烟雾病读书报告课件

烟雾病读书报告烟雾病读书报告烟雾病读书报告4辅助检查临床表现3主要内容烟雾病的概述发病机制125治疗6预后2021/4/272烟雾病读书报告烟雾病读书报告烟雾病读书报告4辅助检查临床表现4辅助检查临床表现3主要内容烟雾病的概述发病机制125治疗6预后2021/4/2724辅助检查临床表现3主要内容烟雾病的概述发病机制12一、概述烟雾病（MoyamoyaDisease），因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。2021/4/273一、概述烟雾病（MoyamoyaDisease），因脑血管一、概述烟雾病最早于1955年由日本的清水和竹内描述，1966年由铃木命名，Moyamoya是日语“烟雾”的发音。该病是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。2021/4/274一、概述2021/4/274三、临床表现TIA型反复发生一过性瘫痪或肌力下降，发作后运动功能完全恢复。有自发缓解或发作完全停止的倾向。2021/4/275三、临床表现TIA型反复发生一过性瘫痪或肌力二、发病机制发病机制先天性：临床诊治中经常遇到同家族中2~3名烟雾病患者，如母子或兄妹有相似病例。继发于钩端螺旋体脑动脉炎、结核性脑动脉炎等，损害颅内血管，使血管狭窄或经血流冲击形成血管瘤破裂出血，在疾病过程中代偿性生成异常血管网。一些免疫性疾病常伴发烟雾病，病理改变示内膜明显增生，内膜及异网血管壁上可见IgG沉着，炎症反应不明显。2021/4/276二、发病机制发病机制先天性：临床诊治中经常遇到同家族中2~3三、临床表现缺血组出血组多见于儿童和青少年多见于青壮年可分为缺血和出血两组2021/4/277三、临床表现缺血组出血组多见于多见于青壮年可分为缺血和出血两三、临床表现TIA型癫痫型出血型梗塞型TIA型占绝大多数，约70%。癫痫型常伴梗塞型。出血型多见于成人。2021/4/278三、临床表现TIA型癫痫型出血型梗塞型TIA型占绝大多数，约三、临床表现急性脑卒中，导致永久性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。梗塞型2021/4/279三、临床表现急性脑卒中，导致永久性瘫痪、失语、视觉障三、临床表现频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。癫痫型2021/4/2710三、临床表现频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持三、临床表现由于病理发展不同，可表现为脑室出血、脑实质出血或蛛网膜下腔出血，严重者可伴意识障碍。出血型2021/4/2711三、临床表现由于病理发展不同，可表现为脑室出三、临床表现病程复杂多变，预后较差。多表现为混合型。无论何种类型，4岁以前起病者预后均差。临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果。2021/4/2712三、临床表现病程复杂多变，预后较差。2021/4/2712四、辅助检查CT/MRI辅助检查脑血管造影TCD2021/4/2713四、辅助检查CT/MRI辅助检查脑血管造影TCD2021/4四、辅助检查脑血管造影确诊本病的主要依据。①Willis动脉环主干血管改变②异常血管网（必不可少）③其它侧支循环2021/4/2714四、辅助检查脑血管造影确诊本病的主要依据。2四、辅助检查异常血管网2021/4/2715四、辅助检查异常血管网2021/4/2715四、辅助检查CT/MRI继发脑梗死及颅内出血者的辅助诊断。MRA可发现Willis环主干血管不连续，大脑前中动脉粗细不等，梗死或出血灶附近不规则血管影等。2021/4/2716四、辅助检查CT/MRI继发脑梗死及颅内出血者四、辅助检查TCD

