结构性心脏心力衰竭诊治现状培训讲义课件

结构性心脏心力衰竭诊治现状结构性心脏心力衰竭诊治现状1（优选）结构性心脏心力衰竭诊治现状（优选）结构性心脏心力衰竭诊治现状先天性心脏病心衰的特点心衰随解剖畸形不相同而不同；与常规心衰相比，诊断与治疗方需结合更多的血流动力学机制；术前、术后均可有心衰发生先天性心脏病心衰的特点先天性心脏病导致心衰的发病机制左向右分流的先天心性心脏病包括VSD、ASD、PDA、大血管异位引流、乏氏窦瘤破裂入右室、主肺动脉隔缺损、冠状动静脉瘘等左→右分流→肺血多→心衰。先天性心脏病导致心衰的发病机制无分流的先天心性心脏病流出道狭窄包括主动脉瓣、肺动脉瓣狭窄、IHSS心肌肥厚、先舒张性心衰、后收缩性心衰。无分流的先天心性心脏病右向左分流的先天心性心脏病F3、F4、F5、肺血少决定于肺动脉狭窄程度；肺高压缺氧、紫绀、心肌纤维化心衰右向左分流的先天心性心脏病F4术后出现心衰原因原来由左、右室共同负担的循环血由左室单独负担；由原来肺窄、肺循环缺血→侧支循环建立与开放。术后肺窄解除，大量血流通过开放的沟通支流入肺循环，左心负荷突然加重。手术年龄越大侧支循环越多，术后心衰越易发生。F4术后出现心衰原因先天性心脏病导致心衰的临床表现心动过速:奔马律（S1↓、S2↓↑、S3、S4）呼吸加快和呼吸困难先天性心脏病导致心衰的临床表现也作为评价治疗是否有效的方法。大VSD常以右室肥厚图形为主、X线肺动脉及其主要分支明显扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少。先天性心脏病导致心力衰竭的临床诊断左→右分流→肺血多→心衰。10mm以下的ASD；超声心动图检查有确诊意义（返流量的评估、病因的发现）；血浆BNP及NTproBNP在各种先天性心脏病引起的心衰中均随着心功能分级严重程度的增加而增高，对于各种先天性心脏病引起的心衰具有较高的诊断价值。CTA与MRI检查缺血性乳头肌功能不全或断裂；先天性心脏病所致肺动脉高压的诊断单纯二尖瓣狭窄并发了快速心室率的心房颤动，可静脉应用洋地黄和/或抗心律失常药物；超声心动图检查有确诊意义（返流量的评估、病因的发现）；以风湿性二尖瓣狭窄为代表，⑤心衰明显限制钠盐摄入，可小心应用洋地黄类药物和利尿药。最好在漂浮导管指引下心脏工作在最适宜的前后负荷、合理心肌初长（Frankstarling）,合理心律范围。超声心动图确定诊断同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚及心腔大小。(1)估测肺动脉收缩压。5L/(min*m2)，PCWP大于15mmHg，则提示心功能不全。心脏扩大肝脏增大咳嗽多汗肺部罗音与浮肿也作为评价治疗是否有效的方法。心脏扩大常见先天性心脏病的诊断ASD右胸导联呈完全或不完全CRBBB图形，R波伴T波倒置，PR延长，电轴右偏；X线;右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增加。常见先天性心脏病的诊断VSD小VSD可以正常或在V1导联出现rSr图形；中VSD可有左室肥厚，V5R↑、q波深而窄、T波高尖等左室容量负荷↑表现，也可右肥图形；X线肺血增加，心影略向左增大大VSD常以右室肥厚图形为主、X线肺动脉及其主要分支明显扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少。VSDPDA心电图异常有左房、左室大，肺动脉高压时可出现右房、右室肥大。X线:PDA透视下所见肺门舞蹈征,可见肺动脉凸出，肺血增多F4可见电轴右偏、右室肥厚；X线肺动脉凹陷，肺血少等。PDA心电图异常有左房、左室大，肺动脉高压时可出现右房、右超声心动图确定诊断同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚及心腔大小。运用Doppler技术还可测算跨隔及跨（肺动脉）瓣压差，并可推算Qp/Qs值，是本病最重要的检查手段。超声心动图确定诊断同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚心导管检查典型病例不需要进行心导管检查。当疑有其他合并畸形，或需测定肺血管阻力以判断手术治疗预后时，应进行右心导管检查。根据房、室水平压力及血氧含量的测定并计算分流量以判断病情。心导管检查典型病例不需要进行心导管检查。当疑有其他合并畸形

