横纹肌溶解症课件

横纹肌溶解病因及病理

--常丽洁

横纹肌溶解病因及病理病

因

横纹肌溶解病因多种多样

?已有超过200多种相关病因

?物理性和非物理性

?病因横纹肌溶解病因多种多样?已有超过200多种相关横纹肌溶解症的病因

物理性原因

挤压

与

创伤

运动及肌肉过度活动

电

击

高

热

非物理性原因

药

物

毒

物

感

染

电解质紊乱

自身免疫性疾病

内分泌及遗传代谢性疾病

横纹肌溶解症的病因物理性原因挤压与创伤运动及肌肉物理性原因--挤压与创伤

任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。

地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征，在临床上比较常见。

一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。

各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。

物理性原因--挤压与创伤任何原因所致的躯体、尤其是肢体受物理性原因--运动性横纹肌溶解症

剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可导致横纹肌溶解，称为运动性（力竭性）横纹肌溶解症(exertionalrhabdomyolysis,ERB)。

高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。

新兵训练第1周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。

物理性原因--运动性横纹肌溶解症剧烈运动或长时间不运动后物理性原因--肌肉过度活动

肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解，常见于痉挛性癫痫持续状态以及服用“摇头丸”等毒品后过度兴奋、持续运动。

物理性原因--肌肉过度活动肌肉过度活动状态所致物理性原因--高热

气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发

横纹肌溶解。

热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。

劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。

物理性原因--高热气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤非物理性原因--药物

镇静催眠药

巴比妥、苯二氮类

成瘾药

抗组胺剂

苯海拉明

降脂药

他汀类

贝特类

抗精神病药

抗抑郁药

奋乃静、氯丙嗪

其他：如利尿剂、

抗生素、免疫抑制剂等

非物理性原因--药物镇静催眠药巴比妥、苯二氮类成瘾药

他汀类药物引起横纹肌溶解

的危险因素

大剂量给药

高龄

女性

肾脏或肝脏功能不全、糖尿病

合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、

华法令、地高辛等药物

他汀类药物引起横纹肌溶解的危险因素大剂量给药高

非物理性原因--毒物

有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇

毒等常见。

急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发

生在重度中毒的患者，其中以1605农药最

多，甲胺磷次之。

非物理性原因--毒物有机磷农药、重金属、昆虫

非物理性原因-感染

病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。

病毒感染:流感病毒A和B感染。

细菌感染:肺炎球菌和军团菌

感染所致的细菌性肺炎。

非物理性原因-感染病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶

非物理性原因--电解质紊乱

低钾血症

低磷血症

低钠血症

低钙血症

非物理性原因--电解质紊乱低钾血症

非物理性原因--自身免疫性疾病

多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。

非物理性原因--自身免疫性疾病多发

非物理性原因--内分泌及遗传代谢疾病

内分泌疾病

?

甲状腺危象

?

嗜铬细胞瘤

遗传性碳水化合物代谢紊乱

??

肌肉磷酸化酶缺乏症

?

先天性磷酸果糖激酶缺乏症

?

磷酸甘油酸转换酶缺乏症

?

肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症

?

糖尿病高渗性非酮症昏迷

遗传代谢疾病

NakajimaH,etal.MuscleNerve.1995,3:S28ZagerR.KidneyInt.1996,49:314非物理性原因--内分泌及遗传代谢疾病内分泌疾病?横纹肌溶解症的发病机制

病因

挤压、创伤、剧烈运动或

肌肉活动过度、电击

引起细胞破坏的机制

直接损伤肌细胞膜

血管闭塞、受压、休克、高热及

各种原因所致的肌细胞缺血缺氧

低血钾、低血钠等

电解质紊乱

肌细胞ATP耗竭，进而影响

Na+-K+-ATP酶和Ca++-Na+的交换

影响Na+-K+泵的功能

共同通路

细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。

横纹肌溶解症的发病机制病因挤压、创伤、剧烈运动或肌肉横纹肌溶解症的病理生理

任何原因所致的横纹肌溶解

肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环

一系列病理

生理学变化

主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷

增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。

严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。

横纹肌溶解症的病理生理任何原因所致的横纹肌溶解肌细胞内的横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制

