短暂意识障碍和晕厥课件

短暂意识障碍和晕厥华中科技大学协和医院神经内科李红戈短暂意识障碍和晕厥华中科技大学协和医院神经内科1定义、名词、分类晕厥：突发短暂意识丧失，并短暂性体位丧失导致立位时跌倒。心脏科医生：病因为心血管性，定义局限于短暂性全脑低灌注机制。“突发短暂意识丧失”不包含病因含义。问题：有无意识丧失都有可能出现站立时不能维持直立体位导致跌倒。如癫痫失神发作或某些复杂部分性发作通常能维持直立体位，也可能跌倒；短暂全脑低灌注可能为轻微的意识朦胧、还能维持体位而不跌倒。发作的推测或确认过程中，意识丧失很少是全或无的情况。体位丧失也有诊断带来困惑，强直跌倒或低张跌倒也不能说明是否癫痫。强调是否维持体位作为心血管性晕厥标准也可能误导诊断。定义、名词、分类晕厥：突发短暂意识丧失，并短暂性体位丧失导致2短暂意识丧失（TLOC）/晕厥的流行病学TLOC无资料，绝大多数研究晕厥。首次晕厥发作发病率4-6/1000/年，患病率25-50%。女性和老年患病率较高，60岁以后晕厥风险10年增高5-10%。晕厥1-3%在急诊科就诊，1-3%收住院。1/3患者复发，多复发于首发的头2年。复发风险随年龄增高。病因明确的晕厥50-80%，常见原因：反射性/神经心源性晕厥20-30%，直立性低血压10-20%，心源性晕厥10-20%，神经精神性晕厥10%，其它5%，原因不明15-30%。年轻患者反射性晕厥多见，老年患者体位性低血压、心源性晕厥常见。直立倾斜试验发现50%不明病因晕厥为神经心源性机制。短暂意识丧失（TLOC）/晕厥的流行病学TLOC无资料，绝大3短暂意识丧失的病因（心血管/晕厥性、非心血管/非晕厥性、原因不明）1.心血管性/晕厥性TLOC心源性晕厥心动过速（室上性/室性）心动过缓（完全性AVB、莫氏II型）心脏结构异常（心梗、主动脉狭窄）直立性/体位性晕厥外因（药物、脱水、容量不足）直立性心动过速综合征自主神经障碍（原发性、继发性）神经介导晕厥血管迷走性发作特殊环境（运动、排尿、疼痛、恐惧）颈动脉窦综合征其它（屏气发作）神经原性/脑血管性晕厥TIA锁骨下盗血综合征（SSS）癫痫并心动过缓/停搏咳嗽性晕厥短暂意识丧失的病因（心血管/晕厥性、非心血管/非晕厥性、原因4短暂意识丧失的病因（心血管/晕厥性、非心血管/非晕厥性、原因不明）2.非心血管性/非晕厥性TLOC癫痫性TLOC大发作小发作颞叶癫痫Panayiotopoulos综合征非癫痫神经性TLOC过度睡眠/“睡眠发作”其他警觉性波动高颅压（脑积水、三脑室胶质囊肿）其它（基底动脉型偏头痛）内科病TLOC代谢性疾病（低血糖）神经内分泌疾病（肥大细胞激活疾病、嗜络细胞瘤、类癌综合征、特发性脸红、甲状腺髓样癌）药物（酒精、苯二氮卓类、鸦片类、GHB）精神性TLOC精神性非癫痫性发作精神性假性晕厥外伤性TLOC短暂意识丧失的病因（心血管/晕厥性、非心血管/非晕厥性、原因5脑低灌注导致的晕厥性短暂意识丧失成人脑质量仅占体重的2%，CBF占心输出量的15%（50-60ml/100g/min），取决于平均动脉压，也受静脉压和CSF压力影响。全身动脉压由血管张力和心输出量决定，后者又依赖于心脏负荷和心功能。压力反射系统维持血压稳定，如站立后和站立时，而脑自动调节系统维持CBF高于血压（60-160mmHg）。脑低灌注相关的晕厥可涉及一个或多个病理生理环节静脉回流障碍（充盈减少、积蓄增加）（直立性晕厥）心脏输出障碍（心源性晕厥）血管张力/阻力障碍（热应激、药物、自主神经病）（直立性晕厥）压力反射障碍（反射性晕厥/神经心源性晕厥）脑血流阻力增高（脑血管收缩、静脉压或CSF增高）脑低灌注导致的晕厥性短暂意识丧失成人脑质量仅占体重的2%，C6CBF障碍时脑功能仅能维持数秒，完全终止6-8秒出现意识障碍。收缩压突然降至60mmHg或脑供氧降低20%，代偿机制不能足够迅速弥补突发变化，即可导致晕厥。脑低灌注性晕厥和自主神经兴奋性晕厥临床特征不同脑低灌注：视物模糊或色觉障碍、听觉障碍、濒死感、不自主运动（自动症、肢体舞蹈、肌阵挛、痉挛、角弓反张、扭头），动眼异常（凝视、粗大眼震、眼上视）、尿失禁、遗忘、意识模糊。自主神经兴奋：面色苍白、出汗、心悸、流涎、瞳孔扩大、哈欠、恶心、过度换气。年龄、晕厥病因和发作的速度影响上述症状以及发作前、中、后临床表现。CBF障碍时脑功能仅能维持数秒，完全终止6-8秒出现意识障碍7心源性晕厥——临床特征可无前驱症状，心动过速患者血压下降速度比停搏慢。心源性晕厥特征：仰卧位发病用力时发病无先兆（心脏停搏）心脏结构异常症征ECG异常猝死家族史心律紊乱性晕厥结束时典型表现为脸色红润、继而血压突增，但也见于其它原因晕厥。心源性晕厥——临床特征可无前驱症状，心动过速患者血压下降速度8心源性晕厥——病理生理病理生理机制为心输出量不足。心动过缓病例心室率<30次/分、持续至少15-30秒。停搏病例7-8秒后出现初始症状、10-15秒后发生晕厥。站立位晕厥发生更迅速（4-8秒）心律紊乱持续时间与意识障碍持续时间直接相关。运动中发作晕厥多发于心脏结构异常。心源性晕厥——病理生理病理生理机制为心输出量不足。9心源性晕厥——病因心律紊乱：为心源性晕厥最常见原因，心动过缓多于心动过速。原因有：传导系统本身病变（窦房结功能紊乱、SSS、AV传导病变如莫氏II型阻滞及完全性AVB）、结构性心脏/心肺疾病、通道病（Brugada综合征、长QT综合征）、药物作用。心脏结构异常：急性冠脉综合症、急性心梗、急性主动脉夹层、心瓣膜病（主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄）、肺栓塞、肥厚性心肌病、心房粘液瘤、心包填塞。心源性晕厥——病因心律紊乱：为心源性晕厥最常见原因，心动过缓10直立性/体位性低血压——临床特征定义：起立3min内或直立倾斜试验至少60⁰，收缩压下降>20mmHg或舒张压>10mmmHg，症状可有可无。少见明显的自主神经症状，反而有与神经介导晕厥类似的脑或视网膜低灌注症状。症状出现>数分钟，卧位缓解。少见的典型症状有偏盲和视野缺损（枕叶缺血）、颈项痛放射至肩部头部（颈项肌缺血）、胸痛（心脏缺血）。下列特征视为直立性晕厥依据：起立时发病长时间坐/站时发病拥挤或热环境下发病直立性/体位性低血压——临床特征定义：起立3min内或直立倾11改变降压药剂量后发病餐后或饮酒后发病活动后立即发病卧位改善无自主神经先兆颈肩痛、胸痛有自主神经病或帕金森综合症上述某些特征也能见于反射性晕厥。老年直立不耐受表现：认知减慢、疲乏、弯腿、呼吸困难。老年长时站立自主神经障患者仅收缩压降至60mmHg时出现直立不耐受症状。