儿童肝脏原发恶性肿瘤影像学与病理课件

儿童肝脏原发性恶性肿瘤影像学表现与病理1精选ppt课件儿童肝脏原发性恶性肿瘤影像学表现与病理1精选ppt课件儿童肝脏肿瘤上皮性肿瘤肝细胞腺瘤肝母细胞瘤肝细胞癌纤维板层癌胆管腺癌、囊腺瘤/癌错构瘤间叶性错构瘤胆管错构瘤混合性错构瘤非上皮性肿瘤血管内皮瘤海绵状血管瘤淋巴管瘤血管肉瘤上皮样血管肉瘤瘤样病变胚细胞肿瘤肝再生结节炎性假瘤

2精选ppt课件儿童肝脏肿瘤上皮性肿瘤非上皮性肿瘤2精选ppt课件儿童原发性肝脏恶性肿瘤肝母细胞瘤上皮性肿瘤肝细胞癌（HCC）纤维板层型肝细胞癌（FLC）未分化胚胎性肉瘤（UES）非上皮性肿瘤上皮样血管内皮瘤（EHE）胚胎型横纹肌肉瘤3精选ppt课件儿童原发性肝脏恶性肿瘤儿童肝脏肿瘤特点无症状性腹部包块就诊先天性肿瘤多恶性肿瘤多、预后差年龄越小，恶性病变越多、瘤体大、易出血、坏死、囊变肝硬化极少见4精选ppt课件儿童肝脏肿瘤特点无症状性腹部包块就诊4精选ppt课件儿童肝脏原发性肿瘤三分之二为恶性占儿童腹部恶性肿瘤的第三位肝脏的恶性肿瘤约1%-2%发生于儿童5精选ppt课件儿童肝脏原发性肿瘤三分之二为恶性5精选ppt课件肝母细胞瘤（HB）最常见的儿童原发性肝脏肿瘤多由肝脏胚胎细胞构成年龄分布有显著特点：68%的病例发现于2岁以内，90%的病例小于5岁。4%的病例为先天性男女比例约1.5:1~2:1肝母细胞瘤的患病率与出生体重成反比6精选ppt课件肝母细胞瘤（HB）最常见的儿童原发性肝脏肿瘤6精选ppt课件肝母细胞瘤病因病因不明，但与一些基因异常、畸形综合征、家族性恶性肿瘤发生倾向等因素明显相关：18三体综合征、家族性腺瘤样息肉、Bechwith-Wiedemann综合征、Li-Fraumeni综合征、I型糖原贮积症约有5%的病例并发泌尿生殖、胃肠道等系统的先天性疾病7精选ppt课件肝母细胞瘤病因病因不明，但与一些基因异常、畸形综合征、家族性肝母细胞瘤病因肝母细胞瘤高发相关因素母亲年龄较小（<20岁）用过避孕药母亲孕时体重过重、吸烟暴露在油漆和石油产品环境中8精选ppt课件肝母细胞瘤病因肝母细胞瘤高发相关因素8精选ppt课件临床表现脾大、厌食、体重减轻等。黄疸罕见，约5%患者可见。肺转移最多见，约10%-20%病例可见。转移亦可发生于骨、脑、淋巴结、眼及卵巢等。AFP是肝母细胞瘤最有效的实验室指标。至少有90%的患者伴有AFP水平的异常升高可分泌HCG，导致性早熟，主要见于男孩9精选ppt课件临床表现脾大、厌食、体重减轻等。黄疸罕见，约5%患者可见。9组织学特点两型：上皮型，占绝大多数上皮间质混合型10精选ppt课件组织学特点两型：上皮型，占绝大多数10精选ppt课件病理特点绝大多数发生在肝右叶平均直径10-12cm肿瘤切面上：上皮型——均质结构混合型——结构紊乱显微镜下：上皮型——胚胎性和幼稚细胞混杂，胚胎性肝母细胞瘤细胞核/浆比明显增高混合型——间充质成分及上皮成分11精选ppt课件病理特点绝大多数发生在肝右叶11精选ppt课件CT表现约50%肿瘤呈分叶状、或可见分隔，边缘锐利的肿块平扫：肿块密度略低于周围正常肝实质，上皮型肿瘤密度均匀，混合型则不均匀半数以上病变内可见斑点状或不规则钙化增强：常轻度、不均匀强化，强化程度低于周围正常肝脏。动脉期可见肿瘤边缘强化或其内分隔强化12精选ppt课件CT表现约50%肿瘤呈分叶状、或可见分隔，边缘锐利的肿块12MR表现上皮型：均匀长T1长T2信号混合型：混杂信号肿瘤在T2WI呈“石榴样”改变：即瘤内见多个细小囊状高信号影，周围有低/等信号的线状间隔T2WI显示肿瘤假包膜较CT明显，不完整低信号环线增强：动态早期强化13精选ppt课件MR表现上皮型：均匀长T1长T2信号13精选ppt课件肝右叶肿块内可见不规则更低密度灶及不规则钙化灶肝母细胞瘤，CT平扫14精选ppt课件肝右叶肿块内可见不规则更低密度灶及不规则钙化灶肝母细胞瘤，肿瘤呈多个结节状、片状不均匀强化，但强化程度低于周围正常肝实质右肺下叶结节灶，病理证实为肝母细胞瘤肺转移肝母细胞瘤肺转移

