内科学系统整理内分泌及代谢疾病

内分泌及代谢疾病内分泌系统的组成：内分泌腺：垂体1、松果体2、甲状腺3、甲状旁腺4、胰腺内分泌部5、肾上腺6、性腺7、胸腺8内分泌细胞：分布于脑（内啡肽、胃泌素），胃肠（30多种胃肠肽，如胃泌素、缩胆囊素、促胰液素、抑胃肽、胃动素，胰（生长抑素、胰多肽），肾（肾素、前列腺素），肝（血管紧张素原），血管内皮细胞（内皮素、NO），心房肌细胞（心房钠尿肽），脂肪细胞（瘦素Leptin）低钾血症病因：摄入缺少：长期饥饿、昏迷、汲取障碍、神经性厌食排出过多：非肾性失钾：过多出汗、腹泻、呕吐肾性失钾：醛固酮增多症、库欣综合征、利尿药、肾盂肾炎、急性肾功能衰竭多尿期、肾小管性酸中毒、镁缺失钾向细胞内转移：代谢性碱中毒、过量胰岛素使用、大量细胞生成、周期性瘫痪临床表现：心血管：洋地黄毒性耐受下降、心律失常、加重心衰，甚至心脏骤停肌肉：肌无力、疼痛、痉挛，麻痹性肠梗阻、尿潴留肾脏：引起加重代谢性碱中毒医治：补钾量可参考血钾浓度降低程度，每天补钾40〜80mmol不等对因医治：改正碱中毒、改用保钾利尿剂注意：①禁用洋地黄类药物；②见尿补钾；③氯离子可以提高肾的保钾能力高钾血症病因：摄入过多：高钾食物、含钾药物、输入库存血排解减少:肾小球滤过下降：急性肾衰竭肾小管分泌减少：醛固酮减少症钾向细胞外转移：酸中毒、大量细胞坏死〔挤压、烧伤〕、应用高渗药物临床表现：心血管：心律失常，甚至心脏骤停神经-肌肉：高兴性先升后降，感觉异常、嗜睡、乏力内分泌：引起加重代谢性酸中毒，胰岛素分泌增加医治：停用一切含钾的药物、食物促使钾离子转入细胞内：输注碳酸氢钠溶液输注葡萄糖溶液及胰岛素，再参加葡萄糖酸钙可对抗心肌毒性促进钾离子排泄：排钾利尿剂阳离子交换树脂血液透析高渗性脱水病因：摄入缺少：吞咽因难，重危病人的给水缺少，断绝水源丧失过多：高热大量出汗、甲亢、大面积烧伤、尿崩、呕吐、腹泻临床表现：轻度缺水：口渴中度缺水：极度口渴。乏力、尿少和尿比重增高。唇舌枯燥，皮肤失去弹性，眼窝下陷。烦躁不安重度缺水：除上述病症外，出现躁狂、幻觉，甚至昏迷医治：去除病因补水：每丧失1%体重补液400~500ml，分两天补完，加上当天需要量(202Xml)适当补钠、补钾(因醛固酮增多)低渗性脱水病因：胃肠道消化液延续性丧失：反复呕吐、胃肠减压大创面慢性渗液肾性：应用排钠利尿剂、醛固酮分泌缺少、肾小管酸中毒临床表现：不口渴多尿、低比重尿，晚期少尿皮肤失去弹性，眼窝下陷神志冷淡、肌痉挛性疼痛、腱反射减弱、昏迷医治：去除病因需补充的钠量(mmol)=[血钠的正常值(142mmol/L)-血钠测得值(mmol/L)]X体重(kg)X男0.6//女0.5分两天补足还要加上当天需要量4.5g氯化钠等渗性脱水病因：消化液的急性丧失：肠外痿、大量呕吐体液丧失在感染区或软组织内：腹膜后感染、肠梗阻、烧伤、抽腹水临床表现：不口渴舌干。皮肤失去弹性，眼窝下陷恶心、厌食、乏力、少尿医治：去除病因静脉滴注平衡盐溶液或等渗盐水代谢性酸中毒病因：碱性物质丧失：腹泻、肠痿、胆痿和胰痿。