葡萄膜炎定稿葡萄膜炎课件

葡萄膜炎定稿葡萄膜炎葡萄膜炎定稿葡萄膜炎（优选）葡萄膜炎定稿葡萄膜炎2（优选）葡萄膜炎定稿葡萄膜炎2三个时代

对症和经验主义的治疗18世纪～20世纪50年代末非特异性抗炎治疗发现和使用皮质激素特异性抗微生物和抗炎治疗实验室检查和免疫学进展3三个时代对症和经验主义的治疗3定义

狭义虹膜、睫状体、脉络膜的炎症广义葡萄膜、视网膜、视网膜血管、玻璃体的炎症4定义4分类一、根据临床和病理特点 肉芽肿性羊脂状KP（巨噬细胞为主）Koeppe/Busacca结节玻璃体雪球状混浊（巨噬细胞、淋巴细胞）视网膜血管“蜡烛斑”脉络膜肉芽肿非肉芽肿性5分类一、根据临床和病理特点 5分类二、根据病因和发病机制感染性细菌、病毒、真菌、寄生虫非感染性⑴风湿性疾病伴发 ⑵自身免疫性⑷伪装综合征（masqueradesyndrome）⑶特发性⑸其它

6分类二、根据病因和发病机制6分类三、 根据解剖位置

虹膜炎前葡萄膜炎前睫状体炎虹膜睫状体炎

后睫状体炎全葡萄膜炎中间葡萄膜炎玻璃体炎基底部视网膜脉络膜炎后葡萄膜炎局灶性/多灶性/弥散性脉络膜炎脉络膜视网膜炎视网膜脉络膜炎神经葡萄膜炎

7分类三、 根据解剖位置7国际葡萄膜炎研究组推荐的病情及有关判定标准

起病突发隐匿病程短（急性）<3月长（慢性）>3月活动性有活动性轻重无活动性类型初发复发视力损害严重视力丧失>50%，ERG波幅降低>50%轻视力丧失<50%，ERG波幅降低<50%对皮质激素的反应有反应耐受（对相当于100mg的强的松）激素依赖是（需要多少）否8国际葡萄膜炎研究组推荐的病情及有关判定标准起病突发眼组织中致葡萄膜炎活性的抗原

视网膜S抗原(1)分子量约50000D。(2)主要存在于感光细胞和松果体内。(3)人、牛、小鼠、大鼠的氨基酸序列有非常大的相似性。(4)有较强的抗原性和致葡萄膜炎活性。与弗氏完全佐剂一起免疫敏感动物可诱导出前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、中间葡萄膜炎和视网膜血管炎。光感受器间维生素A类结合蛋白(IRBP)(1)一种分子量为140000D左右的糖蛋白，存在于光感受器间基质中。(2)在维生素A类物质的转运过程中起着重要作用。(3)人和猴子IRBP氨基酸序列基本一致。(4)IRBP有很强的致葡萄膜炎活性，已发现至少9个肽链片段可诱发出葡萄膜炎，在敏感动物可诱发出显著的葡萄膜炎模型。9眼组织中致葡萄膜炎活性的抗原视网膜S抗原9眼组织中致葡萄膜炎活性的抗原视紫红质和视蛋白(1)视紫红质分子量约40000D。(2)视紫红质和视蛋白均可诱导出EAU，但致葡萄膜炎活性较弱。视网膜色素上皮抗原(1)可诱导出前葡萄膜炎的动物模型。(2)其所诱导的葡萄膜炎具有复发性。脉络膜黑色素相关抗原在Lewis大鼠可诱导出EAU模型。晶状体抗原(1)有α、ß、γ蛋白等多种。(2)免疫动物可诱导葡萄膜炎，但需刺破晶状体囊膜。(3)可引起肉芽肿性或非肉芽肿性葡萄膜炎。10眼组织中致葡萄膜炎活性的抗原视紫红质和视蛋白10环磷酰胺1～2mg/（kg·d），毒副作用大，难以长期应用18世纪～20世纪50年代末自身免疫学说皮下液染色，勾划出多灶性网脱的轮廓长时间内反复急性发作，但每次发作<3月起病突发隐匿至30mg/d，每周一次或两周一次,每次5mg起病突发隐匿次征关节炎、胃肠道病变、附睾炎、神经系统损害光感受器间维生素A类结合蛋白(IRBP)神经葡萄膜炎2．下面四项中出现两项即可确诊1．免疫功能和免疫反应异常(2)免疫动物可诱导葡萄膜炎，但需刺破晶状体囊膜。一种炎症性和增殖性疾病视网膜⑴血管炎、血管周围炎治疗11环磷酰胺1～2mg/（kg·d），毒副作用大，难以长期应用治免疫抑制剂在葡萄膜炎治疗中的应用

