心肌疾病新分析课件

心肌疾病心肌疾病1RudolfVirchow,1821-1902.Acknowledgedas

oneofGermany'strulygreatscientists,helaidthe

foundationformodernpathology.RudolfVirchow,1821-1902.Ack2心肌疾病新分析课件3

“primarymyocardialdisease”是由法国里昂大学的JosserandandGallavardinofLyon在1901的文献中提出的。“primarymyocardialdisease”4

“myocardiomyopathy”这个概念是由英国的WallaceBrigden首先提出的，用以描述除冠脉病变以外，病因尚不明确的心肌病变。“myocardiomyopathy”5心肌疾病新分析课件6定义原因不明的心肌病。与特异性心肌病（原因已知）的心肌病相区别。酒精性心肌病围产期心肌病药物性心肌病克山病定义原因不明的心肌病。7心肌病的定义与分类（1995年WHO/ISFC）心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四个病态（1）扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）（2）肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)（3）限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy，RCM)（4）致心律失常型右室心肌病（arrythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC)（5）未分类心肌病（

UnclassifiedCardiomyopathies）心肌病的定义与分类（1995年WHO/ISFC）心肌病的定义8心肌疾病新分析课件9新定义

一组由多因素造成的以心肌机械/电活动功能障碍引发的病症，通常（但非总是）表现为左室肥厚或扩张，且发病多与基因相关；病变可以局限于心脏或是全身性综合症的一部分，通常的结局是心血管源性病死或是因心衰引起的健康残缺。新定义一组由多因素造成的以心肌机械/电活动功能障碍10新的分类原发性心肌病1.原发性基因性2.原发性复合性3.原发性获得性二.继发性心肌病新的分类原发性心肌病11心肌疾病新分析课件12GREEN=actin-bindingdomainYELLOW=ATP-bindingsiteORANGE=essentiallightchainVIOLET=regulatorylightchainBLUE=residueswhich,whenmutated,causehypertrophiccardiomyopathyRED=residueswhich,whenmutated,causedilatedcardiomyopathyGREEN=actin-bindingdomain13心肌疾病新分析课件14心肌疾病新分析课件15心肌疾病新分析课件16扩张型心肌病

（Dilatedcardiomyopathy,DCM)扩张型心肌病

（Dilatedcardiomyopathy17以心肌细胞损害，进行性收缩功能减退、心室（左室或双心室）扩大为特征。常伴心律失常。以心肌细胞损害，进行性收缩功能减退、心室（左室或双心室）扩大18心肌疾病新分析课件19心肌疾病新分析课件20病因大多为特发性（自身免疫性）。家族遗传性。特异性感染（柯萨奇，巨细胞病毒等）和非特异性感染（胶原性疾病）。中毒（洒精，抗癌药物）代谢紊乱（甲状腺功能亢进，微量元素缺乏。病因大多为特发性（自身免疫性）。21临床表现心衰症状肺淤血（左心衰）：呼吸困难（劳力性、夜间阵发性，休息）体循环淤血（右心衰）：水肿，恶心，肝区疼痛。低排心量症状：疲乏，无力。低血压，心律失常猝死。临床表现心衰症状22心肌疾病新分析课件23心肌疾病新分析课件24心肌疾病新分析课件25体征心脏增大第三或四心音，奔马律心律失常左/右心衰体征体征心脏增大26辅助检查X

ray24-hourambulatoryECG(Holter)lightheadedness,palpitation,syncopeechocardiogramRadionuclideventriculographyCardiaccatheterizationage>40,ischemichistory,highriskprofile,abnormalECGEndomyocardialBiopsy辅助检查Xray27心肌疾病新分析课件28ECG传导阻滞心律失常低电压ST-T改变病理性Q波ECG传导阻滞29心肌疾病新分析课件30EchocardiographyEchocardiography31心肌疾病新分析课件32治疗限制体力活动限钠（saltrestrictionofa2-gNa+(5gNaCl)diet）限制液体入量早期内科治疗ACEinhibitors,diureticsdigoxin,carvedilolnitrate治疗限制体力活动33ß-blockingagentsanticoagulationforEF<30%,historyofthromboemoli,presenceofmuralthrombiintravenousdopamine,dobutamineand/orphosphodiesteraseinhibitorscardiactransplantationß-blockingagents34肥厚性心肌病

