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文档简介

系统性血管炎与肾脏疾病

中国医大附二院李德天

定义

系统性血管炎:以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病原发性血管炎:病因不清突发性血管炎:感冒,SLE,RA等

分类

ChapelHill系统性血管炎国际命名会议

大血管:巨细胞性(颞)动脉炎

Takayasu(高安)动脉炎中等血管:结节性多动脉炎(经典性结节性多动脉炎)

Kawasaki(川崎)病

ANCA相关的问题

抗中性粒细胞胞浆抗体,以中性粒细胞和单核细胞的胞浆成分为抗原的自身抗体。使细胞活化脱颗粒，释放多种水解酶，氧自由基等，引起组织损伤。在多数原发性小血管炎及自身免疫性疾病的患者血清肿检测到。

ANCA的特异抗原

蛋白酶3（Proteinase3PR3）

中性粒细胞嗜天青颗粒中被发现的第三个中性丝氨酸蛋白酶。作用、消耗降解不溶于水的弹力蛋白，降解消化细胞外基质如胶原IV、纤连蛋白、层连蛋白。也能降解吞噬到细胞内的某些微生物。以CANCA的靶抗原。

ANCA的特异抗原

髓过氧化物酶（myeloperoxidaseMPO）

作用：催化H2O2和卤素(cl)反应产生次氯酸，在中性粒细胞的氧暴发和/或超氧阴离子的产生中具有重要作用。可作为抗生素杀死吞噬的微生物。ChapelHill系统性血管炎命名国际会议所采用血管炎名称和定义命名

定义

大血管巨细胞性(颞)动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎，特别容易累及颈动脉的颅外分支Takayasu(高安)动脉炎主动脉及其他主要分支的肉芽肿性炎症

中等血管结节性多动脉炎*(经典性结节性中等或小动脉的坏死性炎症,无微小动脉、多动脉炎）毛细血管和小静脉的血管炎Kawasaki(川崎)病大、中、小动脉受累的动脉炎，常与皮肤、黏膜淋巴结综合征关系密切

ChapelHill系统性血管炎命名国际会议所采用血管炎名称和定义命名

定义

小血管韦格纳肉芽肿肉芽肿性炎症，可累及呼吸道，为坏死性血管炎，受累血管为小血管和中等血管(如毛细血管、小静脉、微小动脉及小动脉)

Churg-Strauss综合征**富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症,累及呼(过敏性肉芽肿性血管炎)吸道,为坏死性血管炎,受累血管为小血管到中等血管,常伴有哮喘和嗜酸性粒细胞升高显微镜下多血管炎**坏死性血管炎,很少有免疫沉积,侵犯小血管(显微镜下型多动脉炎)(如毛细血管、小静脉或微小静脉）

实验室检查

正细胞正色素性贫血中性粒细胞增高,嗜酸性细胞增高血沉增快C发应蛋白阳性免疫球蛋白升高活动期血清补体下降ANCA检测

诊断

临床*一般临床表现

*周身血管炎表现*肾脏受累表现

诊断

实验室*一般实验室检查

*ANCA检测*特殊检查动脉造影,B超,X

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