肾上腺皮质功能减退症课件(同名108)

肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症1下丘脑－垂体－肾上腺轴下丘脑垂体肾上腺CRH皮质醇

+

+－ACTH－下丘脑－垂体－肾上腺轴下丘脑垂体肾上腺CRH皮质醇+2肾上腺皮质功能减退的定义

各种原因（原发/继发）导致的肾上腺皮质激素合成障碍主要累及糖皮质激素，部分累及盐皮质激素或性激素肾上腺皮质激素缺乏导致威胁生命的临床综合症肾上腺皮质功能减退的定义

各种原因（原发/继发）导致的肾上腺3肾上腺皮质功能减退症分类按起病快慢分类急性肾上腺皮质功能减退症（肾上腺危象）慢性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症分类按起病快慢分类4肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类原发性肾上腺疾病（Addison病）继发性下丘脑分泌CRH不足腺垂体分泌ACTH不足肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类5原发性肾上腺皮质功能减退原发性肾上腺皮质功能减退61855年，英国盖伊医院ThomasAddison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名此病Addison’sdisease，即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑ThomasAddison(1793-1860)

以2病闻名于世Addison病Addison贫血Addison病1855年，英国盖伊医院ThomasAddisonTho7Addison病概述原发性肾上腺皮质功能减退症又称为Addison病，系由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分（>80%）肾上腺组织所致。表现为皮肤粘膜色素沉着、伴有典型的肾上腺皮质激素缺乏相关症状。在发达国家年发病率0.8/100000，患病率411/100000，新发病例46/百万人。我国没有查到相关流行病学资料。Addison病概述原发性肾上腺皮质功能减退症又称为Add8急性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑肾上腺皮质激素缺乏的诊断明确是否存在肾上腺皮质激素缺乏—下丘脑垂体柄垂体形态肿瘤，炎症肾上腺皮质功能减退的病因诊断黑素细胞刺激素（MSH）↑氢化可的松双相释放片（Plenadren2011年在欧盟上市）。多系统累及表现，非特异性症状导致延误诊断（Addison病）结核(20世纪初)，HIV，真菌重症患者相对性肾上腺皮质功能不全判断肾上腺皮质功能减退的定位——原发/继发—结核增大、钙化既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核氢化可的松100mgIV50100mgq6h下丘脑－垂体－肾上腺轴与结核相似，也可见于艾滋病后期特征性临床表现肾上腺糖皮质激素减少——对垂体负反馈减弱垂体ACTH↑黑素细胞刺激素（MSH）↑促脂素（LPH）↑急性肾上腺皮质功能减退症特征性临床表现9特征性临床表现皮肤粘膜色素沉着暴露部位摩擦部位乳晕粘膜疤痕皮肤皱褶特征性临床表现皮肤粘膜色素沉着10皮肤色素沉着皮肤色素沉着11皮肤色素沉着皮肤色素沉着12原发性肾上腺皮质功能减退病因自身免疫（80-90%）自身免疫性多发性内分泌腺病（APS）--60%孤立性--40%感染结核(20世纪初)，HIV，真菌药物酮康唑，细胞毒性药物遗传性疾病先天性肾上腺增生（儿童发病最常见病因）肾上腺手术后状态原发性肾上腺皮质功能减退病因自身免疫（80-90%）13自身免疫性肾上腺炎双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）自身免疫性肾上腺炎双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单14感染肾上腺结核既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺体积增大，钙化HIV病毒感染艾滋病后期，机会性感染肾上腺真菌感染与结核相似，也可见于艾滋病后期感染肾上腺结核15一般应激，如发热、体温38℃左右，小手术，小外伤。随机血皮质醇<275nmol/lAddison贫血ACTH兴奋试验<250nmol/l肾上腺体积增大，钙化明确可能的病因病理类型和机制在发达国家年发病率0.各种原因（原发/继发）导致的肾上腺皮质激素合成障碍强的松5mg清晨醒时服、2.腺垂体分泌ACTH不足Addison贫血8/100000，患病率411/100000，新发病例46/百万人。继发性正常强的松5mg清晨醒时服、2.正常值>20ug/dlAddison贫血肾上腺皮质功能减退的病因诊断继发性下丘脑分泌CRH不足各种原因（原发/继发）导致的肾上腺皮质激素合成障碍继发性正常低限其他少见原因恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良双侧肾上腺切除放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特细胞毒性药物一般应激，如发热、体温38℃左右，小手术，小外伤。其他少见原16继发性肾上腺皮质功能减退继发性肾上腺皮质功能减退17继发性肾上腺皮质功能减退各种原因导致的促肾上腺皮质素（ACTH）缺乏患者没有皮肤粘膜色素加深患病率150-280permillion