大量骨骼肌细胞破坏

肌细胞内肌红蛋白入血

肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高

尿液酸性环境下

形成管型阻塞肾小管

管腔内压力增高

肾小球滤过受阻

分解为亚铁血红素和珠蛋白

诱发氧自由基形成

清除血管舒张因子NO小管上皮细胞脂质过氧化损伤

小管缺血性损伤

急性肾衰竭

低血容量或脱水

肾脏缺血

血液重新分布

酸性尿

横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制大量骨骼肌细胞破坏肌细胞内横纹肌溶解病因及病理

--常丽洁

横纹肌溶解病因及病理病

因

横纹肌溶解病因多种多样

?已有超过200多种相关病因

?物理性和非物理性

?病因横纹肌溶解病因多种多样?已有超过200多种相关横纹肌溶解症的病因

物理性原因

挤压

与

创伤

运动及肌肉过度活动

电

击

高

热

非物理性原因

药

物

毒

物

感

染

电解质紊乱

自身免疫性疾病

内分泌及遗传代谢性疾病

横纹肌溶解症的病因物理性原因挤压与创伤运动及肌肉物理性原因--挤压与创伤

任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。

地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征，在临床上比较常见。

一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。

各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。

物理性原因--挤压与创伤任何原因所致的躯体、尤其是肢体受物理性原因--运动性横纹肌溶解症

剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可导致横纹肌溶解，称为运动性（力竭性）横纹肌溶解症(exertionalrhabdomyolysis,ERB)。

高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。

新兵训练第1周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。

物理性原因--运动性横纹肌溶解症剧烈运动或长时间不运动后物理性原因--肌肉过度活动

肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解，常见于痉挛性癫痫持续状态以及服用“摇头丸”等毒品后过度兴奋、持续运动。

物理性原因--肌肉过度活动肌肉过度活动状态所致物理性原因--高热

气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发

横纹肌溶解。

热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。

劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。

物理性原因--高热气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤非物理性原因--药物

镇静催眠药

巴比妥、苯二氮类

成瘾药

抗组胺剂

苯海拉明

降脂药

他汀类

贝特类

抗精神病药

抗抑郁药

奋乃静、氯丙嗪

其他：如利尿剂、

抗生素、免疫抑制剂等

非物理性原因--药物镇静催眠药巴比妥、苯二氮类成瘾药

他汀类药物引起横纹肌溶解

的危险因素

大剂量给药

高龄

女性

肾脏或肝脏功能不全、糖尿病

合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、

华法令、地高辛等药物

他汀类药物引起横纹肌溶解的危险因素大剂量给药高

非物理性原因--毒物

有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇

毒等常见。

急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发

生在重度中毒的患者，其中以1605农药最

多，甲胺磷次之。

非物理性原因--毒物有机磷农药、重金属、昆虫

非物理性原因-感染

病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。

病毒感染:流感病毒A和B感染。

细菌感染:肺炎球菌和军团菌

感染所致的细菌性肺炎。

非物理性原因-感染病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶

非物理性原因--电解质紊乱

低钾血症

低磷血症

低钠血症

低钙血症

非物理性原因--电解质紊乱低钾血症

非物理性原因--自身免疫性疾病

多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。

非物理性原因--自身免疫性疾病多发

非物理性原因--内分泌及遗传代谢疾病

内分泌疾病

?

甲状腺危象

?

嗜铬细胞瘤

遗传性碳水化合物代谢紊乱

??

肌肉磷酸化酶缺乏症

?

先天性磷酸果糖激酶缺乏症

?

磷酸甘油酸转换酶缺乏症

?

肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症

?

糖尿病高渗性非酮症昏迷

遗传代谢疾病

NakajimaH,etal.MuscleNerve.1995,3:S28ZagerR.KidneyInt.1996,49:314非物理性原因--内分泌及遗传代谢疾病内分泌疾病?横纹肌溶解症的发病机制

病因

挤压、创伤、剧烈运动或

肌肉活动过度、电击

引起细胞破坏的机制

直接损伤肌细胞膜

血管闭塞、受压、休克、高热及

各种原因所致的肌细胞缺血缺氧

低血钾、低血钠等

电解质紊乱

肌细胞ATP耗竭，进而影响

Na+-K+-ATP酶和Ca++-Na+的交换

影响Na+-K