201188臀肌挛缩症张玉双课件

臀肌挛缩症张玉双2011-8-6臀肌挛缩症张玉双1概述是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。多发生于儿童、青少年，多为双侧。概述是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋2病因注射因素：

1.为该病的常见病因;2.肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现；3.受累肌肉频率依次为臀大肌、阔筋膜张肌、髂胫束、臀小肌、臀中肌、梨状肌等外旋肌群。其他：特发性因素，免疫因素，家族遗传因素，年龄因素，疤痕体质，创伤医源因素，感染因素多因一果病因注射因素：3病理大体：可见色泽苍白，无弹性，腱样组织。光镜下表现为横纹肌萎缩、变性、间质纤维组织增生伴异物肉芽肿。病理分型：肿块型膜型束带型病理大体：可见色泽苍白，无弹性，腱样组织。4临床表现尖臀征：外观臀部局部皮肤凹陷，臀部欠丰满步态异常：外八字步态、“跳步征”划圈征和蛙腿征髋部弹响挛缩带Ober征阳性临床表现尖臀征：外观臀部局部皮肤凹陷，臀部欠丰满5临床表现临床表现6贺西京症状体征分度

Ⅰ度:同时屈髋、屈膝90°时，双膝可以并拢，但双侧股部无法交叉到对侧（跷“二郎腿”）。尖臀畸形不明显。Ober征弱阳性。Ⅱ度:生活能自理，行走时可不表现出“八字步”，但上下楼或跑步时“八字步”明显。同时屈膝、屈髋90°，双膝无法并拢，不会跷“二郎腿”。臀部外上方塌陷，有明显“尖臀”畸形，Ober征阳性。Ⅲ度:行走时呈明显的“八字步”，跑步困难，难以自己穿上裤袜，下蹲时髋关节被迫强力外展外旋，呈“蛙式腿”。Ober征强阳性，髋关节必须在强力极度外展位，才能同时屈膝、屈髋达90°，臀部萎缩明显，有严重的“尖臀”畸形。骨盆变窄、变长，股骨颈干角增大。贺西京症状体征分度Ⅰ度:同时屈髋、屈膝90°时，双膝可以并7A型A型仅有髂胫束挛缩，此型症状：双膝并拢可以下蹲但下蹲时臀部有弹响及条索状物滑动。A1型挛缩较轻，屈髋弹响后可交叉重叠双下肢(能翘二郎腿)；A2型挛缩较重的，屈髋弹响仍不能交叉重叠双下肢(不能翘二郎腿)。

A型A型仅有髂胫束挛缩，此型症状：双膝并拢可以下蹲但下蹲时8B型B型髂胫束，臀大肌前部纤维和腱板及浅深筋膜中有两种以上组织挛缩。B1型:髂胫束与臀大肌前部纤维及腱板同时挛缩，屈髋所需外展角度小于10°；B2型：在B1型基础上，同时有浅筋膜挛缩，此型屈髋所需外展角度在10°～30°之间；B3型：在B2型基础上同时有臀大肌浅深两层深筋膜挛缩，此型屈髋所需外展角度大于30B型B型髂胫束，臀大肌前部纤维和腱板及浅深筋膜中有两种以上组9C型C型除髂胫束，臀大肌前部纤维及腱板和浅深筋膜等浅层组织挛缩外，还有臀中肌臀小肌、臀大肌中部纤维、梨状肌部分纤维及髋关节上部韧带等深层组织挛缩。C1型(有学者称重度)：挛缩组织之间无粘连或粘连较轻，屈髋时有索状物滑动及弹响，术中分离较容易；C2型(有学者称特重度)：挛缩组织之间粘连严重，无论髋处于何位屈髋均无滑动及弹响，臀部呈板块状凹陷，术中分离较困难。C型C型除髂胫束，臀大肌前部纤维及腱板和浅深筋膜等浅层组织挛10骨盆倾斜骨盆倾斜分型:（1）髋关节周围挛缩型;（2）下肢不等长型;（3）脊柱型。根据骨盆倾斜的程度，分型:（1）轻型:骨盆倾斜在15°以下;（2）中型:倾斜在16°～25°之间;（3）重度:倾斜在26°以上。