肝母细胞瘤,CT增强

15精选ppt课件肿瘤呈多个结节状、片状不均匀强化，但强化程度低于周围正常肝实肿瘤突向腹腔，肿瘤界限较清晰，T1WI为等低信号为主，中间可见点状高信号T2WI为不均匀高信号

肝母细胞瘤MRI平扫16精选ppt课件肿瘤突向腹腔，肿瘤界限较清晰，T1WI为等低信号为主，中间可T1WI增强后肿瘤内部呈不均匀强化，周围呈晕环状强化。肿瘤内坏死无增强表现肝母细胞瘤MRI增强17精选ppt课件T1WI增强后肿瘤内部呈不均匀强化，周围呈晕环状强化。肿瘤内肝细胞癌位列第二的儿童最常见肝脏原发性恶性肿瘤约占儿童肝脏原发恶性肿瘤的15%两个高发年龄段：2-4岁及12-14岁18精选ppt课件肝细胞癌位列第二的儿童最常见肝脏原发性恶性肿瘤18精选ppt临床表现常见腹部肿块、腹痛、体重下降、发热、厌食等表现70%患者血清AFP水平显著升高19精选ppt课件临床表现常见腹部肿块、腹痛、体重下降、发热、厌食等表现19精病理表现主要类型为三种：单结节型、多结节型、弥漫浸润型，其中弥漫浸润型最少见与大多数肝脏恶性肿瘤不同，由于促结缔组织增生反应较弱，HCC多质软。约3/4病例可见血管侵犯，尤其是门静脉或肝静脉。20精选ppt课件病理表现主要类型为三种：单结节型、多结节型、弥漫浸润型，其中CT表现CT平扫HCC常显示为单个肿块，或多个略低密度肿块。较大肿块内常有出血、坏死、脂肪、钙化等而表现为混杂密度CT增强动脉期可见肿块呈高密度门静脉期表现多样，可有或无造影剂“快出”表现。瘤壁平扫呈低密度，延迟期强化可见门静脉、肝静脉受侵21精选ppt课件CT表现CT平扫21精选ppt课件MR表现HCC在T2WI上呈稍高信号，而在T1WI上信号多样。较大肿瘤由于内有出血、脂肪、坏死、铜、钙化等而表现为不均匀信号。肿瘤壁在T1WI及T2WI上呈低信号，延迟期强化增强后，HCC动脉早期强化，门脉期造影剂排出而病灶呈低信号22精选ppt课件MR表现HCC在T2WI上呈稍高信号，而在T1WI上信号多样纤维板层型肝细胞癌（FL-HCC）是HCC的一种特殊类型，多见于无基础性肝病的30岁以下的年轻人特别是10-20岁高发，无性别差异10%以上患者有腹痛或腹部包块较少出现的症状包括男性乳房发育、黄疸、静脉受压或血栓形成等约70%患者可有转移性淋巴结肿大血清AFP水平基本不升高23精选ppt课件纤维板层型肝细胞癌（FL-HCC）是HCC的一种特殊类型，多病理表现肉眼见肿瘤比较坚实，体积大。平均可达17cm，颜色从棕色到褐色不等60-70%病灶为单发，多个病灶的可能与卫星灶形成有关切面呈分叶状，边界相对清楚，常无包膜清楚且显著的纤维化改变及独特的中央瘢痕，中央瘢痕周围的纤维分隔呈放射状排列可见局灶性出血、坏死肿瘤内可见钙化，多位于中央瘢痕内24精选ppt课件病理表现肉眼见肿瘤比较坚实，体积大。平均可达17cm，颜色从CT表现平扫：肿块呈分叶状，边缘清晰，肿块密度低于周围正常肝实质，常有中央瘢痕，增强：动脉期肿块密度高于周围肝实质，门脉期肿块密度多样，总体肿瘤实质呈持续强化。中央瘢痕不强化，呈低密度25精选ppt课件CT表现平扫：肿块呈分叶状，边缘清晰，肿块密度低于周围正常肝MR表现T1WI呈略低信号（86%）或等信号（14%），T2WI呈略高信号（85%）或等信号（15%）中央瘢痕及分隔在T1WI和T2WI上呈低信号，增强不强化26精选ppt课件MR表现T1WI呈略低信号（86%）或等信号（14%），T2肿块边缘清晰，肿块密度低于周围正常肝实质，可见特征性的中央瘢痕

