脑白质病影像学诊断讲解

一、概论有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质,而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病。脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类:先天性和遗传性脑白质病此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良或遗传性脑白质营养不良,髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历ft大病、皮质外轴突发育不良等。获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断(一)脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成,而神经纤维分有髓和无髓两种。有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹,称之为髓鞘。在电子显微镜下,髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。一个少突胶质细胞有多个突起,分别包卷多个轴突,其胞体位于神经纤维之间。一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕,这些突起相互融合,形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。髓鞘伴轴突一起生长,并反复包卷轴突多次,形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构,其主要化学成份是类脂质和蛋白质,习惯上称之为髓磷脂。由于类脂质约占髓鞘的80%,呈嫌水性,带离子的水不容易通过,而起“绝缘”作用。当其受损时,较多水进入髓磷脂内,引起脑白质的水含量增加。(二)脑白质的发育3~620(三)影像学表现1.MRI表现MRI是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段,显示MRIT1T26~8T16T2敏感。在丘脑、小脑臂有髓磷脂沉积;1;6110上、从后向前、从中心向周边。10MRI白质的信号变化已经不明显。2MRI,MRI38),MRIT2加权像显示脑白质信号强度高于灰质,与正常成人所见相反。8~12),T2灰白质的信号强度差异不显著。12~2),T222.CT表现新生儿~2,CT,2接近成年人,脑白质小密度减低,与灰质的对比度加大。三、脑白质疾病的影像学诊断1.传统X线诊断XXCTCTCTCT对比分辨率较低,显示脑干和小脑不佳。所以,CTMRIMRIT2T2像上,MRI强扫描,以确定病灶的严重程度、活动性和进行鉴别诊断。四、脑白质病影像学诊断的各论(一)脱髓鞘性脑白质病尽管脱髓鞘性疾病的病因与发病机理尚未完全阐明,但目前大多数作者认为该类疾病属于自身免疫性疾病的范畴,也有人认为可能与病毒感染有关。多发硬化多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型,患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。本病的病程较长,多呈迁延性、进行性加重的趋势,部分患者的病程表现为反复发作和缓解交替进行。病因与病理本病的病因不甚明了,多系病毒感染、特别是慢病毒感染,诱发的自身免疫性疾病。此外,遗传及环境因素(例如:寒冷、外伤和食物中毒等)亦可能与本病有关。MS的好发年龄为20岁~40岁,多见于女性(女:男=1.4~1.9:1)。部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽;切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块,以侧脑室周围和小脑多见。显微镜检查:早期病灶区髓鞘崩解,局部水肿,血管周围有淋巴成斑点状软化坏死灶,可见格子细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生,网状与胶原纤维增生,形成边界清楚的灰色斑块,直径一般在0.1cm~4.5cm。病灶可新旧并存。重症、晚期患者可见脑室扩大,脑回变平,脑沟增MS影像学诊断多发硬化影像学检查目为协助临床作出诊断和排除临床表现类似多发硬化的其它疾病。CT急性期或复发加重期,CTmm4~5cm量滴注对比剂延迟扫描,可见小强化斑。