心肌病 教学讲解课件

心肌疾病

cardiomyopathy心内科

sabine@心肌疾病

cardiomyopathy心内科

心肌病:

由遗传、感染等不同原因引起的以心肌结构和功能异常为主的一组心肌疾病非冠心病、高血压、瓣膜病和先心病所引起。心肌病:

非冠心病、高血压、瓣膜病和先心病所引起原发性心肌病定义及分类扩张型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常性限制型心肌病

(1995年WHO/ISFC)正常心脏未分类心肌病

原发性心肌病定义及分类扩肥右致(1995年WHO/ISFC)一、扩张型心肌病

dilatedcardiomyopathy/DCM一、扩张型心肌病dilatedcardiomyoDCM-基本特征

心腔扩大

收缩功能障碍、心力衰竭心律失常

栓塞DCM-基本特征心腔扩大收缩功能障碍、心律失常流行病学：发病率为13～84/10万，上升趋势病死率高中年以上多见，男>女(2.5:1)流行病学：发病率为13～84/10万，上升趋势

病因不明病毒感染病毒直接损伤

免疫因素

病因基因突变及家族遗传病因不明病毒感染病毒直接损伤免疫因素病因基病理

眼观：室壁变薄全心扩大纤维瘢痕形成附壁血栓冠状动脉、瓣膜多无改变病理眼观：

组织学检查：

非特异性心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存组织学检查：临床表现

症状：充血性心衰：左心衰＋右心衰心律失常：室早、房早、AVB、房颤等猝死：晚期常发生室速甚至室颤，可导致猝死栓塞：部分可发生心、脑、肾等栓塞临床表现

症状：

体征：心界：向两侧扩大（普大）心音：S1↓，可闻及S3、S4、奔马律心律：各种心律失常杂音：二尖瓣区、三尖瓣区SM体征：胸部X线检查：心影扩大，肺淤血心胸比＞50％辅助检查.1胸部X线检查：辅助检查.1心电图：多样而缺乏特异性

ST-T改变多种心律失常少数可见病理性Q波辅助检查.2心电图：多样而缺乏特异性ST-T改变多种心律失常辅助检查超声心动图：

大而薄

室壁运动减弱

二尖瓣口呈钻石样改变辅助检查.3超声心动图：大而薄室壁运动减弱二尖瓣口呈钻石样改变辅心内膜活检：无特异性放射性核素检查：灶性散在性放射性减低心血管造影：冠造正常辅助检查.4心内膜活检：无特异性辅助检查.4诊断和鉴别诊断

本病缺乏特异性诊断指标临床表现：心脏增大，心律失常和充血性心衰

＋超声心动图：心腔扩大、搏动减弱－器质性心脏病、继发性心肌病

诊断和鉴别诊断

本病缺乏特异性诊断指标一般治疗:预防感染、避免其他损害心肌的因素、低盐、休息、戒烟酒等。治疗原则：减轻心脏负荷、预防和控制并发症一般治疗:预防感染、避免其他损害心肌的因素、低盐、休息、戒烟

心衰治疗：慎用洋地黄

β受体阻滞剂从小剂量开始抗心律失常：起搏器抗凝：常规用药改善心肌代谢心脏移植：可改善预后心衰治疗：慎用洋地黄预后不良：※发病后5年存活率40%※10年存活率22%※年轻患者主要死因：致命性室性心律失常※年龄>40岁患者主要死因：顽固性心衰DCM-预后预后不良：※发病后5年存活率40%DCM-预后概述：心肌非对称性肥厚，心室腔变小左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降二、肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy/HCM概述：心肌非对称性肥厚，心室腔变小二、肥厚型心肌病hyper流行病：全球性，发病率1/30万～1/10万男>女（5:1~9:1)

住院率高，猝死率高病因：常染色体显性遗传（占76%）有明显家族史（约1/3）肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素分类：梗阻性/非梗阻性流行病：全球性，发病率1/30万～1/10万室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%对称性肥厚5%非对称性肥厚95%病理大体检查：

室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%对称性肥厚5%非对称性肥厚室间隔肥厚（90%）病理分类：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病室间隔肥厚（90%）病理分类：组织学改变：