FLCCT平扫27精选ppt课件肿块边缘清晰，肿块密度低于周围正常肝实质，可见特征性的中央瘢FLCCT动脉期动脉期肿块强化密度高于周围肝实质，中央瘢痕不强化（特征性表现）28精选ppt课件FLC动脉期肿块强化密度高于周围肝实质，中央瘢痕不强化（特征FLCCT静脉期肿瘤实质呈持续强化；中央瘢痕仍不强化29精选ppt课件FLC肿瘤实质呈持续强化；中央瘢痕仍不强化29精选ppt课件未分化胚胎性肉瘤UESL是间叶组织来源的恶性肿瘤，极为罕见以往曾称为恶性间叶瘤、间叶肉瘤、胚胎性肉瘤、肝脏原始肉瘤等多见于6-10岁儿童，亦见于幼儿及成人。男性患病率略高30精选ppt课件未分化胚胎性肉瘤UESL是间叶组织来源的恶性肿瘤，极为罕见3临床表现常见腹部肿块、腹痛或腹部不适偶有急性肿瘤破裂血清AFP水平多正常可转移至肺、胸膜或腹膜。下腔静脉受累少见31精选ppt课件临床表现常见腹部肿块、腹痛或腹部不适31精选ppt课件病理表现多位于肝右叶，体积巨大，直径约10-29cm，平均约14cm大体标本显示肿块边界清晰，部分有纤维假包膜肿瘤与肝组织见纤维包膜分隔，周边肝组织受压明显，无肝硬化32精选ppt课件病理表现多位于肝右叶，体积巨大，直径约10-29cm，平均约CT表现囊性为主，边界清楚，部分软组织病灶多位于肿瘤周边区域或形成不同厚度的间隔。水样低密度区为粘液间质。增强后，延迟期肿瘤周边及间隔强化肿瘤可单房或多房偶可见囊内液-液分层征象钙化少见33精选ppt课件CT表现囊性为主，边界清楚，部分软组织病灶多位于肿瘤周边区域MR表现TIWI及T2WI上，UES呈水样信号，周围纤维假包膜呈低信号肿瘤间隔在T2WI上显示较好增强后，肿瘤实性成分及周围呈不均匀强化34精选ppt课件MR表现TIWI及T2WI上，UES呈水样信号，周围纤维假包

