心肌病5年制教学最终稿2006秋课件

心肌疾病

吉林大学第一医院心内科王晔玲心肌疾病

1是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压、肺原性、先天性心脏病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病

心肌疾病定义是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压、肺原性、先天性心脏病2心肌病定义：合并有心脏功能障碍的心肌疾病心肌病定义：合并有心脏功能障碍的心肌疾病3原发性心肌病：扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未定型心肌病特异性心肌病：缺血性、糖尿病性酒精性、围生期、淀粉样变药物性、克山病分类原发性心肌病：扩张型心肌病分类4第一节原发性心肌病

第一节原发性心肌病

5定义特征：单侧或双侧心腔扩大

心肌收缩期功能减退扩张型心肌病

（dilatedcardiomyopathy，DCM）心力衰竭定义特征：单侧或双侧心腔扩大扩张型心肌病

（dilated6病因不明除特发性、家族/遗传性外持续病毒感染是重要原因病因病因不明病因7家族/遗传性扩张型心肌病（FDCM）常染色体显性遗传常染色体隐性遗传X-连锁DCM伴横纹肌萎缩线粒体性FDCM其他基因缺陷家族/遗传性扩张型心肌病（FDCM）常染色体显性遗传8病毒持续感染与自身免疫反应的证据抗体介导心肌免疫损伤的机制免疫细胞及细胞因子的作用扩张型心肌病与人类白细胞抗原基因型特别关联病毒感染/免疫性扩张型心肌病病毒持续感染与自身免疫反应的证据病毒感染/免疫性扩张型心肌病91.大：心脏大2.薄：室壁薄3.栓：附壁血栓4.变：心肌细胞肥大、变性，不同程度的纤维化病理1.大：心脏大病理10心肌病5年制教学最终稿2006秋课件11症状：无症状期有症状期：疲劳、乏力、气促、心悸病情晚期：心衰症状部分患者可发生栓塞或猝死体征：心脏扩大奔马律常合并各种类型的心律失常肺循环淤血、体循环淤血征象

临床表现症状：无症状期临床表现121.起病缓2.功能衰3.心腔大4.失常变5.奔马律临床表现概括1.起病缓临床表现概括13心肌病5年制教学最终稿2006秋课件14（一）心电图：复杂多变的心电图少数有病理性Q波、ST段降低、T波倒置（二）X－ray：心影扩大，心胸比＞0.5，肺淤血征（三）超声：心脏扩大，尤以左心室扩大为显著弥漫性搏动减弱附壁血栓瓣膜振幅小实验室（一）心电图：复杂多变的心电图实验室15（四）心导管检查（五）心内膜心肌活检（六）放射性核素显像（七）免疫学检查

实验室（四）心导管检查实验室16心肌病5年制教学最终稿2006秋课件17心肌病5年制教学最终稿2006秋课件18心肌病5年制教学最终稿2006秋课件19心肌病5年制教学最终稿2006秋课件201、五大临床表现：起病缓，心脏大、心律失常、奔马律、心力衰竭2、超声示：心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱3、除外继发性心肌病、可确诊本病诊断1、五大临床表现：起病缓，心脏大、心律失常、诊断21急性病毒性心肌炎风心病先心病冠心病---缺血性心肌病型（冠状动脉造影）心包疾病鉴别诊断急性病毒性心肌炎鉴别诊断22

1、控制心力衰竭、心律失常2、改善心肌状态3、提高生活质量和生存率治疗目标1、控制心力衰竭、心律失常治疗目标231、一般治疗：休息、低盐饮食、吸氧2、对症治疗：预防栓塞、控制心衰和各种心律是失常3、外科治疗：心脏移植4、DDD起搏器治疗5、预后差治疗方法及预后1、一般治疗：休息、低盐饮食、吸氧治疗方法及预后24心肌病、心衰高位硬膜外阻滞治疗术心肌病、心衰高位硬膜外阻滞治疗术25肥厚型心肌病

（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）肥厚型心肌病

（hypertrophiccardi26定义：心肌非对称性肥厚、心室腔变小、左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降。肥厚型心肌病定义：心肌非对称性肥厚、心室腔变小、肥厚型心肌病271、50%有家族史，常染色体显性遗传2、心肌肥厚促进因素病因儿茶酚胺活性