糖皮质激素一般为首选药物。对糖皮质激素无反应或不宜使用者应选用其他免疫抑制剂。Behcet病、复发性VKH、交感性眼炎宜选用苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢素等免疫抑制剂治疗。12免疫抑制剂在葡萄膜炎治疗中的应用糖皮质激素一般为首选药物。常用糖皮质激素药物的比较

13常用糖皮质激素药物的比较13给药方法局部点眼用于急性前葡萄膜炎，混悬液比水溶液好。用时需摇匀，点眼频度视炎症严重程度而定。结膜下注射与点眼相比，效果相同，副作用大，少用。球旁注射用于后葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、点眼效果不佳者。球后注射与球旁注射相比，效果相同，危险性增加，少用。14给药方法局部14给药方法全身适应证1.伴有CME的双侧严重前葡萄膜炎2.双侧严重中间葡萄膜炎，严重的后葡萄膜炎，严重的全葡萄膜炎3.不能耐受球旁注射4.高眼压不能点眼5.合并有全身疾病的葡萄膜炎

15给药方法全身15给药方法全身用法:1.口服强的松 剂量1～1.5mg/(kg.d)×1～2周减量每周一次，每次10mg,至30mg/d，每周一次或两周一次,每次5mg 维持15～20mg/d,>3月

2.静滴:国外基本不用16给药方法全身163.复发性生殖器溃疡或生殖器疤痕④清除玻璃体牵引，预防出血和视网膜撕裂、苯丁酸氮芥:①0.与点眼相比，效果相同，副作用大，少用。二、根据病因和发病机制DalenFuchs结节不规则视网膜轻微隆起，多发性神经上皮浅脱离一种炎症性和增殖性疾病皮肤过敏反应性试验阳性类型初发复发视乳头周围水肿型特异性抗微生物和抗炎治疗后期（>2月）复发性肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底非感染性⑴风湿性疾病伴发(2)主要存在于感光细胞和松果体内。(3)手术巩膜冷凝、激光光凝、玻璃体切除出现雪堤样改变、视网膜血管炎、黄斑囊样水肿需治疗视网膜出血免疫抑制剂药物分类途径及剂量环磷酰胺烷化剂Poiv1～2mg/(kg·d）苯丁酸氮芥烷化剂Poiv0.1mg/(kg·d）甲氨蝶呤抗代谢药Poivim10～25mg/每1～4周一次，36～48小时内用完硫唑嘌呤抗代谢药Poiv1～2.5mg/(kg·d）环孢霉素A免疫亲和素配体Poiv5～7mg/(kg·d）FK506免疫亲和素配体Poiv0.05～0.15mg/(kg·d）溴隐亭麦角生物碱Poiv2.5mg，3～4次/d秋水仙碱抗炎症药Poiv0.5～0.6，2～3次/d布雷霉素抗生素Poiv100～300mg/d173.免疫抑制剂药物分类途径及剂量环磷酰胺烷化剂P前葡萄膜炎概念虹膜炎KP、前房炎症细胞、前房闪辉前部睫状体炎前玻璃体内炎症细胞虹膜睫状体炎虹膜炎＋前玻璃体内炎症细胞

急性<3月慢性>3月急性复发性长时间内反复急性发作，但每次发作<3月18前葡萄膜炎概念18眼部表现急性炎症症状:

眼红、眼痛、视物模糊。(2)体征:

混合或睫状充血、尘状或羊脂状KP、前房闪辉+～++、前房炎症细胞+++～++++、虹膜后粘连。19眼部表现急性炎症19眼部表现慢性炎症(1)症状:视物模糊或视力下降。(2)体征:睫状充血O～+、尘状、羊脂状或星形KP前房闪辉+～++、前房炎症细胞+～+++。(3)并发症:虹膜后粘连、虹膜前粘连、并发性白内障继发性青光眼、带状角膜变性。20眼部表现慢性炎症20治疗糖皮质激素滴眼剂点眼药物和点眼频度应根据炎症严重程度而定。2.非甾体消炎药滴眼剂点眼常用药物有普拉洛芬、双氯芬酸钠，药物和点眼频度应根据炎症严重程度而定。3.睫状肌麻痹剂急性严重的炎症，选用l％～2%阿托品眼膏点眼，2～3天后改为2%后马托品眼膏点眼，炎症轻微时，可选用托吡卡胺点眼。21治疗21中间葡萄膜炎概念睫状体平坦部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的一种炎症性和增殖性疾病流行病学任何年龄，大多<40岁男女比例相同双眼80%22中间葡萄膜炎概念22中间葡萄膜炎病因和发病机制感染学说低毒力少见细菌过敏学说对感染因子或异体物质过敏III、IV型变态反应自身免疫学说1.视网膜S抗原、玻璃体成份可诱发2.与自身免疫性疾病相伴3.玻璃体浸润细胞成份淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞4.自身抗体抗Müller细胞抗体血管学说23中间葡萄膜炎病因和发病机制23临床表现症状发病隐匿体征1.玻璃体基底部及睫状体平坦部雪堤样改变，多在下方，偶尔360°