继发性肾上腺皮质功能减退各种原因导致的促肾上腺皮质素（ACT18

继发性肾上腺皮质功能减退病因

垂体ACTH缺乏

垂体疾病垂体瘤，囊肿，空泡蝶鞍，颅咽管瘤，转移瘤外伤/手术/放疗炎症/浸润性疾病—淋巴细胞性垂体炎，血色病，结核，脑膜炎，结节病垂体卒中席汉综合症遗传性疾病垂体发育相关转录因子基因突变（HESX1，SRY等）遗传性促皮质素原缺乏症Prader-Willi综合症

继发性肾上腺皮质功能减退病因

垂体ACTH缺乏

垂体疾病19继发性肾上腺皮质功能减退病因

下丘脑CRH缺乏下丘脑疾病下丘脑肿瘤，转移瘤外伤/手术/放疗（下丘脑，鼻咽部）炎症/浸润性疾病—淋巴细胞性垂体炎，血色病，结核，脑膜炎，结节病，组织细胞增多症，Wegener’s肉芽肿其他糖皮质激素治疗后状态Cushing’s综合症治疗后

继发性肾上腺皮质功能减退病因

下丘脑CRH缺乏下丘脑疾病20继发性肾上腺皮质功能减退的特点皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。常合并有垂体前叶其它靶腺（甲状腺、性腺）功能低下的表现。继发性肾上腺皮质功能减退的特点皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉21临床表现

临床表现22肾上腺皮质激素缺乏的临床表现多系统累及表现，非特异性症状导致延误诊断早期仅表现为应激状态下机体代偿能力的降低随着病情进展可出现明显症状

肾上腺皮质激素缺乏的临床表现多系统累及表现，非特异性症状导致23肾上腺皮质激素缺乏的临床表现原发糖皮质激素分泌不足盐皮质激素分泌不足继发糖皮质激素分泌不足雄激素分泌不足甲状腺激素分泌不足

肾上腺皮质激素缺乏的临床表现原发24皮质醇缺乏表现消化系统：食欲减退，恶心、呕吐、腹泻、腹胀心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝代谢障碍：空腹低血糖

皮质醇缺乏表现消化系统：食欲减退，恶心、呕吐、腹泻、腹胀25皮质醇缺乏表现神经精神系统:乏力、淡漠、嗜睡肾：排水能力减低，浮肿生殖系统：毛发脱落、月经失调免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱

皮质醇缺乏表现神经精神系统:乏力、淡漠、嗜睡26临床表现临床表现27醛固酮缺乏表现潴钠排钾功能减退乏力虚弱、消瘦直立性低血压晕厥休克

醛固酮缺乏表现潴钠排钾功能减退28炎症/浸润性疾病—淋巴细胞性垂体炎，血色病，结核，肾上腺皮质激素缺乏的诊断即外层为快速释放，晨起服药后可以较快的达到生理第一个高峰，内层为缓慢释放。外伤/手术/放疗（下丘脑，鼻咽部）酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特“生理剂量”替代治疗是否过量炎症/浸润性疾病—淋巴细胞性垂体炎，血色病，—结核增大、钙化——对垂体负反馈减弱继发性正常腺垂体分泌ACTH不足肿瘤（实体肿瘤，血液系统肿瘤），各种原因导致的促肾上腺皮质素（ACTH）缺乏皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。—自身免疫性早期增大，之后缩小增加凌晨2点至3点浓度，可能会对睡眠产生不利作用。明确可能的病因病理类型和机制急性肾上腺皮质功能减退症皮质醇的增加相对于其应激所需水平仍不足各种原因导致的促肾上腺皮质素（ACTH）缺乏临床表现炎症/浸润性疾病—淋巴细胞性垂体炎，血色病，结核，临床表现29雄激素缺乏表现女性患者症状较明显皮肤干燥，瘙痒性欲减退雄激素缺乏表现女性患者症状较明显30其他表现自身免疫性疾病的临床表现感染性疾病的临床表现继发者可表现鞍区压迫症状（视野缺损、视力下降、头痛、垂体后叶功能低下致尿崩症）其他表现自身免疫性疾病的临床表现31实验室检查生化低血钠、高血钾氮质血症（脱水明显时）空腹低血糖高钙血症血常规正细胞正色素性贫血实验室检查生化低血钠、高血钾32内分泌诊断明确是否存在肾上腺皮质激素缺乏判断肾上腺皮质功能减退的定位——原发/继发明确可能的病因病理类型和机制内分泌诊断明确是否存在肾上腺皮质激素缺乏33肾上腺皮质激素缺乏的诊断血浆皮质醇（8AM）<3ug/dl确诊>20ug/dl可排除本病<6ug/dl拟诊需确诊试验612ug/dl待定必要时确诊试验24小时尿游离皮质醇↓尿17OHCS/24h↓尿17KS/24h↓肾上腺皮质激素缺乏的诊断血浆皮质醇（8AM）34肾上腺皮质激素缺乏的诊断ACTH兴奋实验ACTH250ug快速静推，0，30，60min采血测定血浆皮质醇正常值>20ug/dl肾上腺皮质激素缺乏的诊断ACTH兴奋实验35肾上腺皮质激素缺乏的诊断胰岛素低血糖兴奋实验正规胰岛素0.10-0.15u/kg快速静推血糖降低至2.3mmol/L以下0、15、30、45、60、90、120min采血测定血浆F正常值>20ug/dl肾上腺皮质激素缺乏的诊断胰岛素低血糖兴奋实验36肾上腺皮质功能减退的定位诊断ACTH原发性显著升高继发性正常低限肾素，醛固酮原发性肾素升高，醛固酮降低继发性正常脱氢表雄酮原发性降低继发性正常肾上腺皮质功能减退的定位诊断ACTH37肾上腺皮质功能减退的定位诊断影像学检查肾上腺CT（原发性）—结核增大、钙化—自身免疫性早期增大，之后缩小下丘脑垂体MRI（继发性）—下丘脑垂体柄垂体形态肿瘤，炎症病理活检肾上腺皮质功能减退的定位诊断影像学检查38肾上腺皮质功能减退的病因诊断病史手术，外伤，放疗，产后大出血，自身免疫性疾病其他内分泌激素评估是否合并存在其他内分泌轴功能异常（升高/降低）全身性疾病相关检查肿瘤（实体肿瘤，血液系统肿瘤），自身免疫性疾病肾上腺皮质功能减退的病因诊断病史39一般应激，如发热、体温38℃左右，小手术，小外伤。垂体发育相关转录因子基因突变（HESX1，SRY等）黑素细胞刺激素（MSH）↑高钙血症外伤/手术/放疗（下丘脑，鼻咽部）垂体发育相关转录因子基因突变（HESX1，SRY等）继发性正常氢化可的松100mgIV50100mgq6h判断肾上腺皮质功能减退的定位——原发/继发ACTH兴奋试验<250nmol/l增加凌晨2点至3点浓度，可能会对睡眠产生不利作用。（Addison病）Addison贫血与结核相似，也可见于艾滋病后期(1793-1860)氢化可的松100mgIV50100mgq6h—下丘脑垂体柄垂体形态肿瘤，炎症基础治疗健康教育糖皮质激素替代治疗终身长期的生理剂量替代治疗氢化可的松一般成人每日剂量开始时约2030mg，以后可逐渐减量至1520mg，在清晨睡醒时服全日两的2/3，下午4时前服用余下1/3。某些怀孕期间的最后三个月，氢化可的松用量需适当增大。强的松5mg清晨醒时服、2.5mg下午4点儿童首选氢可，替代用量要适量，每612月复查一次，根据生长发育情况调整用量。一般应激，如发热、体温38℃左右，小手术，小外伤。基础治疗健40合并疾病和手术治疗一般应激，如发热、体温38℃左右，小手术，小外伤。激素剂量增加一倍左右中等程度应激，如发热39℃，中等手术，中等外伤。氢化可的松50100mg/d严重应激状态。如高热40℃左右，大手术，严重外伤。 氢化可的松100200mg/d合并疾病和手术治疗一般应激，如发热、体温38℃左右，小手术，41糖皮质激素替代量与患者生存期糖皮质激素替代量与患者生存期42“生理剂量”替代治疗是否过量“生理剂量”替代治疗是否过量43盐皮质激素和雄激素盐皮质激素主要用于部分原发性患者氟氢可的松0.05-0.20mgqd根据血压，血电解质，血浆肾素活性调整用量，夏天加量雄激素用于女性，足量糖皮质激素，盐皮质激素替代仍有症状患者脱氢表雄酮25-50mgqd检测DHEA水平，注意观察男性化倾向盐皮质激素和雄激素盐皮质激素44肾上腺皮质功能减退危象威胁生命的临床急症，可为肾上腺皮质功能减退的首发表现临床表现可为呕吐，腹痛，严重低血压，低血容量休克，高热，低血糖，低血钠症往往由于应激状态，如手术，外伤，严重感染所诱发肾上腺皮质功能减退危象威胁生命的临床急症，可为肾上腺皮质功能45肾上腺危象的急救治疗原则维持血压，纠正电解质紊乱和糖皮质激素缺乏氢化可的松100mgIV50100mgq6h生理盐水输注，23000ml24h，监测心功能次日，氢化可的松减至300mg/日，逐渐减量（35天，甚至12周）病情好转后改为生理剂量口服，终生替代肾上腺危象的急救治疗原则维持血压，纠正电解质紊乱和46重症患者相对性肾上腺皮质功能不全病因败血症，重症肺炎，ARDS，外伤，HIV感染皮质醇的增加相对于其应激所需水平仍不足诊断