CTA与MRI检查CTA与MRI检查心肌肥厚、毛细血管密度相对↓、平均压差＞50mmHg或峰压差≥70mmHg心内膜冠脉受压、心肌缺血缺氧→心绞痛。心室辅助装置（VAD）对于药物不能控制的严重心功能衰竭，尤其是先心病术后及左冠状动脉起源于肺动脉、大血管转位左室功能不良、完全性肺静脉异位连结、Ebstein畸形、法洛四联症并肺动脉瓣缺如等严重的先心病患者可使用VAD。过度利尿可因低血容量致左心室舒张末压降低和心排血量减少，发生直立性低血压。F3、F4、F5、肺血少决定于肺动脉狭窄程度；以风湿性二尖瓣狭窄为代表，主动脉瓣关闭不全主动脉内球囊反搏治疗。血浆BNP及NTproBNP在各种先天性心脏病引起的心衰中均随着心功能分级严重程度的增加而增高，对于各种先天性心脏病引起的心衰具有较高的诊断价值。术后肺窄解除，大量血流通过开放的沟通支流入肺循环，左心负荷突然加重。原来由左、右室共同负担的循环血由左室单独负担；心肌肥厚、毛细血管密度相对↓、平均压差＞50mmHg或峰压差≥70mmHg心内膜冠脉受压、心肌缺血缺氧→心绞痛。超声心动图确定诊断同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚及心腔大小。血浆BNP及NTproBNP在各种先天性心脏病引起的心衰中均随着心功能分级严重程度的增加而增高，对于各种先天性心脏病引起的心衰具有较高的诊断价值。单纯二尖瓣狭窄并发了快速心室率的心房颤动，可静脉应用洋地黄和/或抗心律失常药物；包括VSD、ASD、PDA、大血管异位引流、乏氏窦瘤破裂入右室、主肺动脉隔缺损、冠状动静脉瘘等酒精或有机硅消泡剂的使用。右向左分流的先天心性心脏病手术年龄越大侧支循环越多，术后心衰越易发生。无效对于右向左分流先天性心脏病并发心功能衰竭患者氧气吸入治疗无效，但也无害；大VSD常以右室肥厚图形为主、X线肺动脉及其主要分支明显扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少。先天性心脏病导致心力衰竭的临床诊断成人先心并发心衰的诊断包括以下指标胸部X线片表现为心影增大，肺淤血心肌肥厚、毛细血管密度相对↓、平均压差＞50mmHg或峰压有创血流动力学检查一般用于急性重症心力衰竭患者，通过心导管测算CI和PCWP直接反应左心功能，如CI小于2.5L/(min*m2)，PCWP大于15mmHg，则提示心功能不全。有创血流动力学检查一般用于急性重症心力衰竭患者，通过心导管血浆BNP及NTproBNP在各种先天性心脏病引起的心衰中均随着心功能分级严重程度的增加而增高，对于各种先天性心脏病引起的心衰具有较高的诊断价值。血浆BNP及NTproBNP在各种先天性心脏病引起的心衰中六分钟步行试验可作为心功能不全和肺动脉高压患者活动耐量评估依据。也作为评价治疗是否有效的方法。美国的卡维地洛研究设定的标准6分钟步行距离<150m为重度心衰；150～450m为中重度心衰；>450m为轻度心衰，可作为参考。六分钟步行试验可作为心功能不全和肺动脉高压患者活动耐量评估先天性心脏病所致肺动脉高压的诊断症状肺动脉高压最常见的首发症状是活动后气短、乏力，其他症状有胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。气短往往标志肺动脉高压患者出现右心功能不全。而当发生晕厥或眩晕时，则往往标志患者心输出量已经明显下降。先天性心脏病所致肺动脉高压的诊断体征因肺动脉压力升高而出现P2亢进；L2、3收缩早期Click音；三尖瓣区的收缩期反流杂音；晚期出现颈静脉充盈或怒张；下肢浮肿；紫绀；颈静脉巨大“a”波；剑突下出现抬举性搏动；颈静脉检查有助于帮助判断右心房压力。体征因肺动脉压力升高而出现P2亢进；L2、3收缩早期Cli心电图(1)电轴右偏；(2)I导联出现S波；(3)右心室高电压；(4)右胸前导联可出现ST段压低、T波低平或倒置。胸部X线片检查肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏一“残根现象”；右心房和右心室扩大。胸部X线检查还助于发现原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分流性畸形。心电图(1)电轴右偏；(2)I导联出现S波；(3)右心室高超声心动图(1)估测肺动脉收缩压。(2)评估病情严重程度和预后包括右房压、左右室大小、Tei指数以及有无心包积液等。(3)病因诊断发现心内畸形、大血管畸形等，并可排除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。超声心动图右心导管检查右心导管检查是确诊肺动脉高压的金标准在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉收缩压>30mmHg(1mmHg=0．133kPa)和(或)肺动脉平均压>25mmHg，或者运动时肺动脉平均压>30mmHg。此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。右心导管检查右心导管检查是确诊肺动脉高压的金标准在海平面状先天性心脏病合并心衰的治疗（1）病因治疗纠正畸形是控制心功能衰竭发生发展的关键措施。针对2mm以下的PDA；4mm以下的VSD；10mm以下的ASD；压力阶差小于40mmHg的肺动脉狭窄或右心室流出道狭窄者；这些患者在手术或介入治疗中获益不大！！先天性心脏病合并心衰的治疗近年来先心病介入治疗的广泛开展，其治疗创伤小、时间短、效果好。对不适合行介入治疗的患儿，小切口、短体外、不停跳的微创手术迅速发展成熟。近年来先心病介入治疗的广泛开展，其治疗创伤小、时间短、效果好②定期复查每6～12个月复查一次包括UCG；出现症状后的平均寿命仅3年左右（左心衰竭＜2年，出现晕厥后为3年，心绞痛为5年）；超声心动图检查有确诊意义（返流量的评估、病因的发现）；剑突下出现抬举性搏动；CTA与MRI检查手术年龄越大侧支循环越多，术后心衰越易发生。剑突下出现抬举性搏动；PDA心电图异常有左房、左室大，肺动脉高压时可出现右房、右室肥大。酒精或有机硅消泡剂的使用。10mm以下的ASD；急性左房衰的病理生理机制心肌肥厚、毛细血管密度相对↓、平均压差＞50mmHg或峰压差≥70mmHg心内膜冠脉受压、心肌缺血缺氧→心绞痛。先天性心脏病导致心力衰竭的临床诊断5L/(min*m2)，PCWP大于15mmHg，则提示心功能不全。10mm以下的ASD；CTA与MRI检查此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。单纯二尖瓣狭窄并发了快速心室率的心房颤动，可静脉应用洋地黄和/或抗心律失常药物；美国的卡维地洛研究设定的标准6分钟步行距离<150m为重度心衰；（2）吸氧治疗有效对于左向右分流先天性心脏病并心功能衰竭且有紫绀的患者；无效对于右向左分流先天性心脏病并发心功能衰竭患者氧气吸入治疗无效，但也无害；有害对于大血管转位并发动脉导管未闭有紫绀的患儿氧气吸入治疗是有害的，因为吸入氧气可促进动脉导管关闭，减少肺循环和体循环之间的血液交换。