骨盆倾斜骨盆倾斜分型:（1）髋关节周围挛缩型;（2）下肢不等11合并症脊柱侧弯骨盆倾斜下肢不等长髋臼发育不良其他合并症脊柱侧弯12辅助检查骨盆X线：假性双髋外翻，颈干角大于130度，股骨小粗隆明显可见B超：臀肌有不同程度萎缩，肌纤维排列紊乱，散在大小不等回声较强的斑块，筋膜增厚，回声增强，见体表挛缩带MRI：臀大肌、臀中肌、臀小肌不同程度的萎缩变薄，重的甚至臀中、小肌消失，肌间隔明显增宽，形态不规则，能直接观察纤维条索的部位、范围和深度等，为手术提供了良好的参考。血液检查和肌电图一般均为正常辅助检查骨盆X线：假性双髋外翻，颈干角大于130度，股骨小粗13鉴别诊断强直性脊柱炎肌肉病弹响髋先天性髋关节脱位其他鉴别诊断强直性脊柱炎14治疗传统切开手术治疗关节镜手术治疗优越性在于：手术视野清晰，血管神经清晰可辨，操作更安全；关节镜手术不广泛剥离肌组织，创伤小，出血少，术后炎性反应轻，伤口愈合快；切口小，对组织的影响小，可以早期进行功能康复训练；关节镜手术只是切开臀肌挛缩带，并不切除臀肌挛缩带，所以对臀部的外观影响小，不会出现组织缺损。能够达到与传统手术相同的治疗效果；切口小，瘢痕小，美观，无需拆线，缩短住院时间，更快的恢复工作和学习治疗传统切开手术治疗15关节镜手术治疗关节镜手术治疗16术后并发症血肿形成术后复发术后感染坐骨神经损伤术后下肢行走不稳髋关节脱位异位骨化术后并发症血肿形成17康复麻醉恢复后，即进行肌力训练，包括臀中肌、臀大肌以及屈髋肌、大腿内收肌等，每日坚持训练肌肉力量，特别是臀中肌和臀大肌的肌力训练。伸髋位内旋。术后第1天在他人辅助下，在床上进行内收位屈髋，每天锻炼1-2次，每次均达到最大角度。术后第3天患者可以下床，方法为采取床上腹卧位,移于床边一侧,双下肢滑落床边，同时双上肢支撑，坐于床边后再站立，这种方法可减轻因下床引起的疼痛。下床后进行一字步行走。术后7天进行并膝下蹲、坐位翘二郎腿等动作，注意功能训练要循序渐进,因人而宜，不要急于求成，训练过程比较痛苦，要注意倾听患者主诉,随时调整训练计划。通过训练，患者均恢复到满意程度。早期进行锻炼量少，逐渐增加锻炼量，防止出现血肿。康复麻醉恢复后，即进行肌力训练，包括臀中肌、臀大肌以及屈髋肌18臀肌挛缩症张玉双2011-8-6臀肌挛缩症张玉双19概述是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。多发生于儿童、青少年，多为双侧。概述是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋20病因注射因素：

1.为该病的常见病因;2.肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现；3.受累肌肉频率依次为臀大肌、阔筋膜张肌、髂胫束、臀小肌、臀中肌、梨状肌等外旋肌群。其他：特发性因素，免疫因素，家族遗传因素，年龄因素，疤痕体质，创伤医源因素，感染因素多因一果病因注射因素：21病理大体：可见色泽苍白，无弹性，腱样组织。光镜下表现为横纹肌萎缩、变性、间质纤维组织增生伴异物肉芽肿。病理分型：肿块型膜型束带型病理大体：可见色泽苍白，无弹性，腱样组织。22临床表现尖臀征：外观臀部局部皮肤凹陷，臀部欠丰满步态异常：外八字步态、“跳步征”划圈征和蛙腿征髋部弹响挛缩带Ober征阳性临床表现尖臀征：外观臀部局部皮肤凹陷，臀部欠丰满23临床表现临床表现24贺西京症状体征分度

Ⅰ度:同时屈髋、屈膝90°时，双膝可以并拢，但双侧股部无法交叉到对侧（跷“二郎腿”）。尖臀畸形不明显。Ober征弱阳性。Ⅱ度:生活能自理，行走时可不表现出“八字步”，但上下楼或跑步时“八字步”明显。同时屈膝、屈髋90°，双膝无法并拢，不会跷“二郎腿”。臀部外上方塌陷，有明显“尖臀”畸形，Ober征阳性。Ⅲ度:行走时呈明显的“八字步”，跑步困难，难以自己穿上裤袜，下蹲时髋关节被迫强力外展外旋，呈“蛙式腿”。Ober征强阳性，髋关节必须在强力极度外展位，才能同时屈膝、屈髋达90°，臀部萎缩明显，有严重的“尖臀”畸形。骨盆变窄、变长，股骨颈干角增大。贺西京症状体征分度Ⅰ度:同时屈髋、屈膝90°时，双膝可以并25A型A型仅有髂胫束挛缩，此型症状：双膝并拢可以下蹲但下蹲时臀部有弹响及条索状物滑动。A1型挛缩较轻，屈髋弹响后可交叉重叠双下肢(能翘二郎腿)；A2型挛缩较重的，屈髋弹响仍不能交叉重叠双下肢(不能翘二郎腿)。

