儿童先天性气道畸形 -马静课件

儿童先天性气道发育畸形

济南市儿童医院呼吸介入科马静2014-07-15目录概述分型临床及影像学表现诊断线索概述儿童先天性气道畸形并不少见先天性心脏病患儿发病率较无心脏病组高出近10倍以往认识不足/诊断手段受限(主要依靠支气管造影诊断)-----漏诊率高影像学技术及支气管镜的发展促进了儿童先天性气道畸形的诊断及评估一、气管性支气管（广义和狭义）

气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出，定义为起源于气管的右上叶支气管。气管性支气管通常为单侧性，多起自气管右侧壁，在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖段或整个上叶，可分为额外型和异位型两种,如果正常的右上叶支气管缺少1个分支或全部缺如，称为异位型；如右上叶支气管有正常的三个分支,称为额外型。异位型远较额外型多。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。异位型额外型右主支气管发出支气管右侧气管双侧气管支气管小结气管性支气管可无症状，伴随气道狭窄者可出现反复喘息、呼吸困难等症状。气管性支气管与气管隆突距离为0.55cm到1.85cm(mean1.10±0.33cm)，距离越大,气管插管时堵塞气管性支气管的危险性愈高。右侧气管性支气管常见，双侧气管性支气管见于无脾综合征。

支气管桥三、高分叉支气管

呼气时管腔动力性内陷，导致管腔狭窄

气管内径内陷：1/2为轻度1/2~3/4为中度3/4以上近闭合为重度

分度定义气管畸形四、先天性气管狭窄-气管软化五、先天性气管狭窄-O型环完全性气管环诊断标准：正常的C型气管软骨环在后方融合，代替正常的膜部部分，形成O型气管软骨环。可造成严重的气道狭窄，早期即出现呼吸困难而且造成插管困难危及生命。常合并肺动脉吊带、支气管桥、先天性心脏病。六、血管环压迫---肺动脉吊带左肺动脉起源于右肺动脉。

也可以是左上肺动脉起源正常,左下肺动脉起源于右肺动脉。临床表现由于其挤压气管,常可造成严重的气道梗阻。临床主要表现为气急、喘鸣或呼吸困难等。阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。先天性肺动脉吊带多伴发其他心血管畸形,常见的有左侧动脉导管未闭、永存左上腔静脉、房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症和右室双出口等。文献报道如不进行外科治疗,病死率可达90%。因此,早期诊断对本病有重要意义。六、血管环压迫-双主动脉弓左房增大正常反位双侧左侧双侧右侧心脾综合征-对称化支气管双侧右支气管－无脾综合征，一般伴单心室和右室双出口，几乎所有无脾综合征均有肺动脉狭窄或闭锁，常有肺静脉异位引流存在双侧左支气管－多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段中断，肾以下下腔静脉血经奇静脉或半奇静脉回流，多脾综合征心内畸形种类甚多，轻重不一

气管黏膜通过气管软骨或管腔后壁肌层薄弱处向外形成囊状突出其潜在是气管、支气管的弹力纤维及肌纤维的缺损气管畸形九、原发性气管憩室支气管不发育-发育不良

---是肺不发育-发育不良综合症的其中一种表现

胸部CT患侧胸部较小患肺致密，无充气支气管和血管纹理心影纵隔向患侧移位有时见患侧盲囊样主支气管健侧肺过度充气，体积膨大健侧肺动脉及分支增粗肺缺如右肺缺如左肺缺如肺叶缺如肺发育不全十一、马蹄肺马蹄肺的特点是两侧下肺延伸于心包后并跨越中线融合，通常伴有肺发育不良马蹄肺诊断要点为患侧肺动脉、肺静脉和支气管自另一侧发出马蹄肺马蹄肺诊断线索先天性气道发育异常常见临床症状：生后不久出现喘息、呼吸困难、吸气性喉鸣等，多在安静时缓解，活动后加重。合并严重气道狭窄者可伴有慢性缺氧、生长发育迟缓等。多伴有心血管发育畸形---