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与底节钙化(gàihuà)相伴随的疾病
牛牛文库(wénkù)文档分享第一页,共十一页。Fabr综合征:又称家族(jiāzú)性基底节钙化遗传(yíchuán)方式:AD或AR也有散发,称为持发性基底节钙化临床症状:智能减退癫痫发作锥体束征锥体外系损害头颅CT:
双侧基底节、齿状核、小脑和大脑深部白质钙化。
牛牛文库(wénkù)文档分享第二页,共十一页。Cokayne综合征遗传方式:AR临床表现:头小畸形,侏儒,早老面容,口部突出(尖嘴),视网膜色素变性,白内障,神经性耳聋,光敏性皮炎。病理:大脑、小脑、脑干和脊髓白质(báizhì)的萎缩和脱色。CT:大脑皮层基底节钙化。
牛牛文库(wénkù)文档分享第三页,共十一页。甲状旁腺机能(jīnéng)亢进
临床表现:精神症状(zhèngzhuàng),定向力障碍,计算障碍,抑郁症等。消化系统,胃纳不振,腹胀,便秘。肌肉:无力,易疲劳,张力减退,心动过缓。泌尿系:肾绞痛,肾结石。实验室:血钙增高,血磷降低,血PTH增高,AKP增高头颅CT:基底节钙化
牛牛文库(wénkù)文档分享第四页,共十一页。基底节钙化(gàihuà)形成的机理血管因素(yīnsù)碱性磷酸酶活性紊乱钙代谢异常缺氧缺血
牛牛文库(wénkù)文档分享第五页,共十一页。基底节钙化形成(xíngchéng)的机理血管因素最为重要,血管机能紊乱所致早期钙化发生在小动脉与毛细血管周围Brannan认为:动脉粥样硬化(yìnghuà)与玻璃样变促使钙盐沉着底节区血管丰富,血流灌注量大
牛牛文库(wénkù)文档分享第六页,共十一页。基底节钙化形成(xíngchéng)的机理HPT时,血钙含量低,毛细血管(máoxìxuèɡuǎn)通透性增加,BBB结构破坏,钙盐沉积,低血钙,还可使神经细胞肿胀,神经生化过程紊乱,血管壁受到损伤,重复上述病理过程。
牛牛文库(wénkù)文档分享第七页,共十一页。基底节钙化形成(xíngchéng)的机理碱性磷酸酶(AKP〕活性紊乱AKP使有机磷酸酯水解,从而磷酸钙沉积.AKP正常存在于底节血管内皮细胞里,底节钙化的局部组织内AKP增高。服用AED,可发生基底节钙化,与钙代谢(dàixiè)和AKP有关。
牛牛文库(wénkù)文档分享第八页,共十一页。基底节钙化(gàihuà)形成的机理缺血缺氧基底节对缺氧敏感,缺氧时可使脑结缔组织(jiédì-zǔzhī)中的酸性粘多糖沉积于血管周围,使钙化形成,是CO中毒时底节钙化的原因。
牛牛文库(wénkù)文档分享第九页,共十一页。谢谢!
牛牛文库(wénkù)文档分享第十页,共十一页。内容(nèiróng)总结与底节钙化相伴随的疾病。牛牛文库文档分享。牛牛文库文档分享。遗传方式:AD或AR也有散发,称为持发性基底节钙化。临床症状:智能减退癫痫发作锥体束征锥体外系损害。头颅(tóulú)CT:双侧
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