脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件

脊髓空洞症杨双山东省千佛山医院2018.01.08脊髓空洞症1中央管(centralcana|)是位于脊背索背正中沟角朧中央的小管纵贯脊髓全长中央管内含微量脑脊液侧向上通第四脑室侧_15索向下在脊髓圆锥内扩大成终室在脊髓中央管的腔面,有单层上腹索腹正中裂皮样的室管膜脊髓灰白柱的区分由室管膜细胞围成中央管(central2Yasu等观察了158例人体尸检标本发现,从出生后1周到116岁。人类脊髓中央管随年龄增加趋向狭窄闭合。最早在2-3岁从颈髓上段开始.可以在脊髓中央管的不同节段同时出现,在10-20岁后脊髓中央管和第四脑室就不直接相通,由于脊髓中央管上段最先闭合,在其后成年阶段出现的梗阻性脑积水,不会伴有脊髓中央管扩张(交通型脊髓空洞)Yasu等观察了158例人体尸检标本发3chiari畸形分型:◆I型:小脑扁桃体(有时包括小脑蚓部)疝入椎管内◆I型:脑干移位,小脑下部移位至椎管内,第四脑室向下移位并延伸至枕骨大孔以下◆Ⅱ型:在I、I型基础上合并脊柱裂、高颈部脊膜膨出◆ⅣV型:小脑发育不全但不疝入椎管内chiari畸形分型:4脊髓空洞症本病为一种缓慢进展的脊髓变性疾病。临床表现为受损的脊髓节段神经损害症状,以痛、温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍如病变位于延髓者,称延髓空洞症;如病变同时波及脊髓和延髓者,称球脊髓空洞症脊髓空洞症5脊髓空洞症◆广义:脊髓空洞症(Syringomyelia于1821年首先由olliver命名,其中包括脊髓积水症(hydromyelia)。◆狭义:1875年Simon首先提出脊髓积水症是指脊髓中央管扩张而言,而脊髓空洞是不与脊髓中央管相通的。当前,由于实际临床影像诊断工作中难以将两者区分,常统称为脊髓空洞积水症(Hydrosyringomyelia)。脊髓空洞症6广义定义:脊髓中央管室管膜内外有液体积聚,且呈筒样串联,临床上称为脊髓空泂症(syringomyelia),其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生;,也可向上、下延展。MRI上也可呈分隔状、粗细不等相似蔓状的空腔,好发于20~30岁间青、中年期。广义7广义病因确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。后者罕见,是指继发于脊髓肿瘤、外伤或炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变,这一类脊髓空洞症的病理和临床均与前者有所不同。广义8广义先天发育异常性脊髓空洞症病因学说①先天性脊神经管闭锁不全:本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其他先天性异常。②胚胎细胞增殖:脊髓灰质內残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化形成空洞。③机械因素:因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下隙受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管不断扩张,导致与脊髓中央管相通的交通型脊髓空洞。空洞与中央管无联系者,可能是在压力的影响下,脑脊液从蛛网膜下隙沿血管周围间隙进入脊髓内的结果。广义先天发育异常性脊9既往经典理论1965年Gardner提出“水锤理论(WaterHammer)"。由于脑脊液循环通路中第四脑室出口发生堵塞(如正中孔闭塞),形成梗阻性脑积水,脑室内压力增高导致脑脊液通过脊髓中央管上端开口(闩,obex)进入脊髓中央管,液体蓄积、脊髓中央管扩张,从而形成交通型脊髓空洞。此理论的前提是空洞与第四脑室相通,但Milhorat等发现大部分脊髓空洞并未与第四脑室相通。既往经典理论10脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件11脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件12脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件13脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件14脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件15脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件16脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件17脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件18脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件19脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件20脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件21脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件22脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件23脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件24脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件25脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件26脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件27脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件28脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件29脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件30脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件31脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件32脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件33脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件34脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件35脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件36脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件37脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件38脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件39脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件40脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件41脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件42脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件43脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件44脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件45脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件46脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件47脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件48脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件49脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件50脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件51脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件52脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件53脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件54脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件55脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件56脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件57脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件58脊髓空洞症杨双山东省千佛山医院2018.01.08脊髓空洞症59中央管(centralcana|)是位于脊背索背正中沟角朧中央的小管纵贯脊髓全长中央管内含微量脑脊液侧向上通第四脑室侧_15索向下在脊髓圆锥内扩大成终室在脊髓中央管的腔面,有单层上腹索腹正中裂皮样的室管膜脊髓灰白柱的区分由室管膜细胞围成中央管(central60Yasu等观察了158例人体尸检标本发现,从出生后1周到116岁。