2.玻璃体雪球状混浊

3.眼前段轻度～中度严重儿童急性虹膜睫状体炎

4.视网膜⑴血管炎、血管周围炎周边>后极血管周围炎>血管炎，静脉>动脉，⑵水肿、渗出、出血24临床表现症状发病隐匿24DalenFuchs结节Poiv1～2mg/(kg·d）常累及毛细血管和前葡萄膜一种炎症性和增殖性疾病前房闪辉+～++、前房炎症细胞+～+++。⑶特发性②脉冲剂量1g一种炎症性和增殖性疾病(2)主要存在于感光细胞和松果体内。(2)其所诱导的葡萄膜炎具有复发性。前房闪辉+～++、前房炎症细胞+～+++。淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞III、IV型变态反应4.视网膜炎视网膜水肿和渗出糖皮质激素一般为首选药物。前部睫状体炎前玻璃体内炎症细胞视网膜坏死2．下面四项中出现两项即可确诊1.视网膜坏死临床表现并发症黄斑病变囊样水肿最常见并发性白内障常见视网膜新生血管周边、后极及视乳头视网膜脱离渗出性、牵引性、孔源性玻璃体积血来源⑴视网膜静脉⑵新生血管

25DalenFuchs结节临床表现并发症25治疗原则1.视力>0.5密切观察出现雪堤样改变、视网膜血管炎、黄斑囊样水肿需治疗2.视力<0.5需治疗方法 (1)糖皮质激素量大、时间长 (2)其它免疫抑制剂 (3)手术巩膜冷凝、激光光凝、玻璃体切除

玻璃体切除机制①清除炎症细胞和Ag—Ab复合物②改善血液循环③清除玻璃体Ag贮存库作用④清除玻璃体牵引，预防出血和视网膜撕裂、减轻或消除黄斑囊样水肿

26治疗原则26后葡萄膜炎分类脉络膜炎和视网膜色素上皮炎交感性眼炎、Vogt—小柳原田病视网膜炎眼弓形虫病、巨细胞病毒感染、Behcet病视网膜血管炎结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、Behcet病、Eales病27后葡萄膜炎分类27临床表现视网膜炎视网膜水肿和渗出 视网膜坏死 视网膜出血 玻璃体混浊 渗出性视网膜脱离脉络膜炎和视网膜色素上皮炎视网膜下黄白色病灶脉络膜增厚静止期色素上皮增殖视网膜血管炎视网膜血管鞘血管闭塞出血28临床表现视网膜炎视网膜水肿和渗出28急性视网膜坏死综合征流行病学男>女1/3双侧年龄2个高峰20岁，50岁病因病毒感染HSV、VZV、CMV，直接侵犯/免疫应答？

29急性视网膜坏死综合征流行病学29急性视网膜坏死综合征临床表现前段细小/羊脂状KP，前房闪辉、前房炎症细胞眼压可升高后段1.玻璃体炎突出，机化条索2.视网膜坏死多发、黄白色、边界清累及全层，“拇指印”广泛白色区域周边后极3.血管炎小动脉为主