UESLM10

CT平扫+增强35精选ppt课件UESLM10CT平扫+增强35精选ppt课件多平面重建-冠状位36精选ppt课件多平面重建-冠状位36精选ppt课件上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种罕见的肝脏间叶血管源性肿瘤恶性程度介于肝血管瘤与高侵犯性血管肉瘤之间病因不明37精选ppt课件上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种罕见的肝脏间叶血管源性肿瘤3临床表现成人EHE多偶然发现，约占42%有症状者最常见的主诉为右上腹疼痛，肝肿大及体重下降女性多发，女性与男性患者比例约3:2。小部分见于儿童肿瘤指标AFP等均正常38精选ppt课件临床表现成人EHE多偶然发现，约占42%38精选ppt课件病理表现肿瘤中央细胞稀少，无血管结构，多为大量间质成分肿瘤周围瘤细胞沿原有肝窦静脉及门静脉分支生长，可阻塞导管，形成小血管球状结构。免疫组化提示其血管来源对确诊很重要。EHE肿瘤内皮标记物Ⅷ因子（凝血因子）、CD34、CD31染色阳性39精选ppt课件病理表现肿瘤中央细胞稀少，无血管结构，多为大量间质成分39精影像学表现影像学表现可见病变发展过程中两种类型。病变早期表现为肝脏周边多结节病灶。进展期播散型表现为结节不断增大融合呈肿块肿块常呈靶状，邻近包膜纤维化变扁或凹陷为EHE特征性表现40精选ppt课件影像学表现影像学表现可见病变发展过程中两种类型。40精选ppCT表现平扫：显示周围结节呈相对低密度。20%病例可见钙化。病变可侵犯肝脏包膜，导致包膜凹陷，可见包膜回缩征增强：中央少细胞区不强化，周围充血区特征性环形强化延迟期进一步向心性强化，呈“慢进慢出”41精选ppt课件CT表现平扫：显示周围结节呈相对低密度。41精选ppt课件MR表现T1WI呈低信号，中心坏死或钙化呈更低信号；T2WI呈不均匀高信号，中央呈更高信号T1WI或T2WI上可见低信号环动态增强呈“慢进慢出”，动脉期周边环状强化，门静脉强化更明显，病灶可呈晕征可见包膜回缩征42精选ppt课件MR表现T1WI呈低信号，中心坏死或钙化呈更低信号；T2WI血管内皮瘤CT平扫+增强43精选ppt课件血管内皮瘤CT平扫+增强43精选ppt课件CT平扫+增强44精选ppt课件CT平扫+增强44精选ppt课件胚胎性横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织肉瘤，是高侵袭性肿瘤，可发生于任何部位，较多发生于胆管系统胆管横纹肌肉瘤几乎仅发生于儿童，占儿童肝脏肿瘤的1%肿瘤以2-6岁多见，发病高峰为4岁45精选ppt课件胚胎性横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织肉瘤，是高侵袭性肿瘤，可临床表现黄疸是最常见的症状，多伴有腹胀、发热、肝大、恶心、呕吐等症状，常误诊为病毒性肝炎实验室检查常有结合性胆红素及碱性磷酸酶升高，血清AFP正常约30%病例诊断时已有转移46精选ppt课件临床表现黄疸是最常见的症状，多伴有腹胀、发热、肝大、恶心、呕病理表现肿瘤体积较大，直径约8-20cm，常呈息肉状或葡萄状生长于胆管内肿瘤多起源胆管粘膜，向上长入左右肝管，向下可达壶腹部肿瘤切面呈鱼肉样，色灰白、灰黄或灰褐色，内可有囊性区、出血、坏死周围肝组织无硬化47精选ppt课件病理表现肿瘤体积较大，直径约8-20cm，常呈息肉状或葡萄状影像表现常见胆管扩张管腔内肿块提示胆管源性肿瘤由于肿瘤常起源于胆管，肿块多位于肝门内或临近肝门，亦可见肝内肿块较大肿块可见坏死灶呈水样密度临近器官受侵和局部淋巴结肿大为重要表现48精选ppt课件影像表现常见胆管扩张48精选ppt课件MR表现可见T1WI低信号、T2WI呈中等至明显高信号肿块MRCP可见胆管扩张至管内不规则低信号区，肿块临近胆管导致管壁不规则增强呈不均匀强化49精选ppt课件MR表现可见T1WI低信号、T2WI呈中等至明显高信号肿块4总结儿童肝脏原发性恶性肿瘤中上皮性肿瘤较多见，包括肝母细胞瘤、肝细胞癌、纤维板层型肝细胞癌间叶性肿瘤包括未分化胚胎性肉瘤、横纹肌肉瘤、上皮样血管内皮瘤这些肿瘤的临床病理特征及其与影像学表现的联系可帮助放射科医生更好的鉴别诊断儿童肝脏肿瘤50精选ppt课件总结儿童肝脏原发性恶性肿瘤中50精选ppt课件谢谢51精选ppt课件51精选ppt课件儿童肝脏原发性恶性肿瘤影像学表现与病理52精选ppt课件儿童肝脏原发性恶性肿瘤影像学表现与病理1精选ppt课件儿童肝脏肿瘤上皮性肿瘤肝细胞腺瘤肝母细胞瘤肝细胞癌纤维板层癌胆管腺癌、囊腺瘤/癌错构瘤间叶性错构瘤胆管错构瘤混合性错构瘤非上皮性肿瘤血管内皮瘤海绵状血管瘤淋巴管瘤血管肉瘤上皮样血管肉瘤瘤样病变胚细胞肿瘤肝再生结节炎性假瘤

