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第十三章内分泌系统疾病患儿的护理第一节生长激素缺乏症教学大纲病因临床表现治疗原则护理措施小儿身高低于正常儿两个标准差或在同龄健康儿童生长曲线第3一、病因1.原发性(特发性)①遗传因素:占5%左右,大多有家族史。②特发性下丘脑、垂体功能障碍:分泌功能不足,是生长激素缺乏的主要原因。③发育异常:合并有脑发育严重缺陷者常在早年夭折。2.继发性(器质性)①肿瘤;②颅内感染:如脑炎、脑膜炎等。③放射性损伤;④头部外伤:产伤是国内GHD患儿最主要的病因。3.暂时性不良刺激因不良刺激使小儿遭受精神创伤,致使GH分泌低下,当不良刺激消除后,这种功能障碍即可恢复。二、临床表现原发性生长激素缺乏症各部比例正常,体型匀称,手足缩小。骨成熟延迟出牙及囟门闭合延迟,恒齿排列不整。骨龄小于实际年龄2青春发育期推迟。智力正常。继发性生长激素缺乏症和体征。三、治疗原则采用激素替代治疗。GH已被广泛应用,治疗应持续至骨骺愈合为止。合成代谢激素可选用促合成代谢药物,常用有苯丙酸诺龙。性激素同时伴有性腺轴功能障碍的GHD12性征发育。男孩用长效庚酸睾酮。女孩用妊马雌酮。四、护理措施意其毒副作用,需定期复查肝脏功能,严密随访骨龄发育情况。概念。第二节先天性甲状腺功能减低症教学大纲病因及发病机制临床表现辅助检查治疗原则护理措施儿最常见的内分泌疾病。可分为散发性和地方性两种。一、病因及发病机制(一)病因。甲状腺激素合成途径缺陷激素缺乏母亲在妊♘期应用抗甲状腺药物器官反应性低下均为罕见病。可逆的神经系统损害。(二)发病机制甲状腺的主要功能是合成甲状腺素)和三碘甲状腺原氨酸)。4 3甲状腺激素的主要生理作用:更重要的是促进中枢神经系统的生长发育(特别是胎儿期缺乏甲状腺素将造成脑组织严重损害)。二、临床表现2典型病例特殊面容:头大、皮肤苍黄、面部黏液水肿。常有脐疝。。生理功能低下:第二性征出现晚等。智力低下:动作发育迟缓,智力低下,表情呆板、淡漠等。地方性甲状腺功能减低症因胎儿期缺碘而不能合成足量的甲状腺激素,以致影响神经系统的发育。功能正常或仅轻度减低。T4降低、TSH增高。这两组症状有时会交叉重叠。三、辅助检查新生儿筛查采集血标本检测血清TTSH4血清TTTSHTTTSH3 4 3 4骨龄测定手和腕部X甲状腺扫描可检查甲状腺先天缺如或异位。基础代谢率测定基础代谢率低下。四、治疗原则尽早开始甲状腺素的替代治疗,先天性者需终生治疗。常用药物有甲状腺素干粉片和左旋甲状腺素钠。一般在出生2个月内即开始治疗者,不致遗留神经系统损害,因此治疗开始时间越早越好。五、护理措施1.保暖保证营养供给指导喂养方法,供给高蛋白、高维生素、富含钙及铁剂的易消化食物。保持大便通畅加强行为训练,提高自理能力防止意外伤害发生。健康教育指导用药:使家长掌握药物服用方法及疗效观察。甲状腺制剂用药1剂量随小儿年龄增长而逐渐增加。服药期间应定期监测血清T、T和TSH的变化,随时调整剂量。3 42第三节儿童糖尿病教学大纲病因及发病机制临床表现辅助检查治疗原则护理措施一种病症。儿童患者易并发酮症酸中毒而成为急症之一。其后期伴发的血管病变,常累及眼和肾脏。糖尿病可分为:①胰岛素依赖型,1型糖尿病,多见于青少年,必需胰岛素治疗。②非胰岛素依赖型,即2型糖尿病,多见于成人,儿童发病甚少。传综合征、胰岛素受体异常。我国儿童糖尿病发病率显著低于欧美国家。本节重点介绍胰岛素依赖型。(选择题)一、病因及发病机制病因遗传易感性1自身免疫免疫系统对自身组织的攻击可认为是发生本病的病理生理基础。(化学毒素(如亚硝胺)、饮食(如牛奶)、胰腺遭到缺血损伤等因素的触发。发病机制1型糖尿病患儿β细胞被破坏,致使胰岛素分泌不足或完全丧失,是造成代谢紊乱的主要原因。抗力降低,易继发感染。形成酮症酸中毒。水、电解质紊乱及酮症酸中毒等代谢失衡最终可损伤中枢神经系统功能,严重可导致意识障碍或昏迷。二、临床表现表现为多尿、多饮、多食和体重下降“三多一少”的典型症状。婴幼儿可有遗尿或夜尿增多。约有40%患儿首次就诊即表现为糖尿病酮症酸中毒睡、昏迷甚至死亡。三、辅助检查尿液检查尿糖阳性,尿酮体阳性提示有酮症酸中毒;尿蛋白阳性提示可能有肾脏的继发损害。血糖1(非空腹)血糖。分钟血糖值>11.1mmol/L(20
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