石大儿科学课件15造血系统疾病

第十五章造血系统疾病(DiseasesoftheBlood)教学目的（Teachingpurpose）第一节：小儿造血和血象特点一、造血特点二、血象特点

第二节：小儿贫血概述第三节：营养性贫血一、营养性缺铁性贫血

二、营养性巨幼细胞贫血

了解小儿造血和血象特点1.了解铁代谢，熟悉缺铁的原因、发病机制；2.掌握缺铁性贫血的临床表现、实验室检查、诊断与治疗；3.了解营养性巨幼细胞贫血的病因、发病机制；4.掌握的了解营养性巨幼细胞贫血临床表现、血象、骨髓象、治疗；熟悉小儿贫血的定义、分类、诊断要点【造血特点】第一节：小儿造血和血象特点1.胚胎期造血:根据造血组织和造血部位发生先后,分为三个阶段.第一节：小儿造血和血象特点2.生后造血

骨髓造血为出生后的主要途径，婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要，儿童期脂肪组织（黄髓）逐渐代替长骨中的造血组织，因此，年长儿和成人期红骨髓仅限于扁骨。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要造血增加时，肝、脾和淋巴结可恢复到胎儿期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。骨髓外造血【造血特点】第一节：小儿造血和血象特点

由于胎儿期处于相对缺氧出生时红细胞计数和血红蛋白量均高血红蛋白和红细胞数减少红细胞数和血红蛋白量HB=150－220g／LRBC=5.0－7.0×1012／L生后随自主呼吸建立血氧含量增加红细胞生成素减少生理性溶血血红蛋白和红细胞数逐渐减少至2－3个月时，红细胞数降至3.0×1012

、血红蛋白量降至100g/L,出现“生理性贫血”【血象特点】9h10d1y8y123第一节：小儿造血和血象特点初生时：WBC总数为15×109/L-20×109/L生后1周:WBC总数为12×109/L婴儿期:WBC总数维持在10×109/L左右白细胞计数特点示意图【造血特点】第一节：小儿造血和血象特点白细胞分类特点示意图%2040608005d5yLymphocyte淋巴细胞Granulocyte粒细胞【造血特点】第一节：小儿造血和血象特点血红蛋白的种类1周岁出生时2周岁(胎儿血红蛋白)(成人血红蛋白)(成人血红蛋白A2)70%30%1%95%＜5%＜2%95%【造血特点】第二节：小儿贫血概述【定义】

贫血（anemia)系指单位容积内，红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。婴儿和儿童的红细胞数、血红蛋白量随年龄不同而有差异，根据WTO贫血标准：

6个月以下的婴儿由于生理性贫血等因素，血红蛋白值变化较大，目前尚无统一标准，我国小儿血液学组1989年暂定：

新生儿Hb<145g/L，1～4个月Hb<90g/L，4个月～6个月Hb<100g/L者为贫血。6－14岁Hb<120g/L（12g/dl）6个月－6岁Hb<110g/L（11g/dl）海拔每升高1000米，血红蛋白上升4%。第二节：小儿贫血概述【贫血的分类】

一、贫血程度分类根据外周血血红蛋白的含量可将贫血按程度分类：Hb～90g/L属轻度贫血

Hb～60g/L属中度贫血Hb～30g/L属重度贫血Hb30g/L属极重度贫血第二节：小儿贫血概述【贫血的分类】造血物质缺乏

二、病因分类溶血性贫血

红细胞和血红蛋白生成不足失血性贫血

急性失血慢性贫血红细胞内在异常缺铁维生素B12缺乏

叶酸缺乏骨髓造血功能障碍

再障单纯红细胞再障其他：感染性及炎症性红细胞外在因素红细胞膜结构缺陷红细胞酶缺乏血红蛋白合成或结构异常免疫因素：抗体破坏、药物非免疫因素：感染、物理化学

第二节：小儿贫血概述【贫血的分类】三、形态分类

这类分类方法是根据血红蛋白量和红细胞压积计算出红细胞平均容(MCV)、红细胞平均血红蛋白(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC)的结果，将贫血分为四类：MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80~9428~3232~38大细胞性>94>3232~38正细胞性80~9428~3232~38单纯小细胞性<80<2832~38小细胞低色素性<80<28<32第二节：小儿贫血概述【实验室检查】一、血涂片第二节：小儿贫血概述【实验室检查】一、网织红细胞计数网织红细胞增多减少

溶血性贫血失血性贫血

红细胞内在缺陷红细胞外异常胞膜异常（形态学）酶缺陷（酶检查）血红蛋白异常纯红细胞生成障碍再生障碍性贫血先天性后天获得性Coombs试验免疫性非免疫性（血红蛋白电泳）阳性阴性第三节：营养性缺铁性贫血根据1981年全国16省市对8435名29天－7岁小儿的调查，血红蛋白在110g/L以下的营养性贫血高达36.31%；6个月－6岁小儿9027名，患病率为43.03%，因而则是儿童保健工作中亟待解决的问题。【概述】