30急性视网膜坏死综合征临床表现30急性视网膜坏死综合征进展和预后

活动性视网膜炎持续4～6周渐退行，视网膜变薄、萎缩，周围色素增殖，75%孔源性或牵引性网脱，裂孔多发，位病灶边缘。31急性视网膜坏死综合征进展和预后31急性视网膜坏死综合征治疗 抗病毒无环鸟苷静滴1500mg/天×14天口服400～600mg5次/天×6周2. 皮质激素与抗病毒药联合应用3. 抗凝药阿斯匹林4．激光5．玻璃体视网膜手术32急性视网膜坏死综合征治疗 32Vogt—小柳原田病流行病学色素较多人群:日本人、中国人最常见20～50岁（20～40岁）最多性别差异？发病机制不完全清楚感染学说TB、HSV、带状疱疹病毒、EB病毒。没有充分证据。自身免疫学说 脉络膜黑色素相关抗原视网膜S抗原光感受器间维生素A类结合蛋白免疫遗传因素病理肉芽肿性全葡萄膜炎（DaLen—Fuchs结节）非肉芽肿性葡萄膜炎常累及毛细血管和前葡萄膜RPE移行和萎缩，脉络膜视网膜瘢痕和粘连33Vogt—小柳原田病流行病学33临床表现眼部急性双侧肉芽肿性全葡萄膜炎早期（<2周）主要表现为后段病变弥漫性脉络膜炎，脉络膜视网膜炎，视乳头及视网膜炎不规则视网膜轻微隆起，多发性神经上皮浅脱离渗出性网脱，视乳头水肿。中期（2周～2月）非肉芽肿性前葡萄膜炎后期（>2月）复发性肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底DalenFuchs结节眼外1.皮肤毛发2.神经系统3.听觉34临床表现眼部34Vogt—小柳原田病并发症并发性白内障继发性青光眼CNV和增殖性病变临床分型根据最初眼部表现，分为三型虹膜睫状体炎型少见视乳头周围水肿型后极部视网膜脱离型常见35Vogt—小柳原田病并发症35实验室检查腰穿淋巴细胞增高（<8周）FFA急性期1.色素上皮水平多发性点状高荧，渐扩大，并使网膜下液和色素上皮下液染色，勾划出多灶性网脱的轮廓2．放射状脉络膜荧光暗带和亮带3.视乳头渗漏慢性期1.弥漫性色素移行和色素上皮萎缩，虫蚀样透见荧光2.CNV，A—V吻合，视乳头新生血管免疫学检查HLA—DRA4，DRW5336实验室检查腰穿淋巴细胞增高（<8周）36Vogt—小柳原田病的各种免疫抑制剂的应用

糖皮质激素 适应证初发患者全身应用①最初剂量80～200mg/d②脉冲剂量1g③逐渐减量④治疗时间6个月～数年 局部治疗点眼剂和/或眼膏细胞毒性制剂适应证复发性和顽固性患者 环磷酰胺1～2mg/（kg·d），毒副作用大，难以长期应用 苯丁酸氮芥:①0.1mg/（kg·d），每3周调整一次剂量，最大量18mg/d②0.1mg/（kg·d）,待病情稳定后逐渐减量 硫唑嘌呤:1～2.5mg/（kg·d）免疫抑制剂 适应证复发性和顽固性患者 环孢素A5mg/（kg·d）,维持量2mg/（kg·d）FK5060.1～0.15mg/（kg·d）