碳酸酐酶抑制剂使重汲取碳酸氢根减少酸性物质过多：缺血缺氧致乳酸酸中毒，糖尿病及长期饥饿致酮症酸中毒肾功能不全：近曲小管重汲取碳酸氢根障碍，远曲小管泌氢障碍临床表现：深快呼吸，有酮味疲乏、眩晕、嗜睡，腱反射减弱面颊潮红，心率加快，血压偏低医治：去除病因酸中毒较重时(HCO」V15mmol/L)，补碳酸氢钠代谢性碱中毒病因：酸性物质丧失：胃液丧失：呕吐、胃肠减压经肾丧失：利尿剂、醛固酮增多症、库欣综合征碱性物质过多：长期服用碱性药物、输入库存血(含抗凝剂，转化为碳酸氢根)低钾血症临床表现：低钾、缺水表现医治：去除病因输入等渗盐水，补钾较重时，输入HCl糖尿病分型：1型糖尿病免疫介导性和特发性两种2型糖尿病胰岛素抵抗、B细胞受损特别类型糖尿病胰岛B细胞功能遗传性缺陷胰岛素作用遗传性缺陷：A型胰岛素抵抗、矮妖精貌综合征、Rabson-Mendenhall综合征、脂肪萎缩性糖尿病胰腺外分泌疾病内分泌疾病药物或化学品所致DM感染不常见的免疫介导性DM其他与DM相关的遗传综合征妊娠糖尿病妊娠期间发觉病理：1型糖尿病：胰岛B细胞数量显著减少及胰岛炎2型糖尿病：胰岛淀粉样变性大血管病变：动脉粥样硬化糖尿病肾病：布满性或结节性肾小球硬化，结节性病变具有特异性。肾小球系膜区有嗜伊红结节糖尿病视网膜病：玻璃样变性小动脉硬化、毛细血管基底膜增厚、微血管瘤形成糖尿病神经病变：外周神经和自主神经轴突变性，伴节段性或布满性脱髓鞘脂肪肝：肝脂肪沉积和变性病理生理：胰岛素绝对或相对缺少葡萄糖代谢：肝、肌肉、脂肪组织对葡萄糖利用减少，肝糖输出增多脂肪代谢：①脂肪组织摄取葡萄糖减少，脂肪合成减少脂蛋白脂酶活性低下，游离脂肪酸、甘油三酯浓度升高胰岛素绝对缺少时，脂肪组织大量分解产生大量酮体，导致酮症酸中毒6.蛋白质代谢：合成减弱，分解加速，负氮平衡临床表现：〔一）自然病程1型糖尿病临床前期：胰岛B细胞功能逐渐减退，无病症发病初期：大多25岁前起病，儿童较重快，酮症酸中毒首发；成人轻慢。三高一低病症。初期有年“蜜月期〃，即胰岛素敏感期中后期：出现各种慢性并发症，包含微血管病变〔肾病、视网膜病〕、大血管病变〔冠心病、脑血管病、周围血管病〕、神经病变2型糖尿病首发病症多样：多饮多尿消瘦、视力减退、皮肤瘙痒、外阴瘙痒、高渗性高血糖状态多40岁以上成年人，肥胖：长期无代谢紊乱病症3口服降糖药医治3胰岛B细胞功能43需胰岛素医治3慢性并发症〔二）代谢紊乱症群全身情况：体力、精神、乏力、易感冒；并发感染时低热、食欲减退心血管系统：心悸、气促、心律不齐消化系统：食欲亢进、易饥饿，体重下降；病情较重者：食欲下降、恶心、呕吐、腹胀泌尿系统：早期多尿多饮、夜尿增多；并发感染时脓血尿伴尿急尿痛生殖系统：女性月经过少、闭经、性欲4；男性阳痿，性欲4精神神经：忧虑、抑郁；心理压力重；失眠、多梦〔三）糖尿病慢性并发症微血管并发症：糖尿病视网膜病：最常见，可引起失明。还可引起青光眼、白内障糖尿病肾病大血管并发症：营养过度、腹型肥胖、高血压、脂代谢紊乱。易动脉粥样硬化一冠心病、缺血性或出血性脑血管病、高血压，肢体外周动脉粥样硬化常以下肢动脉病变为主，表现为下肢疼痛、感觉异常和间歇性跛行，重者肢体坏疽糖尿病神经病变:多发性神经病变：肢端感觉异常（手套袜子状分布）3肢体隐痛。