CAMP病因儿茶酚胺活性CAMP28非对称性室间隔肥厚（90%）对称性室间隔肥厚（5%）特殊部位肥厚（3%）心尖室间隔后部及侧部肥厚（1%）心室中部肥厚（1%）分类非对称性室间隔肥厚（90%）分类291、小：心腔小2、厚：心壁厚3、窄：左室流出道狭窄4、乱：心肌细胞排列紊乱病理1、小：心腔小病理30心肌病5年制教学最终稿2006秋课件31心肌病5年制教学最终稿2006秋课件32症状：部分患者可无自觉症状许多患者心悸、胸痛、劳力性呼吸困难伴有流出道梗阻的患者可在起立或运动时眩晕、晕厥、猝死临床表现症状：部分患者可无自觉症状临床表现33体征：1、轻度心脏大2、第四心音3、喷射性收缩期杂音部位：心尖部，胸骨左缘中下段特点：心肌收缩力增强左心室容量减少杂音增强心肌收缩力减弱左心室容量增加杂音减弱

临床表现体征：临床表现34

心脏杂音的改变1、心脏杂音增强：增加心肌收缩力或使左心室容量减少引起左室流出道压力阶差增大，含服硝酸甘油片、Valsava动作、静脉滴注异丙肾2μg/min2、心脏杂音减弱：减弱心肌收缩力或使左心室容量增加，如下蹲、Mueller动作、口服普奈洛尔等临床表现心脏杂音的改变临床表现35Valsalva动作Valsalva动作胸腔内压回心血量左室容量使二尖瓣前叶与室间隔靠近梗阻加重杂音增强返回Valsalva动作Valsalva动作胸腔内压36一、心电图（普通）：1、病理性Q波（深、但窄<0.04S）Ⅱ、Ⅲ、avF,V4V5导联上出现2、左心室肥厚改变3、V3、V4为中的巨大倒置T波4、V1导联R波增高二、X－ray：心脏轻度增大、肺淤血征三、动态心电：心律失常（室早、室速等）实验室一、心电图（普通）：实验室37心肌病5年制教学最终稿2006秋课件38心肌病5年制教学最终稿2006秋课件39四、超声心动图：

1、室间隔明显肥厚；室间隔/左室后壁>1.3-1.5(ASH现象）2、二尖瓣收缩期前移，贴近室间隔（SAM现象）3、左室流出道狭窄4、主动脉瓣收缩期呈部分性关闭实验室和其他检查四、超声心动图：实验室和其他检查40心肌病5年制教学最终稿2006秋课件41心肌病5年制教学最终稿2006秋课件42心肌病5年制教学最终稿2006秋课件43心肌病5年制教学最终稿2006秋课件44四、心导管造影和心血管造影五、磁共振心肌显象六、心内膜心肌活检:心肌细胞畸形肥大，排列紊乱

实验室和其他检查四、心导管造影和心血管造影45

心导管检查左室舒张末期压力上升，左房平均压和肺静脉压上升。有梗阻者，在左室腔与流出道间有压力阶差>20mmHg，易变性。心室造影：左心室肥厚，二尖瓣返流，左室腔变形APH左室腔纺锤状心导管检查46左心室和流出道的压差左心室和流出道的压差47

较准确反映心室肥厚，对特殊部位和对称性心室肥厚更具有诊断意义

磁共振心肌显像较准确反映心室肥厚，对特殊部位和对称性心室肥厚更具有诊断48心肌病5年制教学最终稿2006秋课件491、病史—家族史2、临床症状、体征3、超声心动图3.排除高血压性心脏病、冠心病等诊断1、病史—家族史诊断50高血压性心脏病冠心病（心绞痛型）先心病主动脉瓣狭窄鉴别诊断高血压性心脏病鉴别诊断51预后从无症状到心力衰竭和猝死：死亡原因；成人:多为猝死，原因为室性心律失常， 多发于阳性家属史小儿:多为心衰，其次猝死随年龄增长显扩张型心肌病的症状和特征预后从无症状到心力衰竭和猝死：52治疗原则

