Kartagener综合征护理查房课件

二月护理查房二月护理查房1病史简介相关知识护理诊断及护理措施健康教育病史简介相关知识护理诊断及护理措施健康教育2相关知识

患者付军,男，42岁，住院号：A008322，因“咯血一天”于2016.2.6入院，入院时T36.6℃，P80次/分，R20次/分，BP128/84mmHg。入院诊断:Kartagener综合征相关知识患者付军,男，42岁，住院号：A0083现病史：患者二月六日上午无明显诱因下出现咯血，呈鲜红色，整口咯出，带少量痰液，遂至当地医院就诊。既往史：体健家族史：家族中否认传染性疾病及类似病史病史简介现病史：患者二月六日上午无明显诱因下出现咯血，呈鲜红色，整口42.6当地医院胸部CT示：1.全内脏反位；2.左肺中叶综合症；3.右下肺硬结灶；4.右下肺支气管扩张伴感染。2.6查体：心脏、肝脏反转，双肺未闻及啰音。胸部CT见右肺中叶斑片状阴影，双下肺支气管扩张，提示心脏、肝易位，鼻窦CT示鼻窦粘膜肥厚。病程及检查病程及检查5右肺中叶综合症

右肺中叶综合症是指由于支气管本身病变或管外受压阻塞，引起右肺中叶肺不张，肺叶缩小，或并发炎症实变，具体阻塞原因尚需进一步查明的一类疾患的总称。临床表现有反复咳嗽、咳粘液痰，有时有咯血或发热等慢性支气管炎或支气管扩张合并感染的症状。右肺中叶综合症右肺中叶综合症是指由于支气管本身病变6病史简介2.6心电图示窦性心律，符合右位心电图。医嘱予以下病重，心电监护。2.7患者主诉有少量痰血，予抗感染、止血处理，建议患者避免下床活动及其它用力动作，2.11血生化示：白蛋白35.3g/L。病史简介2.6心电图示窦性心律，符合右位心电图。7病史简介病史简介8相关知识

相关知识9病史简介

病史简介10英文名称Kartagenersyndrome别称内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征或称家族性支气管扩张

相关知识英文名称Kartagenersyndrome相关知11相关知识Kartagener由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏转位(右位心)三联征组成，主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。

具有家族遗传倾向，属于先天性常染色体隐性遗传疾病，可同代或隔代发病，其父母多有近亲婚姻史。相关知识Kartagener由支气管扩张、慢性鼻窦12临床表现

由于呼吸道纤毛上皮的活动障碍，黏液纤毛运输功能下降，分泌物不能排出，引起反复长期的慢性感染，这就形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理基础。多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽、咳脓痰带血丝或咯血，伴有发热、呼吸困难、发绀等，肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎，全内脏反位，可伴有其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。临床表现由于呼吸道纤毛上皮的活动障碍，黏液纤毛运输13末梢血白细胞总数可升高胸部X线检查可见肺纹理增多，心脏转位支气管造影可显示支气管扩张,多见于两肺下叶实验室检查末梢血白细胞总数可升高实验室检查14主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染，严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。其他畸形可考虑手术治疗。治疗主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染，严重15咯血的护理：1.休息大咯血病人应绝对卧床休息，不宜搬动，以免因活动而加重咯血。取患侧卧，有利于止血且可避免血液流入或堵塞健侧气管，有利于健侧肺通气，防止吸入性肺炎或肺不张的发生。也可取半卧位，减少下肢与腹腔血液回流，降低肺循环压力，有利于肺血管收缩。相关知识咯血的护理：相关知识16相关知识

