限制性心肌病课件

手把手教你学心脏超声系列（13）

如何解读限制型心肌病的超声心动图报告成都中医药大学附属医院心内科孔令秋您诊断过限制型心肌病吗？经常诊断偶尔诊断从未诊断您觉得限制型心肌病是一种罕见病吗？必须的啊非常常见我不知道您觉得限制型心肌病为什么难以诊断？心脏超声医生不给力临床医生认识不足缺乏相关的培训课程第三排穿花裙子的男生，你来回答一下很难治不好搞告辞扁鹊三连是什么为什么怎么办较瘦三连目录是什么？RCM病因和分类RCM临床、echo表现为什么？RCM病理生理机制RCM诊断及鉴别诊断怎么办？如何提高RCM检出率治疗及预后我强调三点第一点……RCM概述及流行病学限制型心肌病(RCM)是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈障碍而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病随着病情进展，左心室收缩功能受损加重，心室腔可以扩张患者心房明显扩张，早期左心室不扩张，室壁不增厚或仅轻度增厚，收缩功能多正常本病多继发于全身疾病，除某些有特殊治疗方法的病例外，多数预后较差RCM流行病学尼日利亚乌干达科特迪瓦印度南部和拉丁美洲的一些地区，发病率高近年在丹麦、瑞典等地也有报道本病多为散发，日本学者Matsumori曾经报道过发病率为：0.2/10万【世界范围】本病较DCM和HCM明显少见约占全部心肌病的4.5%左右，男：女=2～3:1死于心衰患者14%为心内膜心肌纤维化心衰患者10%为心内膜心肌纤维化云南广西过去在南方地区有散发的报道近年北方地区也有不少报道解放军总医院心内科从1985年1月至1993年9月住院的125例原发性心肌病中：扩张型93例（74.4%）、肥厚型21例（21.6%）、限制型5例（4%）RCM流行病学RCM病因与分类RCM心肌疾病浸润性心肌病淀粉样变性戈谢病结节病非浸润性心肌病特发性：部分重叠轻微DCM、HCM、DM家族性:编码肌节蛋白TNI或T;结蛋白贮积性血红蛋白病Fabry病糖原贮积症心内膜疾病闭塞性心内膜心肌纤维化高嗜酸细胞综合征非闭塞性类癌，转移癌医源性：射线，蒽环类

起病缓慢，无力、活动力下降，因肝大、腹水而腹胀、

腹痛;若腹水量大引起横膈上移，可导致呼吸困难症状。

右心衰较重为本病显著的临床特点

心慌、气短和咳嗽、呼吸困难

有时伴有肺动脉高压，类似二尖瓣病变早期

发热，逐渐出现乏力、头晕、水肿、气促、血压偏低右心病变左心病变

右心室病变的症状，少数患者突出表现为心律失常（多为房性）

可导致右心房极度扩大，甚至虚脱、死亡；也有患者以慢性大量

心包积液为主要表现（常误诊为单纯心包疾病）双室病变临床表现：症状颈静脉怒张、肝大、移动性浊音阳性、下肢可凹性水肿胸腔积液体征双肺可闻及湿啰音血压低、脉压小心尖搏动减弱，心律不齐及S3奔马律当合并二、三尖瓣关闭不全时，可闻及返流性杂音临床表现：体征超声表现：心肌病本身表现该病例由华西心内科唐红教授提供超声表现：心肌病本身表现超声表现：心肌病本身表现超声表现：心肌病本身表现超声表现：心肌病本身表现超声表现：原发病本身表现心肌淀粉样变超声表现：原发病本身表现Löffler心内膜炎超声表现：心衰并发症表现目录是什么？RCM病因和分类RCM临床、echo表现为什么？RCM病理生理机制RCM诊断及鉴别诊断怎么办？如何提高RCM检出率治疗及预后我强调三点第二点……病理及病理生理

心肌纤维化

炎性细胞浸润

心内膜面瘢痕形成病理改变右心型、左心型、双室型受累部位心室壁僵硬顺应性下降充盈受限心房后负荷增加→心房逐渐增大静脉回流受阻静脉压升高心排血量也减少类似CP病理生理变化房室瓣关闭不全心排血量进一步减少心衰1、根据患者活动耐力下降、血压偏低、水肿病史及右心衰的检查结果，2、病因诊断方面要重点考虑心肌淀粉样变性，还有结节病、硬皮病、放