改变降压药剂量后发病12直立性/体位性低血压——病理生理仰卧到直立体位改变迅速导致约0.8L血液由脑血管转至腹腔和下肢周围血管床，继而静脉回流/心输出量/血压下降，正常情况下经压力反射通过交感输出兴奋/迷走抑制反馈调节，提高心输出量、增加周围血管阻力，维持脑灌注压高于颅内压。心输出量不足或/和血管收缩障碍（交感运动神经元肾上腺素释放不足）导致直立性低血压。直立不耐受也与遗传因素导致肾上腺能专递改变有关。初始性低血压迅速发生于起立时，往往程度轻，常见自限性意识模糊（晕厥先兆）而无完全性TLOC，多为良性。可见于健康青年和老人，但大多数为体弱人群。起身瞬间需自我支撑，也有跌倒风险。也可能发生完全性TLOC，机制：迅速体位改变时心输出量与周围血管阻力间的短暂不匹配。直立性/体位性低血压——病理生理仰卧到直立体位改变迅速导致约13延迟性直立性低血压为典型的OH，长时站立时出现直立不耐受症状或直立性晕厥（但也能导致血管迷走性晕厥），有报告13-30分钟站立导致症状性血压下降。延迟性OH通常为良性，但自主神经检查常会发现交感肾上腺功能轻度异常，可能是一种轻型或早期交感肾上腺能障碍。严重自主神经障碍时（心输出量和周围血管阻力增加）代偿不足的影响往往发生于刚刚改变体位时，那么OH的延迟发生就难以解释？原因：1.持续直立10分钟后，液体经毛细血管渗入组织间导致约20%血容量持续减少；2.静脉容量血管逐渐松弛导致周围容量池扩大。延迟性直立性低血压为典型的OH，长时站立时出现直立不耐受症状14直立性/体位性低血压——病因外因：药物（降低血压）包括扩管药、利尿剂、抗抑郁药（主要三环类）、抗帕金森药。如果合并易感OH慢性病，如糖尿病性或其它多发性周围神经病、中枢性自主神经障碍，更容易导致OH。其它外因还有：长时间热暴露脱水、进水不足、出血/腹泻/Addison氏病。体位性心动过速综合征（PoTS）：是由于心血管自主神经障碍导致直立不耐受的重要原因，多累及青年女性。站立10分钟内心率加快>30/分（12-19岁>40/分）或心率>120/分无血压下降。主诉：头晕、心悸、手抖、运动不能、过度换气、腿无力、偶有晕厥。症状可因活动、进食、饮酒、受热加重。有些病例之前有病毒感染、GBS、外伤或手术。其它因素：自身免疫机制（循环抗体）、胃肠功能性疾病（摄水不足）、心理因素（焦虑）和遗传易感性。直立性/体位性低血压——病因外因：药物（降低血压）包括扩管药15自主神经障碍：中枢神经系统：MSA、PD，周围神经系统：纯自主神经障碍、GBS后遗症、节后多发性自主神经病。原发性自主神经障碍为自主原发神经结构损害（MSA、PD、纯自主神经病），继发者与全身疾病有关（糖尿病、慢性肾功衰、酗酒、常染色体显性家族性多发性淀粉样神经病、GBS）。自主神经病罕见急性亚急性起病。急性全自主神经病病例，交感副交感广泛破坏，症状：严重直立性低血压、无汗、无反应瞳孔、泪液唾液分泌障碍、胃肠麻痹、泌尿生殖功能障碍。有纯自主神经障碍，也有自主神经障碍伴感觉性或感觉运动神经病（GBS）。急性亚急性自主神经病神经节乙酰胆碱受体抗体阳性（自身免疫性自主神经病/神经节病）。慢性或遗传性全自主神经病罕见，家族性自主神经障碍罕见（Riley-Day综合征）为常染色体隐性遗传。症状：少汗、躯干代偿性多汗、眼干口干、胃肠障碍，糖尿病/淀粉样多发周围神经病病程早期：胃肠障碍、手足干燥；酗酒者相反：早期手足潮湿、后期少汗。自主神经障碍：1625岁女性，站立时头晕、视物模糊、疲乏、心慌3月，偶发晕倒。体检直立时静脉显露。直立倾斜试验：上为血压监测，中为倾斜试验中（倾斜角60）心率，下为倾斜板位置。记录有明显心率增快（>30bpm）而血压调节在一定范围。诊断：体位性直立性心动过速综合征（PoTS）25岁女性，站立时头晕、视物模糊、疲乏、心慌3月，偶发晕倒。1759岁女性，步态不稳9月，清晨进食或锻炼后发作晕厥多次，无用药史、神经疾病家族史。NE：构音障碍、右侧明显的运动迟缓和强直，行走和肢体共济失调，双侧巴氏征阳性。直立倾斜试验：站立时立即出现血压下降而心率无变化，完全符合直立性低血压标准（收缩压下降20舒张压10mmHg）。试验2.5min后因晕厥先兆终止。诊断：MSA59岁女性，步态不稳9月，清晨进食或锻炼后发作晕厥多次，无用18神经介导（反射性）晕厥——临床特征常见于女性和青年，高加索人多于黑人，神经介导晕厥分为（直立诱发）血管迷走性晕厥和（环境触发）环境性晕厥。典型表现：前驱症状30-60秒后出现意识丧失，老年少见报告（自主神经兴奋性低、易于遗忘）。首发面色苍白，继而冷汗、哈欠、唾液增多、心悸、瞳孔扩大、蠕动增加。再出现脑/视网膜低灌注表现：精神改变、头晕、乏力、视听觉改变、幻觉、频死感。典型神志不清持续10-20秒至5分钟，并受体位影响。诊断支持依据：（后3也常见于项直立性低血压）突发于光、声、嗅觉或疼痛刺激后颈动脉窦受压（转头、剃须、紧领口）长时站立于嘈杂/闷热环境进食饮酒后活动后神经介导（反射性）晕厥——临床特征常见于女性和青年，高加索人19神经介导（反射性）晕厥——病理生理生理：站立→压力反射：交感兴奋/副交感抑制→血管收缩→心输出量增加。NMS：压力反射激活异常（颠倒），机制？下丘脑、神经内分泌因素（遗传）血管迷走反射触发因素：站立、颈动脉窦受压、疼痛、情绪如恐惧。根据心血管参数NMS分为低血压性、停搏性及混合性，都会导致低血压（血管抑制）、部分病例停搏（心脏抑制）。无心率下降也会有血压下降导致晕厥，心脏起搏器治疗NMS可能无效。神经介导（反射性）晕厥——病理生理生理：站立→压力反射：交感20神经介导（反射性）晕厥——病因（欧洲心脏学会晕厥诊治专家工作组）血管迷走性晕厥：常累及青年，与突然改变体位或情绪有关，有家族病例。环境性晕厥：特殊环境包括运动泌尿生殖系刺激：排尿、前列腺按摩、阴道检查胃肠刺激：吞咽、排便、直肠检查呼吸系刺激：气道仪器检查疼痛：静脉穿刺、三叉神经痛/舌咽神经痛恐惧：晕血、晕针、晕牙胸腔内压增高：喷嚏、咳嗽、吹乐、乘电梯、伸懒腰、屏气神经介导（反射性）晕厥——病因（欧洲心脏学会晕厥诊治专家工作21颈动脉窦综合征：调节血压的颈动脉窦反射过强，心室停跳3秒、收缩压下降>50mmHg。老年多见，典型症状为晕厥，其它症状：跌倒发作、头晕，转头、剃须诱发。多有动脉硬化危险因素、罕见有头颈部恶性肿瘤。其它屏气发作：儿童多见，分苍白型和紫绀型，紫绀型屏气发作病理生理涉及换气过度和Valsalva动作。由突然地伤害刺激触发，意识丧失，继而又短暂肢体强直，50%病例停搏4秒以上。颈动脉窦综合征：调节血压的颈动脉窦反射过强，心室停跳3秒、收2218岁女性，反复发作长时间站立或静脉穿刺时晕厥，无运动中发病。先兆有恶心、眩晕、出汗，短暂意识丧失。NE：正常。直立倾斜试验：14min后血压下降，患者有典型先兆后有短暂意识障碍。