早期腱反射亢进，后期消逝单一神经病变：累及脑神经，111、丑多见自主神经病变：瞳孔、排汗异常、胃排空延迟、心动过速、排尿无力〔四）糖尿病皮肤病变糖尿病大疱病糖尿病皮肤病糖尿病类脂质渐进性坏死〔五）糖尿病合并感染皮肤黏膜感染膀胱炎、肾盂肾炎、气肿性胆囊炎毛霉菌病肺结核1型与2型糖尿病的鉴别1型糖尿病2型糖尿病■根本特征胰岛素绝对缺少胰岛素抵抗，胰岛素分泌缺少起病年龄及其峰值多＜25岁多＞40岁起病方法多急剧，少数缓起缓慢而隐袭起病时体重多正常或消瘦多超重或肥胖■病理改变特征胰岛B细胞数量显著及胰岛炎淀粉样变性“三多一少〃症群常典型不典型、或无病症■急性并发症酮症倾向大，易发生酮症酸中毒酮症倾向小，50y个易发生非酮症性高渗性昏迷慢性并发症f肾病30%~40%，主要死因20%-心血管病较少>70%-脑血管病较少较多胰岛素及C肽释放低下或缺少峰值延迟或缺少■试验胰岛素医治及反响依赖外援性胰岛素生存，对胰岛素敏感生存不依赖胰岛素，应用时对胰岛素抵抗实验室检查：尿糖：肾糖阈血糖为180mg/dl，超过即为阳性尿酮体：新发者提示为1型，对2型或正接受医治者提示疗效不中意或并发症血糖葡萄糖耐量试验口服葡萄糖耐量试验OGTT:适用于血糖高于正常而又未达糖尿病诊断标准静脉注射葡萄糖耐量试验OGTT-胰岛素及C肽释放试验：C肽不受外源胰岛素影响，反映6细胞功能脂质组分、尿白蛋白：早起发觉并发症自身免疫抗体：胰岛细胞抗体、胰岛素抗体诊断：满足一点即可诊断：糖尿病病症+随机血糖N11.1mmol/L空腹血糖水平N7.0mmol/L75g葡萄糖负荷后2小时血糖N11.1mmol/L糖代谢分类:FBG〔mmol/L〕2hPBG〔mmol/L〕正常血糖<6.1<7.8空腹血糖受损6.1~7.0<7.8糖耐量减低<7.07.8~11.1糖尿病N7.0N11.1医治：医治目标：①改正代谢紊乱、排除病症、维持良好营养状况预防急性代谢紊乱预防和延缓慢性并发症饮食医治：计算每日总能量，转化为食品交换份，制定食谱运动疗法4.口服降糖药磺脲类SU双胍类葡萄糖苷酶抑制剂非磺脲类促胰岛素分泌剂噻唑烷二酮2甲苯磺酰脲格列齐特二甲双胍阿卡波糖瑞格列奈罗格列酮毗格列酮机制刺激B细胞分泌胰岛素、抗利尿提高外周组织对葡萄糖的摄取和利用、抑制肠道汲取、降血抑制葡萄糖苷酶，延迟糖类汲取刺激B细胞分泌胰岛素增强靶细胞对胰岛素敏感性、调血脂脂特点八、、降血糖作用有赖于机体尚保存有相当数量有功能的胰岛细胞组织不降低正常血糖，不增加血胰岛素水平主要用于降低餐后血糖口服后作用快，很少发生低血糖疗效持久，很少发生低血糖适用2型糖尿病，禁用于1型糖尿病2型糖尿病，肥胖患者的一线用药。不单独用于医治1型糖尿病2型糖尿病，尤其适用于空腹血糖正常而餐后血糖明显升高者2型糖尿病，尤其合适伴有明显胰岛素抵抗者不良反响低血糖、体重增加、胃肠道反响、胃肠道反响，口中金属味，除二甲双胍外可诱发乳酸中毒胃肠道反响呼吸道感染、头痛胰岛素医治胰腺和胰岛细胞移植慢性并发症医治高血压：1型糖尿病ACEI，2型糖尿病ARB视网膜病变：激光医治血脂异常：他汀类、贝特类糖尿病酮症酸中毒DKA诱因：1型糖尿病：本身具有倾向2型糖尿病：急性感染、胰岛素减量或中断、饮食不当、胃肠疾病、卒中、心梗、创伤、手术、分娩、精神刺激病理生理：酸中毒：乙酰乙酸、B-羟丁酸、丙酮一酮血症、酮尿严峻失水：渗透压1一细胞脱水伴渗透性利尿；呕吐电解质平衡紊乱：明显低血钾循环及肾衰竭6.中枢神经功能障碍：意识障碍、脑水肿临床表现：轻［仅酮症］：酮血症、酮尿、多饮多尿乏力加重中［酮症酸中毒］：以上+呕吐、纳差、深快呼吸、烂苹果味+失水病症重［酮症酸中毒伴意识障碍］：以上+各种反射迟钝、昏迷很多人有腹痛，误诊为急腹症诊断：尿糖、尿酮阳性伴血糖升高，血pH和CO2结合力下降，即可确诊〔无论有无

