疯牛病资料课件

疯牛病资料最新进展疯牛病全称为"牛海绵状脑病"，是一种发生在牛身上的进行性中枢神经系统病变，症状表现与羊瘙痒病类似，俗称"疯牛病"。疯牛病和羊瘙痒病都是由于感染了一种奇特的致病因子---我们称之为"疯牛病因子"所引起。截止至2000年7月，英国有超过34000个牧场的176000多头牛感染了该病。最高发病时间是在1993年1月，每月至少有1000头牛发病。

疯牛病

引起疯牛病和羊瘙痒病的真正原因目前尚不清楚，但最被认可的理论是该病病原由一种叫做"prion"的正常细胞蛋白发生结构变异而来。我们暂且称之为"疯牛病因子"。疯牛病因子既不是细菌、病毒，也不是寄生虫。目前能够预防和杀灭感染性细菌、病毒的所有一般性措施都不能有效地灭活"疯牛病因子"。病因哪些国家报告有疯牛病在英国，疯牛病发生数量最多，1999年统计占总发病数的99％。以后，在欧洲其他国家也发现了本土的疯牛病。这些国家包括爱尔兰、瑞士、法国、比利时、卢森堡、荷兰、德国、葡萄牙、丹麦、意大利、西班牙、列支敦士登等。哪里可发现疯牛病因子自然发生的感染，病原体主要存在于病牛的脑组织、脊髓和眼睛的视网膜里。通过实验还发现，在病牛的小肠、骨髓和脊神经节内也存在疯牛病因子。检验方法将动物的脑组织通过注射方法接种给小鼠，观察小鼠是否患病或死亡。但即使试验小鼠不死或不患病，也难以说明被检验的牲畜没有患病。用这一方法获得检测结果至少需要300天时间，因此很不实用。通过病理学方法检查感染疯牛病的牲畜脑组织，可见特征性的两侧对称的灰质海绵状变化。进一步用免疫组化和蛋白印记等方法，可检出致病性PrPSc的存在。"可传播性海绵状脑病（TSEs）"

疯牛病属于"可传播性海绵状脑病（TSEs）"中的一种，这种可传播性海绵状脑病为进行性神经海绵状病变，患有该病者无一生还。羊瘙痒病、貂脑病、猫海绵状脑病、鹿和麝鹿的退行性病都属于该病范围。从1921年开始，医学界就发现人也可患有被称为"可传播性海绵状脑病"的疾病，便用开始发现该病的两个人的名字Creutzfeldt和Jakob命名，称之为"克雅氏病"（Creutzfeldt·Jakobdisease简称CJD）。新变异型克雅氏病是什么病1995年以后，英国发现有人患有与传统的CJD有所不同的克雅氏病，10名患者都处于以往CJD未曾出现的年龄段，为十几岁至三十岁的年轻人。患者首先出现忧郁症的病状，继而不能行走，并呈现精神障碍等痴呆症状，最后死亡。该病被称之为"新变异型克雅氏病（简称vCJD）"。怎知疯牛病与人vCJD相关目前大量资料证实人类vCJD与疯牛病的暴发密切相关，主要依据如下：（1）疯牛病与人vCJD在流行病学上具有高度的时空吻合性。目前已证实的vCJD绝大多数发生于英国，首次报道时间在疯牛病暴发高峰期5年以后。（2）BSE感染因子和vCJD感染因子（PrP－res）的电泳带型和糖基化比例一致。（3）在实验动物模型上BSE和vCJD感染因子在发病潜伏期、临床病程、PrP－res蛋白在脑组织中的分布一致。（4）BSE因子可通过消化道感染非人类灵长类动物。（5）转基因小鼠（人PRNP基因）对BSE感染因子敏感。英国科学家以鼠实验首次表明疯牛病有可能医治

新华网华盛顿11月3日电（记者毛磊）英国科学家以鼠为实验对象，首次证明治愈动物的海绵状脑病是可能的，为深入理解海绵状脑病的发病机理及攻克疯牛病及其人类表现形式新型克雅氏症等提供了新的线索和希望。

发病机制疯牛病等海绵状脑病都与锯蛋白（又称普里昂蛋白）有关。生物体内都存在正常形态的锯蛋白，但无论是人还是动物患上海绵状脑病，其大脑中都会大量充斥异常的锯蛋白，其结果往往导致脑部组织形成海绵状空洞，病人随之出现健忘、精神错乱等症状，重者甚至死亡。正常锯蛋白接触异常锯蛋白后会发生变异。此前一些研究认为是异常锯蛋白在大脑中的积聚导致了海绵状脑病，不少科学家也试图通过寻找阻止异常锯蛋白积聚的办法来治疗这类疾病，但效果都不尽人意。英国医学研究理事会马卢奇和他的同事们在新一期美国《科学》杂志上撰文说，他们通过实验发现，导致海绵状脑病的可能不是异常锯蛋白的积聚，而是正常锯蛋白向异常锯蛋白转换时产生的某种目前还未知的有害中间产物。马卢奇的实验

马卢奇等在研究中培育出了一种转基因鼠，在出生几周后为其注入异常锯蛋白。第12周时，有害锯蛋白并未渗入实验鼠的神经细胞，但鼠脑中充满海绵状空洞，实验鼠表现出海绵状脑病的早期症状。这时，研究人员将实验鼠体内控制大脑神经细胞中正常锯蛋白产生的一个基因“关闭”，神经细胞中的正常锯蛋白随之被清除。马卢奇的实验结果发现，在大脑神经细胞中正常锯蛋白被清除后，转基因鼠的海绵状脑病发病进程终止，症状也出现好转。1年多后，转基因鼠状况正常，虽然大脑中神经细胞以外的区域仍聚积有异常锯蛋白，但神经细胞并未受到损伤。病理变化

牛海绵状脑病无肉眼可见的病理变化，也无生物学和血液学异常变化。典型的组织病理学和分子学变化都集中在中枢神经系统。

病理变化牛海绵状脑病有三个典型的非炎性病理变化：1.出现双边对称的神经空泡是具有重要的诊断价值；2.星型胶质细胞肥大常伴随于空泡的形成；3.大脑淀粉样病变，但不多见。

分子病理学变化：牛脑组织提取液中还含有大量的异常纤维(SAF)，可用电镜负染技术观察到，这对牛感染牛海绵状脑病的确诊非常重要。疯牛病临床表现牛海绵状脑病的病程一般为14天至6个月，其临诊症状包括神经性的和一般性的变化，神经症状可分为三个类型。1.最常见的是精神状态的改变，如恐惧、暴怒和神经质。2.3%的病例出现姿势和运动异常，通常为后肢共济失调、颤抖和倒下。3.90%的病例有感觉异常，表现多样，但最明显的