迄今为止门诊筛选烟雾病最经济有效的方法。①对于Willis环区域的血管狭窄，具有很高的敏感度和特异度。②在烟雾病人的长期随访中，也具有不可替代的优越性。2021/4/2717四、辅助检查TCD迄今为止门诊筛选烟雾病最经济有效的五、治疗缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。非手术治疗2021/4/2718五、治疗缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、止血为主。病因五、治疗手术治疗颅内外血管吻合搭桥术、脑-肌-血管联合术、颞浅动脉脑贴敷术等。2021/4/2719五、治疗手术颅内外血管吻合搭桥术、脑-肌-血管联合术、颞浅动颞浅动脉敷贴术（用物及体位）显微镜图片和体位照片2021/4/2720颞浅动脉敷贴术（用物及体位）显微镜图片和体位照片2021/4颞浅动脉敷贴术（手术步骤）2021/4/2721颞浅动脉敷贴术（手术步骤）2021/4/27212021/4/27222021/4/27222021/4/27232021/4/27232021/4/27242021/4/27242021/4/27252021/4/2725思考题烟雾病的常见临床表现是什么？什么是烟雾病确诊的金标准？2021/4/2726思考题烟雾病的常见临床表现是什么？2021/4/2726谢谢！2021/4/2727谢谢！2021/4/2727谢谢！谢谢！烟雾病读书报告烟雾病读书报告烟雾病读书报告4辅助检查临床表现3主要内容烟雾病的概述发病机制125治疗6预后2021/4/272烟雾病读书报告烟雾病读书报告烟雾病读书报告4辅助检查临床表现4辅助检查临床表现3主要内容烟雾病的概述发病机制125治疗6预后2021/4/27304辅助检查临床表现3主要内容烟雾病的概述发病机制12一、概述烟雾病（MoyamoyaDisease），因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。2021/4/2731一、概述烟雾病（MoyamoyaDisease），因脑血管一、概述烟雾病最早于1955年由日本的清水和竹内描述，1966年由铃木命名，Moyamoya是日语“烟雾”的发音。该病是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。2021/4/2732一、概述2021/4/274三、临床表现TIA型反复发生一过性瘫痪或肌力下降，发作后运动功能完全恢复。有自发缓解或发作完全停止的倾向。2021/4/2733三、临床表现TIA型反复发生一过性瘫痪或肌力二、发病机制发病机制先天性：临床诊治中经常遇到同家族中2~3名烟雾病患者，如母子或兄妹有相似病例。继发于钩端螺旋体脑动脉炎、结核性脑动脉炎等，损害颅内血管，使血管狭窄或经血流冲击形成血管瘤破裂出血，在疾病过程中代偿性生成异常血管网。一些免疫性疾病常伴发烟雾病，病理改变示内膜明显增生，内膜及异网血管壁上可见IgG沉着，炎症反应不明显。2021/4/2734二、发病机制发病机制先天性：临床诊治中经常遇到同家族中2~3三、临床表现缺血组出血组多见于儿童和青少年多见于青壮年可分为缺血和出血两组2021/4/2735三、临床表现缺血组出血组多见于多见于青壮年可分为缺血和出血两三、临床表现TIA型癫痫型出血型梗塞型TIA型占绝大多数，约70%。癫痫型常伴梗塞型。出血型多见于成人。2021/4/2736三、临床表现TIA型癫痫型出血型梗塞型TIA型占绝大多数，约三、临床表现急性脑卒中，导致永久性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。梗塞型2021/4/2737三、临床表现急性脑卒中，导致永久性瘫痪、失语、视觉障三、临床表现频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。癫痫型2021/4/2738三、临床表现频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持三、临床表现由于病理发展不同，可表现为脑室出血、脑实质出血或蛛网膜下腔出血，严重者可伴意识障碍。出血型2021/4/2739三、临床表现由于病理发展不同，可表现为脑室出三、临床表现病程复杂多变，预后较差。多表现为混合型。无论何种类型，4岁以前起病者预后均差。临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果。2021/4/2740三、临床表现病程复杂多变，预后较差。2021/4/2712四、辅助检查CT/MRI辅助检查脑血管造影TCD2021/4/2741四、辅助检查CT/MRI辅助检查脑血管造影TCD2021/4四、辅助检查脑血管造影确诊本病的主要依据。①Willis动脉环主干血管改变②异常血管网（必不可少）③其它侧支循环2021/4/2742四、辅助检查脑血管造影确诊本病的主要依据。2四、辅助检查异常血管网2021/4/2743四、辅助检查异常血管网2021/4/2715四、辅助检查CT/MRI继发脑梗死及颅内出血者的辅助诊断。MRA可发现Willis环主干血管不连续，大脑前中动脉粗细不等，梗死或出血灶附近不规则血管影等。2021/4/2744四、辅助检查CT/MRI继发脑梗死及颅内出血者四、辅助检查TCD

迄今为止门诊筛选烟雾病最经济有效的方法。①对于Willis环区域的血管狭窄，具有很高的敏感度和特异度。②在烟雾病人的长期随访中，也具有不可替代的优越性。2021/4/2745四、辅助检查TCD迄今为止门诊筛选烟雾病最经济有效的五、治疗缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。非手术治疗2021/4/2746五、治疗缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、止血为主。病因五、治疗手术治疗颅内外血管吻合搭桥术、脑-肌-血管联合术、颞浅动脉脑贴敷术等。2021/4/2747五、治疗手术颅内外血管吻合搭桥术、脑-肌-血管联合术、颞浅动颞浅动脉敷贴术（用物及体位）显微镜图片和体位照片2021/4/2748颞浅动脉敷贴术（用物及体位）显微镜图片和体位照片2021/4颞浅动脉敷贴术（手术步骤）2021/4/2749颞浅