诊断：血管抑制血管迷走性晕厥。18岁女性，反复发作长时间站立或静脉穿刺时晕厥，无运动中发病2378岁男性，血脂异常，不明原因跌倒6月，一次刮胡子时晕厥。NE：正常。自主神经试验：仰卧位环状软骨水平按摩颈动脉窦10秒出现明显的血压和心律下降。诊断：颈动脉窦综合征。78岁男性，血脂异常，不明原因跌倒6月，一次刮胡子时晕厥。N24神经源性晕厥大多数神经疾病导致的TLOC与脑低灌注无关，下列除外TIA：TLOC罕见：多处动脉硬化、椎基底动脉缺血、单侧/双侧颈动脉狭窄，心输出量不足和降压药导致的血压波动。锁骨下盗血综合征：上肢运动诱发同侧上肢无力，伴眩晕、晕厥、左右血压差。多有颈动脉粥样硬化，大动脉炎是SSS少见原因，可出现抽搐性晕厥。癫痫导致的心脏停搏和心律紊乱：1244例长程视频EEG，4例阳性，持续4-60秒。癫痫源都在左额叶和颞叶。2例有停搏同时有中枢性呼吸困难。晕厥后癫痫罕见，有报告成人长时间站立晕厥后，儿童屏气发作。咳嗽晕厥：中年肥胖男性、COPD病史、或右心室衰竭征象，或缩窄性心包炎。一阵连咳后晕厥，紫绀、惊厥，血压、脉搏、血氧正常。神经源性晕厥大多数神经疾病导致的TLOC与脑低灌注无关，下列2554岁男性，咳嗽性晕厥。TCD：上：咳嗽前正常MCA血流信号。下：咳嗽时血流信号消失（典型咳嗽伪影和震荡血流）54岁男性，咳嗽性晕厥。TCD：上：咳嗽前正常MCA血流信号26非晕厥性短暂意识丧失（与脑低灌注无关）急诊科非晕厥病因导致TLOC占16%。与脑低灌注无关。最常见原因是癫痫。非晕厥性短暂意识丧失（与脑低灌注无关）急诊科非晕厥病因导致T27癫痫TLOC——临床特征典型癫痫TLOC有先兆，支持依据如下先兆：味觉、嗅觉、似曾相识感（并非癫痫特有）舌边咬伤（晕厥：舌尖咬伤）发作期转头发作记忆丧失发作后意识模糊、嗜睡发作前的出汗和恶心以及与持续坐位/立位密切相关，不支持癫痫性TLOC，尿失禁、外伤和“惊厥”也不足以区分心血管性、癫痫性或心理性晕厥。可有强直、强直-阵挛或其它不自主运动，源自皮质外区（脑干运动环路去抑制）。癫痫TLOC——临床特征典型癫痫TLOC有先兆，支持依据如下28癫痫TLOC——病理生理癫痫出现TLOC：负责正常意识状态的皮质区之间和/或丘脑之间功能失联络。癫痫猝死：合并心动过缓或停搏。癫痫TLOC——病理生理癫痫出现TLOC：负责正常意识状态的29非癫痫神经疾病导致TLOC发作睡病：猝倒类似晕厥发作，有意识改变发作而无姿势障碍。其它形式醒觉波动ICP增高：三脑室胶样囊肿可出现TLOC反复发作，无姿势障碍，伴头位改变诱发头痛。可有视觉障碍、恶心呕吐、认知障碍、神经内分泌改变。可并发猝死。其他疾病如Chiari畸形、特发性颅高压（假性脑瘤）、脑静脉血栓形成有时也有晕厥和颅高压表现。其它：基底动脉性偏头痛可导致TLOC，典型病例伴头痛和脑干损害表现。儿童偏头痛可表现为发作性警觉水平改变。在某些家族性病例发现基因突变与偏瘫性基底动脉偏头痛有关。心因性疾病鉴别特别困难。非癫痫神经疾病导致TLOC发作睡病：猝倒类似晕厥发作，有意识30内科疾病导致TLOC低血糖：饥饿感、认知改变、视物模糊、TLOC甚至昏迷，可有痉挛、强直、偏瘫、截瘫。非神经症状有面红、胸痛和心律紊乱。神经内分泌疾病：肥大细胞激活疾病可表现为晕厥和晕厥样发作、一般合并头痛、脸红、腹泻。嗜络细胞瘤变现为发作性高血压、心悸、出汗、头痛、面色苍白，也有体重减轻、胸腹痛、脸红，偶有低血压和晕厥性TLOC。癌性脸红和特发性脸红表现为脸红和腹泻，晕厥和类晕厥、腹痛多见于类癌综合征。甲状腺髓样癌表现为脸红和晕厥。药物中毒：镇静药、抗精神药、致幻剂中毒能导致TLOC，意识障碍持续一般长于晕厥性TLOC。内科疾病导致TLOC低血糖：饥饿感、认知改变、视物模糊、TL31精神性TLOC情绪因素能影响心血管性晕厥。单独过度换气不能触发晕厥，但能诱发神经介导晕厥，情绪也能触发NMS。反复发作晕厥/TLOC也会造成心理问题和疾病·。占非晕厥性TLOC的1-7%，可能有低估。精神性TLOC情绪因素能影响心血管性晕厥。单独过度换气不能触32精神性TLOC——临床特征多为类似癫痫的精神性的非癫痫无反应发作，也能出现尿失禁和跌伤，舌边沿咬伤少见。少见精神性假性晕厥。患者意识丧失、不动、闭眼，但体检正常，脑干反射存在，变温试验能诱发眼震。拨开眼睑后用力闭眼。可自发或诱发（直立倾斜试验、盐水安慰剂注射、情绪应激）。支持精神性TLOC依据：用力闭眼复发或频繁发作发作持续>30min发作期EEG正常具有暗示性心理治疗或非药物治疗能明显改善精神性TLOC——临床特征多为类似癫痫的精神性的非癫痫无反应33精神性TLOC——病理生理焦虑、抑郁、躯体化障碍和疼痛疾病与精神性TLOC有关。儿童外伤、受虐史和脑部疾病（癫痫、发作睡病）也是发病因素。精神性TLOC——病理生理焦虑、抑郁、躯体化障碍和疼痛疾病与34外伤性TLOC既往头部外伤作为TLOC病因并不少见，轻微头部外伤后TLOC说明有脑震荡。病理生理：加速-减速冲击伤，颅内血管痉挛。晕厥导致脑外伤并不少见，罕见严重脑外伤。头部外伤后出现短暂肌强直或痉挛发作，持续1-2秒，随后迅速恢复。为运动脑干环路一过性去抑制所致。外伤性TLOC既往头部外伤作为TLOC病因并不少见，轻微头部35晕厥性和非晕厥性短暂意识丧失的临床特征晕厥性和非晕厥性短暂意识丧失的临床特征36TLOC的鉴别诊断发作有姿势障碍，无或轻意识丧失（跌倒发作）发作有意识状态改变，无姿势控制改变（失神）TLOC的鉴别诊断发作有姿势障碍，无或轻意识丧失（跌倒发作）37发作有体位控制障碍，无或轻意识丧失晕厥先兆：体位控制障碍无意识丧失。老年跌倒发作经检查50%最终诊断为心血管性晕厥。椎基底动脉TIA：表现跌倒发作，机制：桥脑延髓结合部缺血。前庭性晕厥：曾有报告美尼尔氏病与跌倒相关，患者有跌倒发作、罕见真性TLOC。也有报告与偏头痛相关。发作时感觉有外力推动和环境摇动，可伴眼震。癫痫相关跌倒无意识丧失：多发于颞叶癫痫（颞叶晕厥），Lennox–Gastaut综合征、肌阵挛-站立不能癫痫、非典型良性部分性癫痫、惊吓癫痫也与强直、阵挛或无张力性跌倒发作有关。癫痫患者和不明原因的TLOC、晕厥或跌倒发作需考虑继发停搏或心动过缓的可能。发作有体位控制障碍，无或轻意识丧失晕厥先兆：体位控制障碍无意38肌张力松弛发作：意识丧失可有可无，原因为额叶损伤，也有继发于脑水肿。无法解释的跌倒也见于累及额叶的神经变性病（如额颞叶变性），无张力也见于额叶卒中。过度惊骇：突然地听、触觉刺激出现过度惊吓反应，同时跌倒、偶有肢体僵硬，病因：脑干损伤、僵人综合征和遗传/家族性疾病。家族性过度惊骇症有甘氨酸基因突变，进行性脑脊髓炎可有甘氨酸受体抗体阳性，症状有强直、阵挛和过度惊骇。