晚期病例,CT显示低密度病灶边界清楚、不强化,35%~50%各期病灶并存,CTCTMRIMRIMS,T15%者,皮轴走行一致,一般脊髓不增粗。T2MSGd-DTPAT1MRIMS:MRI儿童和青少年型多发硬化的影像学诊断此型罕见,与成人型有所不同:①少年型女性多见(女:男=5:1);②少年型多累及脊髓,小脑和脑干;③少年型病程短,少见脑萎缩与铁的异常沉积。影像学鉴别诊断MS主要需要与下列疾病在影像学上进行鉴别:皮层下动脉硬化性脑病CT,MRI化。(3)脑炎可累及脑的任何部位,但以颞叶受累最为常见。CT,MRI度边缘强化、或无明显强化。进行性多灶性脑白质病进行性多灶性脑白质病(PML)是一种罕见的进行性中枢神经系统多发脱髓鞘疾病,多见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者,发病年龄多在40岁~60岁之间,男性多于女性。病因与病理已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40(SimianVirus猴病毒)是进行性多灶性脑白质病的病原体,临床上病毒携带者是否发病还与机体有免疫异常有关。病理上大脑白质有广泛多发脱髓鞘改变,呈散在不对称性分布,小脑、脑干与脊髓病灶较少见,病灶内有少枝胶质细胞破坏和星形细胞核变性,晚期病灶呈囊性萎缩。超微结构分析,免疫荧光法及原位杂交研究表明,乳多空病毒感染免疫抑制患者脑星形细胞和少突神经胶质细胞为本病的病因。影像学诊断CT平扫显示多发病灶远离脑室系统,位于皮层下脑白质,好发于顶枕部,分布清,无占位效应。增强扫描多数病灶不强化,极少数可有强化表现。病程晚期,可出现脑萎缩改变。MRIT1,T250%同时累及脑灰质。(四)影像学鉴别诊断本病缺乏特异性,最终依靠脑活检或尸体解剖确诊,影像学应注意与其它脑白质病相鉴别。病灶多发且远离脑室周围,好发于顶枕皮质下白质内,有逐步融合增大趋势是本病较具特征性的影像学征象,有鉴别诊断意义;但是本病很难与其它感染性脱髓鞘疾病相鉴别。急性散发性脑脊髓炎急性散发性脑脊髓炎(ADEM)是一种发生在感染后(例如:麻疹、风疹、天花、流行性感冒等疾病)的中枢神经系统脱髓鞘疾病,又称感染后脑脊髓炎。偶发于牛差异。病因与病理本病有病毒直接侵犯中枢神经系统和病毒感染后诱发自身免疫反应两种发病学说。病理检查示病灶可位于脑白质的任何部位,但主要在大脑和脊髓白质,呈散发性分布。病灶中心是扩张的小静脉,静脉周围脑组织有脱髓鞘改变,小胶质细胞增生和炎性细胞浸润;病灶可融合成大片软化坏死区。治疗和预后本病早期使用皮质类固醇能有效控制症状,严重患者在急性期死亡,死亡率在10%~30%之间。多数人病后10天开始恢复,其中90%完全恢复,部分患者可自愈。影像学诊断CTCT边缘呈波浪状,境界清楚。影像学鉴别诊断本病缺乏特异性的影像学表现,常需结合临床及实验室检查与急性、亚急性感染性脑炎,弥漫性硬化,进行性多灶性脑白质病等相鉴别。亚急性硬化性全脑炎亚急性硬化性全脑炎(SSPE)是由麻疹病毒引起的一种罕见脑部慢性感染,多见于儿童或青少年。病因与病理目前公认本病由麻疹病毒引起,其发病机理尚未清楚。病理上,本病广泛累及大脑白质与灰质,也可侵犯脑干、小脑、丘脑及颈髓。大体观脑外表正常,触之较硬,可有弥漫性脑萎缩,以额、颞叶为著,皮质偶有小灶坏死。镜下见神经细胞广泛变性、坏死,细胞数目明显减少,有噬神经细胞像,血管周围淋巴细胞和浆细胞严重浸润,胶质细胞增生明显,伴有白质脱髓鞘改变。有时在神经细胞及胶质细胞的胞核中及胞浆内,可见特征性的嗜酸性包涵体。有三种基本病理类型:(1)以包涵体和炎症改变为主;(2)病灶累及白质,胶质增生和脱髓鞘显著;(3)脑白质及灰质均受累,慢性或病程较长者,以白质脱髓鞘改变为主;亚急性或病程较短者,包涵体显著。γ20%,抗麻疹病毒抗体滴度升高。荧光抗体技术在脑脊液中查出麻疹病毒抗原。影像学诊断CT2~6)CT~16)CT1程晚期(17MRICT,T2及脑干亦可受累。本病的影像学改变无特异性。桥脑中央髓鞘溶解症桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)病因不明。1)病理病理表现为桥脑基底部中央处对称性脱髓鞘,从中缝处开始,向两侧发展,髓鞘脱失严重,但神经细胞与轴突仍相对完整,无炎性反应。显微镜下主要表现为髓鞘破坏,神经元、轴索和血管相对完好,胶质细胞的胞浆肿胀和核浓缩。病灶可扩散至桥脑被盖,并向上波及中脑,不累及软脑膜下及脑室周围区。除桥脑外,约10%的病例,在基底节、丘脑、皮层下白质、半卵圆中心、胼胝体和小脑亦可见散在的脱髓鞘病灶。本病患者多在发病后数日或数周内死亡。2)影像学诊断CT描病灶无强化。