最新内科学泌尿系统肾小球疾病概述课件

内科学泌尿系统肾小球疾病概述内科学泌尿系统肾小球疾病概述1讲授目的和要求1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制讲授目的和要求1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床2最新内科学泌尿系统肾小球疾病概述课件3最新内科学泌尿系统肾小球疾病概述课件4最新内科学泌尿系统肾小球疾病概述课件5最新内科学泌尿系统肾小球疾病概述课件6最新内科学泌尿系统肾小球疾病概述课件7最新内科学泌尿系统肾小球疾病概述课件8滤出液：（水、电解质和小分子物质）

出现在基底膜的外侧收集到Bowman’sspace滤出液：（水、电解质和小分子物质）收集到Bowman’s9Bowman’sspace（鲍曼氏囊）Bowman’sspace（鲍曼氏囊）10肾小球成分：疏松、起支持作用的结缔组织mesangium（系膜）肾小球成分：疏松、起支持作用的结缔组织11光镜下正常肾小球正常肾小球内有三种细胞光镜下正常肾小球正常肾小球内有三种细胞12基底膜不同位置来区分三种细胞基底膜不同位置13正常肾小球内的三种细胞正常肾小球内的三种细胞14红细胞：毛细血管襻内电镜下看三种细胞红细胞：毛细血管襻内电镜下看三种细胞15正常人肾小球三种细胞之一躺在基底膜内侧内皮细胞endothelialcells正常人肾小球三种细胞之一躺在基底膜内侧16躺在基底膜外侧epithelialcell上皮细胞人肾小球正常细胞之二躺在基底膜外侧人肾小球正常细胞之二17躺在系膜基质（柄）内(=mesangium)mesangialcells系膜细胞人肾小球正常细胞之三躺在系膜基质（柄）内人肾小球正常细胞之三18最新内科学泌尿系统肾小球疾病概述课件19肾脏结构-功能-疾病联系肾小球=滤器：正常工作的条件1.足够压力—足够血供2.没有渗漏（leak）肾脏结构-功能-疾病联系201.足够压力—足够血供停止滤过：肾衰（renalfailure,acuteorchronic)2.没有渗漏（leak）漏过红细胞：血尿（haematuriabloodintheurine)漏过蛋白：蛋白尿（proteinuriaproteinintheurine)肾小球疾病的临床表现1.足够压力—足够血供21肾小球疾病分类

病因：原发性、继发性、遗传性

原发性肾小球病常病因不明，继发性肾小球病系指全身性疾病（如系统性红斑狼疮、糖尿病等）中的肾小球损害，遗传性肾小球病为遗传变异基因所致的肾小球病（如Alport综合征等）。概述肾小球疾病分类病因：原发性、继发性、遗传性概述22临床分型急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis急进性肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性肾炎CGNchronicglomerulonephritis隐匿型肾炎latentglomerulonephritis肾病综合征NSnephroticsyndrome临床分型急性肾小球肾炎AGN23

原发性肾小球疾病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎minimalchangeglomerulonephritis

二、局灶性节段性病变focalsegmentallesions三、弥漫性肾小球肾炎diffuseglomerulonephritis

膜性肾病MNmembranousnephropathy增生性肾炎proliferativeglomerulonephritis

硬化性肾小球肾炎sclerosingglomerulonephritis未分类的肾小球肾炎

unclassifiedglomerulonephritis原发性肾小球疾病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎24肾脏病理损害1---局部/弥漫（肾脏整体）所有肾小球正常=无肾炎多数肾小球异常=弥漫肾小球肾炎部分肾小球异常=局灶性肾小球肾炎肾脏病理损害1---局部/弥漫（肾脏整体）所有肾小球正常多数25正常=无肾炎肾小球部分受累=节段性肾炎肾小球全部受累=全球性肾炎肾脏病理损害2节段/全球（单个肾小球）正常肾小球部分受累肾小球全部受累肾脏病理损害226原发性肾小球肾炎的组织学名称Membranousglomerulonephritis膜性肾病Proliferativeglomerulonephritis增殖性肾炎Membrano-proliferativeglomerulonephritis膜增生性肾炎MinimalChangeglomerulonephritis微小病变肾病FocalGlomerulosclerosis局灶肾小球硬化细胞数增多=基底膜增厚=细胞数增多+基底膜增厚=肾小球胶原瘢痕=肾病综合征，没有基底膜增厚=原发性肾小球肾炎的组织学名称Membranousglome27系膜增生性肾小球肾炎MsPGN

mesangialproliferativeglomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎

endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎

mesangialcapillaryglomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎

crescenticandnecrotizingglomerulonephritis

增生性肾炎系膜增生性肾小球肾炎MsPGN增生性肾炎28上皮细胞

(像新月在

Bowman’s囊内)弥漫增生g/n增生性肾小球肾炎(细胞数增多)快速进展g/n炎症细胞内皮细胞系膜细胞系膜增生g/n

特殊：IgA肾病上皮细胞

(像新月在

Bowman’s囊内)弥漫增生g/n29微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变最新内科学泌尿系统肾小球疾病概述课件30病因与发病机制

（etiologyandpathogenesis）

多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用

病因？病因与发病机制

（etiologyandpathoge31多数是免疫反应介导的炎症损伤，免疫机制是始发机制,在慢性进展过程中非免疫、非炎症机制共同参与一.免疫反应(一)体液免疫

多数是免疫反应介导的炎症损伤，免疫机制是始发机制,在慢性进321．肾小球原位免疫复合物形成肾小球基底膜抗原植入性抗原其它肾小球抗原2．循环免疫复合物沉积免疫复合物可沉积在内皮细胞下，基膜内，上皮细胞下或系膜区内。1．肾小球原位免疫复合物形成肾小球基底膜抗原33循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积34最新内科学泌尿系统肾小球疾病概述课件35免疫荧光染色，不连续的颗粒状荧光免疫荧光染色，不连续的颗粒状荧光36原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成37最新内科学泌尿系统肾小球疾病概述课件38免疫荧光染色，连续的线性荧光免疫荧光染色，连续的线性荧光39电子致密物沉积部位a上皮下b基底膜内c内皮下d系膜区电子致密物沉积部位40(二)细胞免疫二.炎症反应:炎症细胞、炎症介质

三.非免疫因素蛋白尿；高脂血症；高血压等(二)细胞免疫41

细胞免疫炎症细胞与炎症介质凝血与纤溶性肾损害非免疫机制的作用：蛋白尿；高脂血症；高血压等细胞免疫42临床表现

（clinicalfeature）浮肿（眼睑、四肢）血尿（肉眼、镜下）排尿异常，腰痛消化道症状贫血高血压临床表现

（clinicalfeature）浮肿（眼睑、四43蛋白尿正常滤过小于2～4万Da蛋白质通过>150mg/d>3.5g/d蛋白尿44

肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞45分子屏障：肾小球滤过屏障分子屏障：肾小球滤过屏障46电荷屏障：1上皮细胞2基底膜3内皮细胞4被滤过物质电荷屏障：1上皮细胞2基底膜3内皮细胞4被滤过物质47

血尿3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线血尿3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿48相差显微镜检查红细胞形态均一性不均一性相差显微镜检查红细胞形态均一性不49扫描电镜下红细胞形态扫描电镜下红细胞形态50肾病性水肿：低白蛋白下肢开始容量低---RAS-ADH肾内因素肾炎性水肿：球管失衡

容量高---

高血压、毛细血管通透性颜面、眼睑

浮肿肾病性水肿：低白蛋白下肢开始51高血压hypertension

肾血管性、肾实质性容量依赖型、肾素依赖型CRF患者90%出现高血压原因：①钠、水潴留②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激……③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）高血压hypertension52

肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭肾功能损害：53治疗（一）一般治疗注意休息，避免劳累、受凉避免使用肾毒性药物或毒物饮食疗法（水盐、蛋白质、钾、磷）治疗（一）一般治疗54（二）针对发病机制的治疗免疫介导：糖皮质激素、免疫抑制剂、血液净化疗法（血浆置换、免疫吸附）非免疫介导：ACEI、ARB、抗氧化剂（二）针对发病机制的治疗55（三）并发症的治疗贫血：重组人红细胞生成素钙磷代谢紊乱：活性维生素D3高脂血症：他汀类高血压：CCB、ACEI、ARB等（三）并发症的治疗56（四）肾脏替代治疗腹膜透析血液透析肾移植（四）肾脏替代治疗腹膜透析血液透析肾移植57

结束语谢谢大家聆听！！！58

结束语谢谢大家聆听！！！58内科学泌尿系统肾小球疾病概述内科学泌尿系统肾小球疾病概述59讲授目的和要求1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制讲授目的和要求1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床60最新内科学泌尿系统肾小球疾病概述课件61最新内科学泌尿系统肾小球疾病概述课件62最新内科学泌尿系统肾小球疾病概述课件63最新内科学泌尿系统肾小球疾病概述课件64最新内科学泌尿系统肾小球疾病概述课件65最新内科学泌尿系统肾小球疾病概述课件66滤出液：（水、电解质和小分子物质）

出现在基底膜的外侧收集到Bowman’sspace滤出液：（水、电解质和小分子物质）收集到Bowman’s67Bowman’sspace（鲍曼氏囊）Bowman’sspace（鲍曼氏囊）68肾小球成分：疏松、起支持作用的结缔组织mesangium（系膜）肾小球成分：疏松、起支持作用的结缔组织69光镜下正常肾小球正常肾小球内有三种细胞光镜下正常肾小球正常肾小球内有三种细胞70基底膜不同位置来区分三种细胞基底膜不同位置71正常肾小球内的三种细胞正常肾小球内的三种细胞72红细胞：毛细血管襻内电镜下看三种细胞红细胞：毛细血管襻内电镜下看三种细胞73正常人肾小球三种细胞之一躺在基底膜内侧内皮细胞endothelialcells正常人肾小球三种细胞之一躺在基底膜内侧74躺在基底膜外侧epithelialcell上皮细胞人肾小球正常细胞之二躺在基底膜外侧人肾小球正常细胞之二75躺在系膜基质（柄）内(=mesangium)mesangialcells系膜细胞人肾小球正常细胞之三躺在系膜基质（柄）内人肾小球正常细胞之三76最新内科学泌尿系统肾小球疾病概述课件77肾脏结构-功能-疾病联系肾小球=滤器：正常工作的条件1.足够压力—足够血供2.没有渗漏（leak）肾脏结构-功能-疾病联系781.足够压力—足够血供停止滤过：肾衰（renalfailure,acuteorchronic)2.没有渗漏（leak）漏过红细胞：血尿（haematuriabloodintheurine)漏过蛋白：蛋白尿（proteinuriaproteinintheurine)肾小球疾病的临床表现1.足够压力—足够血供79肾小球疾病分类

病因：原发性、继发性、遗传性

原发性肾小球病常病因不明，继发性肾小球病系指全身性疾病（如系统性红斑狼疮、糖尿病等）中的肾小球损害，遗传性肾小球病为遗传变异基因所致的肾小球病（如Alport综合征等）。概述肾小球疾病分类病因：原发性、继发性、遗传性概述80临床分型急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis急进性肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性肾炎CGNchronicglomerulonephritis隐匿型肾炎latentglomerulonephritis肾病综合征NSnephroticsyndrome临床分型急性肾小球肾炎AGN81

原发性肾小球疾病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎minimalchangeglomerulonephritis