糖尿病史〕合并尿毒症等可出现酸中毒或意识障碍，诱发DKA糖尿病并发昏迷的鉴别：酮症酸中毒低血糖昏迷高渗性高血糖状态乳酸性酸中毒病史糖尿病及DKA诱糖尿病及医治、老年人、多无糖尿病肝、肾功能不全、低因史进餐少、活动过病史，常有感染、呕血容量休克、心衰、度史吐、腹泻史饮酒、服苯乙双胍史起病病症慢，1~4d，厌食、恶心、多饮多尿乏力等糖.尿病加重表现急，以h计算，饥饿感、多汗、心悸、手抖等交感N高兴表现慢，广2w，嗜睡、幻觉、抽搐等精神神经病症.较急，1~24h，厌食、恶心、昏睡及伴发病病症皮肤失水多汗失水失水、潮红呼吸深、快正常快深、快脉搏细速快而饱满细速细速血压下降正常下降下降尿糖++++-/+++++-/+尿酮+〜+++—-/+-/+血糖个，多为16.7~33.3mmol/LW，V2.5mmol/L个个，>33.3mmol/L正常血钠/个个个pH山山CO£P//乳酸个个个血浆渗透压个个医治：单有酮症者：补液和胰岛素医治至酮体消逝胰岛素医治：采纳小剂量短效胰岛素延续静滴补液：先补生理盐水，再补葡萄糖液，先快后慢改正电解质紊乱：主要补钾改正酸中毒：pHV7.0时补碱并发症医治：感染、休克、心衰、心律失常、肾衰、脑水肿、急性胃扩张洗胃）等Graves病临床表现：高代谢症候群：疲乏、多汗、低热、糖耐量降低、负氮平衡、闭经/阳痿甲状腺肿：布满性肿大，质软眼部表现：TAO非浸润性突眼：轻度突眼、眼裂增宽、上眼睑移动滞缓、瞬目减少、惊恐眼神、前额皮肤不能皱起、内聚不能浸润性突眼：畏光泪流、结膜充血水肿、复视、视力下降、眼部肿痛精神神经：易冲动、多言多动、失眠焦虑、精神不集中

心血管系统：心动过速、心搏增强，脉压增大，毛细血管搏动、水冲脉消化系统：食欲亢进肢端表现：指端粗厚症、胫前黏液性水肿甲亢性疾病：急性：吞咽困难、呼吸肌麻痹慢性：肌无力，对新斯的明无效甲状腺危象：甲亢病症加重，伴发热、体重锐减、恶心、呕吐，大汗、腹痛、腹泻，甚而昏迷实验室检查：TSH:迅速而显著，降低甲状腺激素：TT最根本，FT更直接，TT最灵敏TSAb:早期诊断443TRH高兴试验：仅用于诊断困难时。甲状腺性甲亢时血T3T41—反响抑制TSHI一TSH不受TRH高兴。TSH不升高支持诊断5.彩超：甲状腺血流布满性分布，血流量明显增多TRH促甲状腺激素释放激素TSH促甲状腺激素TH甲状腺激素TgAb甲状腺球蛋白抗体TSHRAbTSH受体抗体TPOAb甲状腺过氧化物酶抗体TT4总T4FT4游离型T4T4甲状腺素T3三碘甲腺原氨酸rT3反三碘甲腺原氨酸TBG甲状腺素结合球蛋白TSAb甲状腺刺激性抗体〔一种TSH受体的抗体〕，拟TSH诊断：甲亢的诊断：高代谢症候群，TSH降低，TH升高GD的诊断：必备条件：①甲亢；②甲状腺布满性肿辅助条件：①TAO；②胫前黏液性水肿；③TSHRAb、TPOAb、TgAb阳性鉴别诊断:〔与其它甲亢鉴别〕结节性甲状腺肿：无TAO,“热结节〃毒性甲状腺腺瘤：无TAO,“热结节〃，B超可发觉腺瘤的包膜亚急性甲状腺炎：甲状腺摄131I率减低碘甲亢：过量碘摄入史，甲状腺摄131I率减低，可有T4、rT3升高而T3不高医治：〔一）抗甲状腺药物1.