37Vogt—小柳原田病的各种免疫抑制剂的应用37Behcet病概念是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡等为特征的多系统受累的疾病。流行病学“丝绸之路病”，环境因素任何年龄，2045岁多见性别差异？大多双眼，发病间隔56年病因不完全清楚1.病毒感染I型HSV2.细菌感染链球菌3.自身免疫抗原视网膜S抗原光感受器间维生素A类结合蛋白口腔粘膜抗原4.免疫遗传因素HLAB5HLAB5138Behcet病概念38病理生理1．免疫功能和免疫反应异常2．血白细胞改变粒细胞数量增多中性粒细胞功能亢进3．凝血和纤溶系统异常血栓性血管炎4．其它血浆和组织中前列腺素E和F2α增高39病理生理39临床表现眼部损害发生率41%100%，大多80%两种类型前葡萄膜炎型女性多，不伴脉络膜和视网膜炎，预后好。全葡萄膜炎型男性多，预后差。前段 非肉芽肿性前房积脓、积血。后段 视网膜脉络膜炎 视网膜血管炎 开始静脉为主，后极部小分支开始大分支新生血管，视网膜出血、玻璃体积血 视网膜病变 后极部多见 黄斑水肿、瘢痕、视网膜前膜、新生血管、裂孔 视乳头水肿、视乳头炎、新生血管 玻璃体混浊、积血40临床表现眼部损害40临床表现全身表现口腔溃疡，皮肤损害，生殖器溃疡，关节炎，血管病变，中枢神经损害，消化道损害，肺部损害，听觉前庭功能损害，附睾炎、泌尿系统异常等。诊断标准（1990年国际Behcet病研究组）1．复发性口腔溃疡（一年内至少复发3次）2．下面四项中出现两项即可确诊1.复发性生殖器溃疡或生殖器疤痕2.葡萄膜炎3.多型性皮肤损害4.皮肤过敏反应性试验阳性41临床表现全身表现41静止期色素上皮增殖(1)分子量约50000D。36～48小时内用完活动性视网膜炎持续4～6周渐退行，视网膜变薄、萎缩，周围色素增殖，75%孔源性或牵引性网脱，裂孔多发，位病灶边缘。前房闪辉+～++、前房炎症细胞+～+++。性别差异？视网膜坏死DalenFuchs结节④清除玻璃体牵引，预防出血和视网膜撕裂、用时需摇匀，点眼频度视炎症严重程度而定。(2)免疫动物可诱导葡萄膜炎，但需刺破晶状体囊膜。非感染性⑴风湿性疾病伴发次征关节炎、胃肠道病变、附睾炎、神经系统损害后睫状体炎视网膜脉络膜炎糖皮质激素一般为首选药物。光感受器间维生素A类结合蛋白(IRBP)1mg/（kg·d）,待病情稳定后逐渐减量(3)可引起肉芽肿性或非肉芽肿性葡萄膜炎。类型初发复发Poiv100～300mg/d渗出性视网膜脱离皮质激素与抗病毒药联合应用性别差异？最大量18mg/d性别差异？皮下液染色，勾划出多灶性网脱的轮廓/每1～4周一次，两种类型前葡萄膜炎型女性多，不伴脉络膜和视网膜炎，预后好。III、IV型变态反应淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞并发性白内障常见脉络膜炎和视网膜色素上皮炎1．免疫功能和免疫反应异常黄斑水肿、瘢痕、视网膜前膜、新生血管、裂孔前部睫状体炎前玻璃体内炎症细胞3.(2)主要存在于感光细胞和松果体内。玻璃体混浊、积血Poiv5～7mg/(kg·d）次征关节炎、胃肠道病变、附睾炎、神经系统损害(2)其它免疫抑制剂“丝绸之路病”，环境因素视网膜下黄白色病灶④清除玻璃体牵引，预防出血和视网膜撕裂、1．免疫功能和免疫反应异常非肉芽肿性葡萄膜炎是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡等细胞毒性制剂适应证复发性和顽固性患者无活动性一、根据临床和病理特点(1)分子量约50000D。(2)体征:混合或睫状充血、尘状或羊脂状KP、前房闪辉+～++、前房炎症细胞+++～++++、虹膜后粘连。后葡萄膜炎局灶性/多灶性/弥散性脉络膜炎脉络膜视网膜炎合并有全身疾病的葡萄膜炎用时需摇匀，点眼频度视炎症严重程度而定。分型主征眼部损害、口腔溃疡、皮肤损害、阴部溃疡次征关节炎、胃肠道病变、附睾炎、神经系统损害其它改变完全型具备4个主征不完全型3个主征或2个主征和某些次征42静止期色素上皮增殖类型初发复发Po葡萄膜炎定稿葡萄膜炎葡萄膜炎定稿葡萄膜炎（优选）葡萄膜炎定稿葡萄膜炎44（优选）葡萄膜炎定稿葡萄膜炎2三个时代

对症和经验主义的治疗18世纪～20世纪50年代末非特异性抗炎治疗发现和使用皮质激素特异性抗微生物和抗炎治疗实验室检查和免疫学进展45三个时代对症和经验主义的治疗3定义

狭义虹膜、睫状体、脉络膜的炎症广义葡萄膜、视网膜、视网膜血管、玻璃体的炎症46定义4分类一、根据临床和病理特点 肉芽肿性羊脂状KP（巨噬细胞为主）Koeppe/Busacca结节玻璃体雪球状混浊（巨噬细胞、淋巴细胞）视网膜血管“蜡烛斑”脉络膜肉芽肿非肉芽肿性47分类一、根据临床和病理特点 5分类二、根据病因和发病机制感染性细菌、病毒、真菌、寄生虫非感染性⑴风湿性疾病伴发 ⑵自身免疫性⑷伪装综合征（masqueradesyndrome）⑶特发性⑸其它

48分类二、根据病因和发病机制6分类三、 根据解剖位置

虹膜炎前葡萄膜炎前睫状体炎虹膜睫状体炎

后睫状体炎全葡萄膜炎中间葡萄膜炎玻璃体炎基底部视网膜脉络膜炎后葡萄膜炎局灶性/多灶性/弥散性脉络膜炎脉络膜视网膜炎视网膜脉络膜炎神经葡萄膜炎

49分类三、 根据解剖位置7国际葡萄膜炎研究组推荐的病情及有关判定标准

起病突发隐匿病程短（急性）<3月长（慢性）>3月活动性有活动性轻重无活动性类型初发复发视力损害严重视力丧失>50%，ERG波幅降低>50%轻视力丧失<50%，ERG波幅降低<50%对皮质激素的反应有反应耐受（对相当于100mg的强的松）激素依赖是（需要多少）否50国际葡萄膜炎研究组推荐的病情及有关判定标准起病突发眼组织中致葡萄膜炎活性的抗原