二、局灶性节段性病变focalsegmentallesions三、弥漫性肾小球肾炎diffuseglomerulonephritis

膜性肾病MNmembranousnephropathy增生性肾炎proliferativeglomerulonephritis

硬化性肾小球肾炎sclerosingglomerulonephritis未分类的肾小球肾炎

unclassifiedglomerulonephritis原发性肾小球疾病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎82肾脏病理损害1---局部/弥漫（肾脏整体）所有肾小球正常=无肾炎多数肾小球异常=弥漫肾小球肾炎部分肾小球异常=局灶性肾小球肾炎肾脏病理损害1---局部/弥漫（肾脏整体）所有肾小球正常多数83正常=无肾炎肾小球部分受累=节段性肾炎肾小球全部受累=全球性肾炎肾脏病理损害2节段/全球（单个肾小球）正常肾小球部分受累肾小球全部受累肾脏病理损害284原发性肾小球肾炎的组织学名称Membranousglomerulonephritis膜性肾病Proliferativeglomerulonephritis增殖性肾炎Membrano-proliferativeglomerulonephritis膜增生性肾炎MinimalChangeglomerulonephritis微小病变肾病FocalGlomerulosclerosis局灶肾小球硬化细胞数增多=基底膜增厚=细胞数增多+基底膜增厚=肾小球胶原瘢痕=肾病综合征，没有基底膜增厚=原发性肾小球肾炎的组织学名称Membranousglome85系膜增生性肾小球肾炎MsPGN

mesangialproliferativeglomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎

endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎

mesangialcapillaryglomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎

crescenticandnecrotizingglomerulonephritis

增生性肾炎系膜增生性肾小球肾炎MsPGN增生性肾炎86上皮细胞

(像新月在

Bowman’s囊内)弥漫增生g/n增生性肾小球肾炎(细胞数增多)快速进展g/n炎症细胞内皮细胞系膜细胞系膜增生g/n

特殊：IgA肾病上皮细胞

(像新月在

Bowman’s囊内)弥漫增生g/n87微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变最新内科学泌尿系统肾小球疾病概述课件88病因与发病机制

（etiologyandpathogenesis）

多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用

病因？病因与发病机制

（etiologyandpathoge89多数是免疫反应介导的炎症损伤，免疫机制是始发机制,在慢性进展过程中非免疫、非炎症机制共同参与一.免疫反应(一)体液免疫

多数是免疫反应介导的炎症损伤，免疫机制是始发机制,在慢性进901．肾小球原位免疫复合物形成肾小球基底膜抗原植入性抗原其它肾小球抗原2．循环免疫复合物沉积免疫复合物可沉积在内皮细胞下，基膜内，上皮细胞下或系膜区内。1．肾小球原位免疫复合物形成肾小球基底膜抗原91循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积92最新内科学泌尿系统肾小球疾病概述课件93免疫荧光染色，不连续的颗粒状荧光免疫荧光染色，不连续的颗粒状荧光94原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成95最新内科学泌尿系统肾小球疾病概述课件96免疫荧光染色，连续的线性荧光免疫荧光染色，连续的线性荧光97电子致密物沉积部位a上皮下b基底膜内c内皮下d系膜区电子致密物沉积部位98(二)细胞免疫二.炎症反应:炎症细胞、炎症介质

三.非免疫因素蛋白尿；高脂血症；高血压等(二)细胞免疫99

细胞免疫炎症细胞与炎症介质凝血与纤溶性肾损害非免疫机制的作用：蛋白尿；高脂血症；高血压等细胞免疫100临床表现

（clinicalfeature）浮肿（眼睑、四肢）血尿（肉眼、镜下）排尿异常，腰痛消化道症状贫血高血压临床表现

（clinicalfeature）浮肿（眼睑、四101蛋白尿正常滤过小于2～4万Da蛋白质通过>150mg/d>3.5g/d蛋白尿102

肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞103分子屏障：肾小球滤过屏障分子屏障：肾小球滤过屏障104电荷屏障：1上皮细胞2基底膜3内皮细