心肌细胞肥大形态异常排列紊乱

病理组织学改变：病理临床表现症状非典型心绞痛劳力性呼吸困难频发-过性晕厥发生猝死体征心脏轻度增大胸骨左缘或心尖部吹风样SM临床表现症状体征辅助检查超声心动图：室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3心电图：ST-T改变左心室肥大部分出现病理性Q波辅助检查超声心动图：临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏病来解释超声心动图心电图心导管检查诊断结合有阳性家族史者诊断临床或心电图表现类似冠超声心动图诊断结合有阳性家族史者诊断治疗原则：弛缓肥厚的心肌减轻左室流出道狭窄控制室性心律失常治疗原则：弛缓肥厚的心肌药物：钙通道阻滞剂

β受体组织剂硝酸甘油洋地黄外科：化学消融术左室流出道心肌切开术治疗原则：药物：钙通道阻滞剂治疗原则：※成人10年存活率80%，小儿10年存活率50%※成人死亡原因：猝死多见小儿死亡原因：心力衰竭多见其次为猝死※猝死的原因：室性心律失常特别是室颤HCM-预后※成人10年存活率80%，小儿10年存活率50%HCM-预后护理要点

@

护理要点@

1、绝对卧床休息，取半卧位，心电监护，专人护理2、吸氧，氧流量2－4L∕min3、记24小时出入量4、低钠饮食，必要时限水5、测生命体征q.1.h6、保持大便通畅，必要时给缓泻剂心输出量减少1、绝对卧床休息，取半卧位，心电监护，专人护理心输出

7、严格控制输液量及滴速，警惕诱发心衰8、遵医嘱用药，观察疗效及副作用，扩张型心肌病用洋地黄者因对洋地黄耐受性差，故应警惕发生中毒，（肥厚型心肌病用β受体阻滞剂与钙通道阻滞剂者，应注意有无心动过缓等副作用）9、严密观察有无心输出量减少导致的心脑供血不足表现，如出现头晕、黑矇时立即下蹲或平卧抬腿，防止晕厥而发生意外10、如有心律失常发生，立即通知医师，并做好抢救配合工作7、严格控制输液量及滴速，警惕诱发心衰疼痛：胸痛1、卧床休息，限制活动2、做好心理护理，解除紧张情绪3、持续吸氧，氧流量2－4L∕min4、遵医嘱使用β受体阻滞剂与钙通道阻滞剂观察疗效及副作用，不宜用硝酸酯类药物5、严密观察疼痛的部位、性质、程度、持续时间、诱因及缓解方式，注意血压、心率、心律及心电图变化6、嘱病人避免劳累，突然屏气或站立，提取重物，情绪激动，饱餐、寒冷刺激，戒烟酒，防止诱发心绞痛疼痛：胸痛1、卧床休息，限制活动护理要点扩张型心肌病严格控制输液量及滴速，警惕诱发心衰（急性肺水肿）。因对洋地黄耐受性差，故应警惕发生中毒。肥厚性心肌病

用β受体阻滞剂与钙通道阻滞剂者，应注意有无心动过缓等副作用。不宜用硝酸酯类药物。护理要点扩张型心肌病严格控制输液量及滴速，警惕诱发心衰（急性保健指导注意劳逸结合。给予高蛋白、高维生素、富含纤维素的清消炎饮食。避免引起心衰的各种诱发因素。坚持遵医嘱服药，定期复查。保健指导注意劳逸结合。

再见再见心肌疾病

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心肌病:

由遗传、感染等不同原因引起的以心肌结构和功能异常为主的一组心肌疾病非冠心病、高血压、瓣膜病和先心病所引起。心肌病:

非冠心病、高血压、瓣膜病和先心病所引起原发性心肌病定义及分类扩张型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常性限制型心肌病

(1995年WHO/ISFC)正常心脏未分类心肌病

原发性心肌病定义及分类扩肥右致(1995年WHO/ISFC)一、扩张型心肌病

dilatedcardiomyopathy/DCM一、扩张型心肌病dilatedcardiomyoDCM-基本特征

心腔扩大

收缩功能障碍、心力衰竭心律失常

栓塞DCM-基本特征心腔扩大收缩功能障碍、心律失常流行病学：发病率为13～84/10万，上升趋势病死率高中年以上多见，男>女(2.5:1)流行病学：发病率为13～84/10万，上升趋势