②定期复查每6～12个月复查一次包括UCG；（2）吸氧治疗（3）控制肺动脉高压钙离子拮抗剂只有急性肺血管扩张试验结果阳性的患者才能从钙通道阻滞剂治疗中获益。由于钙通道阻滞剂有导致体循环血压下降、矛盾性肺动脉压力升高、心功能衰竭加重、诱发肺水肿等危险，故对尚未进行急性肺血管扩张试验的患者不能盲目应用钙通道阻滞剂。（3）控制肺动脉高压超声心动图确定诊断同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚及心腔大小。心室辅助装置（VAD）对于药物不能控制的严重心功能衰竭，尤其是先心病术后及左冠状动脉起源于肺动脉、大血管转位左室功能不良、完全性肺静脉异位连结、Ebstein畸形、法洛四联症并肺动脉瓣缺如等严重的先心病患者可使用VAD。75cm2—重度狭窄、也作为评价治疗是否有效的方法。主动脉内球囊反搏治疗。钙离子拮抗剂只有急性肺血管扩张试验结果阳性的患者才能从钙通道阻滞剂治疗中获益。对不适合行介入治疗的患儿，小切口、短体外、不停跳的微创手术迅速发展成熟。而实行分流移植术后的二尖瓣修补或置换术，死亡率降到了现在的10%[19]。>450m为轻度心衰，可作为参考。先天性心脏病导致心力衰竭的临床诊断急性二尖瓣关闭不全与心力衰竭超声心动图确定诊断同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚及心腔大小。缺血性乳头肌功能不全或断裂；5型磷酸二酯酶抑制剂目前国外治疗肺动脉高压的此类药物只有西地那非正式上市，我国目前尚未批准西地那非用于肺动脉高压的适应证，也没有用于治疗肺动脉高压的专用剂型。近年来先心病介入治疗的广泛开展，其治疗创伤小、时间短、效果好。病理生理左心室对于急性返流量的代偿能力不足，血液返流进入左房，左房压的迅速上升，肺毛压↑→肺水肿。常见先天性心脏病的诊断风湿性二尖瓣狭窄所致的急性左房衰①预防感染性心内膜炎；此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。（优选）结构性心脏心力衰竭诊治现状前列环素类药物目前在我国只有吸入用伊洛前列素(商品名万他维)上市。该药可选择性作用于肺血管，其化学性质较稳定。国外研究表明，对于大部分肺动脉高压患者，该药可以快速降低肺血管阻力，增加心输出量。超声心动图确定诊断同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚及内皮素受体拮抗剂我国目前仅有波生坦(商品名全可利，瑞士爱可泰隆公司产)上市，其在我国注册的适应证有特发性肺动脉高压、硬皮病相关肺动脉高压以及先天性心脏病相关肺动脉高压的适应证。需要特别注意，由于具有潜在的肝脏毒性，建议治疗期间至少每月监测1次肝功能。内皮素受体拮抗剂我国目前仅有波生坦(商品名全可利，瑞士爱5型磷酸二酯酶抑制剂目前国外治疗肺动脉高压的此类药物只有西地那非正式上市，我国目前尚未批准西地那非用于肺动脉高压的适应证，也没有用于治疗肺动脉高压的专用剂型。5型磷酸二酯酶抑制剂目前国外治疗肺动脉高压的此类药物只有西（4）心力衰竭的药物治疗利尿剂长期应用需注意水、电解质紊乱和肾素血管紧张素醛固酮系统的激活，因此需同时应用ACEI。（4）心力衰竭的药物治疗正性肌力药地高辛（正性肌力、负性频率）除加强心肌收缩力外还可使中枢神经下达的交感神经兴奋性减弱，减少神经激素的过度激活，减轻心肌重构，有利于心功能衰竭治疗。但对心室流出道梗阻如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄患者因其心功能衰竭主要为舒张功能障碍所致，心肌收缩力未明显降低，故应用正性肌力药治疗无益处。正性肌力药地高辛（正性肌力、负性频率）除加强心肌收缩力外还血管紧张素转换酶抑制剂先天性心脏病并发的心功能衰竭多数为慢性心功能衰竭，使用ACEI可减轻神经激素过度激活和心室重构，有扩张肺动脉。醛固酮受体拮抗剂也肯定能改善心脏重塑。血管紧张素转换酶抑制剂先天性心脏病并发的心功能衰竭多数为慢β受体阻滞剂β受体阻滞剂在先天性心脏病患者的使用研究较少，小样本研究示β受体阻滞剂的长期使用有利于改善先天性心脏病所致心衰患者的左室功能，其对右室功能不全的作用尚不明确。β受体阻滞剂β受体阻滞剂在先天性心脏病患者的使用研究较少，（5）非药物治疗心室辅助装置（VAD）对于药物不能控制的严重心功能衰竭，尤其是先心病术后及左冠状动脉起源于肺动脉、大血管转位左室功能不良、完全性肺静脉异位连结、Ebstein畸形、法洛四联症并肺动脉瓣缺如等严重的先心病患者可使用VAD。心脏移植（5）非药物治疗瓣膜性心脏（valvularheartdisease，VHD）1.二尖瓣病变与心衰