2.饮食护理

1）大咯血时应禁食，水，以防止呛咳而发生窒息的危险2）病情稳定后可给予营养丰富，易消化，高热量，高维生素，温凉半流质饮食3）长期卧床者易引起大便干燥，可诱发咯血，应食用富含纤维素的食物，保持大便通畅4）禁止食用刺激性食物，以免诱发咳嗽致血管扩张，诱发咯血。相关知识2.饮食护理17相关知识3.口腔护理减少细菌下延至呼吸道引起感染4.镇咳镇静对咳嗽剧烈者给小量镇咳药，以免剧烈咳嗽加重出血相关知识3.口腔护理减少细菌下延至呼吸道引起感染18大咯血的抢救护理：大量咯血时要安慰病人，保持镇静，配合医护人员积极治疗，防止窒息。首先要准备好抢救物品，如吸引器、粗吸痰管，氧气，气切包、止血剂。采取患者侧卧位，头偏一侧尽量把血咯出，保持气道通畅，必要时吸痰管吸引。迅速建立静脉通路，給予垂体后叶素静脉滴入，可使全身小动脉收缩，回心血流减少，肺循环减少，制止肺的出血。相关知识大咯血的抢救护理：相关知识19大咯血的抢救护理：静脉输入垂体后叶素后应调节好速度，观察血压的变化，速度过快易发生恶心呕吐，血压升高，心率增快等，因此高血压，冠心病患者禁用。如果大咯血骤停，病人面色发青，神志呆板，应考虑窒息的可能，立即将患者置于头低脚高位，拍背，用粗吸痰管吸出气管内血块，必要时气管插管或气管切开吸引，解除梗阻，同时给与输血、补液等抗休克治疗。相关知识大咯血的抢救护理：相关知识20护理诊断与护理措施P1气体交换受损P2焦虑与恐惧P3有窒息的危险P4舒适的改变P5睡眠型态的改变P6营养失调，低于机体需要量P7知识缺乏护理诊断与护理措施P1气体交换受损21护理诊断与护理措施

P1气体交换受损：与肺内出血有关I1嘱患者卧床休息，保持室内空气流畅，维持适宜的温湿度，注意保暖I2保持呼吸道通畅I3给予低流量吸氧，嘱其勿随意调节氧流量I4给予心理护理，保持心情愉悦，减少刺激，减少耗氧量。

2.1319:000：患者面色红润

护理诊断与护理措施P1气体交换受损：与肺22护理诊断与护理措施

P2焦虑与恐惧I1安慰病人，给予必要的解释和心理护理I2清除患者口鼻腔内的血液，将咯出的血液、痰液及时倾倒，更换污染的床单I3介绍疾病的相关知识，治疗过程中要以积极的态度面对患者，树立疾病恢复的信心。I4嘱家属加强陪伴2.1319:000：患者焦虑症状减轻

护理诊断与护理措施P2焦虑与恐惧23护理诊断与护理措施P3有窒息的危险：与大血块堵塞气道有关I1遵医嘱静脉滴注止咳祛痰药物I2床边备吸引器I3观察患者咳嗽、咳痰情况，指导其有效咳嗽I4家属陪护，医务人员加强巡视I5密切观察患者病情，记录生命体征与咯血的量2.1319:000：患者未发生窒息护理诊断与护理措施P3有窒息的危险：与大血块堵塞气道有关24护理诊断与护理措施

P4舒适的改变:与卧床休息及咯血有关I1保持病室、床单位的清洁、整齐，促进患者舒适I2定时协助翻身，取舒适体位，促进患者舒适。I3病情稳定后，指导患者床上活动肢体I4协助患者进行生活护理，如口腔护理2.1319:000：患者可适度床上活动

护理诊断与护理措施25P5睡眠型态的改变：与环境陌生及担心疾病预后有关I1保持室内适宜的温湿度，环境清洁，整齐,安静。I2晚夜间保持病室安静，开地灯，促进患者睡眠。I3巡视病房做到“四轻”，减少对患者的打搅。I4予心理疏导，嘱放松身心休息，勿过度焦虑，配合治疗。夜间患者安睡可减少测血压的次数。2.1319:000：患者睡眠一般。护理诊断与护理措施