病因不明病毒感染病毒直接损伤

免疫因素

病因基因突变及家族遗传病因不明病毒感染病毒直接损伤免疫因素病因基病理

眼观：室壁变薄全心扩大纤维瘢痕形成附壁血栓冠状动脉、瓣膜多无改变病理眼观：

组织学检查：

非特异性心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存组织学检查：临床表现

症状：充血性心衰：左心衰＋右心衰心律失常：室早、房早、AVB、房颤等猝死：晚期常发生室速甚至室颤，可导致猝死栓塞：部分可发生心、脑、肾等栓塞临床表现

症状：

体征：心界：向两侧扩大（普大）心音：S1↓，可闻及S3、S4、奔马律心律：各种心律失常杂音：二尖瓣区、三尖瓣区SM体征：胸部X线检查：心影扩大，肺淤血心胸比＞50％辅助检查.1胸部X线检查：辅助检查.1心电图：多样而缺乏特异性

ST-T改变多种心律失常少数可见病理性Q波辅助检查.2心电图：多样而缺乏特异性ST-T改变多种心律失常辅助检查超声心动图：

大而薄

室壁运动减弱

二尖瓣口呈钻石样改变辅助检查.3超声心动图：大而薄室壁运动减弱二尖瓣口呈钻石样改变辅心内膜活检：无特异性放射性核素检查：灶性散在性放射性减低心血管造影：冠造正常辅助检查.4心内膜活检：无特异性辅助检查.4诊断和鉴别诊断

本病缺乏特异性诊断指标临床表现：心脏增大，心律失常和充血性心衰

＋超声心动图：心腔扩大、搏动减弱－器质性心脏病、继发性心肌病

诊断和鉴别诊断

本病缺乏特异性诊断指标一般治疗:预防感染、避免其他损害心肌的因素、低盐、休息、戒烟酒等。治疗原则：减轻心脏负荷、预防和控制并发症一般治疗:预防感染、避免其他损害心肌的因素、低盐、休息、戒烟

心衰治疗：慎用洋地黄

β受体阻滞剂从小剂量开始抗心律失常：起搏器抗凝：常规用药改善心肌代谢心脏移植：可改善预后心衰治疗：慎用洋地黄预后不良：※发病后5年存活率40%※10年存活率22%※年轻患者主要死因：致命性室性心律失常※年龄>40岁患者主要死因：顽固性心衰DCM-预后预后不良：※发病后5年存活率40%DCM-预后概述：心肌非对称性肥厚，心室腔变小左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降二、肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy/HCM概述：心肌非对称性肥厚，心室腔变小二、肥厚型心肌病hyper流行病：全球性，发病率1/30万～1/10万男>女（5:1~9:1)

住院率高，猝死率高病因：常染色体显性遗传（占76%）有明显家族史（约1/3）肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素分类：梗阻性/非梗阻性流行病：全球性，发病率1/30万～1/10万室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%对称性肥厚5%非对称性肥厚95%病理大体检查：

室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%对称性肥厚5%非对称性肥厚室间隔肥厚（90%）病理分类：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病室间隔肥厚（90%）病理分类：组织学改变：

心肌细胞肥大形态异常排列紊乱

病理组织学改变：病理临床表现症状非典型心绞痛劳力性呼吸困难频发-过性晕厥发生猝死体征心脏轻度增大胸骨左缘或心尖部吹风样SM临床表现症状体征辅助检查超声心动图：室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3心电图：ST-T改变左心室肥大部分出现病理性Q波辅助检查超声心动图：临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏病来解释超声心动图心电图心导管检查诊断结合有阳性家族史者诊断临床或心电图表现类似冠超声心动图诊断结合有阳性家族史者诊断治疗原则：弛缓肥厚的心肌减轻左室流出道狭窄控制室性心律失常治疗原则：弛缓肥厚的心肌药物：钙通道阻滞剂

β受体组织剂硝酸甘油洋地黄外科：化学消融术左室流出道心肌切开术治疗原则：药物：钙通道阻滞剂治疗原则：※成人10年存活率80%，小儿10年存活率50%※成人死亡原因：猝死多见小儿死亡原因：心力衰竭多见其次为猝死※猝死的原因：室性心律失常特别是室颤HCM-预后※成人10年存活率80%，小儿10年存活率50%HCM-预后护理要点

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护理要点@

1、绝对卧床休息，取半卧位，心电监护，专人护理2、吸氧，氧流量2－4L∕min3、记24小时出入量4、低钠饮食，必要时限水5、测生命体征q.1