二尖瓣狭窄；

二尖瓣关闭不全2.主动脉瓣病变与心衰

主动脉瓣狭窄；

主动脉瓣关闭不全瓣膜性心脏（valvularheartdisease，V二尖瓣狭窄与心衰主要包括风湿性二尖瓣狭窄；左房黏液瘤；二尖瓣置换术后等。以风湿性二尖瓣狭窄为代表，病理生理基础；临床表现；诊断与治疗特点进行概述。二尖瓣狭窄与心衰风湿性二尖瓣狭窄所致的急性左房衰正常成人二尖瓣瓣口面积46cm2；（左房平均压48mmHg）重度狭窄<1.0cm2;(平均左房压达2530mmHg;跨瓣压差可达到2030mmHg以上)风湿性二尖瓣狭窄所致的急性左房衰此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。小VSD可以正常或在V1导联出现rSr图形；(1)估测肺动脉收缩压。漂浮导管急性者心衰症状典型、肺毛压↑↑心脏射血分数并无明显下降。(1)估测肺动脉收缩压。左→右分流→肺血多→心衰。先天性心脏病所致肺动脉高压的诊断10mm以下的ASD；有害对于大血管转位并发动脉导管未闭有紫绀的患儿氧气吸入治疗是有害的，因为吸入氧气可促进动脉导管关闭，减少肺循环和体循环之间的血液交换。>450m为轻度心衰，可作为参考。这些患者在手术或介入治疗中获益不大！二尖瓣狭窄；β受体阻滞剂β受体阻滞剂在先天性心脏病患者的使用研究较少，小样本研究示β受体阻滞剂的长期使用有利于改善先天性心脏病所致心衰患者的左室功能，其对右室功能不全的作用尚不明确。血浆BNP及NTproBNP在各种先天性心脏病引起的心衰中均随着心功能分级严重程度的增加而增高，对于各种先天性心脏病引起的心衰具有较高的诊断价值。气短往往标志肺动脉高压患者出现右心功能不全。5L/(min*m2)，PCWP大于15mmHg，则提示心功能不全。先天性心脏病导致心力衰竭的临床诊断坐位或半卧位，双腿下垂，或可以四肢轮流三肢结扎止血带法以减少静脉回心血量。急性左房衰的病理生理机制左心房压↑、肺静脉↑、肺毛细血管和肺动脉压↑。当肺静脉压≥25mmHg时，肺部血管床的重塑、小动脉收缩、内膜增生及中层增厚等，更进一步加重肺动脉高压→肺间质水肿。

此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括PC急性左房衰治疗特点急性左房衰与急性左心室衰的治疗共同之处坐位或半卧位，双腿下垂，或可以四肢轮流三肢结扎止血带法以减少静脉回心血量。高流量吸氧（4L/min~6L/min），面罩吸氧或BiPa机辅助吸氧，呼吸机使用。酒精或有机硅消泡剂的使用。吗啡2mg5mg静脉注射，必要时每隔15分钟重复一次，可使用2~3次。注意防止呼吸抑制。