惊吓癫痫多见于围产期严重缺氧损伤。神经心理性惊恐发作见于特殊的文化背景和/或宗教组织。猝倒和猝倒样发作：发作睡病：激动触发肌张力短暂丧失称为猝倒，仅少数与跌倒相关，通常少见发作无肌张力丧失但不能移动，偶见同时有肌张力丧失和警觉性降低（睡眠发作）。伴猝倒的发作睡病依据有：CSF食欲素低或无，抗猝倒药迅速有效，多导睡眠潜伏期测试和特异性HLA标记物阳性。肌张力松弛发作：意识丧失可有可无，原因为额叶损伤，也有继发于39健康人猝倒样发作：多轻微，不易察觉的膝盖打弯。常见于儿童和打瞌睡成人。精神疾病患者可有自发性发作或使用抗抑郁药撤药后发作。真性猝倒发作患者也能出现心理性发作。其它神经疾病的猝倒样发作：Coffin–Lowry综合征（消瘦痉挛性侏儒）、Norrie病（Ｘ-链锁遗传病，双侧视网膜异常而引起失明,继之可发生智力迟钝和耳聋）和Niemann–Pick病（神经鞘磷脂沉积病）可发生猝倒样发作。大笑时跌倒为痴笑性癫痫（下丘脑错构瘤）。女性不明原因跌倒发作：多发于更年期或妊娠期，也有在初潮期。跌倒次数可为单次到每月1次。典型表现：仅发于行走中，多于户外、也有室内发作。无先兆多向前跌倒，致使膝、手和面部跌伤跌倒后能迅速站起。健康人猝倒样发作：多轻微，不易察觉的膝盖打弯。常见于儿童和打40站立不能（伴或不伴行走不能）：仰卧位神经功能正常而站立行走不能，可合并跌倒。具有以下特征：直立性震颤丘脑卒中，也有累及中脑、桥脑、延髓、辅助运动区、扣带回后部、额叶正颅压性脑积水周围神经病功能性/心理性疾病共济失调和锥外系疾病相关跌倒：不典型的帕金森综合症如PSP或MSA跌倒为早期表现。PD进展病例跌倒常见。跌倒、晕厥、无法解释的TLOC或意识短暂波动是Lewy痴呆常见表现，也见于额颞叶痴呆。肌无力相关跌倒：肌病和MG累及近端肌肉可发生跌倒。精神疾病（心因性跌倒）：晕厥样发作并跌倒可为精神性疾病的主要表现。意外跌倒：随年龄增多，为老年跌倒发作的常见原因，思睡、认知障碍、下肢障碍、足病和行走平衡障碍是可能的因素站立不能（伴或不伴行走不能）：仰卧位神经功能正常而站立行走不41发作有意识状态改变、无体位控制障碍思睡/睡眠发作：典型睡眠发作—发作性睡病，也见于其他原因导致的白天过度思睡，包括睡眠剥夺诱发的思睡。帕金森或不宁腿综合症左旋多巴或多巴胺激动剂启用或加量时可出现睡眠发作。其他形式的警觉性波动：可见于DLB和其它神经变性痴呆，典型表现有少动、凝视、打盹、语言不流利。癫痫：并不少见，发作的临床特征、临床关联、EEG及其它辅助检查帮助诊断，成人抑制性癫痫表现为语言困难、遗忘个发作间期EEG异常，可能误诊为TIA。代谢性/神经内分泌疾病：低血糖、低钠血症、甲减、Addison氏病、多腺体综合征可有意识改变，但持续时间长于晕厥/TLOC。精神疾病：可导致短暂意识改变无体位障碍。有些病例类似基底动脉偏头痛。似曾相识感可见于癫痫、精神疾病、正常人。反之癫痫也有误认为原发性精神疾病。其它/原因不明：“成人短暂无反应”反复发作不明原因的意识改变，持续数分钟到数小时，EEG正常。心源性和体位性晕厥前状态以及镇静药使用也是可能原因。直立性TIA可表现为TLOC或无反应发作，但无体位控制障碍。发作有意识状态改变、无体位控制障碍思睡/睡眠发作：典型睡眠发42短暂意识丧失的诊断流程所有患者病史、包括目击者描述、全面的体检、12导ECG。不能确诊再行附加检测。(TaskForcefortheDiagnosisandManagementofSyncopeoftheEuropeanSocietyofCardiology,2009;Cooperetal.,2011;BrignoleandHamdan,2012)急诊科约10%TLOC患者预后差或1月内死亡（TaskForcefortheDiagnosisandManagementofSyncopeoftheEuropeanSocietyofCardiology,2009）。推荐以下特征为高风险患者需立即住院：心脏病病史和体征异常ECG重要共存病短暂意识丧失的诊断流程所有患者病史、包括目击者描述、全面的体43病史TLOC发作前：前驱症状（嗅觉异常、似曾相识感、幻视幻听、出汗、温热感、心悸）、面色苍白、动作特征（转头、痉挛、抖动、体位异常）。TLOC发作期特征：持续时间、面色、跌倒方式（低张力/高张力）、动作特征（转头、痉挛、抖动、体位异常）、舌咬伤、其它损伤。TLOC发作后期：尿便失禁、睡意/反应迟钝/定向障碍、头痛、肌痛。TLOC诱因：站/坐/卧位、体位头位改变、疼痛/恐惧、活动运动、餐后、排尿前/中/后、咳嗽喷嚏。相关因素：年龄、一般情况、心脏病史、用药、饮酒、猝死/晕厥家族史。病史TLOC发作前：前驱症状（嗅觉异常、似曾相识感、幻视幻听44体检检查：外伤有无、心脏/自主神经/神经系统/内科/精神疾病征象。血压心率：仰卧5分钟检测，迅速起立后检测，如怀疑延迟性体位性低血压则3-5分钟以后多测几次（Schellong试验）。收缩压降低>20mmHg、舒张压降低>10mmmHg可诊断体位性低血压。体检检查：外伤有无、心脏/自主神经/神经系统/内科/精神疾病45基本辅助检查基本实验室检查包括：血色素、红细胞压积、电解质、血肌酐、血糖。12导ECG为必需，有助于检测可能的心源性晕厥。下列依据支持心律失常导致的心源性晕厥：窦缓（<40bpm）莫氏II型房室传导阻滞完全性房室传导阻滞交替性左右束支阻滞突发性心动过速室上性心动过速室性心动过速起搏器或埋藏式复律除颤器故障Q波提示心梗右心前导联负性T波提示急性冠脉综合症QT间期缩短或延长基本辅助检查基本实验室检查包括：血色素、红细胞压积、电解质、46进一步辅助检查长程ECG：年龄>40岁且TLOC原因不明。频繁发作推荐Holter检测>24-48h。诊断晕厥的金标准是症状与心律失常记录的吻合。某些无症状的心律失常（停搏持续>3s）、快速室上性或室性心动过速也可作为诊断依据。发作稀少（<1-2次/月）推荐外置或内置looprecorder。心脏超声：心脏结构异常导致的心源性晕厥。直立倾斜试验：采用不同方法包括小剂量静脉用异丙肾和舌下硝酸甘油。所有不明原因TLOC不做该检查，但复发性TLOC怀疑神经介导晕厥例外。试验有助于鉴别抽搐性晕厥与癫痫性TLOC、神经介导晕厥与延迟性直立性晕厥。但阴性结果不能排除神经介导晕厥。检查一般是安全的，但心脏病患者需小心。进一步辅助检查长程ECG：年龄>40岁且TLOC原因不明。频47神经介导晕厥有反射性低血压或心动过缓，OH有或无症状但有进行性低血压，某些OH或自主神经障碍初期需同时进食或运动才能检出阳性结果。PoTS诊断：直立不耐受综合征伴站立10分钟以内心率增快>30bpm，或直立心率>120bpm而无血压下降。