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脯质疾病的讠》断和治疗内科教研室乌日娜Evaluatononly.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL脯质疾病的1授课目的·掌握本病的临床表现和线(肺CT)检查特点(主要|PF)熟练本病的诊断及诊断程序了解病因,发病机制Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL授课目的2教学内容概述发病机制临床表现(各种间质性肺病)·实验室,器械检查诊断治疗Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL教学内容3总论Evaluatononly.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL总论4基本概念肺实质及肺间质的定义肺实质:指各级支气管及肺泡结构,肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞·肺间质:肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙,充填着弹力纤维、胶原纤维、基质和少量细胞,肺的重要支撑组织,这些组织结枸包括:胂泡壁、网状和獐性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL基本概念5基本概念★间质性胂疾病指舻间质损伤而产生的一类疾病。这是一组异原性疾病,病变涉及到肺饱壁和胂泡周组织。★病变主要发生在肺间质,累及肺饱上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和胂小动静脉。Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL基本概念6间质性肺疾病的共同特点★临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似①运动性呼吸困难②胸相呈双侧弥漫性间质性浸润;③限制性通气功能障碍和弥散功能下降,休息或运动时Pa02异常;④组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL间质性肺疾病的共同特点7LLD的原因-已知原因环境/职业相关的LD肺感染相关的LD无机粉尘(矽肺、石棉血型播散性肺结肺等)核有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎)病毒性肺炎气体/烟雾(二氧化硫卡氏肺囊虫感染慢性心脏疾病相关的D药物/治疗相关的D左心室衰竭抗生素及化学药物(呋喃妥因左至右分流非甾体类抗炎制剂ARDs恢复期·心血管药物(胺碘爾等癌性淋巴管炎抗肿瘤药物博莱霉素等)慢性肾功能不全相关的LD·违禁药物(海格因等)移植物排宿主反应相关的儿DValadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyLLLD的原因-已知原因8特发性间质性肺炎肺血管炎相关的D特发性肺间质纤维化(PF)寻常型Wegener肉芽肿间质性肺炎(UPChurg-Strauss综合征包括急性间质性肺炎(AIP)兑型间质性肺炎(D|P坏死性结节样肉芽肿病(NSG)呼吸性细支气管炎伴间质性肺病淋巴增殖性疾病肺受累RBILD淋巴细胞性间质性肺炎非特异性间质性肺炎(NSlP)血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉淋巴细胞性间质性肺炎L|P井肿)隐原性机化性肺炎(COP)遗传性疾病家族性肺纤维化淋巴管平滑肌瘤病(LAM)结节状硬化病胶原血管病相关的中经纤维瘤病类风湿性关节炎(RA)原因不明肝病相关的D进行性系统性硬化症(PSS慢性活动性肝炎系统性红斑狼疮(SLE)原发性胆汁性肝硬化多肌炎和皮肌炎(PM/DM)肠道病相关的LD干燥综合征混合性结缔组织病(McTD)性结肠炎强直性脊椎炎(AS)·克隆(Crohn病肺泡充填性疾病其他LDGoodpasture综合征免疫母细胞性淋巴结病·弥性肺泡出血综合征·淀粉样变性肺泡蛋白沉积症(PAP)气管中心性肉芽肿慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)Langerhans组织细胞增生症(LCHValadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL特发性间质性肺炎9间质性肺病的分类弥漫性肺间质疾病(DPLD已知原因的肉芽肿所DPLD,如药物特发性间质其他类型的DPLD所致,胶原血性肺炎(IP如淋巴管平滑肌如结节管疾病肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤除IPF以外的维化(特发性间质性肺炎非特异性间质呼吸性细支气管炎伴性肺炎(NSIP间质性肺病(RBILD不巴细胞间质性性肺炎(LIP肺炎(DIP)隐原性机化性肺炎(AIP)肺炎(COP)Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL间质性肺病的分类10间质性肺病毒诊断和治疗课件整理11间质性肺病毒诊断和治疗课件整理12间质性肺病毒诊断和治疗课件整理13间质性肺病毒诊断和治疗课件整理14间质性肺病毒诊断和治疗课件整理15间质性肺病毒诊断和治疗课件整理16间质性肺病毒诊断和治疗课件整理17