急性左房衰治疗特点髓襻利尿剂的应用。

氨茶碱的应用。糖皮质激素使用

单纯二尖瓣狭窄并发了快速心室率的心房颤动，可静脉应用洋地黄和/或抗心律失常药物；药物治疗无效，可以紧急施行经皮球囊二尖瓣扩张术或外科紧急二尖瓣闭式分离术，死亡率较高，但中远期预后较好。髓襻利尿剂的应用。急性左房衰竭与急性左心室衰竭治疗不同之处:主要应尽量避免使用正性肌力药物和扩张动脉为主的药物。病情危重时也可以慎重应用硝酸甘油，主要取其扩张静脉、减少静脉回流。正确理解洋地黄心房颤动伴有快速心室率时可以静脉注射西地兰以减慢心室率。急性左房衰竭与急性左心室衰竭治疗不同之处:急性二尖瓣关闭不全与心力衰竭病因与发病机制腱索断裂；感染性心内膜炎伴瓣叶破裂或腱索断裂；缺血性乳头肌功能不全或断裂；人造瓣膜功能失调。急性二尖瓣关闭不全与心力衰竭病理生理左心室对于急性返流量的代偿能力不足，血液返流进入左房，左房压的迅速上升，肺毛压↑→肺水肿。病理生理左心室对于急性返流量的代偿能力不足，血液返流进入临床表现典型急性左心衰表现临床表现典型急性左心衰表现诊断性检查心电图；胸部X线检查超声心动图检查有确诊意义（返流量的评估、病因的发现）；漂浮导管急性者心衰症状典型、肺毛压↑↑心脏射血分数并无明显下降。病情危急，处理不及时，死亡率高。诊断性检查药物治疗最好在漂浮导管指引下心脏工作在最适宜的前后负荷、合理心肌初长（Frankstarling）,合理心律范围。主动脉内球囊反搏治疗。药物治疗手术治疗针对病因采用手术方式；乳头肌断裂是心肌梗死的罕见并发症，发生于1%至3%的心肌梗死患者中，若只行药物治疗，死亡率可达80%[17,18]。根据既往记录，手术死亡率高达67%。而实行分流移植术后的二尖瓣修补或置换术，死亡率降到了现在的10%[19]。手术治疗主动脉瓣狭窄与心衰病因和病理风湿性心脏病先天性心脏病老年钙化性瓣膜病主动脉瓣狭窄与心衰瓣口面积>1.0cm2—轻度狭窄；瓣口面积<0.75cm2—重度狭窄、心肌肥厚、毛细血管密度相对↓、平均压差＞50mmHg或峰压差≥70mmHg心内膜冠脉受压、心肌缺血缺氧→心绞痛。结构性心脏心力衰竭诊治现状培训讲义课件临床表现呼吸困难；心绞痛；晕厥和晕厥前症状（运动、房颤诱发）心音S2↓或逆分裂、L2,3可闻Click音心脏杂音收缩期、喷射样、粗糙；脉搏细小、脉压差小临床表现辅助检查心电图X线检查UCG心导管辅助检查治疗内科①预防感染性心内膜炎；②定期复查每6～12个月复查一次包括UCG；③一挨房颤发生病情急转直下，预防治疗心律失常；④心绞痛慎重用硝酸酯类，尽量避免用β受体阻断剂；⑤心衰明显限制钠盐摄入，可小心应用洋地黄类药物和利尿药。过度利尿可因低血容量致左心室舒张末压降低和心排血量减少，发生直立性低血压。治疗外科治疗重度狭窄（平均跨瓣压差＞50mmHg）伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术的主要指征；无症状的重度狭窄患者，如伴有进行性心脏增大和（或）明显左心室功能不全，也应考虑手术；严重左心衰、高龄、合并主动脉瓣关闭不全或冠心病，增加手术和术后晚期死亡风险，但不是手术禁忌证。外科治疗预后出现症状后的平均寿命仅3年左右（左心衰竭＜2年，出现晕厥后为3年，心绞痛为5年）；死亡原因为左心衰竭（70%）、猝死（15%）和感染性心内膜炎（5%）。预后急性主动脉瓣关闭不全与心衰病因和病理感染性心内膜炎；主动脉夹层；创伤；手术并发症；其它粘液样变性、先天性二叶主动脉瓣、风湿性、类风湿性、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎和白塞综合征、梅毒性等急性主动脉瓣关闭不全与心衰病理生理急性主动脉关闭不全—左室容量负荷↑LVEDP↑左房回流障碍—左房压↑PV压、PCWP↑心衰；病理生理结构性心脏心力衰竭诊治现状结构性心脏心力衰竭诊治现状59（优选）结构性心脏心力衰竭诊治现状（优选）结构性心脏心力衰竭诊治现状先天性心脏病心衰的特点心衰随解剖畸形不相同而不同；与常规心衰相比，诊断与治疗方需结合更多的血流动力学机制；术前、术后均可有心衰发生先天性心脏病心衰的特点先天性心脏病导致心衰的发病机制左向右分流的先天心性心脏病包括VSD、ASD、PDA、大血管异位引流、乏氏窦瘤破裂入右室、主肺动脉隔缺损、冠状动静脉瘘等左→右分流→肺血多→心衰。先天性心脏病导致心衰的发病机制无分流的先天心性心脏病流出道狭窄包括主动脉瓣、肺动脉瓣狭窄、IHSS心肌肥厚、先舒张性心衰、后收缩性心衰。无分流的先天心性心脏病右向左分流的先天心性心脏病F3、F4、F5、肺血少决定于肺动脉狭窄程度；肺高压缺氧、紫绀、心肌纤维化心衰右向左分流的先天心性心脏病F4术后出现心衰原因原来由左、右室共同负担的循环血由左室单独负担；由原来肺窄、肺循环缺血→侧支循环建立与开放。术后肺窄解除，大量血流通过开放的沟通支流入肺循环，左心负荷突然加重。手术年龄越大侧支循环越多，术后心衰越易发生。F4术后出现心衰原因先天性心脏病导致心衰的临床表现心动过速:奔马律（S1↓、S2↓↑、S3、S4）呼吸加快和呼吸困难先天性心脏病导致心衰的临床表现也作为评价治疗是否有效的方法。大VSD常以右室肥厚图形为主、X线肺动脉及其主要分支明显扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少。先天性心脏病导致心力衰竭的临床诊断左→右分流→肺血多→心衰。10mm以下的ASD；超声心动图检查有确诊意义（返流量的评估、病因的发现）；血浆BNP及NTproBNP在各种先天性心脏病引起的心衰中均随着心功能分级严重程度的增加而增高，对于各种先天性心脏病引起的心衰具有较高的诊断价值。CTA与MRI检查缺血性乳头肌功能不全或断裂；先天性心脏病所致肺动脉高压的诊断单纯二尖瓣狭窄并发了快速心室率的心房颤动，可静脉应用洋地黄和/或抗心律失常药物；超声心动图检查有确诊意义（返流量的评估、病因的发现）；以风湿性二尖瓣狭窄为代表，⑤心衰明显限制钠盐摄入，可小心应用洋地黄类药物和利尿药。最好在漂浮导管指引下心脏工作在最适宜的前后负荷、合理心肌初长（Frankstarling）,合理心律范围。超声心动图确定诊断同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚及心腔大小。(1)估测肺动脉收缩压。5L/(min*m2)，PCWP大于15mmHg，则提示心功能不全。心脏扩大肝脏增大咳嗽多汗肺部罗音与浮肿也作为评价治疗是否有效的方法。心脏扩大常见先天性心脏病的诊断ASD右胸导联呈完全或不完全CRBBB图形，R波伴T波倒置，PR延长，电轴右偏；X线;右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增加。常见先天性心脏病的诊断VSD小VSD可以正常或在V1导联出现rSr图形；中VSD可有左室肥厚，V5R↑、q波深而窄、T波高尖等左室容量负荷↑表现，也可右肥图形；X线肺血增加，心影略向左增大大VSD常以右室肥厚图形为主、X线肺动脉及其主要分支明显扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少。VSDPDA心电图异常有左房、左室大，肺动脉高压时可出现右房、右室肥大。X线:PDA透视下所见肺门舞蹈征,可见肺动脉凸出，肺血增多F4可见电轴右偏、右室肥厚；X线肺动脉凹陷，肺血少等。PDA心电图异常有左房、左室大，肺动脉高压时可出现右房、右超声心动图确定诊断同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚及心腔大小。运用Doppler技术还可测算跨隔及跨（肺动脉）瓣压差，并可推算Qp/Qs值，是本病最重要的检查手段。超声心动图确定诊断同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚心导管检查典型病例不需要进行心导管检查。当疑有其他合并畸形，或需测定肺血管阻力以判断手术治疗预后时，应进行右心导管检查。根据房、室水平压力及血氧含量的测定并计算分流量以判断病情。心导管检查典型病例不需要进行心导管检查。当疑有其他合并畸形

