先天性畸形患儿的护理

关于先天性畸形患儿的护理第一页，共三十页，2022年，8月28日

一、病因1、自主神经结构功能异常，血中胃泌素增高、幽门肌肉持续处于紧张状态2、家族史、3、孕期吸烟和紧张、4、服用红霉素、5、出生后一周的喂养方式有关第二页，共三十页，2022年，8月28日二、病理与解剖病理及解剖示意图第三页，共三十页，2022年，8月28日三、临床症状与体征先天性肥厚性幽狭窄的临床表现出生后2-3w内出现典型表现：进行性加重的频繁呕吐胃内容物（不含胆汁）典型体征：胃蠕动波

剑突和脐间橄榄状肥厚幽门脱水、消瘦、低钾性碱中毒、反常性酸性尿

第四页，共三十页，2022年，8月28日先天性肥厚性幽门狭窄B超声像图第五页，共三十页，2022年，8月28日先天性肥厚性幽门狭窄X线钡餐第六页，共三十页，2022年，8月28日幽门环肌切开术第七页，共三十页，2022年，8月28日定义先天性巨结肠：

由于结肠远端或直肠缺乏神经节细胞造成病变肠段不能松弛，引起排便受阻，导致近端肠管代偿扩张或肥厚而形成的一种肠道发育畸形。第八页，共三十页，2022年，8月28日分型：短段型常见型全结肠型长段型

第九页，共三十页，2022年，8月28日第十页，共三十页，2022年，8月28日临床表现

(1)不排胎便或胎便排出延迟

(2)腹胀(3)呕吐(4)肠梗阻

第十一页，共三十页，2022年，8月28日第十二页，共三十页，2022年，8月28日治疗手术治疗：凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行根治手术非手术治疗：适应于挛肠段短、便秘轻者第十三页，共三十页，2022年，8月28日先天性直肠肛管畸形先天性直肠肛管畸形是胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形，常见，占先天性消化道畸形的首位。

【病因】1．妊娠早期（4～12周）受病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。胚胎期发生发育障碍的时间越早，所致畸形的位置越高、越复杂。2．与遗传因素有关

第十四页，共三十页，2022年，8月28日主要依据直肠盲端与PC线的相互关系来分类。

PC线：即耻尾线，指在侧位骨盆X线片上，耻骨中点至骶尾骨交界处的连线，相当于耻骨直肠肌平面，是区分直肠肛管畸形高、中、低位畸形的标志线直肠盲端在PC线以上为高位畸形在PC线中间或稍下方为中间位畸形在PC线以下为低位畸形。

第十五页，共三十页，2022年，8月28日

【病理类型】

第1型：肛门或直肠下端狭窄。第2型：肛门膜状闭锁。第3型：肛门闭锁，直肠盲端距皮肤有相当距离，包括高位、低位畸形。第4型：直肠闭锁。

第十六页，共三十页，2022年，8月28日【临床表现】

1．无肛门、不排便或排便位置异常合并瘘者，如女孩的会阴瘘、阴道瘘，男孩的尿道瘘，可自瘘口排便、排气。有的肛门存在，但位置靠前，在正常肛门和阴囊根部或阴唇后联合之间，称会阴前肛门或肛门前移第十七页，共三十页，2022年，8月28日【治疗】以手术治疗为主方法：低位――会阴肛门成形术中间位――骶会阴肛门成形术（经骶部切口游离直肠）高位――为了挽救患儿生命，应先行横结肠或乙状结肠造瘘术，解除梗阻症状，6个月后再行肛管直肠成形术（①游离直肠残端，②合并瘘管者切除瘘管并修复③肛门成形术。

第十八页，共三十页，2022年，8月28日尿道下裂一.定义：尿道下裂：是因前尿道发育不全，导致尿道口达不到正常位置的阴茎畸形，即开口可出现在正常尿道口至会阴部途径上，部分病例伴发阴茎下弯。二：临床表现：1.异位尿道口2.阴茎下弯：阴茎头与阴茎体纵轴的夹角。轻度＜15°中度15°～35°重度＞35°3.包皮的异常分布：包皮系带缺如，包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积。第十九页，共三十页，2022年，8月28日尿道下裂的临床表现根据尿道口位置尿道下裂分四型：Ⅰ°：阴茎头、冠状沟型；Ⅱ°：阴茎体型；Ⅲ°：阴茎阴囊型；Ⅳ°：会阴型。轻度中度重度第二十页，共三十页，2022年，8月28日发育性髋关节脱位

过去称之为先天性髋关节脱位，是一种比较常见的畸形，如不及时治疗或处理不当，年长后可造成患髋和腰部疼痛，影响正常的工作和生活。第二十一页，共三十页，2022年，8月28日病因及发病机制遗传因素原发性髋臼发育不良及关节囊、韧带松弛体位与机械因素发育性髋关节脱位第二十二页，共三十页，2022年，8月28日临床表现新生儿和婴儿期

会阴部增宽，患侧肢体缩短，关节活动受限，髋关节呈屈曲外旋位，牵拉时有弹响并引发患儿哭闹大腿内侧及臀纹加深上移幼儿期开始行走的时间晚，单侧脱位者可呈跛行步态，双侧脱位者因会阴部增宽，行走呈“鸭步”，左右摇摆患儿因腰椎前突，臀部后突，站立时表现为臀部后耸，腹部前坠发育性髋关节脱位第二十三页，共三十页，2022年，8月28日治疗要点因患儿的年龄以及病理变化的不同而不同6个月以下的婴儿：复位成功后，用吊带等保持3~4个月，多数可治愈3岁以内的患儿：保守疗法，麻醉下进行手法整复，用蛙式位石膏或支架固定2~4个月，再换用外展位支架石膏或外展支架固定4个月

4~7岁的儿童：一般需要手术切开复位发育性髋关节脱位第二十四页，共三十页，2022年，8月28日先天性马蹄内翻足

病因

胎儿期胎位不正或超大胎儿在子宫内压，使足处于不正常位置，影响了足部骨骼生发中心的正常生长所致第二十五页，共三十页，2022年，8月28日先天性的马蹄内翻足

病因胎儿宫内受压遗传因素.肌肉发育不良胚胎期发育停滞第二十六页，共三十页，2022年，8月28日先天性的马蹄内翻足软组织异常足内侧肌挛缩张力增加.临床表现跗骨间关节内收踝关节跖屈足前部内收内翻跟骨略内翻下垂第二十七页，共三十页，2022年，8月28日第二十八页，共三十