MRIT1加权像低信号,T2白质区,但大脑皮层下白质、半卵圆中心、胼胝体、丘脑、纹状体、中脑和小脑可见散在异常信号病灶。MRI3)影像学鉴别诊断本病需与发生于脑干的多发性硬化、脑梗死、脑干炎症及脑干肿瘤鉴别。(二)髓鞘发育不良性脑白质病髓鞘形成不良性疾病分别由染色体遗传缺陷、酶缺乏或先天性代谢障碍而导致中枢神经系统出现斑块状或弥漫性的髓鞘脱失,又称为脑白质营养不良或白质脑病。肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良(ALD)是一种伴性隐性遗传性疾病,为过氧化体病的一种。病因和病理A坏。患者多为3岁~12岁儿童,偶见于成人。脑病理改变:皮质正常或萎缩,有弥漫性脑白质减少引起脑室中至重度扩大;顶、枕及颞后脑白质内有对称性脱髓鞘改变,可累及胼胝体、视神经、视束、穹隆柱、海马连合和部分皮层下的弓形纤维。后累及额叶,病灶多两侧不对称。显微镜SudanⅣ管周围有炎性改变,并可见钙质沉积。电镜下显示巨噬细胞、胶质细胞内有特异性的层状胞浆含体。患者还有肾上腺萎缩及发育不全,电镜下肾上腺皮质细胞见胞浆含体,其形态特征与脑巨噬细胞相同。肾上腺及脑的活组织检有确诊价值。本病无特异治疗手段,以对症和支持疗法为主。患者的预后不佳,常于发病后1~5年内死亡。影像学诊断CT平扫示两侧侧脑室三角区周围脑白质内有大片对称性低密度,似“蝶翼”样,胼胝体压部密度降低呈横行带状低密度影,将两侧大脑半球的“蝶翼”样结构连接起来。病灶内可见多个点状钙化灶,多位于三角区周围。增强扫描有花边样强化,它将低密度区分隔成中央和周缘区,中央区密度略低于周缘区。随病程发展,可有脑萎缩,以白质为主。MRIT1T2CTCT影像学鉴别诊断本病晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时,仅凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。异染性脑白质营养不良异染性脑白质营养不良(MLD)亦称硫脂沉积症,为先天性硫脂代谢性疾病。1)病因和病理本病是一种常染色体隐性遗传性疾病,常于婴儿期、青春期及成年早期起病,A,胞膜上,引起髓鞘形成障碍和广泛脱失。病理示大脑和小脑白质区广泛对称性严重脱髓鞘,基底节区、脑干及脊髓也有弥漫性脱髓鞘,轴突数量明显减少,少突胶质细胞显著减少乃至消失,而纤维型胶质细胞增生。应用甲苯胺蓝染色后,病灶区有红紫色异染颗粒为本病的特征,并由此得名。这些异染颗粒主要沉积在白质和吞噬细胞、少突胶质细胞内,亦见于周围神经、肾、肝、胆囊、睾丸、垂体、脾及骨髓中。脑、肝、肾及周围神经组织活检见异染颗粒,尿斑点试验证实有过量硫脂,尿硫脂苷酶A及静脉血白细胞内此酶的活力降低可作出诊断。本病无特异疗法。影像学诊断无占位效应,无强化,可有脑萎缩改变。成人型上述改变较轻,个别人无异常改变。MRIT1T2影像学鉴别诊断CT,MRI遗传性脑白质发育不良疾病鉴别。类球状细胞型脑白质营养不良类球状细胞型脑白质营养不良(GCL)Krabbe’症,是一种罕见的常染色体隐性遗传病。1)病因和病理本病由半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致。该酶含半乳糖脑苷脂和神经鞘氨醇半乳糖苷两种基质,本病导致此两种基质异常沉积,使髓鞘的髓磷脂大量丧失、或完全不能髓鞘化。本病的病理特征为巨大球形细胞,含多个核,PAS呈丛集状散布于脑白质,内部充满半乳糖脑苷脂,引起脱髓鞘、神经胶质增生及轴突消失。病变首先累及脑室周围白质及半卵圆中心,丘脑和尾状核体部,继之累及桥脑、小脑齿状核等,大脑皮层的灰质受累较轻。晚期可见明显的髓鞘脱失、轴突退变、胶原化、纤维化与脑萎缩。患者脑、肝、脾、肾活检发现半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏可确诊本病。12)影像学诊断CTMRIT1T2特别是在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎缩。海绵状脑病Canavan性遗传性疾病。病因和病理N-3~9病脑体积增大,重量增加,脑白质呈明胶状,广泛空泡化,类似海绵状结构。病灶主要位于大脑皮质深层与白质浅层(包括弓状纤维),亦可累及基底节、脑干、小脑和脊髓。病灶区髓磷脂明显缺失伴髓鞘脱失,但轴突和神经细胞相对完整。从培养的皮肤成纤维细胞、羊膜细胞和绒毛膜绒毛中监测天门冬氨酸活性,使该病在生前即可作出诊断。本病无特效治疗方法,多数患儿在2岁内死亡。影像学诊断CTMRICTWallerian影像学鉴别诊断CT象,MRI亚力ft大病亚力ft1)病因病理和临床表现1的罗森塔(Rosenthal弓形纤维。本病无特效治疗,患