是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致，以婴幼儿发病率最高，严重危害小儿健康，是我国重点防治的小儿常见病之一。流行病学调查第三节：营养性缺铁性贫血【铁的代谢】

1、铁的含量及其分布总铁量的32％为储存铁(以铁蛋白和含铁血黄素的形式储存于骨髓、肝和脾内。总铁量的3.2％用于合成肌红蛋白总铁量中＜1%存在于含铁的酶和以运铁形式存在于血浆中总铁量的64％用于合成血红蛋白铁的含量分布图体内总铁量正常男性约为50mg/kg正常女性约为35mg/kg新生儿为约为75mg/kg第三节：营养性缺铁性贫血【铁的代谢】

2.铁的来源从食物中摄取铁食物中的铁血红素铁：存于动物性食品，吸收率高（10％－25％）非血红素铁：存于植物物性食品，吸收率低（1.7％－7.9％）红细胞释放的铁体内红细胞衰老或破坏所释放的的血红蛋白铁几乎全部被再利用含血红素铁的食物含非血红素铁的食物含维生素C

的食物含铁以及维生素C较丰富的的食物第三节：营养性缺铁性贫血【铁的代谢】

食物中Fe++十二指肠及空肠上段Fe＋＋＋与去铁蛋白结合形成铁蛋白暂时保存在肠粘膜中移出胞外进入血液，与转铁蛋白结合，随血液循环将铁运到需铁和储铁组织3.铁的吸收和运转红细胞破坏后释放的铁，也同样与转铁蛋白结合，随血液循环将铁运到需铁和储铁组织第三节：营养性缺铁性贫血【铁的代谢】3.铁的吸收和运转2/3仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量便可使其饱和状态，其所加的铁量即为未饱和铁结合力（TIBC）

在正常情况下血浆中的转铁蛋白1/3与铁结合，此结合的铁称为血清铁（SI）血清铁+未饱和铁结合力=总铁结合力（TIBC）第三节：营养性缺铁性贫血【铁的代谢】

利于铁吸收3.铁的吸收和运转维生素C稀盐酸果酸氨基酸

Fe++＋

Fe++磷酸、草酸影响铁吸收因素与铁形成不溶性铁盐草酸难以吸收植物纤维茶咖啡牛奶抑制铁的吸收第三节：营养性缺铁性贫血【铁的代谢】4.铁的利用与储存Fe3+骨髓幼红细胞Fe3++原卟啉血红素＋珠蛋白血红蛋白合成肌红蛋白构成体内必须的酶（细胞色素C、单氨氧化酶、核糖核酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等）未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式储存第三节：营养性缺铁性贫血【铁的代谢】

5.铁的排泄

正常人每日铁的排泄量极少且相对稳定，主要随脱落的粘膜细胞、胆汁、尿、汗排出。6.铁的需要量小儿由于不断生长发育，每日所需铁量较多。早产儿：2mg/kg4个月－3岁：1mg/kg第三节：营养性缺铁性贫血【胎儿和儿童铁代谢特点】

1、胎儿期：通过胎盘从母体获得，以孕后期3个月获铁量最多，足月儿所获铁量足够其生后4－5月之用。而未成熟儿则容易发生缺铁。传统观念认为：孕母总是无私地向胎儿供铁，及时孕母缺铁极重。近年研究证明，孕母轻度缺铁，婴儿不存在缺铁，孕母严重缺铁，可影响胎儿获取铁。

第三节：营养性缺铁性贫血【胎儿和儿童铁代谢特点】

1.婴幼儿期：

足月新生儿体内有25%贮存铁“生理性溶血”释放的铁可满足生后4个月用故此期不易发生缺铁6个月－2岁由于从母体获取的铁逐渐耗尽,加之生长发育快，需铁量增加，而婴儿主食人乳及牛乳中含铁量均很低，难以满足需要，贮存铁耗竭后即发生缺铁性贫血。第三节：营养性缺铁性贫血【病因】

婴儿生长发育快，随体重增长血容量和血红蛋白也增加，故需铁增加。1.先天储铁不足

早产、双胎或多胎，胎儿失血或孕母严重缺铁等可致胎儿储铁不足2.铁摄入量不足

人乳、牛乳谷物中含铁量均低，如不及时添加含铁辅食，容易发生缺铁。3.生长发育因素

4.铁的吸收障碍5.铁的丢失过多

食物搭配不合理可影响铁的吸收。慢性腹泻不仅吸收不良，而且铁的排泄也增加。

长期慢性失血可致缺铁如肠息肉、美克尔憩室、钩虫病等可致慢性失血。第三节：营养性缺铁性贫血【发病机制】铁减少期

ID体内贮存铁减少，但供红细胞造血红蛋白的铁尚未减少红细胞生成缺铁期

IDE体内贮存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚不减少缺铁性贫血期

IDA出现小细胞低色素性贫血和一些非血液系统症状正常铁减少期红细胞缺铁期缺铁性贫血期贮存铁红细胞铁组织铁第三节：营养性缺铁性贫血【发病机制】第三节：营养性缺铁性贫血【发病机制】铁缺乏贮存铁血红蛋白铁血清铁酶铁红细胞内Hb合成含铁酶细胞分裂不受影响

