.己糖激酶对葡萄糖的米氏常数较葡萄糖激酶的大B.葡萄激酶对葡萄糖的米氏常数较己糖糖激酶的大C.葡萄激酶能被葡糖-6-磷酸抑制D.己糖激酶不能被葡糖-6-磷酸抑制E.肝脏中有己糖激酶和葡萄糖激酶8.有关己糖激酶和葡萄糖激酶的叙述，正确的是1509.肝脏中2分子乳酸异生成葡萄糖需要消耗多少ATP分子A.2B.3C.4D.5E.69.肝脏中2分子乳酸异生成葡萄糖需要消耗多少ATP分子15110.下列哪一个酶直接参与底物水平磷酸化？A.α-酮戊二酸脱氢酶B.甘油醛-3-磷酸脱氢酶C.琥珀酸脱氢酶D.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶E.磷酸甘油酸激酶10.下列哪一个酶直接参与底物水平磷酸化？15211.糖原的1个葡萄糖残基酵解净生成几分子ATP？A.1B.2C.3D.4E.5

11.糖原的1个葡萄糖残基酵解净生成几分子ATP？153

12.糖酵解时丙酮酸不会堆积是因为A.丙酮酸可氧化脱羧成乙酰CoAB.乳酸脱氢酶活性很强C.NADH+H+/NAD＋比例太低D.乳酸脱氢酶对丙酮酸的Km值很高E.3-磷酸-甘油醛脱氢反应中生成的NADH+H+使丙酮酸还原为乳酸

15413.关于糖原合成的概念，不正确的是A.葡萄糖供体是UDPGB.糖原合成为耗能反应C.α-1，6-葡萄糖苷酶催化形成分支D.糖原合成过程中有焦磷酸生成E.ATP/AMP增高时糖原合成增强

13.关于糖原合成的概念，不正确的是155

14.没有CO2参与的酶反应是A.丙酮酸羧化酶反应B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶反应C.异柠檬酸脱氢酶反应D.α-酮戊二酸脱氢酶反应E.柠檬酸合成酶反应

15615.下列化合物异生成葡萄糖时消耗ATP最多的是A.乳酸B.甘油C.谷氨酸D.琥珀酸E.草酰乙酸15.下列化合物异生成葡萄糖时消耗ATP最多的是15716.有关戊糖磷酸途径的正确概念是A.可生成NADH+H+，供机体能量需要B.可生成NADPH+H+，通过电子传递链可产生ATPC.可生成NADPH+H+，供合成代谢需要D.蚕豆病是病人体内缺乏葡糖–6–磷酸脱氢酶E.饥饿时葡萄糖经此途径代谢增加16.有关戊糖磷酸途径的正确概念是158

17.血糖浓度低时脑组织仍可摄取葡萄糖而肝脏摄取减少，因为A.己糖激酶的Km高，亲和力小，B.己糖激酶的Km低，亲和力大，C.葡萄糖激酶的Km低，亲和力小，D.葡萄糖激酶的Km高，亲和力大E.胰岛素分泌增多

15918．1分子丙酮酸在线粒体内氧化成CO2及H2O可生成多少分子ATPA.4B.8C.12.5D.16E.20.518．1分子丙酮酸在线粒体内氧化成CO2及H2O可生成多少分16019．在下列酶促反应中，哪个酶催化的反应是可逆的A.磷酸甘油激酶B.葡萄糖激酶C.己糖激酶D.丙酮酸激酶E.磷酸果糖激酶-1

19．在下列酶促反应中，哪个酶催化的反应是可逆的16120．下列哪种物质缺乏可引起血液丙酮酸含量升高A.维生素B12B.叶酸C.吡哆醛D.硫胺素E.NADP+

20．下列哪种物质缺乏可引起血液丙酮酸含量升高16221．下列哪种酶缺乏可引起蚕豆病A.内酯酶B.磷酸戊糖异构酶C.转酮基酶D.葡萄糖酸-6-磷酸脱氢酶E.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶

21．下列哪种酶缺乏可引起蚕豆病16322．丙酮酸羧化酶的活性依赖哪种变构激活剂A.ATPB.AMPC.柠檬酸D.乙酰CoAE.异柠檬酸22．丙酮酸羧化酶的活性依赖哪种变构激活剂16423．有关糖异生途径的概念，正确的是A.是糖酵解的逆反应过程B.没有膜障C.不消耗能量D.肌细胞缺乏果糖双磷酸-1而不能糖异生E.在肝、肾的线粒体及胞液中进行