ACTH兴奋试验<250nmol/l随机血皮质醇<275nmol/l治疗氢化可的松50mgq6h×7d或240mgqd重症患者相对性肾上腺皮质功能不全病因47其他合并甲减为了预防肾上腺危象，甲减患者开始治疗前需要常规筛查肾上腺皮质功能，并在足量替代糖皮质激素后开始甲状腺素替代治疗。其他合并甲减为了预防肾上腺危象，甲减患者48其他合并妊娠孕早期，剂量较小1215mg/m2分娩开始后，加量至23倍，或第二产程加用50100mgiv，剖宫产100mgq6h×3d其他合并妊娠孕早期，剂量较小1215mg/m249治疗进展氢化可的松延迟释放片（Chronocort）即口服4小时后可的松浓度才开始上升，可以更模拟糖皮质激素在生理状态下的浓度变化。增加凌晨2点至3点浓度，可能会对睡眠产生不利作用。夜间口服一次无法提供下午生理剂量。氢化可的松双相释放片（Plenadren2011年在欧盟上市）。即外层为快速释放，晨起服药后可以较快的达到生理第一个高峰，内层为缓慢释放。可以更加符合人体生理状态下糖皮质激素浓度变化，同时可以满足患者一天服药一次的需求。氢化可的松泵治疗进展氢化可的松延迟释放片（Chronocort）即口服50肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症51下丘脑－垂体－肾上腺轴下丘脑垂体肾上腺CRH皮质醇

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+－ACTH－下丘脑－垂体－肾上腺轴下丘脑垂体肾上腺CRH皮质醇+52肾上腺皮质功能减退的定义

