过敏性紫癜 2课件

过敏性紫癜

Henoch-Schoenleinpurpura,HSP暨南大学附属第一医院儿科杨方病因病因尚未明确

食物过敏（蛋类、乳类、豆类等）药物（阿司匹林、抗生素等）微生物（细菌、病毒、寄生虫等）疫苗接种、麻醉、恶性病变等A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因发病机制以B淋巴细胞多克隆活化为其特征，患儿T淋巴细胞和单核细胞CD40配体（CD40L）过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。30%~50%的患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血IgA+B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。血清肿瘤坏死因子-α和IL-6等前炎症因子升高。本病家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，有一定遗传倾向，部分患儿HLA-DRB*07及HLA-DW35等基因表达增高或C2补体成分缺乏。综上所诉，过敏性紫癜的发病机制可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。病理过敏性紫癜肾炎的病理改变：

轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎。重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA肾病，但过敏性紫癜和IgA肾病的病程全然不同，不似同一疾病。临床表现

急性起病，首发症状以皮肤紫癜为主，少数以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1-3周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。1、皮肤紫癜多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。皮肤紫癜一般在4-6周后消退，部分患儿间隔数周、数月后又复发。

--皮疹重者:紫癜可融合成大血疱,中心坏死病理:白细胞破碎性血管炎表现2、胃肠道症状一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，可伴呕吐，但呕血少见。部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。3、关节症状约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，但一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症。紫癜性肾炎诊断标准在过敏性紫癜病程6个月内,出现血尿和(或)蛋白尿。其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别为:(1)血尿:肉眼血尿或镜下血尿;(2)蛋白尿:满足以下任一项者:1周内3次尿常规蛋白阳性;24h尿蛋白定量>150mg;1周内3次尿微量白蛋白高于正常值高限。对过敏性紫癜发病6个月后或更长时间发生肾脏损伤的患儿,提出应争取进行肾活检,如为IgA系膜区沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎,则亦应诊断为紫癜性肾炎。临床分型(1)孤立性血尿型(2)孤立性蛋白尿型(3)血尿和蛋白尿型(4)急性肾炎型(5)肾病综合征型(6)急进性肾炎型(7)慢性肾炎型四、肾脏病理分型肾小球病理共分6级:

Ⅰ级:肾小球轻微异常;

Ⅱ级:单纯系膜增生,分为:a.局灶/节段;b.弥漫性;

Ⅲ级:系膜增生,伴有<50%肾小球新月体形成/节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死),其系膜增生可为:a.局灶/节段;b.弥漫性;Ⅳ级:病变同Ⅲ级,50%~75%的肾小球伴有上述病变,分为:a.局灶/节段;b.弥漫性;Ⅴ级:病变同Ⅲ级,>75%的肾小球伴有上述病变,分为:a.局灶/节段;b.弥漫性;

Ⅵ

级:膜增生性肾小球肾炎

Ⅱ度:系膜增生型(PASM染色,×400)

Ⅲ度(光镜PAS染色,x150):肾小球有局灶节段性肾小球系膜细胞增殖,毛细血管腔有白细胞(箭头)辅助检查周围血象：白细胞正常或增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高；除非严重出血，一般无贫血。血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。尿常规：可有红细胞、蛋白、管型、重症有肉眼血尿。大便隐血实验阳性血沉轻度增快；血清IgA升高，IgG和IgM正常，亦可轻度升高；C3、C4正常或升高；抗核抗体及类风湿因子阴性；重症血浆粘度增高。腹部超声：有利于早期诊断肠套叠。MRI：对神经系统症状的患儿可予确诊肾脏穿刺治疗一般治疗：卧床休息，控制感染、补充维生素。有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁，每日20-40mg/kg，必要时输血。抗凝治疗：

阻止血小板聚集和血栓形成的药物：阿司匹林，3-5mg/kg/d，或25-50mg/d，每日一次；双嘧达莫，