呼吸pbl案例讨论课件

病历讨论小组成员：病历摘要患者，59岁女性，起病急，病程短现病史：

2周前，患者因受凉出现咳嗽，咳黄脓痰，略带腥味，10+次/天，3-4克/次，晨重，痰不易咳出，开始两天鼻塞流涕。头孢治疗，无明显好转。

1+天前，出现胸闷，无胸痛，咽痛，发热，出汗患病以来睡眠食欲，精神尚可，大小便正常，体重无明显变化个人史：饮白酒，2两/天体格检查：血压130/80mmHg无发热，S2增强，右下肺散在湿啰音，无下肢水肿血常规（-）痰培养（-）痰涂片（-）生化（-）心电图未见CT：右肺散在斑片条索影，纵隔淋巴结肿大，肺动脉增粗CTA：肺动脉干4.3cm左肺动脉2.8cm右侧肺动脉缺如，纵隔，胸壁内多见迂曲细小血管影，右肺静脉灌注较左侧差肺动脉发育不全肺动脉发育不全（PAA）较为少见的先天畸形多种类型肺动脉主干缺如左右肺动脉近段缺如左右肺动脉异常起源肺动脉缩窄等常伴其他心血管畸形如法洛四联症肺动脉主干缺如肺动脉闭锁肺动脉段呈残存纤维索条状左右肺动脉位于正常位置与主动脉相联通左或右肺动脉近端缺如血管闭锁肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支同侧肺发育不全左肺动脉异常起源常起源于右侧常形成条索状围绕气管和左右主支气管可引起压塞和阻塞右肺动脉缺如所致肺动脉高压

的病理生理

PathophysilogicalChangesofUAPA患侧肺血供差患侧肺的供血动脉主要为支气管动脉和迷走动脉。此外,还可来自无名动脉、肋间动脉、内乳动脉、锁骨下动脉、冠状动脉等。患侧肺的侧支血管随着年龄增长逐渐形成,这些侧支可能起源于主动脉或头臂干等冠状动脉的分支血管以保证肺灌注。肺动脉高压由于主肺动脉缺如,供血来自主动脉的分支动脉及发育不好的侧支循环,故缺血缺氧,使血管收缩,管壁增生,血管腔狭窄、闭塞,肺血管阻力增加,则易导致肺动脉高压。方苏榕等.先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗[J]现代医学.20071(35):35-37PathophysilogicalChangesofUAPA呼吸功能下降通气下降,换气减少,通气/血流比例失调,致肺气肿。心功能降低肺动脉压力的升高,肺循环阻力增加,右心发挥其代偿功能,克服肺动脉阻力而发生右心室肥厚。高原缺氧和妊娠期心脏负荷增加是诱发的重要因素。方苏榕等.先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗[J]现代医学.20071(35):35-37

右肺动脉缺如所致肺动脉高压

相关病历报道

病例回顾1868年Frantzel等首次报道单侧肺动脉缺如，约占先心病的0.1%左右。1962年Pool等报道的98例中单纯性32例，多发生于右侧，而伴发复杂心血管畸形者则多见于左肺动脉缺如。TenHarkel等对1978至2000年MEDLINE上报道的孤立性单侧肺动脉缺如文献进行回顾性分析，发现UAPA最常合并的心血管畸形为法洛四联症，或间隔缺损，其他并存畸形有主动脉弓缩窄，或主动脉弓缩窄合并室间隔缺损;主动脉瓣下狭窄;大动脉转位;Taussig-Bing病和主动脉弓缩窄1977年至今,国内报道168例,男57.7%,女42.3%,比例无明显差异;右肺动脉缺如24%,其中72%合并心血管畸形,左侧占76%,但单纯左肺动脉缺如报道仅3例。张丽君,黄小勇,杜靖等.先天性单侧肺动脉缺如25例影像学诊断[J].心肺血管病杂志,2013,32(3).DOI:10.3969/j.issn.1007-5062.2013.03.019.常见症状患侧胸廓缩小,呼吸音减低,心脏与纵隔向患侧移位;

偶在心底闻及收缩期杂音,有肺动脉高压者可出现肺动脉瓣区第二心音亢进。诊断胸部X线—筛选提示作用

典型表现是患侧肺动脉血管影小，肺纹理稀疏，侧支血管(支气管动脉)扩张,形成网状或带状影、肺门影消失,肺容积缩小，膈肌上抬和纵隔向患侧移位。

超声心动图

可以明确有无其他先天性的心脏血管畸形，也可测定有无肺动脉高压。近年来应用越来越普遍，但由于受肺动脉局部解剖因素影响，增益不足，透气窗图像受一定限制，对于初诊患者，漏诊率较高。增强CT