偶有精神性假性晕厥检查中发作者。颈动脉窦按摩：适应于年龄>40岁、TLOC原因不明者，一般安全，禁忌：颈动脉狭窄、近3月内TIA或卒中。先仰卧位按摩5-10分钟，如阴性再做直立位。阳性反应为室性停搏持续>3秒，或收缩压下降>50mmHg。其它：运动应激试验推荐于运动中或运动后立即发作的晕厥/TLOC。电生理检查罕有适应症，多用于怀疑与已知心脏病关联且无创性检查阴性的心律失常性晕厥。EEG、脑MRI、头颈血管多普勒超声仅用于怀疑神经系统疾病晕厥或非晕厥性TLOC。假性癫痫、精神性假性晕厥推荐注射盐水安慰剂。视频EEG和直立倾斜试验有助于诊断精神性TLOC。过度通气试验1990年以前采用过，但敏感性特异性低。神经介导晕厥有反射性低血压或心动过缓，OH有或无症状但有进行48TLOC的治疗——晕厥性TLOC心源性晕厥（I级证据）抗心律失常药治疗房颤起搏器：窦结疾病、莫氏II型、完全性AVB、束支阻滞并电生理阳性。植入性除颤器：室性心动过速、心脏结构异常、缺血性和非缺血性心肌病并左室射血分数严重下降/心衰。导管消融：室上性和室性心动过速无结构性心脏病。TLOC的治疗——晕厥性TLOC心源性晕厥（I级证据）49体位性晕厥充分进水进盐，特别是热天。晨起前饮水能提高血压，MSA患者纯水优于汤。避免诱因：重体力劳动、饱餐特别是高碳水化合物和酒精。避免降压药。长筒弹力袜，适度锻炼如游泳，有利于心脏呼吸系统适应。甲氧胺福林（5-10mgtid）和/或氟氢可的松（0.1-0.3mgqd）。其它：吡啶斯的明、多潘立酮、促红素（贫血）、去氨基精加压素（夜尿多）老年自主神经障碍OH患者往往有明显的卧位夜间高血压，可用短效降压药、夜间硝酸甘油贴皮。自主神经功能障碍患者，可尝试头高位睡觉减轻夜间钠丢失，白天避免平卧。PoTS：耐力性锻炼，高肾上腺能型使用小剂量心得安或钙拮抗剂，神经型使用甲氧胺福林或氟氢可的松。原发性自身免疫性自主神经障碍：血浆交换有效。体位性晕厥50神经介导晕厥充足补水，特别是热天尽可能避免诱因弹力袜物理：盘腿、肢体/腹部收缩、下蹲、前屈、足高位、屈膝能对抗直立不耐受上下肢等长肌锻炼可改善神经介导晕厥甲氧胺福林、氟氢可的松、二异丙吡安、心得安、、麻黄碱、5羟色胺再摄取抑制剂、莨菪碱等，小样本临床试验结果令人失望倾斜锻炼适于年轻患者起搏器治疗NMS还有争议，2个随机双盲试验阴性，第3个试验：>40岁停搏性NMS，复发绝对减少率32%。颈动脉窦综合征：血管抑制优势型药物治疗（抗胆碱药、SSRIs），心脏抑制优势型双枪起搏器有效。神经介导晕厥51TLOC的治疗——非晕厥性TLOC根据特定病因选择，效果很好TLOC的治疗——非晕厥性TLOC根据特定病因选择，效果很好52TLOC患者驾驶禁止驾驶心源性晕厥（治疗前）非专业司机原因不明的多次或复发性晕厥无先兆TLOC癫痫性TLOC驾驶中发作TLOC患者驾驶禁止驾驶53谢谢！谢谢！54短暂意识障碍和晕厥华中科技大学协和医院神经内科李红戈短暂意识障碍和晕厥华中科技大学协和医院神经内科55定义、名词、分类晕厥：突发短暂意识丧失，并短暂性体位丧失导致立位时跌倒。心脏科医生：病因为心血管性，定义局限于短暂性全脑低灌注机制。“突发短暂意识丧失”不包含病因含义。问题：有无意识丧失都有可能出现站立时不能维持直立体位导致跌倒。如癫痫失神发作或某些复杂部分性发作通常能维持直立体位，也可能跌倒；短暂全脑低灌注可能为轻微的意识朦胧、还能维持体位而不跌倒。发作的推测或确认过程中，意识丧失很少是全或无的情况。体位丧失也有诊断带来困惑，强直跌倒或低张跌倒也不能说明是否癫痫。强调是否维持体位作为心血管性晕厥标准也可能误导诊断。定义、名词、分类晕厥：突发短暂意识丧失，并短暂性体位丧失导致56短暂意识丧失（TLOC）/晕厥的流行病学TLOC无资料，绝大多数研究晕厥。首次晕厥发作发病率4-6/1000/年，患病率25-50%。女性和老年患病率较高，60岁以后晕厥风险10年增高5-10%。晕厥1-3%在急诊科就诊，1-3%收住院。1/3患者复发，多复发于首发的头2年。复发风险随年龄增高。病因明确的晕厥50-80%，常见原因：反射性/神经心源性晕厥20-30%，直立性低血压10-20%，心源性晕厥10-20%，神经精神性晕厥10%，其它5%，原因不明15-30%。年轻患者反射性晕厥多见，老年患者体位性低血压、心源性晕厥常见。直立倾斜试验发现50%不明病因晕厥为神经心源性机制。短暂意识丧失（TLOC）/晕厥的流行病学TLOC无资料，绝大57短暂意识丧失的病因（心血管/晕厥性、非心血管/非晕厥性、原因不明）1.心血管性/晕厥性TLOC心源性晕厥心动过速（室上性/室性）心动过缓（完全性AVB、莫氏II型）心脏结构异常（心梗、主动脉狭窄）直立性/体位性晕厥外因（药物、脱水、容量不足）直立性心动过速综合征自主神经障碍（原发性、继发性）神经介导晕厥血管迷走性发作特殊环境（运动、排尿、疼痛、恐惧）颈动脉窦综合征其它（屏气发作）神经原性/脑血管性晕厥TIA锁骨下盗血综合征（SSS）癫痫并心动过缓/停搏咳嗽性晕厥短暂意识丧失的病因（心血管/晕厥性、非心血管/非晕厥性、原因58短暂意识丧失的病因（心血管/晕厥性、非心血管/非晕厥性、原因不明）2.非心血管性/非晕厥性TLOC癫痫性TLOC大发作小发作颞叶癫痫Panayiotopoulos综合征非癫痫神经性TLOC过度睡眠/“睡眠发作”其他警觉性波动高颅压（脑积水、三脑室胶质囊肿）其它（基底动脉型偏头痛）内科病TLOC代谢性疾病（低血糖）神经内分泌疾病（肥大细胞激活疾病、嗜络细胞瘤、类癌综合征、特发性脸红、甲状腺髓样癌）药物（酒精、苯二氮卓类、鸦片类、GHB）精神性TLOC精神性非癫痫性发作精神性假性晕厥外伤性TLOC短暂意识丧失的病因（心血管/晕厥性、非心血管/非晕厥性、原因59脑低灌注导致的晕厥性短暂意识丧失成人脑质量仅占体重的2%，CBF占心输出量的15%（50-60ml/100g/min），取决于平均动脉压，也受静脉压和CSF压力影响。全身动脉压由血管张力和心输出量决定，后者又依赖于心脏负荷和心功能。压力反射系统维持血压稳定，如站立后和站立时，而脑自动调节系统维持CBF高于血压（60-160mmHg）。脑低灌注相关的晕厥可涉及一个或多个病理生理环节静脉回流障碍（充盈减少、积蓄增加）（直立性晕厥）心脏输出障碍（心源性晕厥）血管张力/阻力障碍（热应激、药物、自主神经病）（直立性晕厥）压力反射障碍（反射性晕厥/神经心源性晕厥）脑血流阻力增高（脑血管收缩、静脉压或CSF增高）脑低灌注导致的晕厥性短暂意识丧失成人脑质量仅占体重的2%，C60CBF障碍时脑功能仅能维持数秒，完全终止6-8秒出现意识障碍。