石大内科学课件06血液系统疾病-2缺铁性贫血

缺铁性贫血为最常见的类型，是由于机体内贮存铁缺乏，影响了血红蛋白的合成所引起的一种小细胞低色素性贫血。常见于青春期妇女。铁的分布：正常成人体内含铁总量3.3-4.5g60%组成血红蛋白，30%内贮存铁余下的5%为组织铁，存在于肌红蛋白内、细胞色素及细胞内氧化还原酶。铁的来源和吸收铁的来源主要由食物供给，蛋黄、牛肉、肝、肾、豆类、叶绿素及海带含铁量最多。体内红细胞更新所释放出的铁，80%重新参与合成血红蛋白，其余的20%以铁蛋白贮存备用。铁的吸收部位主要在十二指肠及空肠上段，食物中的铁大多是胶状氢氧化高铁，需在消化道经VitC等还原物质作用转变为可溶性二价铁（Fe3+→Fe2+）。影响铁吸收的因素胃酸可将食物中的铁游离化，便铁盐溶解度增加。VIT等还原物质将高铁变成无机亚铁，便易于吸收。十二指肠及小肠的功能。体内贮存铁的量。红细胞生成程度。铁的转运血浆中运铁蛋白总量称为总铁结合力。正常：男249-387μg/dL，女204-429μg/dL。血浆中已与1/3

β1球蛋白结合的铁称血清铁。2/3未与铁结合的运铁蛋白称未饱和的运铁蛋白铁的储备铁的铁蛋白和含铁血黄素存在于肝、脾和骨髓等组织，正常情况下很少动用或增加。当机体需铁量增加成排他过多时可用贮存铁补充。铁的利用和排泄铁的高铁形式与转铁蛋白结合被血转运至骨髓。供给发育中的幼红细胞，然后在线粒体与原卟啉相结合成为血红素，再与珠蛋白结合成血红蛋白，铁的排泄极微。正常成人男性每天排泄：0.5-7.5MG女性1-2MG。主要是通过肠粘膜及皮肤脱落C，妇女主要通过月经，妊娠和哺乳丧失较多的铁，一次正常月经失铁约17MG，一次正常妊娠失铁约700MG，当体内铁缺乏时，铁排泄减少，铁过多时，排泄可增加，病理情况下，失血是失铁的主要原因病因和发病机理

铁的摄入不足需要量增加：育龄妇女、生长期婴儿、儿童青少年铁的需要量增加，食物中铁的含量不足就容易发生缺铁性贫血铁的吸收障碍：胃、十二指肠术后、慢性肠炎、抗酸药物（碳酸钙、硫酸镁）萎缩性胃炎、茶水等慢性失血消化道慢性失血或妇女月经过多、消化道溃疡、消化道肿瘤、钩虫病、食管静脉曲张出血、痔疮出血、功血、PNH缺铁性贫血临床表现

一般表现：发育障碍：儿童生长迟缓，体重低于标准，与核酸代谢障碍有关。行为异常：表现为烦躁、易怒、注意力不集中。少数病例有异食僻，如嗜食冰、浆糊、泥土、粉笔、煤渣等。体力不支：与肌红蛋白不足、细胞内氧气磷酸化减慢有关。外胚叶障碍病变体征粘膜组织病变引起的症状：皮肤和指甲变化：皮肤干燥、发皱和萎缩。毛发干燥和脱落。指甲扁平，不广滑，催薄易裂，甚至有反甲。缺铁性贫血实验室检查

血象：血红蛋白减少、白细胞、血小板常为正常、小细胞低色素性贫血、MCV<80fl、MCHC<32%红细胞大小不一、中心淡染区扩大、网织红细胞正常或增多骨髓象：骨髓增生活跃、以中晚幼红细胞为主、粒系、巨核系常为正常、骨髓铁染色骨髓内外铁消失或缺如生化检查：血清铁<8.95μmol/L(50μg/dl)、总铁结合力>64.44μmol/L(360μg/dl)、转铁蛋白饱和度<15%、血清铁蛋白<12μg/L、红细胞游离原卟啉FEP>4.5μg/gHb缺铁可分为三个阶段

贮铁缺乏：血清铁蛋白<12μg/L、骨髓铁染色：骨髓小粒可染铁消失或铁粒幼红细胞<15%，但血红蛋白和血清铁指标是正常缺铁性红细胞生成：血清铁蛋白<12μg/L、转铁蛋白饱和度<15%、FEP>4.5μg/gHb、骨髓小粒可染铁消失、但血红蛋白正常缺铁性贫血：血红蛋白（HB）减少、呈小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白<12μg/L、骨髓铁染色骨髓内外铁消失或缺如缺铁性贫血的诊断标准（国内标准）缺铁的病因和临床表现小细胞低色素性贫血血清铁<10.7μmol/L(60μg/dl)转铁蛋白饱和度<15%血清铁蛋白<14μg/L红细胞游离原卟啉FEP>0.9μmol/L（50μg/dl）骨髓铁染色骨髓内外铁消失或缺如铁剂治疗有效缺铁性贫血的诊断标准（国外标准）血清铁<8.95μmol/L(50μg/dl)转铁蛋白饱和度<15%血清铁蛋白<12vg/L红细胞游离原卟啉FEP>1.26μmol/L（70μg/dl）可溶性运铁蛋白受体浓(sTfR)>8mg/L缺铁性贫血的鉴别诊断铁粒幼细胞贫血海洋性贫血缺铁性贫血的治疗病因治疗铁剂治疗：口服铁：硫酸亚铁(ferroussulate)0.3gTidPo注射铁：右旋糖酐铁/山梨醇铁（每ML含元素铁25mg）补铁总量（mg）=[150–患者Hb（g/L）]*体重（Kg）*0.33首剂为50mg，第二次增加100mg，每周2-3次，直到总量注射完。常见副作用：恶心、腹痛、腹泻、注射局部红肿痛，皮肤发黑、过敏反应等治疗有效指标：网织红细胞和血红蛋白上升停药指标：贫血纠正后继续服用3-6个月，补足贮存铁，血清铁蛋白>15μg/L铁剂治疗无效的