各种原因（原发/继发）导致的肾上腺皮质激素合成障碍主要累及糖皮质激素，部分累及盐皮质激素或性激素肾上腺皮质激素缺乏导致威胁生命的临床综合症肾上腺皮质功能减退的定义

各种原因（原发/继发）导致的肾上腺53肾上腺皮质功能减退症分类按起病快慢分类急性肾上腺皮质功能减退症（肾上腺危象）慢性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症分类按起病快慢分类54肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类原发性肾上腺疾病（Addison病）继发性下丘脑分泌CRH不足腺垂体分泌ACTH不足肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类55原发性肾上腺皮质功能减退原发性肾上腺皮质功能减退561855年，英国盖伊医院ThomasAddison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名此病Addison’sdisease，即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑ThomasAddison(1793-1860)

以2病闻名于世Addison病Addison贫血Addison病1855年，英国盖伊医院ThomasAddisonTho57Addison病概述原发性肾上腺皮质功能减退症又称为Addison病，系由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分（>80%）肾上腺组织所致。表现为皮肤粘膜色素沉着、伴有典型的肾上腺皮质激素缺乏相关症状。在发达国家年发病率0.8/100000，患病率411/100000，新发病例46/百万人。我国没有查到相关流行病学资料。Addison病概述原发性肾上腺皮质功能减退症又称为Add58急性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑肾上腺皮质激素缺乏的诊断明确是否存在肾上腺皮质激素缺乏—下丘脑垂体柄垂体形态肿瘤，炎症肾上腺皮质功能减退的病因诊断黑素细胞刺激素（MSH）↑氢化可的松双相释放片（Plenadren2011年在欧盟上市）。多系统累及表现，非特异性症状导致延误诊断（Addison病）结核(20世纪初)，HIV，真菌重症患者相对性肾上腺皮质功能不全判断肾上腺皮质功能减退的定位——原发/继发—结核增大、钙化既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核氢化可的松100mgIV50100mgq6h下丘脑－垂体－肾上腺轴与结核相似，也可见于艾滋病后期特征性临床表现肾上腺糖皮质激素减少——对垂体负反馈减弱垂体ACTH↑黑素细胞刺激素（MSH）↑促脂素（LPH）↑急性肾上腺皮质功能减退症特征性临床表现59特征性临床表现皮肤粘膜色素沉着暴露部位摩擦部位乳晕粘膜疤痕皮肤皱褶特征性临床表现皮肤粘膜色素沉着60皮肤色素沉着皮肤色素沉着61皮肤色素沉着皮肤色素沉着62原发性肾上腺皮质功能减退病因自身免疫（80-90%）自身免疫性多发性内分泌腺病（APS）--60%孤立性--40%感染结核(20世纪初)，HIV，真菌药物酮康唑，细胞毒性药物遗传性疾病先天性肾上腺增生（儿童发病最常见病因）肾上腺手术后状态原发性肾上腺皮质功能减退病因自身免疫（80-90%）63自身免疫性肾上腺炎双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）自身免疫性肾上腺炎双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单64感染肾上腺结核既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺体积增大，钙化HIV病毒感染艾滋病后期，机会性感染肾上腺真菌感染与结核相似，也可见于艾滋病后期感染肾上腺结核65一般应激，如发热、体温38℃左右，小手术，小外伤。随机血皮质醇<275nmol/lAddison贫血ACTH兴奋试验<250nmol/l肾上腺体积增大，钙化明确可能的病因病理类型和机制在发达国家年发病率0.各种原因（原发/继发）导致的肾上腺皮质激素合成障碍强的松5mg清晨醒时服、2.腺垂体分泌ACTH不足Addison贫血8/100000，患病率411/100000，新发病例46/百万人。继发性正常强的松5mg清晨醒时服、2.正常值>20ug/dlAddison贫血肾上腺皮质功能减退的病因诊断继发性下丘脑分泌CRH不足各种原因（原发/继发）导致的肾上腺皮质激素合成障碍继发性正常低限其他少见原因恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良双侧肾上腺切除放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特细胞毒性药物一般应激，如发热、体温38℃左右，小手术，小外伤。其他少见原66继发性肾上腺皮质功能减退继发性肾上腺皮质功能减退67继发性肾上腺皮质功能减退各种原因导致的促肾上腺皮质素（ACTH）缺乏患者没有皮肤粘膜色素加深患病率150-280permillion