纵隔窗直接征象为缺如侧肺动脉起始部或近端呈盲端，血管壁规则，断端光滑，远端未见显影，亦未见相延续的血管影。

间接征象在单发者多可合并不同程度的肺动脉高压，因此有右房室大、主肺动脉及对侧肺动脉扩张等，可见同侧乳内或肋间动脉等侧支血管扩张征象。

肺窗示肺动脉缺如侧不同程度的肺纹理细小稀疏、肺野透亮度增高、肺容积缩小，多反映同侧肺发育不全。核素肺灌注显像若一侧肺脏无放射性物质分布，即可诊断为该侧肺动脉缺如，但如有右向左分流(如合并重度肺动脉高压或主动脉骑跨等)，核素可经动脉侧支进入缺如侧肺脏，出现该侧肺内有放射性分布，造成漏诊。多排螺旋CTA

作为无创性的检查手段,不仅能识别先天肺动脉缺如，可显示周围细小血管及侧枝循环，还可以发现并存心血管畸形，为手术提供多方面的数据及三维的解剖形态，高分辨成像还可发现细小肺部病变。参考文献PoolPE,VogelJHK,BlountJrSG.Congenitalunilateralabsenceofapulmonaryartery:theimportanceofflowinpulmonaryhypertension[J].TheAmericanjournalofcardiology,1962,10(5):706-732.夏黎明,周燕发.先天性单侧肺动脉缺如的影像诊断--附2例报告及文献复习[J].放射学实践,1999,14(3).DOI:10.3969/j.issn.1000-0313.1999.03.020.TenHarkelADJ,BlomNA,OttenkampJ.Isolatedunilateralabsenceofapulmonaryarteryacasereportandreviewoftheliterature[J].CHESTJournal,2002,122(4):1471-1477.张丽君,黄小勇,杜靖等.先天性单侧肺动脉缺如25例影像学诊断[J].心肺血管病杂志,2013,32(3).DOI:10.3969/j.issn.1007-5062.2013.03.019.陈玉林,刘民杰.单侧肺动脉缺如1例报道和中文文献分析[J].临床荟萃,2011,26(7).方苏榕,孙丽华,谭焰,等.先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗[J].现代医学,2007,35(1):35-37.

肺动脉缺如所致肺动脉高压的治疗

Thetherapeuticapproachforabsenceofrightpulmonaryartery

ByYingyiZhang&ZiqiangLin

Reference:Isolatedabsenceofrightpulmonaryartery.AnnPediatrCardiol.2010;PMCID:PMC3017914IsolatedUnilateralAbsenceofaPulmonaryArtery:ACaseReportandReviewoftheLiterature.

CHEST2002;122:1471–1477

Epidemiology&

SemiologyPrevalenceof

RPA

absence:1/200,000Asymptomatic

(~30%)Recurrentpulmonaryinfections,decreasedexercisetolerance,milddyspneaduringexertionarethemostcommonsymptoms(~40%),which

sometimes

can

leadtodevastatingeffects,suchasnecrotizingbronchopneumonia

(neonatalpneumonectomy

is

required)Hemoptysis(~20%)咯血causedbyexcessivecollateralcirculation.Signsofpulmonaryhypertension(25%-44%)mightbeunmaskedbypregnancyorhighaltitude.

Incasesof

individuals

not

subject

to

HAPE,

thereactivityofthepulmonaryvascularbedtohypoxiais

lower,

so

amilddegreeofpulmonaryhypertensionmaybepresent.

TherapeuticApproachBasedonsymptoms,pulmonaryarteryanatomyandassociatedaortopulmonarycollateral

（肺动脉侧枝循环情况）.For

patientswithoutevidenceofcardiopulmonarydysfunction:notreatmentisrequired--

followed-uponaregularbasis.For

patientswithseverecongestivecardiacfailure:symptomatictreatmentshouldbeofferedearly.Surgicalinterventionmaypotentiallypreservetheaffectedlungvasculatureandpreventmorbidityandmortality.SurgicalInterventionBasis:

Theintrapulmonarybranchesofthepulmonaryarteryareusuallypresent→surgicalanastomosisispossible.Iftheintrapulmonaryarteriesarewelldeveloped,aprimaryanastomosiswiththecentralpulmonaryarterycanbemade.Iftheintrapulmonarybranchesaresmall,amodifiedBlalock-Taussigshuntcanbeused.Thisallowsabettergrowthoftheaffectedintrapulmonaryarteriesbeforethesegmentsareconnectedwiththemainpulmonaryarteryduringsubsequentsurgery.Othersurgicaloptionsareaninterpositiontubegraftwithautologouspericardium

orprosthetic（假体）materialandmobilizationwithend-to-sideanastomosisoftheaffectedarterytothemainpulmonaryartery.注解：布莱洛克－陶西格分流术是将锁骨下动脉吻合于肺动脉，将体循环的一部分血液向肺循环分流，增加肺循环血流量，使回到左心的氧合血量也得以增加，从而减轻青紫症状。SurgicalInterventionTwo-stagetherapeuticapproach(Krammohetal.)

