MDS的诊疗现状课件

骨髓增生异常综合征（MDS）的治疗现状血液科MDS的国际预后积分系统（IPSS）

参数

分

值

０

0.51.01.52.0骨髓原始细胞

＜0.05

0.05～0.10-0.11～0.200.21～0.3染色体核型*

好

中等

差-

血细胞减少系列数**

0/1系2/3系---注*好：正常,-Y,5q-,20q-;差：复合染色体异常（≥３种异常）或７号染色体异常；中等：其它异常。**血细胞减少标准：血红蛋白<100g/L;中性粒细胞<1.8×109/L;血小板<100×109/L.危变评定：低危：０分;中危Ⅰ:0.5-1.0分;中危Ⅱ:1.5-２.0分;高危：≥2.5分MDS是一组异质性疾病，根据危险度评估选择治疗方案TherapeuticchoicesofMDS◆单纯支持：Toavoidanymanipulationofhematopoisisandjustrelyuponsupportivetherapy（输血）◆促进造血：Tostimulatenormalresidualhematopoieticprogenitorsand/orimprovetheefficiencyofthemyelodysplastichematopoiesis（细胞因子，免疫抑制）◆清除异常克隆：Toeradicatethemyelodysplasticcloneandrestoreanormalhematopoiesis（化疗、移植）MDS治疗指南★支持治疗●血小板输注◆慢性血小板减少患者只需观察而不必进行预防性血小板输注◆血小板计数10×109/L为预防性血小板输注的指征◆当有发热、感染时应提高到20×109/LMDS治疗指南★支持治疗●感染的处理◆中性粒细胞减少的MDS患者尚无证据支持常规给予预防性抗细菌或真菌药物。◆严重中性粒细胞减少患者可以考虑预防性小剂量G-CSF治疗以维持中性粒细胞计数>1×109/L(推荐水平B)。◆有明确感染灶时采用静脉抗生素治疗。MDS治疗指南★造血生长因子(一)◆疗效较肯定的方案为重组人红细胞生成素(rHuEpo)±粒细胞集落刺激因子（G-CSF）◆有贫血症状、不需或红细胞输注量每月少于2单位及血清EPO水平<200U/L的RA、RAEB患者应首先单独用rHuEpo，10000U/d,连用6周，无效者可再用6周或加用G-CSF◆rHuEpo+G-CSF可作为有贫血症状、红细胞输注量每月少于2单位及血清EPO水平<500U/L的RAS患者的首选治疗

MDS治疗指南★免疫抑制剂治疗需进行治疗的低危或中危Ⅰ患者，如果不适合进行化疗或造血干细胞移植，应接受一疗程ATG或Cy-A治疗（推荐等级B）

,特别是那些骨髓低增生或HLA-DRB1-15单倍体患者（推荐等级A）。MDS治疗指南★AML方案化疗◆年龄≦60~65岁

，确诊后时间不长，PS良好，IPSS中危-Ⅱ和高危的MDS患者可选择强烈联合化疗（推荐等级A）◆属中危Ⅱ或高危组的年龄在55岁至65岁患者，如果体能状况好（ECOG0-1）,也可以采用AML方案化疗（推荐等级D）。◆建议采用标准或大剂量Ara-C联合蒽环类或氟糖胞苷（fludarabine）方案（推荐等级B）。MDS治疗指南★auto-HSCT◆AML样化疗后达完全缓解的患者如果无HLA匹配的同胞供体建议进行auto-SCT（推荐等级D）。◆建议采用清髓性预处理和外周血来源的造血干细胞（推荐等级B）。

NCCN指南for低危中危-1MDSNCCN指南for高危中危-2MDS需要常规开展的项目：染色体检测：如失败，FISH检测；流式细胞术：检测形态难以确定的异常细胞；骨髓活检标本的免疫酶标；EPO浓度测定；治疗药物地西他宾（d