重症肌无力的手术治疗课件

宜症肌无力外科治疗邯郫市中心医院胸外科刘煜2018宜症肌无力外1爱有几分能说清楚爱有几分能说清楚2重症肌无力(myastheniagravis)重症肌无力MG,是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳(眼皮下垂、视力模糊、复视斜视、苦笑容等),症状严重会使呼吸肌无力,导致呼吸困难,甚至危及生命。重症肌无力(myastheniagravis)3宜症肌元力定义定义:症肌元力(MyastheniaGravis,MG)是一种重点累及神经一肌肉接头处突触后上乙跣胆碱受体,主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、孙体参与的自身免疫性疾病。病生理基础:体内异常产生的自身抗体封闭了神经肌肉接头突触后農上的乙酰胆碱受体,神经肌肉接头传导发生障碍性,产生受累肌群的元力症状。°发病率:为0.5-5/10人,可缴生于任何年龄,男性与女性之比为2:3。宜症肌元力定义4r胸腺膈神经膈神经膈肌膈肌心脏r5中国指南2019中国重症肌无力诊断和治疗指南2019中华医平会神经病学分会神经免疫中国免疫学会神经免瘦学分会重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种由根据改良的Haseman分型分为乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补1.I型:眼肌型,病变仅局限于眼外肌,2年之体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉2.Ⅱ型,全身型有一组以上肌群受累。包括:接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身ⅡA型:轻度全身型,四肢肌群轻度受累,伴或不伴免疫性疾病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨眼外肌受累,通常无咀嚼、吞咽和构音障碍,生活能酸激酶(musclespecifictyrosinekinase,MuSK)抗体、自理;ⅡB型;中度全身型,四肢肌群中度受累伴或低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low-dnsy不伴眼外肌受累,通常有里嚼,吞吸和构音障码,生lipoproteinreceptor-relatedprotein4,LRP4)抗体介活自理困难3.Ⅲ型:重度激进型,起病急、进展快,发病数周导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳,活动后或数月内累及咽喉肌;半年内累及呼吸肌,伴或不伴加重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、眼外肌受累,生活不能自理。减轻。年平均发病率为(8.0~20.0)/10万人。4.Ⅳ型迟发重度型隐袭起病,缓慢进展。2MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前,女性年内逐渐进展由I、ⅡA、ⅡB型进展而来,累及呼发病率高于男性:40-50岁男女发病率相当;50岁吸肌之后,男性发病率略高于女性。5.V型:肌萎缩型,起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。中国指南20196发病机制及现状MJ突触后膜乙酰胆碱受体自身免疫性疾病临床表现部分或全身骨骼肌无力和易疲劳活动后加重,休息(晨轻暮重)和胆碱酯酶抑制剂治疗后轻主要症状眼外肌无力(90%的病例眼外肌麻痹)脑神经支配的骨骼肌明确诊断,要做新斯的明试验和肌电图,观察眼睑等和肌力相关的症状65%-80%有胸腺增生,10%20%伴发胸腺瘤发病机制及现状7临床表现全島骨骼肌均可受累。眼肌受累最为多见症状波动,晨轻暮量,疲劳后加量可从一组肌肉无力开始,在一至数年内逐步累及其它肌群四肢多累及近鳙肌。部分以远端肌无力为三三严量病者可因呼吸肌受累而呼吸困难晚期病人可出现肌缩临床表现8临床衰现任何年龄均可罹病。女性略多于男性成年人量症肌元力有两个发病高峰第一个高峰为20-30岁。以女性多见。常伴胸腺增生;-第二个高峰为40-50岁。男性较为多见。常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾疯我国肌无力病人中,14岁以下儿童约占1525%左右,高于白种人的报道临床衰现9临床分型0sterman分烈I型(单纯眼肌型):表现为单侧或双侧复视及眼肌下墨,IIa型(轻度金身型),IIb型(重度金身型):表现为咀嚼无力,吞咽困难,食物反流。语言含糊。鼻會重II型(急性爆发型):金身肌无力迅速出现,并有明显的呼吸因难,IV型(晚期严量型)。WH0组织分型A型和AB型为良性肿瘤,B1型为低度恶性。B2型为中度恶性。B3型与胸腺癌均为高度厩性,袭性强。C型为胸腺癌。临床分型10重症肌无力的手术治疗课件11重症肌无力的手术治疗课件12重症肌无力的手术治疗课件13重症肌无力的手术治疗课件14重症肌无力的手术治疗课件15重症肌无力的手术治疗课件16重症肌无力的手术治疗课件17重症肌无力的手术治疗课件18重症肌无力的手术治疗课件19重症肌无力的手术治疗课件20重症肌无力的手术治疗课件21重症肌无力的手术治疗课件22重症肌无力的手术治疗课件23重症肌无力的手术治疗课件24重症肌无力的手术治疗课件25重症肌无力的手术治疗课件26重症肌无力的手术治疗课件27重症肌无力的手术治疗课件28重症肌无力的手术治疗课件29重症肌无力的手术治疗课件30重症肌无力的手术治疗课件31重症肌无力的手术治疗课件32重症肌无力的手术治疗课件33重症肌无力的手术治疗课件34重症肌无力的手术治疗课件35重症肌无力的手术治疗课件36重症肌无力的手术治疗课件37重症肌无力的手术治疗课件38重症肌无力的手术治疗课件39重症肌无力的手术治疗课件40宜症肌无力外科治疗邯郫市中心医院胸外科刘煜2018宜症肌无力外41爱有几分能说清楚爱有几分能说清楚42重症肌无力(myastheniagravis)重症肌无力MG,是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳(眼皮下垂、视力模糊、复视斜视、苦笑容等),症状严重会使呼吸肌无力,导致呼吸困难,甚至危及生命。