HypertrophicCardiomyopathy肥厚性心肌病

HypertrophicCardiomyop351900由

French和Germans医生首先报道。发病率约为1/500。肥厚、非扩张，无其它疾病存在。小腔室，（非）对称性肥厚。特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（idiopathichypertropicsubaorticstenosis,IHSS)青年猝死的常见原因。概述1900由French和Germans医生首先报道。概36病因家族史儿茶酚胺代谢异常钙调节异常高强度运动病因家族史37病理大体左室形态学改变非对称性肥厚均匀性肥厚心尖肥厚组织学特征心肌细胞肥大，形态各异。排列紊乱。病理大体左室形态学改变38心肌疾病新分析课件3965%35%10%/hcm65%35%10%/hcm40心肌疾病新分析课件41心肌疾病新分析课件42心肌疾病新分析课件43Hypertrophiccardiomyopathy心肌排列紊乱室性心律失常SyncopSuddenDeathLVH舒张功能减退左室流出道梗阻收缩期压力↑二尖瓣返流不能随运动增加COMVO2↑心肌细胞肥厚LVEDP↑AngiaDyspneaHypertrophiccardiomyopathy心肌排44ClinicalManifestationAsymptomatic,echocardiographicfindingSymptomaticdyspneain90%anginapectorisin75%fatigue,pre-syncope,syncope

riskofSCDinchildrenandadolescentspalpitation,PND,CHF,dizzinesslessfrequentClinicalManifestationAsymptom45

心肌缺血心肌质块，心肌需氧量增加毛细血管密度不足

舒张期充盈压上升壁内冠状动脉异常收缩时动脉受压心肌缺血46体征胸骨左缘3～４肋间粗糙喷射性收缩期杂音流出道梗阻漏斗效应(venturieffect)体征胸骨左缘3～４肋间粗糙喷射性收缩期杂音47心肌疾病新分析课件48IncreaseinGradientandMurmur

ContractilityPreloadAfterload

valsalva(strain) ---

standing --- -- postextrasystole --isoproterenol

digitalis

--

amylnitrite --

nitroglycerine ---

exercise

tachycardia

-- hypovolemia IncreaseinGradientandMurmu49DecreaseinGradientandMurmur

ContractilityPreloadAfterload

Muellermeneuver ---

valsalva(overshoot) ---

squatting ---

passivelegelevation --- --phenylephrine --- --

beta-blocker

--

generalanesthesia --

-- isometricgrip --- --

DecreaseinGradientandMurmu50实验室检查ChestradiogramElectrocardiogramTwo-dimensionalechocardiogramRadionuclideventriculographyCardiaccatheterizationEndomyocardialBiopsy实验室检查Chestradiogram51心肌疾病新分析课件52心肌疾病新分析课件53ECG左室高电压RV3、V4＞RV5巨大倒置T波（胸前导联）ST-T压低水平型下斜型ECG左室高电压54心肌疾病新分析课件心肌疾病新分析课件56ECHOCARDIOGRAPHYECHOCARDIOGRAPHY57心肌疾病新分析课件58心肌疾病新分析课件59心肌疾病新分析课件60肥厚型心肌病预后SuddenDeathAFSymptomprogressionEnd-stage稳定及良性过程肥厚型心肌病预后SuddenDeathAFSympt61RiskFactorsforSCDYoungage(<30years)“Malignant”familyhistoryofsuddendeathLVthicknessgreaterthanorequalto30mmAbortedsuddencardiacdeathSustainedVTorSVTRecurrentsyncopeintheyoungNonsustainedVT(HolterMonitoring)abnormalexercisebloodpressureBrHeartJ1994;72:S13RiskFactorsforSCDYoungage62治疗beta-adrenergicblockerscalciumantagonistdisopyramideamiodarone,sotololDDDpacingmyotomy-myectomyalcoholseptalablation治疗beta-adrenergicblockers63心肌疾病新分析课件64