收缩压突然降至60mmHg或脑供氧降低20%，代偿机制不能足够迅速弥补突发变化，即可导致晕厥。脑低灌注性晕厥和自主神经兴奋性晕厥临床特征不同脑低灌注：视物模糊或色觉障碍、听觉障碍、濒死感、不自主运动（自动症、肢体舞蹈、肌阵挛、痉挛、角弓反张、扭头），动眼异常（凝视、粗大眼震、眼上视）、尿失禁、遗忘、意识模糊。自主神经兴奋：面色苍白、出汗、心悸、流涎、瞳孔扩大、哈欠、恶心、过度换气。年龄、晕厥病因和发作的速度影响上述症状以及发作前、中、后临床表现。CBF障碍时脑功能仅能维持数秒，完全终止6-8秒出现意识障碍61心源性晕厥——临床特征可无前驱症状，心动过速患者血压下降速度比停搏慢。心源性晕厥特征：仰卧位发病用力时发病无先兆（心脏停搏）心脏结构异常症征ECG异常猝死家族史心律紊乱性晕厥结束时典型表现为脸色红润、继而血压突增，但也见于其它原因晕厥。心源性晕厥——临床特征可无前驱症状，心动过速患者血压下降速度62心源性晕厥——病理生理病理生理机制为心输出量不足。心动过缓病例心室率<30次/分、持续至少15-30秒。停搏病例7-8秒后出现初始症状、10-15秒后发生晕厥。站立位晕厥发生更迅速（4-8秒）心律紊乱持续时间与意识障碍持续时间直接相关。运动中发作晕厥多发于心脏结构异常。心源性晕厥——病理生理病理生理机制为心输出量不足。63心源性晕厥——病因心律紊乱：为心源性晕厥最常见原因，心动过缓多于心动过速。原因有：传导系统本身病变（窦房结功能紊乱、SSS、AV传导病变如莫氏II型阻滞及完全性AVB）、结构性心脏/心肺疾病、通道病（Brugada综合征、长QT综合征）、药物作用。心脏结构异常：急性冠脉综合症、急性心梗、急性主动脉夹层、心瓣膜病（主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄）、肺栓塞、肥厚性心肌病、心房粘液瘤、心包填塞。心源性晕厥——病因心律紊乱：为心源性晕厥最常见原因，心动过缓64直立性/体位性低血压——临床特征定义：起立3min内或直立倾斜试验至少60⁰，收缩压下降>20mmHg或舒张压>10mmmHg，症状可有可无。少见明显的自主神经症状，反而有与神经介导晕厥类似的脑或视网膜低灌注症状。症状出现>数分钟，卧位缓解。少见的典型症状有偏盲和视野缺损（枕叶缺血）、颈项痛放射至肩部头部（颈项肌缺血）、胸痛（心脏缺血）。下列特征视为直立性晕厥依据：起立时发病长时间坐/站时发病拥挤或热环境下发病直立性/体位性低血压——临床特征定义：起立3min内或直立倾65改变降压药剂量后发病餐后或饮酒后发病活动后立即发病卧位改善无自主神经先兆颈肩痛、胸痛有自主神经病或帕金森综合症上述某些特征也能见于反射性晕厥。老年直立不耐受表现：认知减慢、疲乏、弯腿、呼吸困难。老年长时站立自主神经障患者仅收缩压降至60mmHg时出现直立不耐受症状。改变降压药剂量后发病66直立性/体位性低血压——病理生理仰卧到直立体位改变迅速导致约0.8L血液由脑血管转至腹腔和下肢周围血管床，继而静脉回流/心输出量/血压下降，正常情况下经压力反射通过交感输出兴奋/迷走抑制反馈调节，提高心输出量、增加周围血管阻力，维持脑灌注压高于颅内压。心输出量不足或/和血管收缩障碍（交感运动神经元肾上腺素释放不足）导致直立性低血压。直立不耐受也与遗传因素导致肾上腺能专递改变有关。初始性低血压迅速发生于起立时，往往程度轻，常见自限性意识模糊（晕厥先兆）而无完全性TLOC，多为良性。可见于健康青年和老人，但大多数为体弱人群。起身瞬间需自我支撑，也有跌倒风险。也可能发生完全性TLOC，机制：迅速体位改变时心输出量与周围血管阻力间的短暂不匹配。直立性/体位性低血压——病理生理仰卧到直立体位改变迅速导致约67延迟性直立性低血压为典型的OH，长时站立时出现直立不耐受症状或直立性晕厥（但也能导致血管迷走性晕厥），有报告13-30分钟站立导致症状性血压下降。延迟性OH通常为良性，但自主神经检查常会发现交感肾上腺功能轻度异常，可能是一种轻型或早期交感肾上腺能障碍。严重自主神经障碍时（心输出量和周围血管阻力增加）代偿不足的影响往往发生于刚刚改变体位时，那么OH的延迟发生就难以解释？原因：1.持续直立10分钟后，液体经毛细血管渗入组织间导致约20%血容量持续减少；2.静脉容量血管逐渐松弛导致周围容量池扩大。延迟性直立性低血压为典型的OH，长时站立时出现直立不耐受症状68直立性/体位性低血压——病因外因：药物（降低血压）包括扩管药、利尿剂、抗抑郁药（主要三环类）、抗帕金森药。如果合并易感OH慢性病，如糖尿病性或其它多发性周围神经病、中枢性自主神经障碍，更容易导致OH。其它外因还有：长时间热暴露脱水、进水不足、出血/腹泻/Addison氏病。体位性心动过速综合征（PoTS）：是由于心血管自主神经障碍导致直立不耐受的重要原因，多累及青年女性。站立10分钟内心率加快>30/分（12-19岁>40/分）或心率>120/分无血压下降。主诉：头晕、心悸、手抖、运动不能、过度换气、腿无力、偶有晕厥。症状可因活动、进食、饮酒、受热加重。有些病例之前有病毒感染、GBS、外伤或手术。其它因素：自身免疫机制（循环抗体）、胃肠功能性疾病（摄水不足）、心理因素（焦虑）和遗传易感性。直立性/体位性低血压——病因外因：药物（降低血压）包括扩管药69自主神经障碍：中枢神经系统：MSA、PD，周围神经系统：纯自主神经障碍、GBS后遗症、节后多发性自主神经病。原发性自主神经障碍为自主原发神经结构损害（MSA、PD、纯自主神经病），继发者与全身疾病有关（糖尿病、慢性肾功衰、酗酒、常染色体显性家族性多发性淀粉样神经病、GBS）。自主神经病罕见急性亚急性起病。急性全自主神经病病例，交感副交感广泛破坏，症状：严重直立性低血压、无汗、无反应瞳孔、泪液唾液分泌障碍、胃肠麻痹、泌尿生殖功能障碍。有纯自主神经障碍，也有自主神经障碍伴感觉性或感觉运动神经病（GBS）。急性亚急性自主神经病神经节乙酰胆碱受体抗体阳性（自身免疫性自主神经病/神经节病）。慢性或遗传性全自主神经病罕见，家族性自主神经障碍罕见（Riley-Day综合征）为常染色体隐性遗传。症状：少汗、躯干代偿性多汗、眼干口干、胃肠障碍，糖尿病/淀粉样多发周围神经病病程早期：胃肠障碍、手足干燥；酗酒者相反：早期手足潮湿、后期少汗。自主神经障碍：7025岁女性，站立时头晕、视物模糊、疲乏、心慌3月，偶发晕倒。体检直立时静脉显露。直立倾斜试验：上为血压监测，中为倾斜试验中（倾斜角60）心率，下为倾斜板位置。记录有明显心率增快（>30bpm）而血压调节在一定范围。诊断：体位性直立性心动过速综合征（PoTS）25岁女性，站立时头晕、视物模糊、疲乏、心慌3月，偶发晕倒。7159岁女性，步态不稳9月，清晨进食或锻炼后发作晕厥多次，无用药史、神经疾病家族史。