23．有关糖异生途径的概念，正确的是165

24.肝脏内糖酵解途径的主要功能是A.提供NADPH+H+B.进行糖的有氧氧化以供能C.提供磷酸戊糖D.提供合成脂肪酸等原料E.抑制糖异生

166

25.2分子丙氨酸异生为葡萄糖需消耗几分子ATPA.2B.3C.4D.5E.6

167答案答案1681、B.葡萄糖可经小肠粘膜细胞载体系统逆浓度梯度转运进入肠粘膜细胞。这个载体系统需有Na＋同方向移动。葡萄糖逆浓度差转运间接消耗的能量是通过ATP酶的作用把Na＋运出细胞建立Na＋梯度，与Na＋顺浓度差移动相偶联。1、B.葡萄糖可经小肠粘膜细胞载体系统逆浓度梯度转运进入肠粘1692、C.有氧情况下，丙酮酸脱氢酶复合体催化生成的NADH+H＋和柠檬酸循环的氧化作用可与呼吸链氧化磷酸化作用相连接生成12.5分子ATP。3-磷酸甘油醛脱氢酶催化生成的NADH+H＋经线粒体呼吸链生成2.5（或1.5）分子ATP。每分子葡萄糖经此反应可生成28或是30分子ATP。加之丙酮酸生成阶段生成2分子ATP。故每克分子葡萄糖在有氧氧化为CO2和H2O时，可净生成30（32）分子ATP。而每分子葡萄糖经无氧酵解净生成2分子ATP。2、C.有氧情况下，丙酮酸脱氢酶复合体催化生成的NADH+H1703.B.每分子葡萄糖氧化时可转变成2分子丙酮酸。胞液中净生成2分子ATP和NADH+H+

。NADH+H+可经磷酸甘油穿梭系统进入线粒体，氧化磷酸化可生成5分子ATP。因此每分子葡萄糖转化成2分子丙酮酸过程中可生成7分子ATP。3.B.每分子葡萄糖氧化时可转变成2分子丙酮酸。胞液中净171

4.E.糖酵解反应是在胞浆中进行的。而脂肪酸氧化，电子转移，氧化磷酸化和柠檬酸循环均在线粒体中反应。4.E.糖酵解反应是在胞浆中进行的。而脂肪酸氧化，电子转1725.D.高能磷酸化合物是指水解时产能大于7千焦/克分子（更负）。而葡糖-6-磷酸(△G0′＝－3.3千焦/克分子)外，其他化合物水解时的自由能都比-0.7千焦/克分子更负。5.D.高能磷酸化合物是指水解时产能大于7千焦/克分子（更负1736.D.

果糖–1，6–二磷酸酶是葡糖异生作用中的关键酶之一，催化果糖–1，6–二磷酸转变为果糖–6–磷酸。

6.D.果糖–1，6–二磷酸酶是葡糖异生作用中的关键174

7.C.丙酮酸脱氢酶复合体，催化丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA。而延胡索酸酶，顺乌头酸酶，异柠檬酸脱氢酶，–酮戊二酸脱氢酶复合体都参与柠檬酸循环。7.C.丙酮酸脱氢酶复合体，催化丙酮酸氧化脱羧生成乙酰1758.B.己糖激酶对葡萄糖的米氏常数较葡萄糖激酶的小亲和力大，能被葡糖-6-磷酸抑制，有利肝外组织对葡萄糖的利用。葡萄激酶对葡萄糖的米氏常数较己糖激酶的大，亲和力小，不能被6-磷酸葡萄糖抑制，有利于肝脏对葡萄糖的摄取,维持血糖浓度。8.B.己糖激酶对葡萄糖的米氏常数较葡萄糖激176

9.E.每分子乳酸异生成糖时，丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、磷酸甘油酸激酶催化的反应各消耗1分子ATP。所以2分子乳酸合成1分子葡萄糖时需要6分子ATP。9.E.每分子乳酸异生成糖时，丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式17710.E.甘油磷酸激酶催化甘油酸-1，3-二磷酸的P转移给ADP生成ATP，直接进行了底物水平磷酸化反应。甘油醛-3-磷酸脱氢酶反应生成甘油酸-1，3-二磷酸，后者含有P。这样为底物水平磷酸化作了准备。α-酮戊二酸脱氢酶反应生成含高能键的琥珀酰CoA。10.E.甘油磷酸激酶催化甘油酸-1，3-二磷酸的P17811.C．糖原的葡萄糖残基进行酵解时较游离葡萄糖分子酵解少消耗1分子ATP（缺少葡萄糖生成葡萄糖-6-磷酸的反应），所以净生成3分子ATP。