心肌炎

Myocarditis定义：是指由某种感染引起的心脏炎症过程。炎症可累及心肌细胞、间质组织、血管成分及/或心包。心肌炎

Myocarditis定义：是指由某种感染引起的心65感染源造成心肌损害的三种基本机制：1.直接侵袭心肌2.产生心肌毒素，如白喉3.免疫介导性心肌损害感染源造成心肌损害的三种基本机制：66心肌疾病新分析课件67心肌疾病新分析课件68心肌疾病新分析课件69先驱病毒感染症状：发热、上呼吸道或肠道感染少数症状轻微或不明显其有无并不能肯定或否定诊断先驱病毒感染症状：70心肌炎的症状：轻重不一，且缺乏特异性轻者可无自觉症状重者可猝死、严重心律失常、心源性休克、心衰、导致急性期死亡也可表现为各种心律失常、心肌心包炎或急性心肌梗塞心肌炎的症状：71心肌疾病新分析课件72心肌疾病新分析课件73成人急性病毒性心肌炎诊断标准（1999年镇江会中华心血管杂志1999，Vol.27No.6)一.病史与症状在上呼吸道感染、腹泻等感染后1-3周内出现心脏表现，如不能用一般原因解释的严重乏力、胸闷、头昏（心排血量降低）、第一心音减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿斯综合征等。成人急性病毒性心肌炎诊断标准74二.上述感染后1-3周内或同时新出现下列心律失常或心电图改变者1.窦性心动过速、AVB、SAB或束支阻滞2.多源、成对室性早搏、自主性房性或交界性心动过速、阵发或非阵发性室性心动过速、心房或心室扑动、颤动3.二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移大于等于0.05mV或ST段异常抬高或出现异常Q波二.上述感染后1-3周内或同时新出现下列心律失常或心电图改变75三.心肌损伤的依据1、cTnI、cTnT、CK-MB明显升高2、超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常3、核素证明左室收缩或舒张功能减弱。三.心肌损伤的依据76心肌疾病新分析课件77四.病原学依据1.在急性期从心内膜、心肌、心室或心包穿刺中测出肠道病毒或其他病毒基因片段及病毒蛋白抗原。2.在急性期用免疫组织学从心内膜、心肌或心包组织中测出有病毒蛋白VP1。四.病原学依据78四.病原学依据3.病毒抗体：第二份血清中同型病毒抗体滴度较第1份血清升高4倍（相隔2周以上）或一次抗体效价≥640者为阳性，320者为可疑。四.病原学依据79四.病原学依据4.病毒特异性IgM：≥1∶320者为阳性如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染。四.病原学依据80对同时具有上述一、二（1、2、3中任何一项）、三中任何二项，在排除其他原因心肌疾病后，临床上可诊断急性病毒性心肌炎，如同时具有四中1项者，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有四中2、3项者，在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。对同时具有上述一、二（1、2、3中任何一项）、三中任何二项，81急性病毒性心肌炎的治疗原则：（1）休息（2）对症治疗（3）适当选用改善心肌代谢的药物（4）抗病毒、调节免疫等急性病毒性心肌炎的治疗82一.休息目的减轻心脏负担轻症：在短期休息后可从事非体力劳动重症：如心脏扩大、严重心律失常、心肌酶谱明显增高等患者，休息日期宜适当延长。有心功能不全者，一般休息6个月左右。一.休息83二.对症治疗1.心力衰竭：按一般心力衰竭治疗原则，可加ACEI，特别是EF<40%者。洋地黄慎用。注：ß阻滞剂应避免用于心肌炎的病人，有研究表明美托洛尔增加了心肌细胞坏死和病人死亡率。二.对症治疗84二.对症治疗2.心律失常：注意避免滥用抗心律失常药物无血流动力学影响且无明显相关症状者不宜用有明显症状和/或具有致命或潜在致命危险的应治疗。原则同一般心律失常治疗。二.对症治疗85三.改善心肌代谢GIKCoQ10VitC等三.改善心肌代谢86四.激素治疗有争议仅限于有严重心力衰竭、心源性休克或严重心律失常临床表现的重症患者。四.激素治疗87五.抗病毒、调节免疫功能药物无定论目前不推荐常规应用免疫抑制剂治疗五.抗病毒、调节免疫功能药物88心肌疾病心肌疾病89RudolfVirchow,1821-1902.Acknowledgedas

oneofGermany'strulygreatscientists,helaidthe

foundationformodernpathology.RudolfVirchow,1821-1902.Ack90心肌疾病新分析课件91

“primarymyocardialdisease”是由法国里昂大学的JosserandandGallavardinofLyon在1901的文献中提出的。“primarymyocardialdisease”92