继发性肾上腺皮质功能减退各种原因导致的促肾上腺皮质素（ACT68

继发性肾上腺皮质功能减退病因

垂体ACTH缺乏

垂体疾病垂体瘤，囊肿，空泡蝶鞍，颅咽管瘤，转移瘤外伤/手术/放疗炎症/浸润性疾病—淋巴细胞性垂体炎，血色病，结核，脑膜炎，结节病垂体卒中席汉综合症遗传性疾病垂体发育相关转录因子基因突变（HESX1，SRY等）遗传性促皮质素原缺乏症Prader-Willi综合症

继发性肾上腺皮质功能减退病因

垂体ACTH缺乏

垂体疾病69继发性肾上腺皮质功能减退病因

下丘脑CRH缺乏下丘脑疾病下丘脑肿瘤，转移瘤外伤/手术/放疗（下丘脑，鼻咽部）炎症/浸润性疾病—淋巴细胞性垂体炎，血色病，结核，脑膜炎，结节病，组织细胞增多症，Wegener’s肉芽肿其他糖皮质激素治疗后状态Cushing’s综合症治疗后

继发性肾上腺皮质功能减退病因

下丘脑CRH缺乏下丘脑疾病70继发性肾上腺皮质功能减退的特点皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。常合并有垂体前叶其它靶腺（甲状腺、性腺）功能低下的表现。继发性肾上腺皮质功能减退的特点皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉71临床表现

临床表现72肾上腺皮质激素缺乏的临床表现多系统累及表现，非特异性症状导致延误诊断早期仅表现为应激状态下机体代偿能力的降低随着病情进展可出现明显症状

肾上腺皮质激素缺乏的临床表现多系统累及表现，非特异性症状导致73肾上腺皮质激素缺乏的临床表现原发糖皮质激素分泌不足盐皮质激素分泌不足继发糖皮质激素分泌不足雄激素分泌不足甲状腺激素分泌不足

肾上腺皮质激素缺乏的临床表现原发74皮质醇缺乏表现消化系统：食欲减退，恶心、呕吐、腹泻、腹胀心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝代谢障碍：空腹低血糖

皮质醇缺乏表现消化系统：食欲减退，恶心、呕吐、腹泻、腹胀75皮质醇缺乏表现神经精神系统:乏力、淡漠、嗜睡肾：排水能力减低，浮肿生殖系统：毛发脱落、月经失调免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱

皮质醇缺乏表现神经精神系统:乏力、淡漠、嗜睡76临床表现临床表现77醛固酮缺乏表现潴钠排钾功能减退乏力虚弱、消瘦直立性低血压晕厥休克

醛固酮缺乏表现潴钠排钾功能减退78炎症/浸润性疾病—淋巴细胞性垂体炎，血色病，结核，肾上腺皮质激素缺乏的诊断即外层为快速释放，晨起服药后可以较快的达到生理第一个高峰，内层为缓慢释放。外伤/手术/放疗（下丘脑，鼻咽部）酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特“生理剂量”替代治疗是否过量炎症/浸润性疾病—淋巴细胞性垂体炎，血色病，—结核增大、钙化——对垂体负反馈减弱继发性正常腺垂体分泌ACTH不足肿瘤（实体肿瘤，血液系统肿瘤），各种原因导致的促肾上腺皮质素（ACTH）缺乏皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。—自身免疫性早期增大，之后缩小增加凌晨2点至3点浓度，可能会对睡眠产生不利作用。明确可能的病因病理类型和机制急性肾上腺皮质功能减退症皮质醇的增加相对于其应激所需水平仍不足各种原因导致的促肾上腺皮质素（ACTH）缺乏临床表现炎症/浸润性疾病—淋巴细胞性垂体炎，血色病，结核，临床表现79雄激素缺乏表现女性患者症状较明显皮肤干燥，瘙痒性欲减退雄激素缺乏表现女性患者症状较明显80其他表现自身免疫性疾病的临床表现感染性疾病的临床表现继发者可表现鞍区压迫症状（视野缺损、视力下降、头痛、垂体后叶功能低下致尿崩症）其他表现自身免疫性疾病的临床表现81实验室检查生化低血钠、高血钾氮质血症（脱水明显时）空腹低血糖高钙血症血常规正细胞正色素性贫血实验室检查生化低血钠、高血钾82内分泌诊断明确是否存在肾上腺皮质激素缺乏判断肾上腺皮质功能减退的定位——原发/继发明确可能的病因病理类型和机制内分泌诊断明确是否存在肾上腺皮质激素缺乏83肾上腺皮质激素缺乏的诊断血浆皮质醇（8AM）<3ug/dl确诊>20ug/dl可排除本病<6ug/dl拟诊需确诊试验612ug/dl待定必要时确诊试验24小时尿游离皮质醇↓尿17OHCS/24h↓尿17KS/24h↓肾上腺皮质激素缺乏的诊断血浆皮质醇（8AM）84肾上腺皮质激素缺乏的诊断ACTH兴奋实验ACTH250ug快速静推，0，30，60min采血测定血浆皮质醇正常值>20ug/dl肾上腺皮质激素缺乏的诊断ACTH兴奋实验85肾上腺皮质激素缺乏的诊断胰岛素低血糖兴奋实验正规胰岛素0.10-0.15u/kg快速静推血糖降低至2.3mmol/L以下0、15、30、45、60、90、120min采血测定血浆F正常值>20ug/dl肾上腺皮质激素缺乏的诊断胰岛素低血糖兴奋实验86肾上腺皮质功能减退的定位诊断ACTH原发性显著升高继发性正常低限肾素，醛固酮原发性肾素升高，醛固酮降低继发性正常脱氢表雄酮原发性降低继发性正常肾上腺皮质功能减退的定位诊断ACTH87肾上腺皮质功能减退的定位诊断影像学检查肾上腺CT（原发性）—结核增大、钙化—自身免疫性早期增大，之后缩小下丘脑垂体MRI（继发性）—下丘脑垂体柄垂体形态肿瘤，炎症病理活检肾上腺皮质功能减退的定位诊断影像学检查88肾上腺皮质功能减退的病因诊断病史手术，外伤，放疗，产后大出血，自身免疫性疾病其他内分泌激素评估是否合并存在其他内分泌轴功能异常（升高/降低）全身性疾病相关检查肿瘤（实体肿瘤，血液系统肿瘤），自身免疫性疾病肾上腺皮质功能减退的病因诊断病史89一般应激，如发热、体温38℃左右，小手术，小外伤。垂体发育相关转录因子基因突变（HESX1，SRY等）黑素细胞刺激素（MSH）↑高钙血症外伤/手术/放疗（下丘脑，鼻咽部）垂体发育相关转录因子基因突变（HESX1，SRY等）继发性正常氢化可的松100mgIV50100mgq6h判断肾上腺皮质功能减退的定位——原发/继发ACTH兴奋试验<250nmol/l增加凌晨2点至3点浓度，可能会对睡眠产生不利作用。（Addison病）Addison贫血与结核相似，也可见于艾滋病后期(1793-1860)氢化可的松100mgIV50100mgq6h—下丘脑垂体柄垂体形态肿瘤，炎症基础治疗健康教育糖皮质激素替代治疗终身长期的生理剂量替代治疗氢化可的松一般成人每日剂量开始时约2030mg，以后可逐渐减量至1520mg，在清晨睡醒时服全日两的2/3，下午4时前服用余下1/3。某些怀孕期间的最后三个月，氢化可的松用量需适当增大。强的松5mg清晨醒时服、2.5mg下午4点儿童首选氢可，替代用量要适量，每612月复