规培-17周四读片浆细胞瘤

caseanalysis

2017-06-08

Thursday

AbstractChiefComplaint:leftneckmasshadbeenfoundforsixmonths发现左颈部包块半年余HPI(historyofpresentillness):leftneckmasswasfoundSixmonthsagowithnoobviousincentive，aboutpeanutsize,notenderness,nofever,nonightsweats,thepatientwasnottreatedatthattime,Pharyngealforeignbodysensationappeared1monthago,Aggravatedwhenswallowing,withoutpainandfeveretohospitalforfurthertreatment半年余前无明显诱因发现左颈部肿物，约花生大小，无压痛，无发热盗汗，当时未予以治疗，一月前无明显诱因出现咽部异物感，持续性，吞咽时加重不伴疼痛，不伴发热，为求进一步治疗入院PMH(pastmedicalhistory):withouthepatitisB,HBP既往史：无乙肝病史,高血压史discuss浆细胞肿瘤为起源于B细胞的免疫球蛋白产生细胞异常聚集和增生的一组疾病。浆细胞肿瘤包括：多发性骨髓瘤、孤立性骨的浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、重链病淀粉样变、意义未明的单克隆球蛋白血症。髓外浆细胞瘤（EMP）：是指原发于骨骼、骨髓之外任何其他部位的浆细胞瘤，是最少见的一种类型EMP好发于男性，男女比例约为4：1，多见于40岁以上EMP可发生于任何有淋巴网状组织的器官，但总发病率并不高，80%发生在头颈部，尤其以上呼吸道黏膜（如鼻腔、鼻咽部及鼻窦）多见,也可发生于口腔’眼’喉及甲状腺等器官影像表现:CT表现：平扫大多数病变呈均匀等密度，边界较清楚，增强后显示均匀的中度-明显强化，病变周围的骨质常常受累及，表现为轻微骨质破坏，但很少出现骨质硬化改变。MRI表现：病变多呈椭圆形或分叶状，边界较清楚，T1WI多呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，内部或周边可见穿行的流空血管影，增强后内部见数量不一、形状各异、强化更显著的间隔，这点为本病较为特征的表现，对应组织学上该处为血管丰富的疏松的间质结构扁桃体淋巴瘤咽淋巴环(Waldeyer环)又称韦氏环,包括内环与外环,内环由鼻咽部腺样体、腭扁桃体、舌根扁桃体及咽后壁淋巴滤泡等环状淋巴组织构成,外环由咽后淋巴结、下颌角淋巴结及颌下淋巴结构成。扁桃体粘膜和粘膜下具有丰富的淋巴组织,是恶性淋巴瘤的好发部位,常可作为淋巴瘤的原发部位或受到侵犯。腭扁桃体是咽淋巴内环恶性淋巴瘤最容易累及的结外淋巴组织形态为一侧或双侧类圆形软组织肿块，边界清楚，一般直径2-3cm，大者可达4-5cm扁桃体淋巴瘤多呈均匀等密度软组织肿块,囊变或坏死少见,轻中度强化，少数强化不均匀,呈边缘薄环状强化或内部小片状低密度影图1NHL侵犯双侧扁桃体。CT增强扫描示双侧扁桃体类圆形肿块,密度均匀,边界清楚图2NHL侵犯双侧扁桃体。CT增强扫描示双侧扁桃体增大,双颈静脉链区多个淋巴结肿大,直径为0.3～2.6cm,界限清楚,密度均匀与邻近肌肉相仿图3NHL侵犯右侧扁桃体。右颈部淋巴结肿大,边缘薄环状强化,中心呈均匀低密度

神经鞘瘤：颈部的常见病变，仅次于淋巴结病变占第二位最常见的发生部位是颈动脉间隙（文献报道50%-80%），其次是椎旁间隙（20%-30%）及咽旁间隙等。

神经鞘瘤起源于神经鞘的施万（Ｓｃｈｗａｎｎ）细胞，由２种特征性成分组成丰富的多细胞区（Ａｎｔｏｎｉ－Ａ组织）松散的黏液样区（Ａｎｔｏｎｉ－Ｂ组织）CT上Antoni

A区多为较高密度，Antoni

B区多为低密度，密度低于肌肉AntoniA区呈实性信号，T1WI与肌肉等信号，T2WI上信号较肌肉略高，而AntoniB区接近囊性信号

颈部神经源性肿瘤

神经鞘瘤实质部分强化明显男，11岁。神经鞘瘤颈内静脉颈内动脉颈外动脉神经鞘瘤(迷走N)迷走神经肿瘤

：动、静脉分别被挤向肿瘤的内、外两侧

动脉移位至肿瘤的前内侧静脉移位至肿瘤的后外侧颈部神经源性肿瘤颈动脉体瘤为副神经节瘤，是发生于颈动脉体的化学感受器的肿瘤，常见于颈总动脉分叉部，也可见于颈部其他动脉周围，多见于青壮年，女性多于男性。临床常以颈部肿块而就诊，肿块多位于下颌角前下方和胸锁乳突肌前面，界清，有时瘤体可触及搏动。可合并迷走神经压迫症状如音哑、呛咳；交感神经压迫症状如霍纳氏综合征。一般2－6cm大小，椭圆形，有包膜，表面光滑，大部由颈外动脉供血，有丰富的血管和神经网。颈部

CT检查平扫：颈动脉分叉处圆形境界清晰中等密度肿块，肿块压迫周围组织移位。增强：肿瘤呈均匀或不甚均匀强化明显，常接近动脉血管的密度。颈动、静脉受压移位，常表现为颈内外动脉分叉角度增大，两动脉之间距离增大。CTA颈动脉三维重建图像上，可见颈总动脉分叉处上方颈内、外动脉之间距离呈杯状扩大的特征颈部

MRI检查T1WI肿瘤呈均匀中等、中等偏低信号强度T2WI肿瘤呈高信号肿瘤较大时信号强度不均匀，可见血管信号流空征。MRI增强肿瘤强化明显，较小肿瘤均匀强化，较大肿瘤不均匀强化，内见血管流空非强化影，称为“盐胡椒面征”。颈部颈动脉体瘤病灶边缘清晰

位于颈总动脉分叉部使颈内\外动脉间隙开大

明显均匀强化接近血管的密度强化延迟时间长右口咽旁颈动脉体瘤T1WIPDWIT2WI

颈动脉体瘤

椎旁间隙：由颈深筋膜的深层包绕，位于咽后间隙的后方及颈动脉间隙的后内侧，颈深筋膜附着于颈椎横突而将其分为前、后两个部分。其内主要含有肌肉、神经、椎动、静脉、椎体及横突。

咽旁间隙：茎突及其附着结构如茎突舌骨肌及茎突咽肌为界，可将其分为茎突前间隙和茎突后间隙。茎突前间隙：腮腺深叶、翼肌、脂肪及淋巴等组织。茎突后间隙：颈动脉鞘及其内的颈内静脉、颈内动脉，第Ⅸ～Ⅻ脑神经、颈交感链，颈深淋巴结及脂肪等诸多重要组织结构咽粘膜间隙茎突前间隙茎突后间隙咽后间隙咽旁/后间隙1、脏层间隙2、颈动脉间隙3、颈后间隙4、椎旁间隙5