P5睡眠型态的改变：与环境陌生及担心疾病预后有关护理诊断26护理诊断与护理措施

P6营养失调，低于机体需要量I1提供良好的就餐环境，促进患者食欲I2给予饮食指导，嘱其多食高热量、高蛋白、高维生素的食物，勿食辛辣刺激食物I3嘱患者多饮温水，保持口腔清洁2.1319:000：患者住院期间未发生明显消瘦护理诊断与护理措施P6营养失调，低于机体27护理诊断与护理措施P7知识缺乏I1健康宣教，向患者及其家属介绍疾病相关知识，包括饮食、用药、休息等。I2指导患者患者发生咯血的自我护理。2.1319:000：患者对疾病的有一定的了解护理诊断与护理措施P7知识缺乏281.预防护理主要预防感冒，增强体质，提高抵抗能力2.注意口腔清洁，勤漱口，多刷牙，定期更换牙刷。3.饮食保健要多吃新鲜蔬菜水果，摄取维生素B，有利于维持正常的免疫功能。少吃刺激性食物，避免接触烟酒。4.向病人讲解保持大便通畅的重要性。5.适当锻炼，避免剧烈运动。健康教育1.预防护理主要预防感冒，增强体质，提高抵抗能力健康教育29谢谢聆听！谢谢聆听！30二月护理查房二月护理查房31病史简介相关知识护理诊断及护理措施健康教育病史简介相关知识护理诊断及护理措施健康教育32相关知识

患者付军,男，42岁，住院号：A008322，因“咯血一天”于2016.2.6入院，入院时T36.6℃，P80次/分，R20次/分，BP128/84mmHg。入院诊断:Kartagener综合征相关知识患者付军,男，42岁，住院号：A00833现病史：患者二月六日上午无明显诱因下出现咯血，呈鲜红色，整口咯出，带少量痰液，遂至当地医院就诊。既往史：体健家族史：家族中否认传染性疾病及类似病史病史简介现病史：患者二月六日上午无明显诱因下出现咯血，呈鲜红色，整口342.6当地医院胸部CT示：1.全内脏反位；2.左肺中叶综合症；3.右下肺硬结灶；4.右下肺支气管扩张伴感染。2.6查体：心脏、肝脏反转，双肺未闻及啰音。胸部CT见右肺中叶斑片状阴影，双下肺支气管扩张，提示心脏、肝易位，鼻窦CT示鼻窦粘膜肥厚。病程及检查病程及检查35右肺中叶综合症

右肺中叶综合症是指由于支气管本身病变或管外受压阻塞，引起右肺中叶肺不张，肺叶缩小，或并发炎症实变，具体阻塞原因尚需进一步查明的一类疾患的总称。临床表现有反复咳嗽、咳粘液痰，有时有咯血或发热等慢性支气管炎或支气管扩张合并感染的症状。右肺中叶综合症右肺中叶综合症是指由于支气管本身病变36病史简介2.6心电图示窦性心律，符合右位心电图。医嘱予以下病重，心电监护。2.7患者主诉有少量痰血，予抗感染、止血处理，建议患者避免下床活动及其它用力动作，2.11血生化示：白蛋白35.3g/L。病史简介2.6心电图示窦性心律，符合右位心电图。37病史简介病史简介38相关知识

相关知识39病史简介

病史简介40英文名称Kartagenersyndrome别称内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征或称家族性支气管扩张

相关知识英文名称Kartagenersyndrome相关知41相关知识Kartagener由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏转位(右位心)三联征组成，主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。

具有家族遗传倾向，属于先天性常染色体隐性遗传疾病，可同代或隔代发病，其父母多有近亲婚姻史。相关知识Kartagener由支气管扩张、慢性鼻窦42临床表现

由于呼吸道纤毛上皮的活动障碍，黏液纤毛运输功能下降，分泌物不能排出，引起反复长期的慢性感染，这就形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理基础。多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽、咳脓痰带血丝或咯血，伴有发热、呼吸困难、发绀等，肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎，全内脏反位，可伴有其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。临床表现由于呼吸道纤毛上皮的活动障碍，黏液纤毛运输43末梢血白细胞总数可升高胸部X线检查可见肺纹理增多，心脏转位支气管造影可显示支气管扩张,多见于两肺下叶实验室检查末梢血白细胞总数可升高实验室检查44主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染，严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。其他畸形可考虑手术治疗。治疗主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染，严重45咯血的护理：1.休息大咯血病人应绝对卧床休息，不宜搬动，以免因活动而加重咯血。取患侧卧，有利于止血且可避免血液流入或堵塞健侧气管，有利于健侧肺通气，防止吸入性肺炎或肺不张的发生。也可取半卧位，减少下肢与腹腔血液回流，降低肺循环压力，有利于肺血管收缩。相关知识咯血的护理：相关知识46相关知识