视网膜S抗原(1)分子量约50000D。(2)主要存在于感光细胞和松果体内。(3)人、牛、小鼠、大鼠的氨基酸序列有非常大的相似性。(4)有较强的抗原性和致葡萄膜炎活性。与弗氏完全佐剂一起免疫敏感动物可诱导出前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、中间葡萄膜炎和视网膜血管炎。光感受器间维生素A类结合蛋白(IRBP)(1)一种分子量为140000D左右的糖蛋白，存在于光感受器间基质中。(2)在维生素A类物质的转运过程中起着重要作用。(3)人和猴子IRBP氨基酸序列基本一致。(4)IRBP有很强的致葡萄膜炎活性，已发现至少9个肽链片段可诱发出葡萄膜炎，在敏感动物可诱发出显著的葡萄膜炎模型。51眼组织中致葡萄膜炎活性的抗原视网膜S抗原9眼组织中致葡萄膜炎活性的抗原视紫红质和视蛋白(1)视紫红质分子量约40000D。(2)视紫红质和视蛋白均可诱导出EAU，但致葡萄膜炎活性较弱。视网膜色素上皮抗原(1)可诱导出前葡萄膜炎的动物模型。(2)其所诱导的葡萄膜炎具有复发性。脉络膜黑色素相关抗原在Lewis大鼠可诱导出EAU模型。晶状体抗原(1)有α、ß、γ蛋白等多种。(2)免疫动物可诱导葡萄膜炎，但需刺破晶状体囊膜。(3)可引起肉芽肿性或非肉芽肿性葡萄膜炎。52眼组织中致葡萄膜炎活性的抗原视紫红质和视蛋白10环磷酰胺1～2mg/（kg·d），毒副作用大，难以长期应用18世纪～20世纪50年代末自身免疫学说皮下液染色，勾划出多灶性网脱的轮廓长时间内反复急性发作，但每次发作<3月起病突发隐匿至30mg/d，每周一次或两周一次,每次5mg起病突发隐匿次征关节炎、胃肠道病变、附睾炎、神经系统损害光感受器间维生素A类结合蛋白(IRBP)神经葡萄膜炎2．下面四项中出现两项即可确诊1．免疫功能和免疫反应异常(2)免疫动物可诱导葡萄膜炎，但需刺破晶状体囊膜。一种炎症性和增殖性疾病视网膜⑴血管炎、血管周围炎治疗53环磷酰胺1～2mg/（kg·d），毒副作用大，难以长期应用治免疫抑制剂在葡萄膜炎治疗中的应用

糖皮质激素一般为首选药物。对糖皮质激素无反应或不宜使用者应选用其他免疫抑制剂。Behcet病、复发性VKH、交感性眼炎宜选用苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢素等免疫抑制剂治疗。54免疫抑制剂在葡萄膜炎治疗中的应用糖皮质激素一般为首选药物。常用糖皮质激素药物的比较

55常用糖皮质激素药物的比较13给药方法局部点眼用于急性前葡萄膜炎，混悬液比水溶液好。用时需摇匀，点眼频度视炎症严重程度而定。结膜下注射与点眼相比，效果相同，副作用大，少用。球旁注射用于后葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、点眼效果不佳者。球后注射与球旁注射相比，效果相同，危险性增加，少用。56给药方法局部14给药方法全身适应证1.伴有CME的双侧严重前葡萄膜炎2.双侧严重中间葡萄膜炎，严重的后葡萄膜炎，严重的全葡萄膜炎3.不能耐受球旁注射4.高眼压不能点眼5.合并有全身疾病的葡萄膜炎

57给药方法全身15给药方法全身用法:1.口服强的松 剂量1～1.5mg/(kg.d)×1～2周减量每周一次，每次10mg,至30mg/d，每周一次或两周一次,每次5mg 维持15～20mg/d,>3月