铁依赖酶Hb，RBC正常或某些细胞功能紊乱，如生物氧化细胞呼吸、神经递质分解与合成小细胞低色素性贫血血液系统症状一般贫血表现髓外造血表现心血管系统症状非血液系统症状行为发育异常皮肤粘膜损害细胞免疫功能第三节：营养性缺铁性贫血【临床表现】

任何年龄均可发病，以6个月－2岁最常见。起病缓慢，开始多不为家长注意，多不能确定发病时间。

皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏，不爱活动。年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。一、一般表现

肝、脾可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。。二、髓外造血表现第三节：营养性缺铁性贫血【临床表现】三、非造血系统表现1、消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖。常有呕吐，腹泻，可出现口腔炎、舌炎等。2、神经系统症状：烦躁不安、萎靡不振，年长儿长精神不集中、记忆力减退、智力多低于同龄儿。3、心血管系统症状：心率增快、心脏扩大、重者发生心衰。4、其他：因细胞免疫功能降低，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。第三节：营养性缺铁性贫血反甲轻度贫血貌舌炎第三节：营养性缺铁性贫血【实验室检查】①血红蛋白降低比红细胞数的减少明显；②呈小细胞低色素性贫血；③MCV＜80fl；MCH＜26pg；

MCHC＜0.31；④网织红细胞正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。1.外周血象第三节：营养性缺铁性贫血缺铁性贫血周围血片正常儿童周围血片红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。缺铁性贫血的电镜下扫描图象第三节：营养性缺铁性贫血【实验室检查】2.骨髓象

幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞系和巨核细胞系一般无明显异常。第三节：营养性缺铁性贫血【实验室检查】3.有关铁代谢的检查

可较敏感的反映体内贮铁情况,在缺铁的ID已降低，因此是诊断ID期的敏感指标，IDE和IDA期降低更明显。缺铁合并感染、肝脏和心脏疾病时，SF值可不降低。1、血清铁蛋白（SF）：2、红细胞游离原卟啉（FEP）

红细胞内缺铁时，原卟啉不能与铁结合成血红素，血红素减少反馈性地使原卟啉合成增多。因而未被利用的原卟啉在红细胞内堆积，使FEP值增高。SF值降低，FEP值升高,而尚未出现贫血,即为缺铁IDE期的典型表现。FEP升高也可见于铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症。第三节：营养性缺铁性贫血【实验室检查】3.有关铁代谢的检查

3、血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）

4、骨髓可染铁IDA时SI降低，TIBC增高。SI其正常值生理变异大，在感染、恶性肿瘤、类风湿性关节炎多种疾病时也可降低。骨髓涂片用普鲁士兰染色，缺铁时细胞外铁粒减少（0－＋），铁粒幼细胞数亦可减少（15%），这是一个反映体内贮存铁的指标。第三节：营养性缺铁性贫血【诊断】喂养史临床表现血象特点＋＋初步诊断铁代谢的检查＋确定诊断第三节：营养性缺铁性贫血【治疗】主要原则去除病因，补充铁剂。一般治疗对重症患儿应加强护理，避免感染，注意休息，重度贫血应注意保护心脏功能。对饮食不当者应合理饮食，纠正不良的饮食习惯和食物组成。此外，如驱除钩虫，手术治疗肠道畸形、控制慢性失血。去除治疗铁剂治疗铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药，一般采取口服给药，二价铁易吸收，常用制剂有硫酸亚铁、富马酸铁、葡萄糖酸亚铁等。输红细胞一般病例毋需输血。输注红细胞的应有适应证。第三节：营养性缺铁性贫血【治疗】1.口服剂量以元素铁计算：4-6mg/kg，分3次口服。2.以两餐之间服药为宜，既减少对胃的刺激，又利于吸收。3.同时服维生素C能促进铁的吸收。5.铁剂应服用至血红蛋白正常后6－8周再停药，以补足贮存铁。。口服铁剂注意点：4.牛奶、茶、咖啡及抗酸药等与铁同服可影响铁的吸收。第三节：营养性缺铁性贫血【治疗】铁剂治疗后反应：