重症肌无力(myastheniagravis)43宜症肌元力定义定义:症肌元力(MyastheniaGravis,MG)是一种重点累及神经一肌肉接头处突触后上乙跣胆碱受体,主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、孙体参与的自身免疫性疾病。病生理基础:体内异常产生的自身抗体封闭了神经肌肉接头突触后農上的乙酰胆碱受体,神经肌肉接头传导发生障碍性,产生受累肌群的元力症状。°发病率:为0.5-5/10人,可缴生于任何年龄,男性与女性之比为2:3。宜症肌元力定义44r胸腺膈神经膈神经膈肌膈肌心脏r45中国指南2019中国重症肌无力诊断和治疗指南2019中华医平会神经病学分会神经免疫中国免疫学会神经免瘦学分会重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种由根据改良的Haseman分型分为乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补1.I型:眼肌型,病变仅局限于眼外肌,2年之体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉2.Ⅱ型,全身型有一组以上肌群受累。包括:接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身ⅡA型:轻度全身型,四肢肌群轻度受累,伴或不伴免疫性疾病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨眼外肌受累,通常无咀嚼、吞咽和构音障碍,生活能酸激酶(musclespecifictyrosinekinase,MuSK)抗体、自理;ⅡB型;中度全身型,四肢肌群中度受累伴或低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low-dnsy不伴眼外肌受累,通常有里嚼,吞吸和构音障码,生lipoproteinreceptor-relatedprotein4,LRP4)抗体介活自理困难3.Ⅲ型:重度激进型,起病急、进展快,发病数周导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳,活动后或数月内累及咽喉肌;半年内累及呼吸肌,伴或不伴加重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、眼外肌受累,生活不能自理。减轻。年平均发病率为(8.0~20.0)/10万人。4.Ⅳ型迟发重度型隐袭起病,缓慢进展。2MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前,女性年内逐渐进展由I、ⅡA、ⅡB型进展而来,累及呼发病率高于男性:40-50岁男女发病率相当;50岁吸肌之后,男性发病率略高于女性。5.V型:肌萎缩型,起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。中国指南201946发病机制及现状MJ突触后膜乙酰胆碱受体自身免疫性疾病临床表现部分或全身骨骼肌无力和易疲劳活动后加重,休息(晨轻暮重)和胆碱酯酶抑制剂治疗后轻主要症状眼外肌无力(90%的病例眼外肌麻痹)脑神经支配的骨骼肌明确诊断,要做新斯的明试验和肌电图,观察眼睑等和肌力相关的症状65%-80%有胸腺增生,10%20%伴发胸腺瘤发病机制及现状47临床表现全島骨骼肌均可受累。眼肌受累最为多见症状波动,晨轻暮量,疲劳后加量可从一组肌肉无力开始,在一至数年内逐步累及其它肌群四肢多累及近鳙肌。部分以远端肌无力为三三严量病者可因呼吸肌受累而呼吸困难晚期病人可出现肌缩临床表现48临床衰现任何年龄均可罹病。女性略多于男性成年人量症肌元力有两个发病高峰第一个高峰为20-30岁。以女性多见。常伴胸腺增生;-第二个高峰为40-50岁。男性较为多见。常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾疯我国肌无力病人中,14岁以下儿童约占1525%左右,高于白种人的报道临床衰现49临床分型0sterman分烈I型(单纯眼肌型):表现为单侧或双侧复视及眼肌下墨,IIa型(轻度金身型),IIb型(重度金身型):表现为咀嚼无力,吞咽困难,食物反流。语言含糊。鼻會重II型(急性爆发型):金身肌无力迅速出现,并有明显的呼吸因难,IV型(晚期严量型)。WH0组织分型A型和AB型为良性肿瘤,B1型为低度恶性。B2型为中度恶性。B3型与胸腺癌均为高度厩性,袭性强。C型为胸腺癌。临床分型50重症肌无力的手术治疗课件51重症肌无力的手术治疗课件52重症肌无力的手术治疗课件53重症肌无力的手术治疗课件54重症肌无力的手术治疗课件55重症肌无力的手术治疗课件56重症肌无力的手术治疗课件57重症肌无力的手术治疗课件58重症肌无力的手术治疗课件59重症肌无力的手术治疗课件60重症肌无力的手术治疗课件61重症肌无力的手术治疗课件62重症肌无力的手术治疗课件63重症肌无力的手术治疗课件64重症肌无力的手术治疗课件65重症肌无