CTA与MRI检查CTA与MRI检查心肌肥厚、毛细血管密度相对↓、平均压差＞50mmHg或峰压差≥70mmHg心内膜冠脉受压、心肌缺血缺氧→心绞痛。心室辅助装置（VAD）对于药物不能控制的严重心功能衰竭，尤其是先心病术后及左冠状动脉起源于肺动脉、大血管转位左室功能不良、完全性肺静脉异位连结、Ebstein畸形、法洛四联症并肺动脉瓣缺如等严重的先心病患者可使用VAD。过度利尿可因低血容量致左心室舒张末压降低和心排血量减少，发生直立性低血压。F3、F4、F5、肺血少决定于肺动脉狭窄程度；以风湿性二尖瓣狭窄为代表，主动脉瓣关闭不全主动脉内球囊反搏治疗。血浆BNP及NTproBNP在各种先天性心脏病引起的心衰中均随着心功能分级严重程度的增加而增高，对于各种先天性心脏病引起的心衰具有较高的诊断价值。术后肺窄解除，大量血流通过开放的沟通支流入肺循环，左心负荷突然加重。原来由左、右室共同负担的循环血由左室单独负担；心肌肥厚、毛细血管密度相对↓、平均压差＞50mmHg或峰压差≥70mmHg心内膜冠脉受压、心肌缺血缺氧→心绞痛。超声心动图确定诊断同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚及心腔大小。血浆BNP及NTproBNP在各种先天性心脏病引起的心衰中均随着心功能分级严重程度的增加而增高，对于各种先天性心脏病引起的心衰具有较高的诊断价值。单纯二尖瓣狭窄并发了快速心室率的心房颤动，可静脉应用洋地黄和/或抗心律失常药物；包括VSD、ASD、PDA、大血管异位引流、乏氏窦瘤破裂入右室、主肺动脉隔缺损、冠状动静脉瘘等酒精或有机硅消泡剂的使用。右向左分流的先天心性心脏病手术年龄越大侧支循环越多，术后心衰越易发生。无效对于右向左分流先天性心脏病并发心功能衰竭患者氧气吸入治疗无效，但也无害；大VSD常以右室肥厚图形为主、X线肺动脉及其主要分支明显扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少。先天性心脏病导致心力衰竭的临床诊断成人先心并发心衰的诊断包括以下指标胸部X线片表现为心影增大，肺淤血心肌肥厚、毛细血管密度相对↓、平均压差＞50mmHg或峰压有创血流动力学检查一般用于急性重症心力衰竭患者，通过心导管测算CI和PCWP直接反应左心功能，如CI小于2.5L/(min*m2)，PCWP大于15mmHg，则提示心功能不全。有创血流动力学检查一般用于急性重症心力衰竭患者，通过心导管血浆BNP及NTproBNP在各种先天性心脏病引起的心衰中均随着心功能分级严重程度的增加而增高，对于各种先天性心脏病引起的心衰具有较高的诊断价值。血浆BNP及NTproBNP在各种先天性心脏病引起的心衰中六分钟步行试验可作为心功能不全和肺动脉高压患者活动耐量评估依据。也作为评价治疗是否有效的方法。美国的卡维地洛研究设定的标准6分钟步行距离<150m为重度心衰；150～450m为中重度心衰；>450m为轻度心衰，可作为参考。六分钟步行试验可作为心功能不全和肺动脉高压患者活动耐量评估先天性心脏病所致肺动脉高压的诊断症状肺动脉高压最常见的首发症状是活动后气短、乏力，其他症状有胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。气短往往标志肺动脉高压患者出现右心功能不全。而当发生晕厥或眩晕时，则往往标志患者心输出量已经明显下降。先天性心脏病所致肺动脉高压的诊断体征因肺动脉压力升高而出现P2亢进；L2、3收缩早期Click音；三尖瓣区的收缩期反流杂音；晚期出现颈静脉充盈或怒张；下肢浮肿；紫绀；颈静脉巨大“a”波；剑突下出现抬举性搏动；颈静脉检查有助于帮助判断右心房压力。体征因肺动脉压力升高而出现P2亢进；L2、3收缩早期Cli心电图(1)电轴右偏；(2)I导联出现S波；(3)右心室高电压；(4)右胸前导联可出现ST段压低、T波低平或倒置。胸部X线片检查肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏一“残根现象”；右心房和右心室扩大。胸部X线检查还助于发现原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分流性畸形。心电图(1)电轴右偏；(2)I导联出现S波；(3)右心室高超声心动图(1)估测肺动脉收缩压。(2)评估病情严重程度和预后包括右房压、左右室大小、Tei指数以及有无心包积液等。(3)病因诊断发现心内畸形、大血管畸形等，并可排除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。超声心动图右心导管检查右心导管检查是确诊肺动脉高压的金标准在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉收缩压>30mmHg(1mmHg=0．133kPa)和(或)肺动脉平均压>25mmHg，或者运动时肺动脉平均压>30mmHg。此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。右心导管检查右心导管检查是确诊肺动脉高压的金标准在海平面状先天性心脏病合并心衰的治疗（1）病因治疗纠正畸形是控制心功能衰竭发生发展的关键措施。针对2mm以下的PDA；4mm以下的VSD；10mm以下的ASD；压力阶差小于40mmHg的肺动脉狭窄或右心室流出道狭窄者；这些患者在手术或介入治疗中获益不大！！先天性心脏病合并心衰的治疗近年来先心病介入治疗的广泛开展，其治疗创伤小、时间短、效果好。对不适合行介入治疗的患儿，小切口、短体外、不停跳的微创手术迅速发展成熟。近年来先心病介入治疗的广泛开展，其治疗创伤小、时间短、效果好②定期复查每6～12个月复查一次包括UCG；出现症状后的平均寿命仅3年左右（左心衰竭＜2年，出现晕厥后为3年，心绞痛为5年）；超声心动图检查有确诊意义（返流量的评估、病因的发现）；剑突下出现抬举性搏动；CTA与MRI检查手术年龄越大侧支循环越多，术后心衰越易发生。剑突下出现抬举性搏动；PDA心电图异常有左房、左室大，肺动脉高压时可出现右房、右室肥大。酒精或有机硅消泡剂的使用。10mm以下的ASD；急性左房衰的病理生理机制心肌肥厚、毛细血管密度相对↓、平均压差＞50mmHg或峰压差≥70mmHg心内膜冠脉受压、心肌缺血缺氧→心绞痛。先天性心脏病导致心力衰竭的临床诊断5L/(min*m2)，PCWP大于15mmHg，则提示心功能不全。10mm以下的ASD；CTA与MRI检查此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。单纯二尖瓣狭窄并发了快速心室率的心房颤动，可静脉应用洋地黄和/或抗心律失常药物；美国的卡维地洛研究设定的标准6分钟步行距离<150m为重度心衰；（2）吸氧治疗有效对于左向右分流先天性心脏病并心功能衰竭且有紫绀的患者；无效对于右向左分流先天性心脏病并发心功能衰竭患者氧气吸入治疗无效，但也无害；有害对于大血管转位并发动脉导管未闭有紫绀的患儿氧气吸入治疗是有害的，因为吸入氧气可促进动脉导管关闭，减少肺循环和体循环之间的血液交换。