53精选ppt课件儿童肝脏肿瘤上皮性肿瘤非上皮性肿瘤2精选ppt课件儿童原发性肝脏恶性肿瘤肝母细胞瘤上皮性肿瘤肝细胞癌（HCC）纤维板层型肝细胞癌（FLC）未分化胚胎性肉瘤（UES）非上皮性肿瘤上皮样血管内皮瘤（EHE）胚胎型横纹肌肉瘤54精选ppt课件儿童原发性肝脏恶性肿瘤儿童肝脏肿瘤特点无症状性腹部包块就诊先天性肿瘤多恶性肿瘤多、预后差年龄越小，恶性病变越多、瘤体大、易出血、坏死、囊变肝硬化极少见55精选ppt课件儿童肝脏肿瘤特点无症状性腹部包块就诊4精选ppt课件儿童肝脏原发性肿瘤三分之二为恶性占儿童腹部恶性肿瘤的第三位肝脏的恶性肿瘤约1%-2%发生于儿童56精选ppt课件儿童肝脏原发性肿瘤三分之二为恶性5精选ppt课件肝母细胞瘤（HB）最常见的儿童原发性肝脏肿瘤多由肝脏胚胎细胞构成年龄分布有显著特点：68%的病例发现于2岁以内，90%的病例小于5岁。4%的病例为先天性男女比例约1.5:1~2:1肝母细胞瘤的患病率与出生体重成反比57精选ppt课件肝母细胞瘤（HB）最常见的儿童原发性肝脏肿瘤6精选ppt课件肝母细胞瘤病因病因不明，但与一些基因异常、畸形综合征、家族性恶性肿瘤发生倾向等因素明显相关：18三体综合征、家族性腺瘤样息肉、Bechwith-Wiedemann综合征、Li-Fraumeni综合征、I型糖原贮积症约有5%的病例并发泌尿生殖、胃肠道等系统的先天性疾病58精选ppt课件肝母细胞瘤病因病因不明，但与一些基因异常、畸形综合征、家族性肝母细胞瘤病因肝母细胞瘤高发相关因素母亲年龄较小（<20岁）用过避孕药母亲孕时体重过重、吸烟暴露在油漆和石油产品环境中59精选ppt课件肝母细胞瘤病因肝母细胞瘤高发相关因素8精选ppt课件临床表现脾大、厌食、体重减轻等。黄疸罕见，约5%患者可见。肺转移最多见，约10%-20%病例可见。转移亦可发生于骨、脑、淋巴结、眼及卵巢等。AFP是肝母细胞瘤最有效的实验室指标。至少有90%的患者伴有AFP水平的异常升高可分泌HCG，导致性早熟，主要见于男孩60精选ppt课件临床表现脾大、厌食、体重减轻等。黄疸罕见，约5%患者可见。9组织学特点两型：上皮型，占绝大多数上皮间质混合型61精选ppt课件组织学特点两型：上皮型，占绝大多数10精选ppt课件病理特点绝大多数发生在肝右叶平均直径10-12cm肿瘤切面上：上皮型——均质结构混合型——结构紊乱显微镜下：上皮型——胚胎性和幼稚细胞混杂，胚胎性肝母细胞瘤细胞核/浆比明显增高混合型——间充质成分及上皮成分62精选ppt课件病理特点绝大多数发生在肝右叶11精选ppt课件CT表现约50%肿瘤呈分叶状、或可见分隔，边缘锐利的肿块平扫：肿块密度略低于周围正常肝实质，上皮型肿瘤密度均匀，混合型则不均匀半数以上病变内可见斑点状或不规则钙化增强：常轻度、不均匀强化，强化程度低于周围正常肝脏。动脉期可见肿瘤边缘强化或其内分隔强化63精选ppt课件CT表现约50%肿瘤呈分叶状、或可见分隔，边缘锐利的肿块12MR表现上皮型：均匀长T1长T2信号混合型：混杂信号肿瘤在T2WI呈“石榴样”改变：即瘤内见多个细小囊状高信号影，周围有低/等信号的线状间隔T2WI显示肿瘤假包膜较CT明显，不完整低信号环线增强：动态早期强化64精选ppt课件MR表现上皮型：均匀长T1长T2信号13精选ppt课件肝右叶肿块内可见不规则更低密度灶及不规则钙化灶肝母细胞瘤，CT平扫65精选ppt课件肝右叶肿块内可见不规则更低密度灶及不规则钙化灶肝母细胞瘤，肿瘤呈多个结节状、片状不均匀强化，但强化程度低于周围正常肝实质右肺下叶结节灶，病理证实为肝母细胞瘤肺转移肝母细胞瘤肺转移

