白细胞减少症及粒细胞缺乏症ok课件

白细胞减少和粒细胞缺乏症

中性粒细胞的细胞动力学

定义1、外周血白细胞低于4.0×109/L者称为白细胞减少，因粒细胞在白细胞中占绝大多数，尤其是中性粒细胞，故白细胞减少通常是因中性粒细胞减少引起，且大多数也表现为中性粒细胞比例的降低，因此白细胞减少通常指的是中性粒细胞的减少。2、外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0×109/L、10-14岁儿童低于1.8×109/L、10岁以下儿童低1.5×109/L，称为中性粒细胞减少。按其减少程度可分为轻度（1.0～1.95×109/L），中度（0.5～0.95×109/L）和重度（<0.5×109/L），重度减少也称粒细胞缺乏。白细胞减少发病机制1、中性粒细胞生成减少－－增殖异常2、中性粒细胞破坏过多－－免疫相关3、分布异常－－循环障碍、滞留白细胞减少的不同病因

1．感染性粒细胞减少症临床较为常见多在感染发热之后，就诊时发现粒细胞减少，如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、流感、麻疹等。迁延性肝炎肝脾肿大者常见有粒细胞减少，血中可见少量异型淋巴细胞。细菌感染如伤寒、副伤寒、布氏杆菌、重症金黄色葡萄球菌败血症、革兰阴性杆菌及粟粒型肺结核等均可出现粒细胞减少症。原虫感染者以疟疾为多见，特别是反复发作及伴有脾肿大者。黑热病常有粒细胞减少及坏疽性口腔炎者，在我国已基本消失。放射性粒细胞减少症

放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。关于放射线对粒细胞作用机理：一为杀死敏感的造血细胞和成熟粒细胞，二是引起细胞染色体的严重受伤，不仅使粒细胞数量减少，而且使粒细胞的胞浆出现中毒颗粒及空泡、胞核碎裂、溶解及棘突形成

获得性免疫性粒细胞减少症

结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起，均可有粒细胞减少。血清中可查到抗白细胞抗体，使白细胞发生凝集而被肝、脾、肺等器官所破坏新生儿同种免疫性粒细胞减少症

由于母亲与胎儿血型不同，母体内产生白细胞凝集素，进入胎儿体内，引起白细胞大量破坏，在出生后6～12周内，白细胞明显减少，常合并感染，经过几个月后可逐渐恢复。

周期性粒细胞减少症

以婴幼儿为主，呈周期性粒细胞减少，每15～30天发作一次，一般3～4天可恢复，目前对其病因尚不清楚慢性原因不明性粒细胞减少症

多发生于成年女性，一般临床很少见。多偶然发现，有的患者呈神经衰弱表现。骨髓病性粒细胞减少症

在AA、骨髓增生异常综合征、恶性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重缺铁性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等的部分患者，可出现粒细胞减少。由于本病白细胞减少极易发生感染，主要体征与感染有关。如淋巴结肿大，局部感染可有红、肿、热、痛，也有伴脾脏肿大等。

假性粒细胞减少中心粒细胞转移至边缘池，循环池内粒细胞相对性减少，但总数并不减少－－－异体蛋白反应、内毒素等诊断

详细询问病史、临床表现，特别是经过实验室或其他检查，初步估计其发病机制属于哪一类型，进一步追问相关病史，有助于病因诊断。临床表现

中性粒细胞减少的临床表现常随其减少程度和发病原因而异。除原发病和感染的表现外，中性粒细胞减少本身的症状往往不具有特异性，可见头晕、乏力、食欲不振等。粒细胞减少及缺乏的并发症

(1)口腔感染：这是白细胞减少症最常见的并发症，早期可见扁桃体红肿，咽部粘膜溃疡，继而可有坏死水肿，粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。(2)急性肛周脓肿：可迅速形成溃疡、坏死及假膜。(3)全身各系统感染：败血症是本病的主要威胁，致死率高达30％～40％。实验室检查

1.血常规检查可见中性粒细胞不同程度的减少，淋巴细胞百分率相对增加。特殊检查

1、边缘池粒细胞测定：肾上腺素试验，促使边缘池中性粒细胞脱落进入循环池。用以了解粒细胞是否存在分布异常，排除假性粒细胞减少。2、中性粒细胞特异性抗体测定：方法多种，有助于鉴别免疫性粒细胞减少。其他与病因相关的检查

如类风湿因子、抗核抗体及有关结缔组织病的血清学检查、叶酸、维生素B12水平、细胞遗传学检查及染色体分析等。白细胞减少的治疗

（一）去除病因、治疗原发病尽可能找出病因，详细询问病史，有无药物和毒物接触史，上呼吸道感染史，及有无相关的基础疾病及家族史。对可疑的药物或其他致病因素，应立即停止接触。而继发于其他疾病的粒细胞减少，如急性白血病、自身免疫病、感染等，经过治疗原发病缓解或控制后，粒细胞可能恢复正常。（三）抗感染治疗对于单纯粒细胞减少而无感染的患者，一般不需要抗生素治疗。如患者出现发热等感染症状，应积极查找感染部位，做血、尿、痰或感染病灶分泌物的细菌培养及药敏试验，在致病菌未找出之前，就应开始经验性抗生素治疗。重度粒细胞减少的抗感染治疗详见急性粒细胞缺乏。（四）升粒细胞药物

对于慢性白细胞减少，长期稳定，不发生反复感染者，可观察病情变化而不需要升白细胞治疗。对白细胞较低有症状者，可选用1-2种升白细胞药物，如小檗胺（升白安）、碳酸锂、B族维生素、肌苷、鲨肝醇和利血生等。每4～6周更换一组，直到有效，若连续用药数月仍无效者，不必再继续应用。此类药物多疗效不肯定，且作用短暂，有肯定疗效的是主要包括粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）和粒细胞集落刺激因子（G-CSF）在内的造血生长因子。（五）免疫抑制剂

包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