脊髓亚急性联合变课件

脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性(subacutecombineddegenerationofthespinalcord，SCD)是由于维生素B12缺乏所导致的神经系统变性疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，临床表现为双下肢深感觉缺失，感觉性共济失调，痉挛性截瘫及周围神经病变等。多在中年以上起病，男女无明显差异。脊髓亚急性联合变性(subacutecombinedde本病与维生素B12缺乏有关。维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶，维生素B12缺乏可引起髓鞘合成障碍导致神经病损。维生素B12还参与血红蛋白的合成，白种人常合并恶性贫血，我国少见，常合并其他类型的贫血本病与维生素B12缺乏有关。维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形维生素B12缺乏的原因1.营养不良2.生理需要或病理消耗量增加

3.吸收不良

4.转输障碍维生素B12缺乏的原因病理本病主要病变在脊髓后索及锥体束，严重时脑白质、视神经和周围神经可不同程度的受累。脊髓切面可见白质脱髓鞘改变，镜下髓鞘肿胀、空泡形成及轴突变性。起初病变散在分布，以后融合成海绵状坏死灶，伴不同程度的胶质细胞增生。大脑可见轻度萎缩，常见周围神经病变，可为脱髓鞘和轴突变性。病理本病主要病变在脊髓后索及锥体束，严重时脑白质、视神经和周临床表现：慢性或亚急性起病，缓慢进展，多数患者出现神经症状前有苍白、倦怠、腹泻和舌炎等，伴血清维生素B12水平降低。早期症状为双下肢无力、发硬和手动作笨拙，行走不稳，踩棉花感，可见步态蹒跚，基底增宽；随后出现足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木或烧灼感等。临床表现：慢性或亚急性起病，缓慢进展，多数患者出现神经症状前查体：可出现双下肢不完全痉挛性截瘫，表现肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性；如周围神经病变较重，可出现肌张力降低、腱反射减弱，但病理反射常阳性。有些病人屈颈时出现一阵阵由脊背向下肢放射的针刺感（Lhermitte征）。晚期可出现括约肌功能障碍。查体：可出现双下肢不完全痉挛性截瘫，表现肌张力增高、腱反射亢辅助检查1.实验室检查：周围血象及骨髓片检查显示巨细胞低色素性贫血，血液网织红细胞减少；注射维生素B12100μg/d，10日后网织红细胞上升有助于诊断。血清维生素B12含量降低；脑脊液正常，少数可有蛋白轻度增高。

辅助检查1.实验室检查：周围血象及骨髓片检查显示巨细胞低色素2.胃液分析：注射组织胺后做胃液分析可发现有抗组织胺性胃酸缺乏。

3.MRI检查：可见脊髓呈T1低信号、T2高信号，多数有强化。2.胃液分析：注射组织胺后做胃液分析可发现有抗组织胺性胃酸缺诊断依据1.病前常有巨细胞低色素性贫血、胃次全切除、胃癌或糖尿病等病史。

2.慢性或亚急性发病，40岁以上者多见。

3.出现双侧脊髓后索、侧索和周围神经损害症状及体征。

4.具有各有关病因的症状、体征和实验室检查异常，如巨细胞低色素性贫血和胃酸缺乏等。

5.已排除脊髓肿瘤、多发性硬化、脊髓蛛网膜炎等疾病。诊断依据1.病前常有巨细胞低色素性贫血、胃次全切除、胃癌或治疗：一.药物治疗：一旦确诊或拟诊本病应立即给予维生素B12治疗，否则可导致不可逆的神经损害。①维生素B12500～1000μg/d，肌肉注射，连续2～4周；然后用相同剂量肌肉注射，每周2～3次；2～3个月后改为维生素B12500ug口服，每天2次，总疗程6个月；维生素B12吸收障碍者需终生用药，合用维生素B1、维生素B6疗效更佳；②贫血病人用铁剂如硫酸亚铁0.3～0.6g口服，每日3次；或10%枸橼酸铁铵溶液10ml口服，每日3次；③不宜单用叶酸，否则可导致症状加重。治疗：一.药物治疗：一旦确诊或拟诊本病应立即给予维生素B1二病因治疗：1萎缩性胃炎胃液中缺乏游离胃酸，可服用胃蛋白酶合剂或饭前服用稀盐酸合剂10ml，每日3次；2饮食指导：戒酒和纠正营养不良，改善膳食结构，给予富含维生素B族的食物，多食粗粮、动物肝脏等。三加强瘫痪肢体的功能锻炼，辅以针刺、理疗、康复疗法二病因治疗：1萎缩性胃炎胃液中缺乏游离胃酸，可服用胃蛋白酶护理措施1心理护理。2饮食指导。3基础护理。4肢体康复。护理措施1心理护理。饮食指导1多进食动物性食物，特别是肝脏.2避免同时补充大量的维生素C、维生素D1和铜。在维生素B12缺乏状态下，不应补充叶酸。若维生素C补充量每日超过500毫克，就会促使维生素B12进一步缺乏；铜和维生素B1补充量超过正常的10倍时，就会降低维生素B12的利用率。饮食指导1多进食动物性食物，特别是肝脏.2避免同时补充大量的食物名称B12含量mg/100g食物名称B12含量mg/100g牛肉1.8