②定期复查每6～12个月复查一次包括UCG；（2）吸氧治疗（3）控制肺动脉高压钙离子拮抗剂只有急性肺血管扩张试验结果阳性的患者才能从钙通道阻滞剂治疗中获益。由于钙通道阻滞剂有导致体循环血压下降、矛盾性肺动脉压力升高、心功能衰竭加重、诱发肺水肿等危险，故对尚未进行急性肺血管扩张试验的患者不能盲目应用钙通道阻滞剂。（3）控制肺动脉高压超声心动图确定诊断同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚及心腔大小。心室辅助装置（VAD）对于药物不能控制的严重心功能衰竭，尤其是先心病术后及左冠状动脉起源于肺动脉、大血管转位左室功能不良、完全性肺静脉异位连结、Ebstein畸形、法洛四联症并肺动脉瓣缺如等严重的先心病患者可使用VAD。75cm2—重度狭窄、也作为评价治疗是否有效的方法。主动脉内球囊反搏治疗。钙离子拮抗剂只有急性肺血管扩张试验结果阳性的患者才能从钙通道阻滞剂治疗中获益。对不适合行介入治疗的患儿，小切口、短体外、不停跳的微创手术迅速发展成熟。而实行分流移植术后的二尖瓣修补或置换术，死亡率降到了现在的10%[19]。>450m为轻度心衰，可作为参考。先天性心脏病导致心力衰竭的临床诊断急性二尖瓣关闭不全与心力衰竭超声心动图确定诊断同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚及心腔大小。缺血性乳头肌功能不全或断裂；5型磷酸二酯酶抑制剂目前国外治疗肺动脉高压的此类药物只有西地那非正式上市，我国目前尚未批准西地那非用于肺动脉高压的适应证，也没有用于治疗肺动脉高压的专用剂型。近年来先心病介入治疗的广泛开展，其治疗创伤小、时间短、效果好。病理生理左心室对于急性返流量的代偿能力不足，血液返流进入左房，左房压的迅速上升，肺毛压↑→肺水肿。常见先天性心脏病的诊断风湿性二尖瓣狭窄所致的急性左房衰①预防感染性心内膜炎；此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。（优选）结构性心脏心力衰竭诊治现状前列环素类药物目前在我国只有吸入用伊洛前列素(商品名万他维)上市。该药可选择性作用于肺血管，其化学性质较稳定。国外研究表明，对于大部分肺动脉高压患者，该药可以快速降低肺血管阻力，增加心输出量。超声心动图确定诊断同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚及内皮素受体拮抗剂我国目前仅有波生坦(商品名全可利，瑞士爱可泰隆公司产)上市，其在我国注册的适应证有特发性肺动脉高压、硬皮病相关肺动脉高压以及先天性心脏病相关肺动脉高压的适应证。需要特别注意，由于具有潜在的肝脏毒性，建议治疗期间至少每月监测1次肝功能。内皮素受体拮抗剂我国目前仅有波生坦(商品名全可利，瑞士爱5型磷酸二酯酶抑制剂目前国外治疗肺动脉高压的此类药物只有西地那非正式上市，我国目前尚未批准西地那非用于肺动脉高压的适应证，也没有用于治疗肺动脉高压的专用剂型。5型磷酸二酯酶抑制剂目前国外治疗肺动脉高压的此类药物只有西（4）心力衰竭的药物治疗利尿剂长期应用需注意水、电解质紊乱和肾素血管紧张素醛固酮系统的激活，因此需同时应用ACEI。（4）心力衰竭的药物治疗正性肌力药地高辛（正性肌力、负性频率）除加强心肌收缩力外还可使中枢神经下达的交感神经兴奋性减弱，减少神经激素的过度激活，减轻心肌重构，有利于心功能衰竭治疗。但对心室流出道梗阻如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄患者因其心功能衰竭主要为舒张功能障碍所致，心肌收缩力未明显降低，故应用正性肌力药治疗无益处。正性肌力药地高辛（正性肌力、负性频率）除加强心肌收缩力外还血管紧张素转换酶抑制剂先天性心脏病并发的心功能衰竭多数为慢性心功能衰竭，使用ACEI可减轻神经激素过度激活和心室重构，有扩张肺动脉。醛固酮受体拮抗剂也肯定能改善心脏重塑。血管紧张素转换酶抑制剂先天性心脏病并发的心功能衰竭多数为慢β受体阻滞剂β受体阻滞剂在先天性心脏病患者的使用研究较少，小样本研究示β受体阻滞剂的长期使用有利于改善先天性心脏病所致心衰患者的左室功能，其对右室功能不全的作用尚不明确。β受体阻滞剂β受体阻滞剂在先天性心脏病患者的使用研究较少，（5）非药物治疗心室辅助装置（VAD）对于药物不能控制的严重心功能衰竭，尤其是先心病术后及左冠状动脉起源于肺动脉、大血管转位左室功能不良、完全性肺静脉异位连结、Ebstein畸形、法洛四联症并肺动脉瓣缺如等严重的先心病患者可使用VAD。心脏移植（5）非药物治疗瓣膜性心脏（valvularheartdisease，VHD）1.二尖瓣病变与心衰