2.饮食护理

1）大咯血时应禁食，水，以防止呛咳而发生窒息的危险2）病情稳定后可给予营养丰富，易消化，高热量，高维生素，温凉半流质饮食3）长期卧床者易引起大便干燥，可诱发咯血，应食用富含纤维素的食物，保持大便通畅4）禁止食用刺激性食物，以免诱发咳嗽致血管扩张，诱发咯血。相关知识2.饮食护理47相关知识3.口腔护理减少细菌下延至呼吸道引起感染4.镇咳镇静对咳嗽剧烈者给小量镇咳药，以免剧烈咳嗽加重出血相关知识3.口腔护理减少细菌下延至呼吸道引起感染48大咯血的抢救护理：大量咯血时要安慰病人，保持镇静，配合医护人员积极治疗，防止窒息。首先要准备好抢救物品，如吸引器、粗吸痰管，氧气，气切包、止血剂。采取患者侧卧位，头偏一侧尽量把血咯出，保持气道通畅，必要时吸痰管吸引。迅速建立静脉通路，給予垂体后叶素静脉滴入，可使全身小动脉收缩，回心血流减少，肺循环减少，制止肺的出血。相关知识大咯血的抢救护理：相关知识49大咯血的抢救护理：静脉输入垂体后叶素后应调节好速度，观察血压的变化，速度过快易发生恶心呕吐，血压升高，心率增快等，因此高血压，冠心病患者禁用。如果大咯血骤停，病人面色发青，神志呆板，应考虑窒息的可能，立即将患者置于头低脚高位，拍背，用粗吸痰管吸出气管内血块，必要时气管插管或气管切开吸引，解除梗阻，同时给与输血、补液等抗休克治疗。相关知识大咯血的抢救护理：相关知识50护理诊断与护理措施P1气体交换受损P2焦虑与恐惧P3有窒息的危险P4舒适的改变P5睡眠型态的改变P6营养失调，低于机体需要量P7知识缺乏护理诊断与护理措施P1气体交换受损51护理诊断与护理措施

P1气体交换受损：与肺内出血有关I1嘱患者卧床休息，保持室内空气流畅，维持适宜的温湿度，注意保暖I2保持呼吸道通畅I3给予低流量吸氧，嘱其勿随意调节氧流量I4给予心理护理，保持心情愉悦，减少刺激，减少耗氧量。

2.1319:000：患者面色红润

护理诊断与护理措施P1气体交换受损：与肺52护理诊断与护理措施

P2焦虑与恐惧I1安慰病人，给予必要的解释和心理护理I2清除患者口鼻腔内的血液，将咯出的血液、痰液及时倾倒，更换污染的床单I3介绍疾病的相关知识，治疗过程中要以积极的态度面对患者，树立疾病恢复的信心。I4嘱家属加强陪伴2.1319:000：患者焦虑症状减轻

护理诊断与护理措施P2焦虑与恐惧53护理诊断与护理措施P3有窒息的危险：与大血块堵塞气道有关I1遵医嘱静脉滴注止咳祛痰药物I2床边备吸引器I3观察患者咳嗽、咳痰情况，指导其有效咳嗽I4家属陪护，医务人员加强巡视I5密切观察患者病情，记录生命体征与咯血的量2.1319:000：患者未发生窒息护理诊断与护理措施P3有窒息的危险：与大血块堵塞气道有关54护理诊断与护理措施

P4舒适的改变:与卧床休息及咯血有关I1保持病室、床单位的清洁、整齐，促进患者舒适I2定时协助翻身，取舒适体位，促进患者舒适。I3病情稳定后，指导患者床上活动肢体