驰缓肥厚心肌，逆转心肌肥厚，延长寿命。抗心律失常，维持正常窦律，预防猝死。减轻左室流出道狭窄，缓解症状。避免使用洋地黄类药，除非发生快速室上性心律失常或收缩功能不全。利尿剂慎用。治疗原则驰缓肥厚心肌，逆转心肌肥厚，延长寿命。53药物受体阻滞剂心氧耗量下降，心绞痛缓解。减慢心率，降低肺淤血而改善呼吸困难。抗心律失常，防止昏厥。

钙拮抗剂降低左室收缩力和左室流出道梗阻，改善左室顺应性。多用维拉帕米药物受体阻滞剂54植入起搏器主要用于治疗心律失常双腔DDD起搏器:对某些有流出道压力阶差且严重症状的病例有效心脏复律起搏器:对猝死高危者应植入

植入起搏器主要用于治疗心律失常55手术治疗：有严重压力阶差（50），症状明显而对内科治疗反应不佳的病例方法：外科手术经皮间隔心肌消融术（PTSMA）

手术治疗：有严重压力阶差（50），症状明显而对内科治疗反应56心肌病5年制教学最终稿2006秋课件57经皮间隔心肌消融术（PTSMA）流出道造成梗阻部位的室间隔厚度≥18mm流出道与左室腔内压力阶差静态≥30mmHg或激发≥50mmHg

经皮间隔心肌消融术（PTSMA）流出道造成梗阻部位的室间隔58消融治疗消融治疗59消融治疗消融治疗60限制性心肌病

RestrectiveCardiomyopathy限制性心肌病

RestrectiveCa61特点

以单侧或双侧心室舒张充盈受限和舒张容量下降为特征,心脏收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。

特点以单侧或双侧心室舒张充盈受限和舒张容量下62病理

心肌间质纤维化增生：心内膜及下有数毫米的纤维性增厚，质地较硬，可伴有附壁血栓。病理心肌间质纤维化增生：心内膜及下有数毫米的纤63心肌病5年制教学最终稿2006秋课件64临床表现

左、右和全心室型，左心室型为主早期无症状逐渐出现酷似缩窄性心包炎症状：乏力，疲倦、呼吸困难，心悸，颈静脉怒张，肝肿大，浮肿、腹水、S3奔马律等征。然而与心包炎不同的是可触及心尖搏动。临床表现左、右和全心室型，左心室型为主65实验室检查和其他检查

心电图：窦速或其它心律失常，ST-T改变心导管：舒张期心室压力曲线早期下陷，晚期高原波型，与缩窄性心包炎类似左室造影:心内膜肥厚，心室腔缩小心内膜活检：心内膜增厚，心内膜下心肌纤维化

实验室检查和其他检查心电图：66X线胸片心影正常或轻、中度增大，肺淤血，偶有心内膜钙化影。超声心动图心室壁增厚，心房增大，附壁血栓，舒张期快速冲盈突然终止。

X线胸片67治疗与预后预后较差

除对症处理外无特异性治疗治疗与预后预后较差

除对症处理外无特异性治疗68致心律失常性右室心肌病

Arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy致心律失常性右室心肌病Arrhythmogenicr69特点：右心室正常心肌逐渐被纤维脂肪组织所取代，室壁变薄、扩张。病因：尚不清，可能与遗传有关为常染色体显性遗传临床表现：心律失常型（晕厥、猝死）、右心衰竭型和无症状型。治疗：控制室性心律失常：药物或植入埋藏式自动复律除颤器、右心衰竭治疗、心脏移植

特点：右心室正常心肌逐渐被纤维70InARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换InARVC/Dthereisprogressive71不定型心肌病

一些不完全符合上述任何一组的心肌病患者可能表现不止一种心肌病的临床表现不定型心肌病72第二节特异性心肌病酒精性心肌病围产期心肌病药物性心肌病克山病（地方性心肌病）第二节特异性心肌病酒精性心肌病73临床特点Main