NE：构音障碍、右侧明显的运动迟缓和强直，行走和肢体共济失调，双侧巴氏征阳性。直立倾斜试验：站立时立即出现血压下降而心率无变化，完全符合直立性低血压标准（收缩压下降20舒张压10mmHg）。试验2.5min后因晕厥先兆终止。诊断：MSA59岁女性，步态不稳9月，清晨进食或锻炼后发作晕厥多次，无用72神经介导（反射性）晕厥——临床特征常见于女性和青年，高加索人多于黑人，神经介导晕厥分为（直立诱发）血管迷走性晕厥和（环境触发）环境性晕厥。典型表现：前驱症状30-60秒后出现意识丧失，老年少见报告（自主神经兴奋性低、易于遗忘）。首发面色苍白，继而冷汗、哈欠、唾液增多、心悸、瞳孔扩大、蠕动增加。再出现脑/视网膜低灌注表现：精神改变、头晕、乏力、视听觉改变、幻觉、频死感。典型神志不清持续10-20秒至5分钟，并受体位影响。诊断支持依据：（后3也常见于项直立性低血压）突发于光、声、嗅觉或疼痛刺激后颈动脉窦受压（转头、剃须、紧领口）长时站立于嘈杂/闷热环境进食饮酒后活动后神经介导（反射性）晕厥——临床特征常见于女性和青年，高加索人73神经介导（反射性）晕厥——病理生理生理：站立→压力反射：交感兴奋/副交感抑制→血管收缩→心输出量增加。NMS：压力反射激活异常（颠倒），机制？下丘脑、神经内分泌因素（遗传）血管迷走反射触发因素：站立、颈动脉窦受压、疼痛、情绪如恐惧。根据心血管参数NMS分为低血压性、停搏性及混合性，都会导致低血压（血管抑制）、部分病例停搏（心脏抑制）。无心率下降也会有血压下降导致晕厥，心脏起搏器治疗NMS可能无效。神经介导（反射性）晕厥——病理生理生理：站立→压力反射：交感74神经介导（反射性）晕厥——病因（欧洲心脏学会晕厥诊治专家工作组）血管迷走性晕厥：常累及青年，与突然改变体位或情绪有关，有家族病例。环境性晕厥：特殊环境包括运动泌尿生殖系刺激：排尿、前列腺按摩、阴道检查胃肠刺激：吞咽、排便、直肠检查呼吸系刺激：气道仪器检查疼痛：静脉穿刺、三叉神经痛/舌咽神经痛恐惧：晕血、晕针、晕牙胸腔内压增高：喷嚏、咳嗽、吹乐、乘电梯、伸懒腰、屏气神经介导（反射性）晕厥——病因（欧洲心脏学会晕厥诊治专家工作75颈动脉窦综合征：调节血压的颈动脉窦反射过强，心室停跳3秒、收缩压下降>50mmHg。老年多见，典型症状为晕厥，其它症状：跌倒发作、头晕，转头、剃须诱发。多有动脉硬化危险因素、罕见有头颈部恶性肿瘤。其它屏气发作：儿童多见，分苍白型和紫绀型，紫绀型屏气发作病理生理涉及换气过度和Valsalva动作。由突然地伤害刺激触发，意识丧失，继而又短暂肢体强直，50%病例停搏4秒以上。颈动脉窦综合征：调节血压的颈动脉窦反射过强，心室停跳3秒、收7618岁女性，反复发作长时间站立或静脉穿刺时晕厥，无运动中发病。先兆有恶心、眩晕、出汗，短暂意识丧失。NE：正常。直立倾斜试验：14min后血压下降，患者有典型先兆后有短暂意识障碍。诊断：血管抑制血管迷走性晕厥。18岁女性，反复发作长时间站立或静脉穿刺时晕厥，无运动中发病7778岁男性，血脂异常，不明原因跌倒6月，一次刮胡子时晕厥。NE：正常。自主神经试验：仰卧位环状软骨水平按摩颈动脉窦10秒出现明显的血压和心律下降。诊断：颈动脉窦综合征。78岁男性，血脂异常，不明原因跌倒6月，一次刮胡子时晕厥。N78神经源性晕厥大多数神经疾病导致的TLOC与脑低灌注无关，下列除外TIA：TLOC罕见：多处动脉硬化、椎基底动脉缺血、单侧/双侧颈动脉狭窄，心输出量不足和降压药导致的血压波动。锁骨下盗血综合征：上肢运动诱发同侧上肢无力，伴眩晕、晕厥、左右血压差。多有颈动脉粥样硬化，大动脉炎是SSS少见原因，可出现抽搐性晕厥。癫痫导致的心脏停搏和心律紊乱：1244例长程视频EEG，4例阳性，持续4-60秒。癫痫源都在左额叶和颞叶。2例有停搏同时有中枢性呼吸困难。晕厥后癫痫罕见，有报告成人长时间站立晕厥后，儿童屏气发作。咳嗽晕厥：中年肥胖男性、COPD病史、或右心室衰竭征象，或缩窄性心包炎。一阵连咳后晕厥，紫绀、惊厥，血压、脉搏、血氧正常。神经源性晕厥大多数神经疾病导致的TLOC与脑低灌注无关，下列7954岁男性，咳嗽性晕厥。TCD：上：咳嗽前正常MCA血流信号。下：咳嗽时血流信号消失（典型咳嗽伪影和震荡血流）54岁男性，咳嗽性晕厥。TCD：上：咳嗽前正常MCA血流信号80非晕厥性短暂意识丧失（与脑低灌注无关）急诊科非晕厥病因导致TLOC占16%。与脑低灌注无关。最常见原因是癫痫。非晕厥性短暂意识丧失（与脑低灌注无关）急诊科非晕厥病因导致T81癫痫TLOC——临床特征典型癫痫TLOC有先兆，支持依据如下先兆：味觉、嗅觉、似曾相识感（并非癫痫特有）舌边咬伤（晕厥：舌尖咬伤）发作期转头发作记忆丧失发作后意识模糊、嗜睡发作前的出汗和恶心以及与持续坐位/立位密切相关，不支持癫痫性TLOC，尿失禁、外伤和“惊厥”也不足以区分心血管性、癫痫性或心理性晕厥。可有强直、强直-阵挛或其它不自主运动，源自皮质外区（脑干运动环路去抑制）。癫痫TLOC——临床特征典型癫痫TLOC有先兆，支持依据如下82癫痫TLOC——病理生理癫痫出现TLOC：负责正常意识状态的皮质区之间和/或丘脑之间功能失联络。癫痫猝死：合并心动过缓或停搏。癫痫TLOC——病理生理癫痫出现TLOC：负责正常意识状态的83非癫痫神经疾病导致TLOC发作睡病：猝倒类似晕厥发作，有意识改变发作而无姿势障碍。其它形式醒觉波动ICP增高：三脑室胶样囊肿可出现TLOC反复发作，无姿势障碍，伴头位改变诱发头痛。可有视觉障碍、恶心呕吐、认知障碍、神经内分泌改变。可并发猝死。其他疾病如Chiari畸形、特发性颅高压（假性脑瘤）、脑静脉血栓形成有时也有晕厥和颅高压表现。其它：基底动脉性偏头痛可导致TLOC，典型病例伴头痛和脑干损害表现。儿童偏头痛可表现为发作性警觉水平改变。在某些家族性病例发现基因突变与偏瘫性基底动脉偏头痛有关。心因性疾病鉴别特别困难。非癫痫神经疾病导致TLOC发作睡病：猝倒类似晕厥发作，有意识84内科疾病导致TLOC低血糖：饥饿感、认知改变、视物模糊、TLOC甚至昏迷，可有痉挛、强直、偏瘫、截瘫。非神经症状有面红、胸痛和心律紊乱。神经内分泌疾病：肥大细胞激活疾病可表现为晕厥和晕厥样发作、一般合并头痛、脸红、腹泻。嗜络细胞瘤变现为发作性高血压、心悸、出汗、头痛、面色苍白，也有体重减轻、胸腹痛、脸红，偶有低血压和晕厥性TLOC。癌性脸红和特发性脸红表现为脸红和腹泻，晕厥和类晕厥、腹痛多见于类癌综合征。甲状腺髓样癌表现为脸红和晕厥。药物中毒：镇静药、抗精神药、致幻剂中毒能导致TLOC，意识障碍持续一般长于晕厥性TLOC。内科疾病导致TLOC低血糖：饥饿感、认知改变、视物模糊、TL85精神性TLOC情绪因素能影响心血管性晕厥。