免疫缺陷病.201310课件

第十八章免疫缺陷病免疫缺陷病（immunodeficiencydisease,IDD）:是免疫系统因先天发育不全或后天因素所致的免疫功能低下或缺乏，临床表现为以感染为主的一组临床综合症。分为原发型免疫缺陷病（primaryimmunodeficiencydisease,PIDD）和继发性免疫缺陷病（secondaryimmunodeficiencydisease,SIDD）1主要临床特征感染：最常见的表现，死亡的主要原因。细胞免疫应答缺陷：易患真菌、病毒、原虫等感染体液免疫应答缺陷：易患化脓性细菌感染伴发恶性肿瘤、自身免疫病：防御、自稳、监视、调控异常。肿瘤发生率：T细胞免疫缺陷者>正常人100-300倍自身免疫病发生率高于正常人倍。多系统受累和症状的多变性：可累及全身各个系统。遗传倾向性：常染色体遗传、X性染色体隐性遗传发病年龄：原发性免疫缺陷病：儿童居多，占一半以上。继发性免疫缺陷病：AIDS：成人居多。2IDD的诊断临床表现免疫学检测指标：免疫细胞的数量、比例、功能、表面标志；免疫分子（补体、抗体、细胞因子、酶等）含量、活性，体内免疫功能、吞噬细胞功能等3原发性免疫缺陷病是免疫系统的遗传缺陷或先天发育不全，同时伴有其他组织器官的发育异常或畸形。缺陷可发生于免疫系统发育成熟的各环节，多为X连锁隐性遗传/常染色体遗传。多见于婴幼儿。分为B细胞缺陷，联合免疫缺陷，T细胞缺陷，吞噬细胞缺陷，补体系统缺陷。5继发性免疫缺陷病是出生后由于某种原因所引起的免疫功能低下常见原因：感染、营养不良、蛋白质合成不足或消耗增加（如慢性肾炎）、药物等6获得性免疫缺陷综合征

（acquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDS）全球每年新增AIDS病例2,500,0007获得性免疫缺陷综合征

（acquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDS）2012年中国官方统计8主要特点：CD4+T细胞数量减少和功能缺陷，免疫功能全面障碍。T细胞：①病毒在细胞内大量复制，胞质中聚集大量病毒DNA、mRNA等,干扰细胞功能，感染细胞与非感染细胞间融合等；②针对gp120的特异性抗体和CTL攻击HIV感染的CD4+T细胞；③gp120干扰T细胞的抗原识别和激活；④gp120诱导自身免疫应答；⑤HIV诱导T细胞凋亡；⑥HIV超抗原成分的致病作用。10临床分期从HIV感染发展到AIDS，大约需5－15年，期间经过以下四个阶段：

急性期:仅表现为流感样症状。病毒在体内大量复制，有传染性。

无症状潜伏期：6个月-5年，感染者携带HIV病毒

AIDS相关症候群（AIDSrelatedcomplex,ARC）:持续发热、体重减轻、慢性腹泻、全身淋巴结肿大、感染等。AIDS：机会感染，恶性肿瘤，神经系统异常12传染源与传播途径传染源

无细胞体液：

AIDS患者及HIV携带者的血浆、泪液、耳分泌物、唾液、汗液、精液、粪便、脑脊液、阴道-宫颈液、乳汁等.

感染细胞：

AIDS患者及HIV携带者的PBMC、唾液、支气管、阴道-宫颈液及精液中所携带的淋巴细胞等。传播途径经血液传播、性接触传播,母婴传播；尚未证实可通过空气、食物、蚊蝇、坐便、握手及日常用具传播.14预防措施：

*宣传教育*解除歧视

*控制性传播*加强血液和血制品管理疫苗正在研制中抗HIV药物：*高活性抗逆转录病毒治疗(HAART)。

2种NRTIs+1种NNRTIs，或2种NRTIs+1种加强PIs

*

2’-3’双脱氧核苷酸类似物、叠氮脱氧胸苷(AZT)及双脱氧肌苷等药物能干扰病毒DNA的合成，抑制HIV在体内增殖15AIDS患者晚期恶液质状态16MontagnierLuc:法国巴斯德研究所病毒学和病毒肿瘤血系主任、教授GalloRobertC:马里兰州大学人类病毒研究所所长17

HIV起源尚无满意的解释，可能为非洲猴SIV的病毒主要靶向免疫细胞HIV-1病毒结构示意图逆转录酶外膜RNAgp120gp41p17p24核外膜1820HIVbuddingfromhumanlymphtissue(TEMx133