肝母细胞瘤,CT增强

66精选ppt课件肿瘤呈多个结节状、片状不均匀强化，但强化程度低于周围正常肝实肿瘤突向腹腔，肿瘤界限较清晰，T1WI为等低信号为主，中间可见点状高信号T2WI为不均匀高信号

肝母细胞瘤MRI平扫67精选ppt课件肿瘤突向腹腔，肿瘤界限较清晰，T1WI为等低信号为主，中间可T1WI增强后肿瘤内部呈不均匀强化，周围呈晕环状强化。肿瘤内坏死无增强表现肝母细胞瘤MRI增强68精选ppt课件T1WI增强后肿瘤内部呈不均匀强化，周围呈晕环状强化。肿瘤内肝细胞癌位列第二的儿童最常见肝脏原发性恶性肿瘤约占儿童肝脏原发恶性肿瘤的15%两个高发年龄段：2-4岁及12-14岁69精选ppt课件肝细胞癌位列第二的儿童最常见肝脏原发性恶性肿瘤18精选ppt临床表现常见腹部肿块、腹痛、体重下降、发热、厌食等表现70%患者血清AFP水平显著升高70精选ppt课件临床表现常见腹部肿块、腹痛、体重下降、发热、厌食等表现19精病理表现主要类型为三种：单结节型、多结节型、弥漫浸润型，其中弥漫浸润型最少见与大多数肝脏恶性肿瘤不同，由于促结缔组织增生反应较弱，HCC多质软。约3/4病例可见血管侵犯，尤其是门静脉或肝静脉。71精选ppt课件病理表现主要类型为三种：单结节型、多结节型、弥漫浸润型，其中CT表现CT平扫HCC常显示为单个肿块，或多个略低密度肿块。较大肿块内常有出血、坏死、脂肪、钙化等而表现为混杂密度CT增强动脉期可见肿块呈高密度门静脉期表现多样，可有或无造影剂“快出”表现。瘤壁平扫呈低密度，延迟期强化可见门静脉、肝静脉受侵72精选ppt课件CT表现CT平扫21精选ppt课件MR表现HCC在T2WI上呈稍高信号，而在T1WI上信号多样。较大肿瘤由于内有出血、脂肪、坏死、铜、钙化等而表现为不均匀信号。肿瘤壁在T1WI及T2WI上呈低信号，延迟期强化增强后，HCC动脉早期强化，门脉期造影剂排出而病灶呈低信号73精选ppt课件MR表现HCC在T2WI上呈稍高信号，而在T1WI上信号多样纤维板层型肝细胞癌（FL-HCC）是HCC的一种特殊类型，多见于无基础性肝病的30岁以下的年轻人特别是10-20岁高发，无性别差异10%以上患者有腹痛或腹部包块较少出现的症状包括男性乳房发育、黄疸、静脉受压或血栓形成等约70%患者可有转移性淋巴结肿大血清AFP水平基本不升高74精选ppt课件纤维板层型肝细胞癌（FL-HCC）是HCC的一种特殊类型，多病理表现肉眼见肿瘤比较坚实，体积大。平均可达17cm，颜色从棕色到褐色不等60-70%病灶为单发，多个病灶的可能与卫星灶形成有关切面呈分叶状，边界相对清楚，常无包膜清楚且显著的纤维化改变及独特的中央瘢痕，中央瘢痕周围的纤维分隔呈放射状排列可见局灶性出血、坏死肿瘤内可见钙化，多位于中央瘢痕内75精选ppt课件病理表现肉眼见肿瘤比较坚实，体积大。平均可达17cm，颜色从CT表现平扫：肿块呈分叶状，边缘清晰，肿块密度低于周围正常肝实质，常有中央瘢痕，增强：动脉期肿块密度高于周围肝实质，门脉期肿块密度多样，总体肿瘤实质呈持续强化。中央瘢痕不强化，呈低密度76精选ppt课件CT表现平扫：肿块呈分叶状，边缘清晰，肿块密度低于周围正常肝MR表现T1WI呈略低信号（86%）或等信号（14%），T2WI呈略高信号（85%）或等信号（15%）中央瘢痕及分隔在T1WI和T2WI上呈低信号，增强不强化77精选ppt课件MR表现T1WI呈略低信号（86%）或等信号（14%），T2肿块边缘清晰，肿块密度低于周围正常肝实质，可见特征性的中央瘢痕

