非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症课件

非酮症高血糖合并偏侧舞蹈症影像学改变Hemichoreaassociatedwithnon-ketotichyperglycemiaHC-NH医学影像园原创课件大赛参赛作品非酮症高血糖合并1概述非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症(Hemichoreaassociatedwithnon-ketotichyperglycemiaHC-NH)由Jones等于1985年首先报道,该病多见于血糖控制不良的老年糖尿病患者,可表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不主运动。典型表现为三联征:非酮症性髙血糖、偏侧舞蹈症及症状肢体对侧纹状体MRIT1像高信号、CT平扫高密度医学影像园原创课件大赛参赛作品概述2发病机制该病的发病机制尚未明确,Hsu等对3例患者PET检査,发现病变侧基底节区糖代谢较对侧显著降低。一般认为HCNH患者基底节区平时由于微血管病存在慢性缺血,但未有真正梗死发生,当高血糖发生时,局部脑血流下降及糖代谢衰竭,三羧酸循环被抑制,脑细胞以γ氨基丁酸为能量来源,酮症患者有乙酰乙酸作为再合成γ氨基丁酸的物质,而非酮症患基丁酸将被很快耗竭,导致基底节正常活动受到损害,从而表现出症状。患者颅脑CT和MRI均显示病灶局限于基底节区,故也支持高血糖导致纹状体细胞代谢功能紊乱从而引起发作性舞蹈徐动症的观点。医学影像园原创课件大赛参赛作品发病机制3三、病理HCNH病理学检查只有4例报道。其中2例为脑活体组织检查,1例发现病变部位仅为轻的星形胶质细胞增生和积;另1例表现为轻度缺血改变伴星形胶质细胞增生。Ohara等对1例尸检组:检查显新近梗死伴反应性星形细胞增未发现铁及矿物质沉积;检发现病变部位新近发生的融合性梗死灶,灶周可见矿物质沉积及局血。各家报道不一致,可能由于活体组织检查取材部位的局限性所致。医学影像园原创课件大赛参赛作品三、病理4四、典型病例介绍医学影像园原创课件大赛参赛作品四、典型病例介绍5典型病例1、患者,男,72岁。因右侧肢体不自主舞动2个月于2009年8月17日入院。既往:糖尿病史8年,间断口服二甲双胍,血糖控制不稳定。右侧肢体不自主舞动,呈持续性,睡眠后消失。入院查体:神志清,颅神经正常,颈软,右侧肢体不自主舞动,呈持续性,表现为右肩、肘、腕、髋、膝、踝关节伸曲、扭转,紧张时加重,不受意识控制。右侧肢体肌张力略低,四肢肌力正常,病理征未引出。空腹血糖18.47mmoL,尿酮体阴性,尿糖(+++)血铜蓝蛋白0.35g/L,K—F环阴性。发病时影像视频如下医学影像园原创课件大赛参赛作品典型病例1、患者,男,72岁。因右侧6非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症课件7病后1月时头CT示左侧壳核、尾状核头高密度影,CT值50HU2009Ju130Head医学影像园原创课件大赛参赛作品病后1月时头CT示8病后2月时复查头CT左侧壳核、尾状核高密度影密度降低。A295像园原创课件大赛参赛作品病后2月时复查头CT9头MRIT1WI示:左侧豆状核(以壳核为主)及尾状核头T1相呈高信号09828象园原创课件大头MRIT1WI示:10非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症课件11非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症课件12非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症课件13非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症课件14非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症课件15非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症课件16非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症课件17非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症课件18非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症课件19非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症课件20非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症课件21非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症课件22非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症课件23非酮症高血糖合并偏侧舞蹈症影像学改变Hemichoreaassociatedwithnon-ketotichyperglycemiaHC-NH医学影像园原创课件大赛参赛作品非酮症高血糖合并24概述非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症(Hemichoreaassociatedwithnon-ketotichyperglycemiaHC-NH)由Jones等于1985年首先报道,该病多见于血糖控制不良的老年糖尿病患者,可表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不主运动。典型表现为三联征:非酮症性髙血糖、偏侧舞蹈症及症状肢体对侧纹状体MRIT1像高信号、CT平扫高密度医学影像园原创课件大赛参赛作品概述25发病机制该病的发病机制尚未明确,Hsu等对3例患者PET检査,发现病变侧基底节区糖代谢较对侧显著降低。一般认为HCNH患者基底节区平时由于微血管病存在慢性缺血,但未有真正梗死发生,当高血糖发生时,局部脑血流下降及糖代谢衰竭,三羧酸循环被抑制,脑细胞以γ氨基丁酸为能量来源,酮症患者有乙酰乙酸作为再合成γ氨基丁酸的物质,而非酮症患基丁酸将被很快耗竭,导致基底节正常活动受到损害,从而表现出症状。患者颅脑CT和MRI均显示病灶局限于基底节区,故也支持高血糖导致纹状体细胞代谢功能紊乱从而引起发作性舞蹈徐动症的观点。医学影像园原创课件大赛参赛作品发病机制26三、病理HCNH病理学检查只有4例报道。其中2例为脑活体组织检查,1例发现病变部位仅为轻的星形胶质细胞增生和积;另1例表现为轻度缺血改变伴星形胶质细胞增生。Ohara等对1例尸检组:检查显新近梗死伴反应性星形细胞增未发现铁及矿物质沉积;检发现病变部位新近发生的融合性梗死灶,灶周可见矿物质沉积及局血。各家报道不一致,可能由于活体组织检查取材部位的局限性所致。医学影像园原创课件大赛参赛作品三、病理27四、典型病例介绍医学影像园原创课件大赛参赛作品四、典型病例介绍28典型病例1、患者,男,72岁。因右侧肢体不自主舞动2个月于2009年8月17日入院。既往:糖尿病史8年,间断口服二甲双胍,血糖控制不稳定。右侧肢体不自主舞动,呈持续性,睡眠后消失。入院查体:神志清,颅神经正常,颈软,右侧肢体不自主舞动,呈持续性,表现为右肩、肘、腕、髋、膝、踝关节伸曲、扭转,紧张时加重,不受意识控制。右侧肢体肌张力略低,四肢肌力正常,病理征未引出。空腹血糖18.47mmoL,尿酮体阴性,尿糖(+++)血铜蓝蛋白0.35g/L,K—F环阴性。发病时影像视频如下医学影像园原创课件大赛参赛作品典型病例1、患者,男,72岁。因右侧29非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症课件30病后1月时头CT示左侧壳核、尾状核头高密度影,CT值50HU2009Ju130Head医学影像园原创课件大赛参赛作品病后1月时头CT示31病后2月时复查头CT左侧壳核、尾状核高密度影密度降低。A295像园原创课件大赛参赛作品病后2月时复查头CT32头MRIT1WI示:左侧豆状核(以壳核为主)及尾状核头T1相呈高信号09828象园原创课件大头MRIT1WI示:33非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症课件34非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症课件35非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症课件36非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症课件37非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症课件