2.静滴:国外基本不用58给药方法全身163.复发性生殖器溃疡或生殖器疤痕④清除玻璃体牵引，预防出血和视网膜撕裂、苯丁酸氮芥:①0.与点眼相比，效果相同，副作用大，少用。二、根据病因和发病机制DalenFuchs结节不规则视网膜轻微隆起，多发性神经上皮浅脱离一种炎症性和增殖性疾病皮肤过敏反应性试验阳性类型初发复发视乳头周围水肿型特异性抗微生物和抗炎治疗后期（>2月）复发性肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底非感染性⑴风湿性疾病伴发(2)主要存在于感光细胞和松果体内。(3)手术巩膜冷凝、激光光凝、玻璃体切除出现雪堤样改变、视网膜血管炎、黄斑囊样水肿需治疗视网膜出血免疫抑制剂药物分类途径及剂量环磷酰胺烷化剂Poiv1～2mg/(kg·d）苯丁酸氮芥烷化剂Poiv0.1mg/(kg·d）甲氨蝶呤抗代谢药Poivim10～25mg/每1～4周一次，36～48小时内用完硫唑嘌呤抗代谢药Poiv1～2.5mg/(kg·d）环孢霉素A免疫亲和素配体Poiv5～7mg/(kg·d）FK506免疫亲和素配体Poiv0.05～0.15mg/(kg·d）溴隐亭麦角生物碱Poiv2.5mg，3～4次/d秋水仙碱抗炎症药Poiv0.5～0.6，2～3次/d布雷霉素抗生素Poiv100～300mg/d593.免疫抑制剂药物分类途径及剂量环磷酰胺烷化剂P前葡萄膜炎概念虹膜炎KP、前房炎症细胞、前房闪辉前部睫状体炎前玻璃体内炎症细胞虹膜睫状体炎虹膜炎＋前玻璃体内炎症细胞

急性<3月慢性>3月急性复发性长时间内反复急性发作，但每次发作<3月60前葡萄膜炎概念18眼部表现急性炎症症状:

眼红、眼痛、视物模糊。(2)体征:

混合或睫状充血、尘状或羊脂状KP、前房闪辉+～++、前房炎症细胞+++～++++、虹膜后粘连。61眼部表现急性炎症19眼部表现慢性炎症(1)症状:视物模糊或视力下降。(2)体征:睫状充血O～+、尘状、羊脂状或星形KP前房闪辉+～++、前房炎症细胞+～+++。(3)并发症:虹膜后粘连、虹膜前粘连、并发性白内障继发性青光眼、带状角膜变性。62眼部表现慢性炎症20治疗糖皮质激素滴眼剂点眼药物和点眼频度应根据炎症严重程度而定。2.非甾体消炎药滴眼剂点眼常用药物有普拉洛芬、双氯芬酸钠，药物和点眼频度应根据炎症严重程度而定。3.睫状肌麻痹剂急性严重的炎症，选用l％～2%阿托品眼膏点眼，2～3天后改为2%后马托品眼膏点眼，炎症轻微时，可选用托吡卡胺点眼。63治疗21中间葡萄膜炎概念睫状体平坦部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的一种炎症性和增殖性疾病流行病学任何年龄，大多<40岁男女比例相同双眼80%64中间葡萄膜炎概念22中间葡萄膜炎病因和发病机制感染学说低毒力少见细菌过敏学说对感染因子或异体物质过敏III、IV型变态反应自身免疫学说1.视网膜S抗原、玻璃体成份可诱发2.与自身免疫性疾病相伴3.玻璃体浸润细胞成份淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞4.自身抗体抗Müller细胞抗体血管学说65中间葡萄膜炎病因和发病机制23临床表现症状发病隐匿体征1.玻璃体基底部及睫状体平坦部雪堤样改变，多在下方，偶尔360°

2.玻璃体雪球状混浊

3.眼前段轻度～中度严重儿童急性虹膜睫状体炎

4.视网膜⑴血管炎、血管周围炎周边>后极血管周围炎>血管炎，静脉>动脉，⑵水肿、渗出、出血66临床表现症状发病隐匿24DalenFuchs结节Poiv1～2mg/(kg·d）常累及毛细血管和前葡萄膜一种炎症性和增殖性疾病前房闪辉+～++、前房炎症细胞+～+++。⑶特发性②脉冲剂量1g一种炎症性和增殖性疾病(2)主要存在于感光细胞和松果体内。(2)其所诱导的葡萄膜炎具有复发性。前房闪辉+～++、前房炎症细胞+～+++。淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞III、IV型变态反应4.视网膜炎视网膜水肿和渗出糖皮质激素一般为首选药物。前部睫状体炎前玻璃体内炎症细胞视网膜坏死2．下面四项中出现两项即可确诊1.视网膜坏死临床表现并发症黄斑病变囊样水肿最常见并发性白内障常见视网膜新生血管周边、后极及视乳头视网膜脱离渗出性、牵引性、孔源性玻璃体积血来源⑴视网膜静脉⑵新生血管

67DalenFuchs结节临床表现并发症25治疗原则1.视力>0.5密切观察出现雪堤样改变、视网膜血管炎、黄斑囊样水肿需治疗2.视力<0.5需治疗方法 (1)糖皮质激素量大、时间长 (2)其它免疫抑制剂 (3)手术巩膜冷凝、激光光凝、玻璃体切除