二尖瓣狭窄；

二尖瓣关闭不全2.主动脉瓣病变与心衰

主动脉瓣狭窄；

主动脉瓣关闭不全瓣膜性心脏（valvularheartdisease，V二尖瓣狭窄与心衰主要包括风湿性二尖瓣狭窄；左房黏液瘤；二尖瓣置换术后等。以风湿性二尖瓣狭窄为代表，病理生理基础；临床表现；诊断与治疗特点进行概述。二尖瓣狭窄与心衰风湿性二尖瓣狭窄所致的急性左房衰正常成人二尖瓣瓣口面积46cm2；（左房平均压48mmHg）重度狭窄<1.0cm2;(平均左房压达2530mmHg;跨瓣压差可达到2030mmHg以上)风湿性二尖瓣狭窄所致的急性左房衰此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。小VSD可以正常或在V1导联出现rSr图形；(1)估测肺动脉收缩压。漂浮导管急性者心衰症状典型、肺毛压↑↑心脏射血分数并无明显下降。(1)估测肺动脉收缩压。左→右分流→肺血多→心衰。先天性心脏病所致肺动脉高压的诊断10mm以下的ASD；有害对于大血管转位并发动脉导管未闭有紫绀的患儿氧气吸入治疗是有害的，因为吸入氧气可促进动脉导管关闭，减少肺循环和体循环之间的血液交换。>450m为轻度心衰，可作为参考。这些患者在手术或介入治疗中获益不大！二尖瓣狭窄；β受体阻滞剂β受体阻滞剂在先天性心脏病患者的使用研究较少，小样本研究示β受体阻滞剂的长期使用有利于改善先天性心脏病所致心衰患者的左室功能，其对右室功能不全的作用尚不明确。血浆BNP及NTproBNP在各种先天性心脏病引起的心衰中均随着心功能分级严重程度的增加而增高，对于各种先天性心脏病引起的心衰具有较高的诊断价值。气短往往标志肺动脉高压患者出现右心功能不全。5L/(min*m2)，PCWP大于15mmHg，则提示心功能不全。先天性心脏病导致心力衰竭的临床诊断坐位或半卧位，双腿下垂，或可以四肢轮流三肢结扎止血带法以减少静脉回心血量。急性左房衰的病理生理机制左心房压↑、肺静脉↑、肺毛细血管和肺动脉压↑。当肺静脉压≥25mmHg时，肺部血管床的重塑、小动脉收缩、内膜增生及中层增厚等，更进一步加重肺动脉高