PDAstenting（开放性动脉导管支架术）+surgicalanastomosis

(anticoagulationtherapyaftertheductalstenting

is

required).CoilocclusionofMAPCA（联接主动脉与肺间的侧枝血管

）isalsoreportedincaseswithhemoptysis。Patientswhohavedelayeddiagnosisanddelayedsurgicalinterventionsmaydevelopirreversiblehypoplasiaandregressionoftheaffectedpulmonaryarteryandhavealess-favorableoutcome.Non-surgicalTreatmentWhen

patientsare

notsuitableforrevascularization/PHTdoesnotimprove:therapeuticmeasuresforprimary

PHTmaybehelpful.Long-termvasodilatortherapy（血管扩张疗法）mayimprovesurvival.Sildenafil（使小动脉平滑肌松弛）,calciumchannelblockersandcontinuousintravenousinfusionofprostacyclin（前列环素）havebeentriedwithvariableresponse.PrognosisManypatientswithRAPAcanremainasymptomaticforalongperiod.The

developmentofapulmonaryhemorrhageorpulmonaryhypertensionmayprecludelong-termsurvival.Pulmonaryhypertensionmayhavedevastatingeffects,especiallywhenitdevelopsduringpregnancy→

terminatepregnancy.Theoverallmortalityacrossalltheagegroupsisreportedtobe7%,andinfantswithseverePHTrepresentthemostdifficultsubsettotreat

and

havepooroutcome.肺功能检查

pulmonaryfunctiontests

适应症与禁忌症

Indicationsandcontraindications

采用一系列手段检测肺的气体交换功能。包括肺容量测定，肺通气功能测定，通气、血流在肺内分布及通气／血流比率测定，气体弥散、肺顺应性、气道阻力、小气道功能等的测定及运动试验、动脉血气分析等。临床上常规的检查项目主要是肺容量测定、肺通气功能测定和动脉血气分析。定义

/view/434007.htm检测1、因鼻子被夹住，所以应保持用嘴呼吸2、尽可能含紧口嘴，保证测试过程中不漏气3、尽可能配合操作者的口令，即时做呼气和吸气动作4、尽最大可能吸气，然后以最大力量、最快速度呼出/view/434007.htm肺容量测定包括潮气容积、补吸气容积、补呼气容积、残气容积、深吸气量、肺活量、功能残气量、肺总量等指标。(1)潮气容量(VT)：这是指平静呼吸时，每次吸入或呼出的气量。正常参考值：450---500ML(成人)(2)补吸气量(IRV)：指平静吸气后再用力吸入的最大气量。正常参考值：M(男)：2100ML左右

F(女)：1500ML左右肺容量测定(静态肺容量)(3)补呼气量(ERV)：指平静呼气后再用力呼出的最大气量。正常参考值：M(男)：900ML左右F(女)：600ML左右(4)残气量(RV)：为补呼气后，肺内不能呼出的残留气量。正常参考值：M(男)：1.380+0.631LF(女)：1.301+0.466L(5)深吸气量(IC)：指平静呼气后能吸入的最大气量(潮气量+补吸气量)。(6)肺活量(VC)：最大吸气后能呼出的最大(全部)气量。(潮气量+补吸气量+补呼气量)

正常参考值：M(男)：3500ML左右

F(女)：2400ML左右(7)功能残气量(FRC)：指平静呼气后肺内所含气量(补呼气量+残气量)。正常参考值：M(男)：2300MLF(女)：1600ML(8)肺总量（TLC）：深吸气后肺内所含有的总气量。（肺活量+残气量）

(9)气促指数：MVV实测值占预计值%/VC实测值占预计值%。肺通气功能测定包括每分钟静息通气量、肺泡通气量、最大通气量、用力肺活量、呼气峰流量等内容。(1)每分钟静息通气量（MV或VE）是在精息状态下每分钟所吸人或呼出的气量，MV=潮气容积×呼吸频率。正常值为6--8L/分，MV>10—12L/分为通气过度，MV＜3--4L/分为通气不足。(2)肺泡通气量（VA）每分钟吸人气量中能达到肺泡并进行气体交换的有效通气量。(3）最大通气量（MVV）是在单位时间内以尽可能快的速度和尽可能深的幅度重复最大自主努力呼吸所得到的通气量。MVV与FEV1呈正相关，从FEV1推算最大通气肺通气功能测定

量可以参考以下公式：MVV=FEV1×35成人平均值约为M(男)：104±2.7L/分，F(女)