“myocardiomyopathy”这个概念是由英国的WallaceBrigden首先提出的，用以描述除冠脉病变以外，病因尚不明确的心肌病变。“myocardiomyopathy”93心肌疾病新分析课件94定义原因不明的心肌病。与特异性心肌病（原因已知）的心肌病相区别。酒精性心肌病围产期心肌病药物性心肌病克山病定义原因不明的心肌病。95心肌病的定义与分类（1995年WHO/ISFC）心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四个病态（1）扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）（2）肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)（3）限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy，RCM)（4）致心律失常型右室心肌病（arrythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC)（5）未分类心肌病（

UnclassifiedCardiomyopathies）心肌病的定义与分类（1995年WHO/ISFC）心肌病的定义96心肌疾病新分析课件97新定义

一组由多因素造成的以心肌机械/电活动功能障碍引发的病症，通常（但非总是）表现为左室肥厚或扩张，且发病多与基因相关；病变可以局限于心脏或是全身性综合症的一部分，通常的结局是心血管源性病死或是因心衰引起的健康残缺。新定义一组由多因素造成的以心肌机械/电活动功能障碍98新的分类原发性心肌病1.原发性基因性2.原发性复合性3.原发性获得性二.继发性心肌病新的分类原发性心肌病99心肌疾病新分析课件100GREEN=actin-bindingdomainYELLOW=ATP-bindingsiteORANGE=essentiallightchainVIOLET=regulatorylightchainBLUE=residueswhich,whenmutated,causehypertrophiccardiomyopathyRED=residueswhich,whenmutated,causedilatedcardiomyopathyGREEN=actin-bindingdomain101心肌疾病新分析课件102心肌疾病新分析课件103心肌疾病新分析课件104扩张型心肌病

（Dilatedcardiomyopathy,DCM)扩张型心肌病

（Dilatedcardiomyopathy105以心肌细胞损害，进行性收缩功能减退、心室（左室或双心室）扩大为特征。常伴心律失常。以心肌细胞损害，进行性收缩功能减退、心室（左室或双心室）扩大106心肌疾病新分析课件107心肌疾病新分析课件108病因大多为特发性（自身免疫性）。家族遗传性。特异性感染（柯萨奇，巨细胞病毒等）和非特异性感染（胶原性疾病）。中毒（洒精，抗癌药物）代谢紊乱（甲状腺功能亢进，微量元素缺乏。病因大多为特发性（自身免疫性）。109临床表现心衰症状肺淤血（左心衰）：呼吸困难（劳力性、夜间阵发性，休息）体循环淤血（右心衰）：水肿，恶心，肝区疼痛。低排心量症状：疲乏，无力。低血压，心律失常猝死。临床表现心衰症状110心肌疾病新分析课件111心肌疾病新分析课件112心肌疾病新分析课件113体征心脏增大第三或四心音，奔马律心律失常左/右心衰体征体征心脏增大114辅助检查X

ray24-hourambulatoryECG(Holter)lightheadedness,palpitation,syncopeechocardiogramRadionuclideventriculographyCardiaccatheterizationage>40,ischemichistory,highriskprofile,abnormalECGEndomyocardialBiopsy辅助检查Xray115心肌疾病新分析课件116ECG传导阻滞心律失常低电压ST-T改变病理性Q波ECG传导阻滞117心肌疾病新分析课件118EchocardiographyEchocardiography119心肌疾病新分析课件120治疗限制体力活动限钠（saltrestrictionofa2-gNa+(5gNaCl)diet）限制液体入量早期内科治疗ACEinhibitors,diureticsdigoxin,carvedilolnitrate治疗限制体力活动121ß-blockingagentsanticoagulationforEF<30%,historyofthromboemoli,presenceofmuralthrombiintravenousdopamine,dobutamineand/orphosphodiesteraseinhibitorscardiactransplantationß-blockingagents122肥厚性心肌病