Points病史：长期大量饮酒史，纯乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持续10年以上临床表现类似扩张型心肌病辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比>50%超声心动图：可见心室腔扩大，射血分数降低心电图：左心室肥大较多见，可有各种类型心律失常临床特点MainPoints病史：长期大量饮酒史，纯乙醇74围生期心肌病PeripartumCardiomyopathy围生期心肌病75Mainpoints女性，无心脏病史，妊娠末期~产后2-20周症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等）体征：类似扩张型心肌病特点：栓塞发生率高治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养、休息、避孕）Mainpoints女性，无心脏病史，妊娠末期~产后276药物性心肌病Drug-inducedCardiomyopathy药物性心肌病77Mainpoints使用药物是：阿霉素等抗癌药物，三环类抗抑郁药等临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用药期间定期体检或用VitC，辅酶Q10等Mainpoints使用药物是：阿霉素等抗癌药物，三环78克山病（地方性心肌病）克山病79Mainpoints原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒感染分为：急性、亚急性、慢性和潜在性。目前多潜在性临床表现均类似扩张型心肌病病理：心肌实质性变性、坏死、纤维化，心肌肌源性扩张，心壁不厚Mainpoints原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒80谢谢谢谢81心肌疾病

吉林大学第一医院心内科王晔玲心肌疾病

82是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压、肺原性、先天性心脏病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病

心肌疾病定义是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压、肺原性、先天性心脏病83心肌病定义：合并有心脏功能障碍的心肌疾病心肌病定义：合并有心脏功能障碍的心肌疾病84原发性心肌病：扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未定型心肌病特异性心肌病：缺血性、糖尿病性酒精性、围生期、淀粉样变药物性、克山病分类原发性心肌病：扩张型心肌病分类85第一节原发性心肌病

第一节原发性心肌病

86定义特征：单侧或双侧心腔扩大

心肌收缩期功能减退扩张型心肌病

（dilatedcardiomyopathy，DCM）心力衰竭定义特征：单侧或双侧心腔扩大扩张型心肌病

（dilated87病因不明除特发性、家族/遗传性外持续病毒感染是重要原因病因病因不明病因88家族/遗传性扩张型心肌病（FDCM）常染色体显性遗传常染色体隐性遗传X-连锁DCM伴横纹肌萎缩线粒体性FDCM其他基因缺陷家族/遗传性扩张型心肌病（FDCM）常染色体显性遗传89病毒持续感染与自身免疫反应的证据抗体介导心肌免疫损伤的机制免疫细胞及细胞因子的作用扩张型心肌病与人类白细胞抗原基因型特别关联病毒感染/免疫性扩张型心肌病病毒持续感染与自身免疫反应的证据病毒感染/免疫性扩张型心肌病901.大：心脏大2.薄：室壁薄3.栓：附壁血栓4.变：心肌细胞肥大、变性，不同程度的纤维化病理1.大：心脏大病理91心肌病5年制教学最终稿2006秋课件92症状：无症状期有症状期：疲劳、乏力、气促、心悸病情晚期：心衰症状部分患者可发生栓塞或猝死体征：心脏扩大奔马律常合并各种类型的心律失常肺循环淤血、体循环淤血征象

临床表现症状：无症状期临床表现931.起病缓2.功能衰3.心腔大4.失常变5.奔马律临床表现概括1.起病缓临床表现概括94心肌病5年制教学最终稿2006秋课件95（一）心电图：复杂多变的心电图少数有病理性Q波、ST段降低、T波倒置（二）X－ray：心影扩大，心胸比＞0.5，肺淤血征（三）超声：心脏扩大，尤以左心室扩大为显著弥漫性搏动减弱附壁血栓瓣膜振幅小实验室（一）心电图：复杂多变的心电图实验室96（四）心导管检查（五）心内膜心肌活检（六）放射性核素显像（七）免疫学检查

实验室（四）心导管检查实验室97心肌病5年制教学最终稿2006秋课件98心肌病5年制教学最终稿2006秋课件99心肌病5年制教学最终稿2006秋课件100心肌病5年制教学最终稿2006秋课件1011、五大临床表现：起病缓，心脏大、心律失常、奔马律、心力衰竭2、超声示：心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱3、除外继发性心肌病、可确诊本病诊断1、五大临床表现：起病缓，心脏大、心律失常、诊断102急性病毒性心肌炎风心病先心病冠心病---缺血性心肌病型（冠状动脉造影）心包疾病鉴别诊断急性病毒性心肌炎鉴别诊断103