鸡蛋

1.55羊肉2.15

鸡蛋黄

3.8猪肉3.0

鸭蛋

5.4猪肝26.0

生蛤肉

19.1焖鸡肝49.0

墨鱼干

1.8食物名称B12含量mg/100g食物名称B12含量mg本病主要累及脊髓的后索和侧索，本病如能在发病后3个月内积极用维生素B12治疗常可获得完全恢复。若不经对症治疗，常在发病2-3年后进展甚至危及生命，因此早期诊断，及时治疗是决定本病预后的关键本病主要累及脊髓的后索和侧索，本病如能在发病后3个月内积极脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性(subacutecombineddegenerationofthespinalcord，SCD)是由于维生素B12缺乏所导致的神经系统变性疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，临床表现为双下肢深感觉缺失，感觉性共济失调，痉挛性截瘫及周围神经病变等。多在中年以上起病，男女无明显差异。脊髓亚急性联合变性(subacutecombinedde本病与维生素B12缺乏有关。维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶，维生素B12缺乏可引起髓鞘合成障碍导致神经病损。维生素B12还参与血红蛋白的合成，白种人常合并恶性贫血，我国少见，常合并其他类型的贫血本病与维生素B12缺乏有关。维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形维生素B12缺乏的原因1.营养不良2.生理需要或病理消耗量增加

3.吸收不良

4.转输障碍维生素B12缺乏的原因病理本病主要病变在脊髓后索及锥体束，严重时脑白质、视神经和周围神经可不同程度的受累。脊髓切面可见白质脱髓鞘改变，镜下髓鞘肿胀、空泡形成及轴突变性。起初病变散在分布，以后融合成海绵状坏死灶，伴不同程度的胶质细胞增生。大脑可见轻度萎缩，常见周围神经病变，可为脱髓鞘和轴突变性。病理本病主要病变在脊髓后索及锥体束，严重时脑白质、视神经和周临床表现：慢性或亚急性起病，缓慢进展，多数患者出现神经症状前有苍白、倦怠、腹泻和舌炎等，伴血清维生素B12水平降低。早期症状为双下肢无力、发硬和手动作笨拙，行走不稳，踩棉花感，可见步态蹒跚，基底增宽；随后出现足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木或烧灼感等。临床表现：慢性或亚急性起病，缓慢进展，多数患者出现神经症状前查体：可出现双下肢不完全痉挛性截瘫，表现肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性；如周围神经病变较重，可出现肌张力降低、腱反射减弱，但病理反射常阳性。有些病人屈颈时出现一阵阵由脊背向下肢放射的针刺感（Lhermitte征）。晚期可出现括约肌功能障碍。查体：可出现双下肢不完全痉挛性截瘫，表现肌张力增高、腱反射亢辅助检查1.实验室检查：周围血象及骨髓片检查显示巨细胞低色素性贫血，血液网织红细胞减少；注射维生素B12100μg/d，10日后网织红细胞上升有助于诊断。血清维生素B12含量降低；脑脊液正常，少数可有蛋白轻度增高。

辅助检查1.实验室检查：周围血象及骨髓片检查显示巨细胞低色素2.胃液分析：注射组织胺后做胃液分析可发现有抗组织胺性胃酸缺乏。

3.MRI检查：可见脊髓呈T1低信号、T2高信号，多数有强化。2.胃液分析：注射组织胺后做胃液分析可发现有抗组织胺性胃酸缺诊断依据1.病前常有巨细胞低色素性贫血、胃次全切除、胃癌或糖尿病等病史。

2.慢性或亚急性发病，40岁以上者多见。

3.出现双侧脊髓后索、侧索和周围神经损害症状及体征。

4.具有各有关病因的症状、体征和实验室检查异常，如巨细胞低色素性贫血和胃酸缺乏等。

5.已排除脊髓肿瘤、多发性硬化、脊髓蛛网膜炎等疾病。诊断依据1.病前常有巨细胞低色素性贫血、胃次全切除、胃癌或治疗：一.药物治疗：一旦确诊或拟诊本病应立即给予维生素B12治疗，否则可导致不可逆的神经损害。①维生素B12500～1000μg/d，肌肉注射，连续2～4周；然后用相同剂量肌肉注射，每周2～3次；2～3个月后改为维生素B12500ug口服，每天2次，总疗程6个月；维生素B12吸收障碍者需终生用药，合用维生素B1、维生素B6疗效更佳；②贫血病人用铁剂如硫酸亚铁0.3～0.6g口服，每日3次；或10%枸橼酸铁铵溶液10ml口服，每日3次；③不宜单用叶酸，否则可导致症状加重。治疗：一.药物治疗：一旦确诊或拟诊本病应立即给予维生素B1二病因治疗：1萎缩性胃炎胃液中缺乏游离胃酸，可服用胃蛋白酶合剂或饭前服用稀盐酸合剂10ml，每日3次；2饮食指导：戒酒和纠正营养不良，改善膳食结构，给予富含维生素B族的食物，多食粗粮、动物肝脏等。三加强瘫痪肢体的功能锻炼，辅以针刺、理疗、康复疗法二病因治疗：1萎缩性胃炎胃液中缺乏游离胃酸，可服用胃蛋白酶护理措施1心理护理。2饮食指导。3基础护理。4肢体康复。护理措施1心理护理。饮食指导1多进食动物性食物，特别是肝脏.2避免同时补充大量的维生素C、维生素D1和铜。在维生素B12缺乏状态下，不应补充叶酸。若维生素C补充量每日超过500毫克，就会促使维生素B12进一步缺乏；铜和维生素B1补充量超过正常的10倍时，就会降低维生素B12的利用率。饮食指导1多进食动物性食物，特别是肝脏.2避免同时补充大量的食物名称B12含量mg/100g食物名称B12含量mg/100g牛肉1.8

鸡蛋

1.55羊肉2.15

鸡蛋黄

3.8猪肉3.0

鸭蛋