间质性肺病毒诊断和治疗课件整理18间质性肺病毒诊断和治疗课件整理19间质性肺病毒诊断和治疗课件整理20间质性肺病毒诊断和治疗课件整理21间质性肺病毒诊断和治疗课件整理22间质性肺病毒诊断和治疗课件整理23间质性肺病毒诊断和治疗课件整理24间质性肺病毒诊断和治疗课件整理25间质性肺病毒诊断和治疗课件整理26间质性肺病毒诊断和治疗课件整理27间质性肺病毒诊断和治疗课件整理28间质性肺病毒诊断和治疗课件整理29间质性肺病毒诊断和治疗课件整理30间质性肺病毒诊断和治疗课件整理31间质性肺病毒诊断和治疗课件整理32间质性肺病毒诊断和治疗课件整理33间质性肺病毒诊断和治疗课件整理34间质性肺病毒诊断和治疗课件整理35间质性肺病毒诊断和治疗课件整理36间质性肺病毒诊断和治疗课件整理37间质性肺病毒诊断和治疗课件整理38间质性肺病毒诊断和治疗课件整理39间质性肺病毒诊断和治疗课件整理40间质性肺病毒诊断和治疗课件整理41间质性肺病毒诊断和治疗课件整理42间质性肺病毒诊断和治疗课件整理43间质性肺病毒诊断和治疗课件整理44间质性肺病毒诊断和治疗课件整理45间质性肺病毒诊断和治疗课件整理46间质性肺病毒诊断和治疗课件整理47间质性肺病毒诊断和治疗课件整理48间质性肺病毒诊断和治疗课件整理49间质性肺病毒诊断和治疗课件整理50间质性肺病毒诊断和治疗课件整理51间质性肺病毒诊断和治疗课件整理52间质性肺病毒诊断和治疗课件整理53间质性肺病毒诊断和治疗课件整理54间质性肺病毒诊断和治疗课件整理55间质性肺病毒诊断和治疗课件整理56间质性肺病毒诊断和治疗课件整理57间质性肺病毒诊断和治疗课件整理58间质性肺病毒诊断和治疗课件整理59间质性肺病毒诊断和治疗课件整理60间质性肺病毒诊断和治疗课件整理61间质性肺病毒诊断和治疗课件整理62间质性肺病毒诊断和治疗课件整理63间质性肺病毒诊断和治疗课件整理64间质性肺病毒诊断和治疗课件整理65间质性肺病毒诊断和治疗课件整理66间质性肺病毒诊断和治疗课件整理67间质性肺病毒诊断和治疗课件整理68间质性肺病毒诊断和治疗课件整理69间质性肺病毒诊断和治疗课件整理70间质性肺病毒诊断和治疗课件整理71间质性肺病毒诊断和治疗课件整理72间质性肺病毒诊断和治疗课件整理73间质性肺病毒诊断和治疗课件整理74间质性肺病毒诊断和治疗课件整理75间质性肺病毒诊断和治疗课件整理76间质性肺病毒诊断和治疗课件整理77间质性肺病毒诊断和治疗课件整理78间质性肺病毒诊断和治疗课件整理79间质性肺病毒诊断和治疗课件整理80间质性肺病毒诊断和治疗课件整理81间质性肺病毒诊断和治疗课件整理82间质性肺病毒诊断和治疗课件整理83间质性肺病毒诊断和治疗课件整理84间质性肺病毒诊断和治疗课件整理85间质性肺病毒诊断和治疗课件整理86间质性肺病毒诊断和治疗课件整理87间质性肺病毒诊断和治疗课件整理88间质性肺病毒诊断和治疗课件整理89间质性肺病毒诊断和治疗课件整理90间质性肺病毒诊断和治疗课件整理91间质性肺病毒诊断和治疗课件整理92间质性肺病毒诊断和治疗课件整理93间质性肺病毒诊断和治疗课件整理94间质性肺病毒诊断和治疗课件整理95间质性肺病毒诊断和治疗课件整理96间质性肺病毒诊断和治疗课件整理97间质性肺病毒诊断和治疗课件整理98间质性肺病毒诊断和治疗课件整理99间质性肺病毒诊断和治疗课件整理100间质性肺病毒诊断和治疗课件整理101间质性肺病毒诊断和治疗课件整理102间质性肺病毒诊断和治疗课件整理103间质性肺病毒诊断和治疗课件整理104间质性肺病毒诊断和治疗课件整理105间质性肺病毒诊断和治疗课件整理106间质性肺病毒诊断和治疗课件整理107间质性肺病毒诊断和治疗课件整理108间质性肺病毒诊断和治疗课件整理109间质性肺病毒诊断和治疗课件整理110间质性肺病毒诊断和治疗课件整理111脯质疾病的讠》断和治疗内科教研室乌日娜Evaluatononly.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL脯质疾病的112授课目的·掌握本病的临床表现和线(肺CT)检查特点(主要|PF)熟练本病的诊断及诊断程序了解病因,发病机制Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL授课目的113教学内容概述发病机制临床表现(各种间质性肺病)·实验室,器械检查诊断治疗Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL教学内容114总论Evaluatononly.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL总论115基本概念肺实质及肺间质的定义肺实质:指各级支气管及肺泡结构,肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞·肺间质:肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙,充填着弹力纤维、胶原纤维、基质和少量细胞,肺的重要支撑组织,这些组织结枸包括:胂泡壁、网状和獐性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL基本概念116基本概念★间质性胂疾病指舻间质损伤而产生的一类疾病。这是一组异原性疾病,病变涉及到肺饱壁和胂泡周组织。★病变主要发生在肺间质,累及肺饱上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和胂小动静脉。Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL基本概念117间质性肺疾病的共同特点★临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似①运动性呼吸困难②胸相呈双侧弥漫性间质性浸润;③限制性通气功能障碍和弥散功能下降,休息或运动时Pa02异常;④组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL间质性肺疾病的共同特点118LLD的原因-已知原因环境/职业相关的LD肺感染相关的LD无机粉尘(矽肺、石棉血型播散性肺结肺等)核有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎)病毒性肺炎气体/烟雾(二氧化硫卡氏肺囊虫感染慢性心脏疾病相关的D药物/治疗相关的D左心室衰竭抗生素及化学药物(呋喃妥因左至右分流非甾体类抗炎制剂ARDs恢复期·心血管药物(胺碘爾等癌性淋巴管炎抗肿瘤药物博莱霉素等)慢性肾功能不全相关的LD·违禁药物(海格因等)移植物排宿主反应相关的儿DValadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyLLLD的原因-已知原因119特发性间质性肺炎肺血管炎相关的D特发性肺间质纤维化(PF)寻常型Wegener肉芽肿间质性肺炎(UPChurg-Strauss综合征包括急性间质性肺炎(AIP)兑型间质性肺炎(D|P坏死性结节样肉芽肿病(NSG)呼吸性细支气管炎伴间质性肺病淋巴增殖性疾病肺受累RBILD淋巴细胞性间质性肺炎非特异性间质性肺炎(NSlP)血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉淋巴细胞性间质性肺炎L|P井肿)隐原性机化性肺炎(COP)遗传性疾病家族性肺纤维化淋巴管平滑肌瘤病(LAM)结节状硬化病胶原血管病相关的中经纤维瘤病类风湿性关节炎(RA)原因不明肝病相关的D进行性系统性硬化症(PSS慢性活动性肝炎系统性红斑狼疮(SLE)原发性胆汁性肝硬化多肌炎和皮肌炎(PM/DM)肠道病相关的LD干燥综合征混合性结缔组织病(McTD)性结肠炎强直性脊椎炎(AS)·克隆(Crohn病肺泡充填性疾病其他LDGoodpasture综合征免疫母细胞性淋巴结病·弥性肺泡出血综合征·淀粉样变性肺泡蛋白沉积症(PAP)气管中心性肉芽肿慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)Langerhans组织细胞增生症(LCHValadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL特发性间质性肺炎120间质性肺病的分类弥漫性肺间质疾病(DPLD已知原因的肉芽肿所DPLD,如药物特发性间质其他类型的DPLD所致,胶原血性肺炎(IP如淋巴管平滑肌如结节管疾病肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤除IPF以外的维化(特发性间质性肺炎非特异性间质呼吸性细支气管炎伴性肺炎(NSIP间质性肺病(RBILD不巴细胞间质性性肺炎(LIP肺炎(DIP)隐原性机化性肺炎(AIP)肺炎(COP)Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL间质性肺病的分类121间质性肺病毒诊断和治疗课件整理122间质性肺病毒诊断和治疗课件整理123间质性肺病毒诊断和治疗课件整理124间质性肺病毒诊断和治疗课件整理125间质性肺病毒诊断和治疗课件整理126间质性肺病毒诊断和治疗课件整理127间质性肺病毒诊断和治疗课件整理128间质性肺病毒诊断和治疗课件整理129间质性肺病毒诊断和治疗课件整理130间质性肺病毒诊断和治疗课件整理131间质性肺病毒诊断和治疗课件整理132间质性肺病毒诊断和治疗课件整理133间质性肺病毒诊断和治疗课件整理134间质性肺病毒诊断和治疗课件整理135间质性肺病毒诊断和治疗课件整理136间质性肺病毒诊断和治疗课件整理137间质性肺病毒诊断和治疗课件整理138间质性肺病毒诊断和治疗课件整理139间质性肺病毒诊断和治疗课件整理140间质性肺病毒诊断和治疗课件整理141间质性肺病毒诊断和治疗课件整理142间质性肺病毒诊断和治疗课件整理143间质性肺病毒诊断和治疗课件整理144间质性肺病毒诊断和治疗课件整理145间质性肺病毒诊断和治疗课件整理146间质性肺病毒诊断和治疗课件整理147间质性肺病毒诊断和治疗课件整理148间质性肺病毒诊断和治疗课件整理149间质性肺病毒诊断和治疗课件整理150间质性肺病毒诊断和治疗课件整理151间质性肺病毒诊断和治疗课件整理152间质性肺病毒诊断和治疗课件整理153间质性肺病毒诊断和治疗课件整理154间质性肺病毒诊断和治疗课件整理155间质性肺病毒诊断和治疗课件整理156间质性肺病毒诊断和治疗课件整理157间质性肺病毒诊断和治疗课件整理158间质性肺病毒诊断和治疗课件整理159间质性肺病毒诊断和治疗课件整理160间质性肺病毒诊断和治疗课件整理161间质性肺病毒诊断和治疗课件整理162间质性肺病毒诊断和治疗课件整理163间质性肺病毒诊断和治疗课件整理164间质性肺病毒诊断和治疗课件整理165间质性肺病毒诊断和治疗课件整理166间质性肺病毒诊断和治疗课件整理167间质性肺病毒诊断和治疗课件整理168间质性肺病毒诊断和治疗课件整理169间质性肺病毒诊断和治疗课件整理170间质性肺病毒诊断和治疗课件整理171间
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