A型A型仅有髂胫束挛缩，此型症状：双膝并拢可以下蹲但下蹲时26B型B型髂胫束，臀大肌前部纤维和腱板及浅深筋膜中有两种以上组织挛缩。B1型:髂胫束与臀大肌前部纤维及腱板同时挛缩，屈髋所需外展角度小于10°；B2型：在B1型基础上，同时有浅筋膜挛缩，此型屈髋所需外展角度在10°～30°之间；B3型：在B2型基础上同时有臀大肌浅深两层深筋膜挛缩，此型屈髋所需外展角度大于30B型B型髂胫束，臀大肌前部纤维和腱板及浅深筋膜中有两种以上组27C型C型除髂胫束，臀大肌前部纤维及腱板和浅深筋膜等浅层组织挛缩外，还有臀中肌臀小肌、臀大肌中部纤维、梨状肌部分纤维及髋关节上部韧带等深层组织挛缩。C1型(有学者称重度)：挛缩组织之间无粘连或粘连较轻，屈髋时有索状物滑动及弹响，术中分离较容易；C2型(有学者称特重度)：挛缩组织之间粘连严重，无论髋处于何位屈髋均无滑动及弹响，臀部呈板块状凹陷，术中分离较困难。C型C型除髂胫束，臀大肌前部纤维及腱板和浅深筋膜等浅层组织挛28骨盆倾斜骨盆倾斜分型:（1）髋关节周围挛缩型;（2）下肢不等长型;（3）脊柱型。根据骨盆倾斜的程度，分型:（1）轻型:骨盆倾斜在15°以下;（2）中型:倾斜在16°～25°之间;（3）重度:倾斜在26°以上。

骨盆倾斜骨盆倾斜分型:（1）髋关节周围挛缩型;（2）下肢不等29合并症脊柱侧弯骨盆倾斜下肢不等长髋臼发育不良其他合并症脊柱侧弯30辅助检查骨盆X线：假性双髋外翻，颈干角大于130度，股骨小粗隆明显可见B超：臀肌有不同程度萎缩，肌纤维排列紊乱，散在大小不等回声较强的斑块，筋膜增厚，回声增强，见体表挛缩带MRI：臀大肌、臀中肌、臀小肌不同程度的萎缩变薄，重的甚至臀中、小肌消失，肌间隔明显增宽，形态不规则，能直接观察纤维条索的部位、范围和深度等，为手术提供了良好的参考。血液检查和肌电图一般均为正常辅助检查骨盆X线：假性双髋外翻，颈干角大于130度，股骨小粗31鉴别诊断强直性脊柱炎肌肉病弹响髋先天性髋关节脱位其他鉴别诊断强直性脊柱炎32治疗传统切开手术治疗关节镜手术治疗优越性在于：手术视野清晰，血管神经清晰可辨，操作更安全；关节镜手术不广泛剥离肌组织，创伤小，出血少，术后炎性反应轻，伤口愈合快；切口小，对组织的影响小，可以早期进行功能康复训练；关节镜手术只是切开臀肌挛缩带，并不切除臀肌挛缩带，所以对臀部的外观影响小，不会出现组织缺损。能够达到与传统手术相同的治疗效果；切口小，瘢痕小，美观，无需拆线，缩短住院时间，更快的恢复工作和学习治疗传统切开手术治疗33关节镜手术治疗关节镜手术治疗34术后并发症血肿形成术后复发术后感染坐骨神经损伤术后下肢行走不稳髋关节脱位异位骨化术后并发症血肿形成35康复麻醉恢复后，即进行肌力训练，包括臀中肌、臀大肌以及屈髋肌、大腿内收肌等，每日坚持训练肌肉力量，特别是臀中肌和臀大肌的肌力训练。伸髋位内旋。术后第1天在他人辅助下，在床上进行内收位屈髋，每天锻炼