11.C．糖原的葡萄糖残基进行酵解时较游离葡萄糖分子酵解179

12.E.在机体缺氧情况下，3-磷酸甘油醛脱氢酶反应生成的NADH+H+交给丙酮酸，生成NAD+及乳酸，糖酵解继续进行。

18013.C.催化糖原合成中形成分支的酶是分支酶。分支酶具有1，41，6转葡萄糖基酶的作用。13.C.催化糖原合成中形成分支的酶是分支酶。分支酶具181

14.E.柠檬酸合成酶反应是柠檬酸循环的第一步反应。催化乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸，即由二碳与四碳化合物缩合成六碳化合物，没有羧化或脱羧反应。

18215．A.乳酸脱氢成丙酮酸，丙酮酸羧化成草酰乙酸时要消耗ATP。其他化合物都越过这一步，所以消耗的ATP比乳酸少。15．A.乳酸脱氢成丙酮酸，丙酮酸羧化成草酰乙酸时要消耗183

16．C戊糖磷酸途径是体内生成NADPH+H+的主要途径。NADPH+H+可提供机体合成代谢的需要的氢原子。如从乙酰CoA合成胆固醇、非必需氨基酸合成等。饥饿时经此途径代谢的葡萄糖减少。

16．C戊糖磷酸途径是体内生成NADPH+H+的主要途184

17．B.脑组织存在己糖激酶。己糖激酶对葡萄糖的Km为0.1mmol，亲和力大。所以在血糖低时（正常为4.5mmol）脑仍可摄取葡萄糖。肝中主要是葡萄糖激酶。葡萄糖激酶对葡萄糖的Km为10mmol，亲和力小。与己糖激酶比较相差近100倍，故血糖低时肝脏葡萄糖激酶活性低，葡萄糖进入肝细胞利用减少，此时，己糖激酶活性仍较高，利于肝外组织利用葡萄糖供能。

185

18.C.丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA及NADH+H+。NADH+H+经氧化磷酸化生成2.5分子ATP；乙酰CoA进入三羧酸循环及氧化磷酸化生成10分子ATP，共生成12.5分子ATP。

18619.A.磷酸甘油酸激酶催化的反应是可逆的.丙酮酸激酶是糖异生的关键酶。葡萄糖激酶、己糖激酶和磷酸果糖激酶-1是糖解酵的关键酶19.A.磷酸甘油酸激酶催化的反应是可逆的.丙酮酸激酶是187

20.D.硫胺素焦磷酸（TPP）是硫胺素的辅酶形式，TPP是丙酮酸脱氢酶复合体的辅酶之一。当硫胺素缺乏时，丙酮酸脱氢酶复合体活性可降低，故引起血液丙酮酸含量升高。

18821.E.由于蚕豆病患者的红细胞内缺乏葡糖-6-磷酸脱氢酶，不能经磷酸戊糖途径得到充足的NADPH+H+。NADPH+H+可使氧化型谷胱甘肽保持于还原状态。还原状态谷胱甘肽减少，常在进食蚕豆后诱发溶血性黄疸。21.E.由于蚕豆病患者的红细胞内缺乏葡糖-6-磷酸脱氢189

22.D.糖酵解时乙酰CoA对丙酮酸脱氢酶有反馈抑制作用，但在糖异生过程中，丙酮酸羧化酶必须有乙酰CoA存在时才具有活性。两方面的作用互相协调，从而保证机体代谢的平衡稳定。例如：饥饿时，大量脂酰CoA在线粒体内β-氧化，生成大量的乙酰CoA，这一方面抑制丙酮酸脱氢酶，阻止丙酮酸继续氧化；另一方面又激活丙酮酸羧化酶，使其转变为草酰乙酸，从而加速糖异生。22.D.糖酵解时乙酰CoA对丙酮酸脱氢酶有反馈抑制作用，190

23.E.糖异生的主要器官是肝脏，肾在正常情况下糖异生能力只有肝的1/10，长期饥饿时肾糖异生能力则可大为增强。糖异生的亚细胞定位在胞液和线粒体。A错误，糖酵解过程中的三个不可逆反应在糖异生必须经另外的不可逆反应“绕行”。B错误，糖异生途径中的丙酮酸羧化酶存在于线粒体内，胞液中的丙酮酸必须克服膜障进入线粒体内，才能被羧化成草酰乙酸。C错误，糖异生过程消耗ATP。D错误，肌细胞中糖异生活性很低，且缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，故不能经糖异生途径补充血糖。