单独过度换气不能触发晕厥，但能诱发神经介导晕厥，情绪也能触发NMS。反复发作晕厥/TLOC也会造成心理问题和疾病·。占非晕厥性TLOC的1-7%，可能有低估。精神性TLOC情绪因素能影响心血管性晕厥。单独过度换气不能触86精神性TLOC——临床特征多为类似癫痫的精神性的非癫痫无反应发作，也能出现尿失禁和跌伤，舌边沿咬伤少见。少见精神性假性晕厥。患者意识丧失、不动、闭眼，但体检正常，脑干反射存在，变温试验能诱发眼震。拨开眼睑后用力闭眼。可自发或诱发（直立倾斜试验、盐水安慰剂注射、情绪应激）。支持精神性TLOC依据：用力闭眼复发或频繁发作发作持续>30min发作期EEG正常具有暗示性心理治疗或非药物治疗能明显改善精神性TLOC——临床特征多为类似癫痫的精神性的非癫痫无反应87精神性TLOC——病理生理焦虑、抑郁、躯体化障碍和疼痛疾病与精神性TLOC有关。儿童外伤、受虐史和脑部疾病（癫痫、发作睡病）也是发病因素。精神性TLOC——病理生理焦虑、抑郁、躯体化障碍和疼痛疾病与88外伤性TLOC既往头部外伤作为TLOC病因并不少见，轻微头部外伤后TLOC说明有脑震荡。病理生理：加速-减速冲击伤，颅内血管痉挛。晕厥导致脑外伤并不少见，罕见严重脑外伤。头部外伤后出现短暂肌强直或痉挛发作，持续1-2秒，随后迅速恢复。为运动脑干环路一过性去抑制所致。外伤性TLOC既往头部外伤作为TLOC病因并不少见，轻微头部89晕厥性和非晕厥性短暂意识丧失的临床特征晕厥性和非晕厥性短暂意识丧失的临床特征90TLOC的鉴别诊断发作有姿势障碍，无或轻意识丧失（跌倒发作）发作有意识状态改变，无姿势控制改变（失神）TLOC的鉴别诊断发作有姿势障碍，无或轻意识丧失（跌倒发作）91发作有体位控制障碍，无或轻意识丧失晕厥先兆：体位控制障碍无意识丧失。老年跌倒发作经检查50%最终诊断为心血管性晕厥。椎基底动脉TIA：表现跌倒发作，机制：桥脑延髓结合部缺血。前庭性晕厥：曾有报告美尼尔氏病与跌倒相关，患者有跌倒发作、罕见真性TLOC。也有报告与偏头痛相关。发作时感觉有外力推动和环境摇动，可伴眼震。癫痫相关跌倒无意识丧失：多发于颞叶癫痫（颞叶晕厥），Lennox–Gastaut综合征、肌阵挛-站立不能癫痫、非典型良性部分性癫痫、惊吓癫痫也与强直、阵挛或无张力性跌倒发作有关。癫痫患者和不明原因的TLOC、晕厥或跌倒发作需考虑继发停搏或心动过缓的可能。发作有体位控制障碍，无或轻意识丧失晕厥先兆：体位控制障碍无意92肌张力松弛发作：意识丧失可有可无，原因为额叶损伤，也有继发于脑水肿。无法解释的跌倒也见于累及额叶的神经变性病（如额颞叶变性），无张力也见于额叶卒中。过度惊骇：突然地听、触觉刺激出现过度惊吓反应，同时跌倒、偶有肢体僵硬，病因：脑干损伤、僵人综合征和遗传/家族性疾病。家族性过度惊骇症有甘氨酸基因突变，进行性脑脊髓炎可有甘氨酸受体抗体阳性，症状有强直、阵挛和过度惊骇。惊吓癫痫多见于围产期严重缺氧损伤。神经心理性惊恐发作见于特殊的文化背景和/或宗教组织。猝倒和猝倒样发作：发作睡病：激动触发肌张力短暂丧失称为猝倒，仅少数与跌倒相关，通常少见发作无肌张力丧失但不能移动，偶见同时有肌张力丧失和警觉性降低（睡眠发作）。伴猝倒的发作睡病依据有：CSF食欲素低或无，抗猝倒药迅速有效，多导睡眠潜伏期测试和特异性HLA标记物阳性。肌张力松弛发作：意识丧失可有可无，原因为额叶损伤，也有继发于93健康人猝倒样发作：多轻微，不易察觉的膝盖打弯。常见于儿童和打瞌睡成人。精神疾病患者可有自发性发作或使用抗抑郁药撤药后发作。真性猝倒发作患者也能出现心理性发作。其它神经疾病的猝倒样发作：Coffin–Lowry综合征（消瘦痉挛性侏儒）、Norrie病（Ｘ-链锁遗传病，双侧视网膜异常而引起失明,继之可发生智力迟钝和耳聋）和Niemann–Pick病（神经鞘磷脂沉积病）可发生猝倒样发作。大笑时跌倒为痴笑性癫痫（下丘脑错构瘤）。女性不明原因跌倒发作：多发于更年期或妊娠期，也有在初潮期。跌倒次数可为单次到每月1次。典型表现：仅发于行走中，多于户外、也有室内发作。无先兆多向前跌倒，致使膝、手和面部跌伤跌倒后能迅速站起。健康人猝倒样发作：多轻微，不易察觉的膝盖打弯。常见于儿童和打94站立不能（伴或不伴行走不能）：仰卧位神经功能正常而站立行走不能，可合并跌倒。具有以下特征：直立性震颤丘脑卒中，也有累及中脑、桥脑、延髓、辅助运动区、扣带回后部、额叶正颅压性脑积水周围神经病功能性/心理性疾病共济失调和锥外系疾病相关跌倒：不典型的帕金森综合症如PSP或MSA跌倒为早期表现。PD进展病例跌倒常见。跌倒、晕厥、无法解释的TLOC或意识短暂波动是Lewy痴呆常见表现，也见于额颞叶痴呆。肌无力相关跌倒：肌病和MG累及近端肌肉可发生跌倒。精神疾病（心因性跌倒）：晕厥样发作并跌倒可为精神性疾病的主要表现。意外跌倒：随年龄增多，为老年跌倒发作的常见原因，思睡、认知障碍、下肢障碍、足病和行走平衡障碍是可能的因素站立不能（伴或不伴行走不能）：仰卧位神经功能正常而站立行走不95发作有意识状态改变、无体位控制障碍思睡/睡眠发作：典型睡眠发作—发作性睡病，也见于其他原因导致的白天过度思睡，包括睡眠剥夺诱发的思睡。帕金森或不宁腿综合症左旋多巴或多巴胺激动剂启用或加量时可出现睡眠发作。其他形式的警觉性波动：可见于DLB和其它神经变性痴呆，典型表现有少动、凝视、打盹、语言不流利。癫痫：并不少见，发作的临床特征、临床关联、EEG及其它辅助检查帮助诊断，成人抑制性癫痫表现为语言困难、遗忘个发作间期EEG异常，可能误诊为TIA。代谢性/神经内分泌疾病：低血糖、低钠血症、甲减、Addison氏病、多腺体综合征可有意识改变，但持续时间长于晕厥/TLOC。精神疾病：可导致短暂意识改变无体位障碍。有些病例类似基底动脉偏头痛。似曾相识感可见于癫痫、精神疾病、正常人。反之癫痫也有误认为原发性精神疾病。其它/原因不明：“成人短暂无反应”反复发作不明原因的意识改变，持续数分钟到数小时，EEG正常。心源性和体位性晕厥前状态以及镇静药使用也是可能原因。直立性TIA可表现为TLOC或无反应发作，但无体位控制障碍。发作有意识状态改变、无体位控制障碍思睡/睡眠发作：典型睡眠发96短暂意识丧失的诊断流程所有患者病史、包括目击者描述、全面的体检、12导ECG。不能确诊再行附加检测。(TaskForcefortheDiagnosisandManagementofSyncopeoftheEuropeanSocietyofCardiology,2009;Cooperetal.,2011;BrignoleandHamdan,2012)急诊科约10%TLOC患者预后差或1月内死亡（TaskForce