分类：①硫脲类②咪唑类的表现〔甲硫氧嘧啶、丙硫氧嘧啶PTU〕〔甲巯咪唑MMI、医治：〔一）抗甲状腺药物1.分类：①硫脲类②咪唑类机制：通过抑制甲状腺过氧化物酶活性，抑制碘化物形成活性碘，影响酪氨酸残基碘化，抑制单碘酪氨酸碘化为双碘酪氨酸及碘化酪氨酸偶联形成各种碘甲状腺原氨酸，从而到达抑制甲状腺激素合成的目的适应证：①病情轻、中度患者甲状腺轻中度肿大年龄＜20岁孕妇、高龄或严峻疾病不适宜手术者手术前和131I医治前的打算手术后复发且不适宜131I医治者优点：①疗效较肯定不导致永久性甲减方便、经济、使用较平安缺点：①疗程长停药后复发率较高并发肝损害或粒细胞减少症疗程：①初治期:PTU300~450mg/d，或MMI30~40mg/d分2~3次口服，延续6~8周减量期：约每2~4周减量一次PTU每次减50~100mg,MMI每次减5~10mg维持期：PTU50~100mg/d，MMI5~10mg/d，如此维持1.5~2年不良反响及考前须知：药疹：轻者抗组胺药，假设加重马上停药以免剥脱性皮炎粒细胞减少和缺少：〔最严峻〕试用升白细胞药物〔如维生素B4〕，出现粒细胞缺少症事须停药抢救，注射粒细胞集落刺激因子。中毒性肝炎：马上停药抢救，必要时糖皮质激素医治ANCA相关性小血管炎：类似肺-肾出血综合征，重症需用糖皮质激素〔二）其它药物复方碘液：仅用于术前打算和甲状腺危象。其作用为减少甲状腺出血B受体阻断剂：甲亢初期、术前打算和甲状腺危象的辅助医治。可解除甲状腺激素的儿茶酚胺效应碳酸锂：短期用于抗甲状腺药物不能耐受者。可抑制TH分泌〔三）放射性131I医治适应证：①中度甲亢、25岁以上药物不良反响严峻或长期医治无效或复发不宜手术或术后复发或不愿手术者某些高功能结节甲亢患非自身免疫性家族性毒性甲状腺肿者禁忌证：①妊娠及哺乳期妇女25岁以下严峻心、肝、肾衰竭或活动性肺结核者外周血白〈3X109/L或中粒〈1.5X109/L重症浸润性TAO甲亢危象甲状腺不能摄碘者并发症：①甲减放射性甲状腺炎TAO恶化〔四）手术医治适应证：①中重度甲亢，长期服药无效，停药后复发甲状腺庞大、压迫病症胸骨后甲状腺肿伴甲亢结节性甲状腺肿伴甲亢禁忌证：①较重或开展较快的浸润性TAO合并较重心肝肾肺疾病，全身情况差不能耐受手术妊娠早期、末期轻症者药物医治术前打算：①术前必须用ATA和普萘洛尔充分医治至病症操纵②术前两周加服复方碘溶液，以减少术中出血〔五）甲状腺危象的医治抑制TH合成：首选PTU抑制TH释放：服PTU后加用复方碘液抑制T4转换为T3：PTU、碘剂、B受体阻滞剂，联合用药降低血TH浓度：血液透析、腹膜透析支持医治：监护心脑肾功能、改正水电酸紊乱、营养对症医治：供氧、预防感染、物理降温、人工冬眠〔六）TAO的医治原则轻度TAO具有自限性，一般医治措施并定期观察综