191

24.E．肝脏主要由脂酸提供能量，即使在糖类供应充分时，也仅氧化少量葡萄糖。这种情况下肝脏通过糖酵解途径分解葡萄糖主要为了提供合成脂酸，非必需氨基酸等所需原料。胰高血糖素分泌减少，果糖-2，6-双磷酸合成增加则为肝脏内葡萄糖转向糖酵解途径的信号。

192

25.E.丙氨酸先转变为丙酮酸。2分子丙酮酸羧化成草酰乙酸，消耗2×1分子ATP草酰乙酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸，消耗2×1分子ATP。3-磷酸甘油酸激酶反应生成1，3-二磷酸甘油酸时又消耗2×1个ATP。一共消耗6分子ATP。

193生物化学课件06第六章糖代谢194班廷（FrederickGrantBanting,1891.11.14——1941.2.21）生于加拿大安大略。1916年毕业于多伦多大学医学院。一次大战中立过战功。战后在西安大略大学任教时，对糖尿病产生了兴趣。1921年在麦克劳德（JohnJamesRichardMacleod）指导下从事实验研究，1921年与贝斯特、科利普等分离到胰岛素制剂。次年临床应用成功。1923年因发现胰岛素与麦克劳德共获诺贝尔生理学或医学奖。1930年被封为爵士。班廷（FrederickGrantBanting,18195

第六章糖代谢

(CarbohydratesMetabolism)

第二军医大学生物化学教研室

冯伟华张建鹏蒋蕾

第六章糖代谢

(Carbohydrates196

目录

第一节糖的消化吸收和转运

一、糖的消化吸收

二、糖向细胞内转运

第二节糖的供能和储能反应途径

一、葡萄糖的分解代谢

（一）葡萄糖的有氧氧化

（二）葡萄糖的无氧分解

（三）葡萄糖分解代谢的生理意义

二、糖原的合成和分解

（一）糖原合成

（二）糖原分解

（三）糖原储积病

197三、葡糖异生作用

（一）葡糖异生的基本途径

（二）葡糖异生的生理意义

四、糖代谢的调节

（一）葡萄糖分解和葡糖异生的调节

（二）糖原合成和分解的调节

第三节磷酸戊糖途径

一、反应过程

二、生理意义

第四节果糖和半乳糖的代谢

一、果糖代谢

二、半乳糖代谢

第五节血糖及其调节

一、血糖的来源和去路

二、血糖浓度的调节

三、血糖浓度异常

三、葡糖异生作用

（一）葡糖异生的基本途径

198

1、葡萄糖有氧氧化与无氧分解的关键酶、基本途径及其生理意义

2、葡糖异生的关键酶、基本途径和生理意义

3、葡萄糖有氧氧化与葡糖异生关键酶的变构调节、共价修饰调节

4、糖原生成与糖原分解的基本过程及其调节

5、磷酸戊糖途径的主要产物及其生理意义

6、血糖来源与去路，血糖的激素调节

掌握内容

1、葡萄糖有199

重点介绍

葡萄糖的代谢及其与供能储能的关系

重点介绍200

第一节糖的消化吸收和转运一、糖的消化吸收

淀粉的主要消化部位在小肠。肠液中含有胰腺分泌的–淀粉酶，催化淀粉中–1，4糖苷键水解。在小肠黏膜刷状缘进行，最终生成葡萄糖。小肠粘膜刷状缘存在的蔗糖酶和乳糖酶等分别水解蔗糖和乳糖。

第一节糖的消化吸收和转运201

乳糖不耐症

一些成年人由于缺乏乳糖酶导致在饮用牛奶后，牛奶中的乳糖不能被水解而在肠中积聚，经细菌作用后产生H2、CH4和乳酸等，引起腹胀、腹泻等症状,此时可饮用酸奶防止其发生。人体内因无–糖苷酶故不能消化食物中的纤维素。纤维素能促进肠蠕动，起通便排毒作用。

202消化：淀粉-淀粉酶（唾液和胰液）麦芽糖和麦芽三糖（65%）异麦芽糖

-临界糊精（4~9个Glu）-葡萄糖苷酶-临界糊精酶葡萄糖消化：淀粉-淀粉酶（唾液和胰液）麦芽糖和麦芽三糖（65%）203吸收(以葡萄糖吸收为例)：Na+依赖型葡萄糖转运体葡萄糖主动吸收示意图吸收(以葡萄糖吸收为例)：Na+依赖型葡萄糖转运体葡萄糖主动204

小肠上皮细胞刷状缘侧细胞膜上存在Na+依赖性葡萄糖转运蛋白（Na+­dependentglucosetransporter，SGLT）。该转运蛋白上存在Na