玻璃体切除机制①清除炎症细胞和Ag—Ab复合物②改善血液循环③清除玻璃体Ag贮存库作用④清除玻璃体牵引，预防出血和视网膜撕裂、减轻或消除黄斑囊样水肿

68治疗原则26后葡萄膜炎分类脉络膜炎和视网膜色素上皮炎交感性眼炎、Vogt—小柳原田病视网膜炎眼弓形虫病、巨细胞病毒感染、Behcet病视网膜血管炎结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、Behcet病、Eales病69后葡萄膜炎分类27临床表现视网膜炎视网膜水肿和渗出 视网膜坏死 视网膜出血 玻璃体混浊 渗出性视网膜脱离脉络膜炎和视网膜色素上皮炎视网膜下黄白色病灶脉络膜增厚静止期色素上皮增殖视网膜血管炎视网膜血管鞘血管闭塞出血70临床表现视网膜炎视网膜水肿和渗出28急性视网膜坏死综合征流行病学男>女1/3双侧年龄2个高峰20岁，50岁病因病毒感染HSV、VZV、CMV，直接侵犯/免疫应答？

71急性视网膜坏死综合征流行病学29急性视网膜坏死综合征临床表现前段细小/羊脂状KP，前房闪辉、前房炎症细胞眼压可升高后段1.玻璃体炎突出，机化条索2.视网膜坏死多发、黄白色、边界清累及全层，“拇指印”广泛白色区域周边后极3.血管炎小动脉为主

72急性视网膜坏死综合征临床表现30急性视网膜坏死综合征进展和预后

活动性视网膜炎持续4～6周渐退行，视网膜变薄、萎缩，周围色素增殖，75%孔源性或牵引性网脱，裂孔多发，位病灶边缘。73急性视网膜坏死综合征进展和预后31急性视网膜坏死综合征治疗 抗病毒无环鸟苷静滴1500mg/天×14天口服400～600mg5次/天×6周2. 皮质激素与抗病毒药联合应用3. 抗凝药阿斯匹林4．激光5．玻璃体视网膜手术74急性视网膜坏死综合征治疗 32Vogt—小柳原田病流行病学色素较多人群:日本人、中国人最常见20～50岁（20～40岁）最多性别差异？发病机制不完全清楚感染学说TB、HSV、带状疱疹病毒、EB病毒。没有充分证据。自身免疫学说 脉络膜黑色素相关抗原视网膜S抗原光感受器间维生素A类结合蛋白免疫遗传因素病理肉芽肿性全葡萄膜炎（DaLen—Fuchs结节）非肉芽肿性葡萄膜炎常累及毛细血管和前葡萄膜RPE移行和萎缩，脉络膜视网膜瘢痕和粘连75Vogt—小柳原田病流行病学33临床表现眼部急性双侧肉芽肿性全葡萄膜炎早期（<2周）主要表现为后段病变弥漫性脉络膜炎，脉络膜视网膜炎，视乳头及视网膜炎不规则视网膜轻微隆起，多发性神经上皮浅脱离渗出性网脱，视乳头水肿。中期（2周～2月）非肉芽肿性前葡萄膜炎后期（>2月）复发性肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底DalenFuchs结节眼外1.皮肤毛发2.神经系统3.听觉76临床表现眼部34Vogt—小柳原田病并发症并发性白内障继发性青光眼CNV和增殖性病变临床分型根据最初眼部表现，分为三型虹膜睫状体炎型少见视乳头周围水肿型后极部视网膜脱离型常见77Vogt—小柳原田病并发症35实验室检查腰穿淋巴细胞增高（<8周）FFA急性期1.色素上皮水平多发性点状高荧，渐扩大，并使网膜下液和色素上皮下液染色，勾划出多灶性网脱的轮廓2．放射状脉络膜荧光暗带和亮带3.视乳头渗漏慢性期1.弥漫性色素移行和色素上皮萎缩，虫蚀样透见荧光2.CNV，A—V吻合，视乳头新生血管免疫学检查HLA—DRA4，DRW5378实验室检查腰穿淋巴细胞增高（<8周）36Vogt—小柳原田病的各种免疫抑制剂的应用

糖皮质激素 适应证初发患者全身应用①最初剂量80～200mg/d②脉冲剂量1g③逐渐减量④治疗时间6个月～数年 局部治疗点眼剂和/或眼膏细胞毒性制剂适应证复发性和顽固性患者 环磷酰胺1～2mg/（kg·d），毒副作用大，难以长期应用 苯丁酸氮芥:①0.1mg/（kg·d），每3周调整一次剂量，最大量18mg/d②0.1mg/（kg·d）,待病情稳定后逐渐减量 硫唑嘌呤:1～2.5mg/（kg·d）免疫抑制剂 适应证复发性和顽固性患者 环孢素A5mg/（kg·d）,维持量2mg/（kg·d）