FLCCT平扫78精选ppt课件肿块边缘清晰，肿块密度低于周围正常肝实质，可见特征性的中央瘢FLCCT动脉期动脉期肿块强化密度高于周围肝实质，中央瘢痕不强化（特征性表现）79精选ppt课件FLC动脉期肿块强化密度高于周围肝实质，中央瘢痕不强化（特征FLCCT静脉期肿瘤实质呈持续强化；中央瘢痕仍不强化80精选ppt课件FLC肿瘤实质呈持续强化；中央瘢痕仍不强化29精选ppt课件未分化胚胎性肉瘤UESL是间叶组织来源的恶性肿瘤，极为罕见以往曾称为恶性间叶瘤、间叶肉瘤、胚胎性肉瘤、肝脏原始肉瘤等多见于6-10岁儿童，亦见于幼儿及成人。男性患病率略高81精选ppt课件未分化胚胎性肉瘤UESL是间叶组织来源的恶性肿瘤，极为罕见3临床表现常见腹部肿块、腹痛或腹部不适偶有急性肿瘤破裂血清AFP水平多正常可转移至肺、胸膜或腹膜。下腔静脉受累少见82精选ppt课件临床表现常见腹部肿块、腹痛或腹部不适31精选ppt课件病理表现多位于肝右叶，体积巨大，直径约10-29cm，平均约14cm大体标本显示肿块边界清晰，部分有纤维假包膜肿瘤与肝组织见纤维包膜分隔，周边肝组织受压明显，无肝硬化83精选ppt课件病理表现多位于肝右叶，体积巨大，直径约10-29cm，平均约CT表现囊性为主，边界清楚，部分软组织病灶多位于肿瘤周边区域或形成不同厚度的间隔。水样低密度区为粘液间质。增强后，延迟期肿瘤周边及间隔强化肿瘤可单房或多房偶可见囊内液-液分层征象钙化少见84精选ppt课件CT表现囊性为主，边界清楚，部分软组织病灶多位于肿瘤周边区域MR表现TIWI及T2WI上，UES呈水样信号，周围纤维假包膜呈低信号肿瘤间隔在T2WI上显示较好增强后，肿瘤实性成分及周围呈不均匀强化85精选ppt课件MR表现TIWI及T2WI上，UES呈水样信号，周围纤维假包

UESLM10

CT平扫+增强86精选ppt课件UESLM10CT平扫+增强35精选ppt课件多平面重建-冠状位87精选ppt课件多平面重建-冠状位36精选ppt课件上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种罕见的肝脏间叶血管源性肿瘤恶性程度介于肝血管瘤与高侵犯性血管肉瘤之间病因不明88精选ppt课件上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种罕见的肝脏间叶血管源性肿瘤3临床表现成人EHE多偶然发现，约占42%有症状者最常见的主诉为右上腹疼痛，肝肿大及体重下降女性多发，女性与男性患者比例约3:2。小部分见于儿童肿瘤指标AFP等均正常89精选ppt课件临床表现成人EHE多偶然发现，约占42%38精选ppt课件病理表现肿瘤中央细胞稀少，无血管结构，多为大量间质成分肿瘤周围瘤细胞沿原有肝窦静脉及门静脉分支生长，可阻塞导管，形成小血管球状结构。免疫组化提示其血管来源对确诊很重要。EHE肿瘤内皮标记物Ⅷ因子（凝血因子）、CD34、CD31染色阳性90精选ppt课件病理表现肿瘤中央细胞稀少，无血管结构，多为大量间质成分39精影像学表现影像学表现可见病变发展过程中两种类型。病变早期表现为肝脏周边多结节病灶。进展期播散型表现为结节不断增大融合呈肿块肿块常呈靶状，邻近包膜纤维化变扁或凹陷为EHE特征性表现91精选ppt课件影像学表现影像学表现可见病变发展过程中两种类型。4