1、控制心力衰竭、心律失常2、改善心肌状态3、提高生活质量和生存率治疗目标1、控制心力衰竭、心律失常治疗目标1041、一般治疗：休息、低盐饮食、吸氧2、对症治疗：预防栓塞、控制心衰和各种心律是失常3、外科治疗：心脏移植4、DDD起搏器治疗5、预后差治疗方法及预后1、一般治疗：休息、低盐饮食、吸氧治疗方法及预后105心肌病、心衰高位硬膜外阻滞治疗术心肌病、心衰高位硬膜外阻滞治疗术106肥厚型心肌病

（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）肥厚型心肌病

（hypertrophiccardi107定义：心肌非对称性肥厚、心室腔变小、左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降。肥厚型心肌病定义：心肌非对称性肥厚、心室腔变小、肥厚型心肌病1081、50%有家族史，常染色体显性遗传2、心肌肥厚促进因素病因儿茶酚胺活性

CAMP病因儿茶酚胺活性CAMP109非对称性室间隔肥厚（90%）对称性室间隔肥厚（5%）特殊部位肥厚（3%）心尖室间隔后部及侧部肥厚（1%）心室中部肥厚（1%）分类非对称性室间隔肥厚（90%）分类1101、小：心腔小2、厚：心壁厚3、窄：左室流出道狭窄4、乱：心肌细胞排列紊乱病理1、小：心腔小病理111心肌病5年制教学最终稿2006秋课件112心肌病5年制教学最终稿2006秋课件113症状：部分患者可无自觉症状许多患者心悸、胸痛、劳力性呼吸困难伴有流出道梗阻的患者可在起立或运动时眩晕、晕厥、猝死临床表现症状：部分患者可无自觉症状临床表现114体征：1、轻度心脏大2、第四心音3、喷射性收缩期杂音部位：心尖部，胸骨左缘中下段特点：心肌收缩力增强左心室容量减少杂音增强心肌收缩力减弱左心室容量增加杂音减弱

临床表现体征：临床表现115

心脏杂音的改变1、心脏杂音增强：增加心肌收缩力或使左心室容量减少引起左室流出道压力阶差增大，含服硝酸甘油片、Valsava动作、静脉滴注异丙肾2μg/min2、心脏杂音减弱：减弱心肌收缩力或使左心室容量增加，如下蹲、Mueller动作、口服普奈洛尔等临床表现心脏杂音的改变临床表现116Valsalva动作Valsalva动作胸腔内压回心血量左室容量使二尖瓣前叶与室间隔靠近梗阻加重杂音增强返回Valsalva动作Valsalva动作胸腔内压117一、心电图（普通）：1、病理性Q波（深、但窄<0.04S）Ⅱ、Ⅲ、avF,V4V5导联上出现2、左心室肥厚改变3、V3、V4为中的巨大倒置T波4、V1导联R波增高二、X－ray：心脏轻度增大、肺淤血征三、动态心电：心律失常（室早、室速等）实验室一、心电图（普通）：实验室118心肌病5年制教学最终稿2006秋课件119心肌病5年制教学最终稿2006秋课件120四、超声心动图：

1、室间隔明显肥厚；室间隔/左室后壁>1.3-1.5(ASH现象）2、二尖瓣收缩期前移，贴近室间隔（SAM现象）3、左室流出道狭窄4、主动脉瓣收缩期呈部分性关闭实验室和其他检查四、超声心动图：实验室和其他检查121心肌病5年制教学最终稿2006秋课件122心肌病5年制教学最终稿2006秋课件123心肌病5年制教学最终稿2006秋课件124心肌病5年制教学最终稿2006秋课件125四、心导管造影和心血管造影五、磁共振心肌显象六、心内膜心肌活检:心肌细胞畸形肥大，排列紊乱

实验室和其他检查四、心导管造影和心血管造影126

心导管检查左室舒张末期压力上升，左房平均压和肺静脉压上升。有梗阻者，在左室腔与流出道间有压力阶差>20mmHg，易变性。心室造影：左心室肥厚，二尖瓣返流，左室腔变形APH左室腔纺锤状心导管检查127左心室和流出道的压差左心室和流出道的压差128

