肌无力的基础知识及饮食指导课件

重症肌无力的

基础知识及饮食指导

大纲概念

分型检查诊断治疗方法用药及生活注意事项特征表现预后用药反应

常用食物及禁忌调养原则

重症肌无力的概况概念：是乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖及补体参与的神经—肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。被WHO列为世界十大难治疾病，医学上有“不死的癌症”之称。病理及概况：主要累及神经—肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体，绝大部分患者血液乙酰胆碱受体抗体偏高，约有15%的MG患者合并胸腺瘤，70%的患者有胸腺增生。发病率为8-20/10万。中年以上发病者以男性居多。 具体分型及预后I型：又称眼肌型（15-20%）单纯的眼外肌受累，但无其它肌群受累之临床和电生理所见，也无向其它肌群发展的证据。对肾上腺皮质激素治疗反应佳，预后佳。II型：全身型，有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗反应好，预后好。

IIA型：轻度全身型（30%）四肢肌群轻度受累常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构音困难生活能自理，对药物治疗反应及预后较好。

IIB型：中度全身型（25%）四肢肌群中度受累常伴眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、构音困难生活能自理，对药物治疗反应及预后一般。具体分型及预后III型：重症急进型（15%）急性起病，进展较快，多于起病数周或数月内出现延髓麻痹，常伴眼肌受累，生活不能自理，多于半年内出现呼吸肌麻痹。对药物治疗反应差，预后差。IV型：迟发重症型（10%）潜隐性起病，进展较慢，多于两年内逐渐由I型、IIA型、IIB型发展到呼吸肌麻痹。对药物治疗反应差，预后差。临床分型备注：1.一般两年内发生危象抢救的都属于III型，两年以上发生危象抢救的属于IV型。

2.III型、IV型者一定发生过危象，进行过抢救者才算，仅有呼吸困难者归属于IIB型。

3.四肢受累较重者（生活不可以自理）或有咀嚼、吞咽困难，说话费力者，颈肌费力者按照IIB型处理。

4.仅有四肢轻度受累者（生活可以自理），按照IIA型处理。MG的临床特征临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，症状多于下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。90%以上的病人可见眼外肌麻痹；面肌受累表现面部皱纹减少，表情困难，闭眼和示齿无力；咀嚼肌受累使连续咀嚼困难，引起进食经常中断；延髓肌受累导致饮水呛咳、吞咽困难、辅助检查1.实验室常规检查，包括血尿便常规，甲状腺功能（约有5%的病人合并甲状腺功能异常）2.器械检查：心电图、B超、胸部CT(CT要做增强才能看清楚胸腺情况)MG中约有70%合并胸腺增生，15%有胸腺瘤。3.电生理检查（肌电图检查）4.胆碱酯酶受体抗体滴度测定鉴别诊断Lambert-Eaton肌无力综合症进行性肌营养不良眼肌麻痹症肉毒杆菌中毒、有机磷中毒、蛇咬伤等治疗方法一、非手术治疗

二、手术治疗非手术治疗1.中药治疗：全程服用中药神力生肌饮，一般服用6-8个月

2.抗胆碱酯酶药治疗：新斯的明溴吡斯的明，只能缓解症状，对重症肌无力没有治疗作用。

3.激素治疗:副作用较大，一般有骨质疏松，无菌性股骨头坏死，胃溃疡等，可用硫糖铝、雷尼替丁，同时补钙、补钾

非手术治疗4.丙种球蛋白治疗

5.血浆置换治疗

6.其它免疫抑制治疗

用药反应1.腹泻2.头晕、头疼3.肌肉跳动，发热，汗多4.胃疼5.便秘：6.上火、口腔溃疡7.过敏8.失眠

用药反应及处理用药反应及处理6.上火、口腔溃疡：补充维生素和口服头孢类抗生素。7.过敏：用钙结合激素对症治疗8.失眠

用药注意事项下列药物能使重症肌无力症状加重，应慎用或禁用

1.抗菌素类：链霉素新霉素土霉素洁霉素等，肌无力病人首选的是头孢类和奎诺酮类抗生素

2.心血管类药：利多卡因心得安异搏定

3.抗癫痫药：苯妥英钠乙琥胺

4.抗风湿药：青霉胺氯奎

5.抗精神病药：安定氯丙嗪氯硝安定

6.麻醉药：吗啡氯仿必须时用氟烷笑气

7.兴味寒凉的中药及中成药

8.能诱发肌无力加重的药：颅痛定阿托品6-542等

9.重症肌无力患者对感冒药的选择需尤为慎重，含有人工牛黄和可待因的感冒药不可用，例如感康，快克等。可用的有感冒冲剂、家合百服宁

日常生活注意事项特别是萝卜和芥菜尤为关键。3.肌无力患者病情休息后减轻，劳累后加重，因此不主张参加体育锻炼重症肌无力生活饮食指导

重症肌无力是一种慢性疾病,它的病因与气虚关系密切。患者应从生活、饮食方面注意学会自我保养。饮食方面

饮食清淡适宜，以高蛋白、高维生素饮食为主，服激素期间，尽量避免影响大便颜色的食物，如动物血等禁食生、冷、辛辣、寒凉食物

①肉类：如牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等；②鱼类、鸡蛋、牛奶、③蔬菜：韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等；④水果：苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。常用食物：日常生活注意事项起居有常，安排好一日生活，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸结合。避风寒、防感冒，肌无力患者抵抗力较差，伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的的抵抗力。注意各种感染，生活保持有规律，尤其气管切开的病人，经常开窗通风，定时消毒。病情反复是本病的特点，引发原因主要有感冒、女性月经来潮及分娩、手术、精神刺激、过度劳累、服用禁忌药、食物寒凉生冷等。避免烟酒刺激重症肌无力患者因反复发作，病程长，常常出现情绪低落、烦躁易怒、恐惧，担心治不好，所以我们要特别注意患者的心理变化，主动与患者建立融洽的人际关系，解除思想负担，协调好患者与家人、朋友、病人之间的关系，最大限度的减少应激源。调养原则1、少食寒凉，避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。少吃冷饮以免损伤脾胃，苦品也应少吃，苦能泻热、容易伤胃。2、多食温补：重