HypertrophicCardiomyopathy肥厚性心肌病

HypertrophicCardiomyop1231900由

French和Germans医生首先报道。发病率约为1/500。肥厚、非扩张，无其它疾病存在。小腔室，（非）对称性肥厚。特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（idiopathichypertropicsubaorticstenosis,IHSS)青年猝死的常见原因。概述1900由French和Germans医生首先报道。概124病因家族史儿茶酚胺代谢异常钙调节异常高强度运动病因家族史125病理大体左室形态学改变非对称性肥厚均匀性肥厚心尖肥厚组织学特征心肌细胞肥大，形态各异。排列紊乱。病理大体左室形态学改变126心肌疾病新分析课件12765%35%10%/hcm65%35%10%/hcm128心肌疾病新分析课件129心肌疾病新分析课件130心肌疾病新分析课件131Hypertrophiccardiomyopathy心肌排列紊乱室性心律失常SyncopSuddenDeathLVH舒张功能减退左室流出道梗阻收缩期压力↑二尖瓣返流不能随运动增加COMVO2↑心肌细胞肥厚LVEDP↑AngiaDyspneaHypertrophiccardiomyopathy心肌排132ClinicalManifestationAsymptomatic,echocardiographicfindingSymptomaticdyspneain90%anginapectorisin75%fatigue,pre-syncope,syncope

riskofSCDinchildrenandadolescentspalpitation,PND,CHF,dizzinesslessfrequentClinicalManifestationAsymptom133

心肌缺血心肌质块，心肌需氧量增加毛细血管密度不足

舒张期充盈压上升壁内冠状动脉异常收缩时动脉受压心肌缺血134体征胸骨左缘3～４肋间粗糙喷射性收缩期杂音流出道梗阻漏斗效应(venturieffect)体征胸骨左缘3～４肋间粗糙喷射性收缩期杂音135心肌疾病新分析课件136IncreaseinGradientandMurmur

ContractilityPreloadAfterload

valsalva(strain) ---

standing --- -- postextrasystole --isoproterenol

digitalis

--

amylnitrite --

nitroglycerine ---

exercise

tachycardia

-- hypovolemia IncreaseinGradientandMurmu137DecreaseinGradientandMurmur

ContractilityPreloadAfterload

Muellermeneuver ---

valsalva(overshoot) ---

squatting ---

passivelegelevation --- --phenylephrine --- --

beta-blocker

--

generalanesthesia --

-- isometricgrip --- --

DecreaseinGradientandMurmu138实验室检查ChestradiogramElectrocardiogramTwo-dimensionalechocardiogramRadionuclideventriculographyCardiaccatheterizationEndomyocardialBiopsy实验室检查Chestradiogram139心肌疾病新分析课件140心肌疾病新分析课件141ECG左室高电压RV3、V4＞RV5巨大倒置T波（胸前导联）ST-T压低水平型下斜型ECG左室高电压142心肌疾病新分析课件心肌疾病新分析课件144ECHOCARDIOGRAPHYECHOCARDIOGRAPHY145心肌疾病新分析课件146心肌疾病新分析课件147心肌疾病新分析课件148肥厚型心肌病预后SuddenDeathAFSymptomprogressionEnd-stage稳定及良性过程肥厚型心肌病预后SuddenDeathAFSympt149RiskFactorsforSCDYoungage(<30years)“Malignant”familyhistoryofsuddendeathLVthicknessgreaterthanorequalto30mmAbortedsuddencardiacdeathSustainedVTorSVTRecurrentsyncopeintheyoungNonsustainedVT(HolterMonitoring)abnormalexercisebloodpressureBrHeartJ1994;72:S13RiskFactorsforSCDYoungage150治疗beta-adrenergicblockerscalciumantagonistdisopyramideamiodarone,sotololDDDpacingmyotomy-myectomyalcoholseptalablation治疗beta-adrenergicblockers151心肌疾病新分析课件152

心肌炎

Myocarditis定义：是指由某种感染引起的心脏炎症过程。炎症可累及心肌细胞、间质组织、血管成分及/或心包。心肌炎

Myocarditis定义：是指由某种感染引起的心153感染源造成心肌损害的三种基本机制：1.直接侵袭心肌2.产生心肌毒素，如白喉3.免疫介导性心肌损害感染源造成心肌损害的三种基本机制：154心肌疾病新分析课件155心肌疾病新分析课件156心肌疾病新分析课件157先驱病毒感染症状：发热、上呼吸道或肠道感染少数症状轻微或不明显其有无并不能肯定或否定诊断先驱病毒感染症状：158心肌炎的症状：轻重不一，且缺乏特异性轻者可无自觉症状重者可猝死、严重心律失常、心源性休克、心衰、导致急性期死亡也可表现为各种心律失常、心肌心包炎或急性心肌梗塞心肌炎的症状：159心肌疾病新分析课件160心肌疾病新分析课件161成人急性病毒性心肌炎诊断标准（1999年镇江会中华心血管杂志1999，Vol.27No.6