较准确反映心室肥厚，对特殊部位和对称性心室肥厚更具有诊断意义

磁共振心肌显像较准确反映心室肥厚，对特殊部位和对称性心室肥厚更具有诊断129心肌病5年制教学最终稿2006秋课件1301、病史—家族史2、临床症状、体征3、超声心动图3.排除高血压性心脏病、冠心病等诊断1、病史—家族史诊断131高血压性心脏病冠心病（心绞痛型）先心病主动脉瓣狭窄鉴别诊断高血压性心脏病鉴别诊断132预后从无症状到心力衰竭和猝死：死亡原因；成人:多为猝死，原因为室性心律失常， 多发于阳性家属史小儿:多为心衰，其次猝死随年龄增长显扩张型心肌病的症状和特征预后从无症状到心力衰竭和猝死：133治疗原则

驰缓肥厚心肌，逆转心肌肥厚，延长寿命。抗心律失常，维持正常窦律，预防猝死。减轻左室流出道狭窄，缓解症状。避免使用洋地黄类药，除非发生快速室上性心律失常或收缩功能不全。利尿剂慎用。治疗原则驰缓肥厚心肌，逆转心肌肥厚，延长寿命。134药物受体阻滞剂心氧耗量下降，心绞痛缓解。减慢心率，降低肺淤血而改善呼吸困难。抗心律失常，防止昏厥。

钙拮抗剂降低左室收缩力和左室流出道梗阻，改善左室顺应性。多用维拉帕米药物受体阻滞剂135植入起搏器主要用于治疗心律失常双腔DDD起搏器:对某些有流出道压力阶差且严重症状的病例有效心脏复律起搏器:对猝死高危者应植入

植入起搏器主要用于治疗心律失常136手术治疗：有严重压力阶差（50），症状明显而对内科治疗反应不佳的病例方法：外科手术经皮间隔心肌消融术（PTSMA）

手术治疗：有严重压力阶差（50），症状明显而对内科治疗反应137心肌病5年制教学最终稿2006秋课件138经皮间隔心肌消融术（PTSMA）流出道造成梗阻部位的室间隔厚度≥18mm流出道与左室腔内压力阶差静态≥30mmHg或激发≥50mmHg

经皮间隔心肌消融术（PTSMA）流出道造成梗阻部位的室间隔139消融治疗消融治疗140消融治疗消融治疗141限制性心肌病

RestrectiveCardiomyopathy限制性心肌病

RestrectiveCa142特点

以单侧或双侧心室舒张充盈受限和舒张容量下降为特征,心脏收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。

特点以单侧或双侧心室舒张充盈受限和舒张容量下143病理

心肌间质纤维化增生：心内膜及下有数毫米的纤维性增厚，质地较硬，可伴有附壁血栓。病理心肌间质纤维化增生：心内膜及下有数毫米的纤144心肌病5年制教学最终稿2006秋课件145临床表现

左、右和全心室型，左心室型为主早期无症状逐渐出现酷似缩窄性心包炎症状：乏力，疲倦、呼吸困难，心悸，颈静脉怒张，肝肿大，浮肿、腹水、S3奔马律等征。然而与心包炎不同的是可触及心尖搏动。临床表现左、右和全心室型，左心室型为主146实验室检查和其他检查

心电图：窦速或其它心律失常，ST-T改变心导管：舒张期心室压力曲线早期下陷，晚期高原波型，与缩窄性心包炎类似左室造影:心内膜肥厚，心室腔缩小心内膜活检：心内膜增厚，心内膜下心肌纤维化

实验室检查和其他检查心电图：147X线胸片心影正常或轻、中度增大，肺淤血，偶有心内膜钙化影。超声心动图心室壁增厚，心房增大，附壁血栓，舒张期快速冲盈突然终止。

X线胸片148治疗与预后预后较差

除对症处理外无特异性治疗治疗与预后预后较差

除对症处理外无特异性治疗149致心律失常性右室心肌病

Arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy致心律失常性右室心肌病Arrhythmogenicr150特点：右心室正常心肌逐渐被纤维脂肪组织所取代，室壁变薄、