人类脊髓中央管随年龄增加趋向狭窄闭合。最早在2-3岁从颈髓上段开始.可以在脊髓中央管的不同节段同时出现,在10-20岁后脊髓中央管和第四脑室就不直接相通,由于脊髓中央管上段最先闭合,在其后成年阶段出现的梗阻性脑积水,不会伴有脊髓中央管扩张(交通型脊髓空洞)Yasu等观察了158例人体尸检标本发61chiari畸形分型:◆I型:小脑扁桃体(有时包括小脑蚓部)疝入椎管内◆I型:脑干移位,小脑下部移位至椎管内,第四脑室向下移位并延伸至枕骨大孔以下◆Ⅱ型:在I、I型基础上合并脊柱裂、高颈部脊膜膨出◆ⅣV型:小脑发育不全但不疝入椎管内chiari畸形分型:62脊髓空洞症本病为一种缓慢进展的脊髓变性疾病。临床表现为受损的脊髓节段神经损害症状,以痛、温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍如病变位于延髓者,称延髓空洞症;如病变同时波及脊髓和延髓者,称球脊髓空洞症脊髓空洞症63脊髓空洞症◆广义:脊髓空洞症(Syringomyelia于1821年首先由olliver命名,其中包括脊髓积水症(hydromyelia)。◆狭义:1875年Simon首先提出脊髓积水症是指脊髓中央管扩张而言,而脊髓空洞是不与脊髓中央管相通的。当前,由于实际临床影像诊断工作中难以将两者区分,常统称为脊髓空洞积水症(Hydrosyringomyelia)。脊髓空洞症64广义定义:脊髓中央管室管膜内外有液体积聚,且呈筒样串联,临床上称为脊髓空泂症(syringomyelia),其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生;,也可向上、下延展。MRI上也可呈分隔状、粗细不等相似蔓状的空腔,好发于20~30岁间青、中年期。广义65广义病因确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。后者罕见,是指继发于脊髓肿瘤、外伤或炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变,这一类脊髓空洞症的病理和临床均与前者有所不同。广义66广义先天发育异常性脊髓空洞症病因学说①先天性脊神经管闭锁不全:本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其他先天性异常。②胚胎细胞增殖:脊髓灰质內残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化形成空洞。③机械因素:因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下隙受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管不断扩张,导致与脊髓中央管相通的交通型脊髓空洞。空洞与中央管无联系者,可能是在压力的影响下,脑脊液从蛛网膜下隙沿血管周围间隙进入脊髓内的结果。广义先天发育异常性脊67既往经典理论1965年Gardner提出“水锤理论(WaterHammer)"。由于脑脊液循环通路中第四脑室出口发生堵塞(如正中孔闭塞),形成梗阻性脑积水,脑室内压力增高导致脑脊液通过脊髓中央管上端开口(闩,obex)进入脊髓中央管,液体蓄积、脊髓中央管扩张,从而形成交通型脊髓空洞。此理论的前提是空洞与第四脑室相通,但Milhorat等发现大部分脊髓空洞并未与第四脑室相通。既往经典理论68脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件69脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件70脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件71脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件72脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件73脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件74脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件75脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件76脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件77脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件78脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件79脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件80脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件81脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件82脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件83脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件84脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件85脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件86脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件87脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件88脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件89脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件90脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件91脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件92脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件93脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件94脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件95脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件96脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件97脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件98脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件99脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件100脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件101脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件102脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件103脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件