射性损伤等3、淀粉样变性是成人RCM最常见的病因

诊断步骤：

如果ECG示肢导低电压，UCG见双房大、室壁厚或不厚、左心室不

扩大而充盈受限，应考虑

RCM。

CMR等检查有助于确诊确定器官受累的范围确定是否为AL型首先确定是否淀粉样变性RCM的诊断思路嗜酸性粒细胞增多；免疫球蛋白IgM异常增高，抗心肌抗体阳性等早期可能伴随原发病的实验指标异常如CA患者，血液Cr↑,可检测到单克隆轻链;尿液可能有本周蛋白等继发性BNP/NTproBNP升高RCM的其它诊断手段RCM的其它诊断手段心脏扩大，右心房或左心房扩大明显，伴有心包积液时心影明显增大有时可见心内膜钙化；常合并胸腔积液易累及右心室，左心室受累时可见肺淤血RCM的其它诊断手段CMR是超声心动图最重要的补充，有时具有确诊价值。CMR提供的形态功能信息与UCG类似，电影比较直观，但不能量化心脏舒张功能，运用反转恢复和梯度回波序列，明显增加了正常心肌与病变心肌的信号对比，能够准确识别心肌纤维化及淀粉样物质浸润等RCM的其它诊断手段常见心肌病的核磁共振表现RCM的其它诊断手段心肌淀粉样变性为心肌间质有淀粉样物质沉积，刚果红染色阳性。普通光学显微镜下，心肌纤维之间有均染的不定形嗜伊红沉淀物。偏振光显微镜下呈苹果绿色荧光双折射现象，CA特征性表现。电镜下特征性淀粉样纤维，直径约8～12nm，呈无分支状，杂乱无序排列RCM的鉴别诊断心房扩大，心室缩小，下腔静脉明显增宽，塌陷率消失RCM的鉴别诊断RCM的鉴别诊断限制型心肌病缩窄性心包炎RCM的鉴别诊断缩窄心包炎的典型表现缩窄心包炎的典型表现项目限制型心肌病缩窄性心包炎病史继发性RCM可提供CA、心内膜心肌纤维化病变等；特发性RCM则无特殊（少可有家系）既往有急性心包炎，有结核杆菌、细菌、寄生虫、病毒等感染病史体征二、三尖瓣收缩期杂音伴s3奔马律心包叩击音，偶可闻及心包摩擦音心电图P波常高宽并有切迹，QRS波低电压ST-T波改变常见，可房性心律失常和束支传导阻滞等非特异性改变，部分心房扩大明显者可出现P波增宽；QRS波均呈低电压；可出现ST-T的改变，也可出现心律失常，传导阻滞较少见UCG心房明显增大瓣膜返流常见无室间隔切迹随呼吸摆动心内膜增厚心房轻-中度增大瓣膜返流少见可有室间隔切迹随呼吸摆动心包增厚，回声增强胸部X线心影普大；心内膜钙化可有肺淤血心脏大小正常或轻-中度增大心缘僵直，各弓界欠清楚；心包钙化；肺纹理减少CMR心包无增厚心房内血液滞留征心包增厚>4mm心导管检查左、右心室舒张压不等，左>右(大于5mmHg)肺动脉收缩压常>50mmHg。患者呼吸对心室压力的影响小左、右心室舒张压相等，或差别小于5mmHg肺动脉收缩压35-40mmHg左右血流动力学指标随呼吸呈动态变化心内膜活检心内膜增厚，心肌间质纤维化甚至可见CA改变正常或非特异性改变BNP升高正常RCM与缩窄心包炎的鉴别诊断目录是什么？RCM病因和分类RCM临床、echo表现为什么？RCM病理生理机制RCM诊断及鉴别诊断怎么办？如何提高RCM检出率治疗及预后我强调三点第三点……提高对限制型心肌病的诊断认识双心房扩大房颤限制性充盈障碍心室肥厚心肌病继发性改变心电图低电压心包积液心肌浸润提高对限制型充盈障碍的诊断认识提高对缩窄性心包炎的诊断认识一