口服铁剂12－24小时后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神神经症状减轻，食欲增加。

铁剂治疗于2－3天后网织红细胞开始升高，5－7天达高峰，2－3周后下降至正常。治疗2周后血红蛋白相应增加，通常于治疗3－4周达到正常,临床症状亦随之好转。第三节：营养性缺铁性贫血【治疗】输注红细胞的适应证:1、贫血严重，尤其是发生心力衰竭者；

2、合并感染；

3、急需外科手术者；

贫血愈重，每次输注量应愈少，速度应愈慢，以免加重心功不全。血红蛋白<30g/L者，应采取等量换血方法，血红蛋白30－60g/L者，每次输浓缩红细胞4－6ml/kg。

第四节：营养性巨幼细胞贫血

营养性巨幼细胞贫血(nutritionalmegaloblasticanemia)是由于维生素B12或（和）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。

此病多见于婴幼儿、尤其是2岁以内，我国华北、东北、西北农村多见，近年已明显减少。

第四节：营养性巨幼细胞贫血【维生素B12吸收】VitB12的吸收和运转在末端吸收糖蛋白胃底壁细胞分泌回肠运送血循环与转钴蛋白结合动物食品中

VitB12+VitB12-糖蛋白复合体肝脏贮存VitB12的吸收和运转

第四节：营养性巨幼细胞贫血【叶酸的吸收】叶酸的吸收和运转肝脏贮存存在于绿色植物中的叶酸十二指肠和空肠的近端

在血浆中以５-甲基四氢叶酸的形式主动吸收存在经过门脉系统

第四节：营养性巨幼细胞贫血【病因】－维生素B12缺乏的原因吸收和运转障碍孕妇缺乏可致婴儿维生素B12储存不足单纯母乳喂养而未及时加辅食乳母长期素食或乳母患有可致维生素B12吸收障碍的疾病长期偏食或仅进植物性食物需要量增加食物中的VitB12在吸收和运转、贮存的人任一环节异常均可致缺乏。新生儿、未成熟儿和婴儿因生长发育较快，维生素B12的需要量也相应增加，摄入量不足时即致病。摄入量不足含叶酸丰富的食品

第四节：营养性巨幼细胞贫血【病因】－叶酸缺乏的原因药物作用羊乳含叶酸量低，牛乳制品如经加热等处理后，所含叶酸遭破坏，故单纯乳品而未及时添加辅食就容易发生本病。吸收不良长期应用广谱抗生素可使结肠内部分细菌被清除，因而影响叶酸的供应。其次抗叶酸药物（氨甲喋呤）抑制叶酸代谢而致病。长期服用抗癫痫药物也可致叶酸缺乏。慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等均可致叶酸吸收缺乏。摄入量不足早产儿、慢性溶血等对叶酸的需要增加。需要增加

叶酸↓四氢叶酸↓核苷酸尤其胸苷合成↓

VitB12↓DNA合成↓RNA合成正常

神经髓鞘中脂细胞分裂↓蛋白质,如Hb

蛋白合成不足细胞增殖↓合成正常

第四节：营养性巨幼细胞贫血【发病机制】

巨幼细胞性贫血的的发病机理神经纤维功能不完整细胞巨幼变、细胞数量下降表情呆滞,反应差RBC↓WBC↓PLT↓其它组织细胞↓发育落后,常倒退肢体震颤可有病理反射

维生素B12能促使甲基丙二酸转变成琥珀酸而参与三羧酸循环，此作用与神经髓鞘中脂蛋白形成有关。

维生素B12缺乏时，可导致中枢和外周神经髓鞘受损，因而出现神经精神症状。维生素B12的作用

第四节：营养性巨幼细胞贫血【临床表现】

多见于婴幼儿，6个月－2岁者占96%以上，起病缓慢，主要临床表现如下：多呈虚胖或伴颜面轻度浮肿，毛发稀疏枯黄，严重病例可有皮肤出血点或淤斑。皮肤呈蜡黄色，睑结膜、口唇、指甲等苍白。偶有轻度黄疸。常伴肝脾肿大。

一般表现贫血表现消化系统症状常出现较早，如厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎等

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第四节：营养性巨幼细胞贫血可有烦躁不安、易怒等症状。表现有表情呆滞、嗜睡，对外界反应迟钝，少哭不笑，智力、动作发育落后甚至退步。重症病例可出现不规则性震颤，手足无意识运动，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和巴宾斯基征阳性。精神神经症状【临床表现】为缺乏VitB12所特有舌炎结膜苍白

第四节：营养性巨幼细胞贫血【实验室检查】1、血象：

呈大细胞性贫血，MCV94fl,MCH32pg，血涂片可见红细胞大小不等，以大细胞为主.

红细胞数减少比血红蛋白量的减少明显，网织红细胞、白细胞、血小板常减少。

中性粒细胞变大呈分叶过多现象。这种现象出现在未出现巨幼红细胞之前，因此有早期诊断的意义。

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