弥散性血管内凝血（DIC）诊治

弥散性血管内凝血（DIC）2止血过程血管损伤血管收缩胶原暴露组织因子释放出血凝血酶血流减慢血小板血栓止血血栓止血纤溶酶血管再通血小板粘附聚集释放血肿压迫血管一期止血血栓二期止血血栓

机体的抗凝血体系细胞抗凝体系体液抗凝体系•单核-巨噬细胞

•肝细胞

•血管内皮细胞（VEC）•纤维蛋白溶解系统

•血浆抗凝血因子(AT、TFPI)

•蛋白C系统

弥散性血管内凝血多种疾病引起的一种临床病理综合征DIC是指各种原因引起大量促凝物质入血，使凝血系

统被激活，导致微血管中广泛微血栓形成，并继发纤维蛋白溶解亢进的病理过程。

病理生理DIC发病机制血管内皮损伤组织细胞损伤促凝物质入血血细胞受损病理生理血管内皮细胞损伤：释放纤溶酶原激活物，抗凝血酶III，TFPI组织细胞损伤：释放TF，以胎盘、脑、肺最丰富促凝物质入血：肿瘤，毒素血细胞破坏：红细胞（溶血）

病因感染性疾病：细菌、病毒、螺旋体感染，败血症等创伤及手术：严重软组织损伤、挤压综合征、大面积烧伤、胰腺炎等妇产科疾病：妊娠中毒症、胎盘早剥、宫内死胎、羊水栓塞等肿瘤性疾病：急性白血病（AML-M3）、恶性实体瘤等血管性疾病：血管瘤、大动脉瘤等其它：休克、急性心梗、溶血性贫血、胶原病、糖尿病、高脂血症等

DIC分期高凝期：凝血系统激活，凝血酶增多，微血栓形成消耗性低凝期：凝血因子和血小板因消耗而减少，出血风险继发性纤溶亢进期:纤溶系统异常活跃，纤维蛋白降解产物形成且具有很强抗凝作用，出血明显

DIC分型急性型（DIC可在数小时或1～2天内发病）

临床表现：休克和出血为主，病情迅速恶化；分期不明显常见病因：脓毒症、病理产科、创伤

慢性型（病程长，机体有一定的代偿能力）

临床表现：高凝期明显，出血不重；常见病因：血管瘤、恶性实体肿瘤、溶血性贫血亚急性型（在数天或数周内渐形成DIC）

临床表现：介于急性与慢性之间。常见恶性肿瘤转移、宫内死胎

临床表现原发病表现DIC多器官功能衰竭50%2个或2个以上器官发生衰竭微血管病性溶血25%溶血症状和体征，血涂片特殊的形态各异、变形的红

细胞或不同形态的红细胞碎片，称为裂体细胞微循环衰竭30~80%突然、DIC早期即出现出血84%~96%出血突然发生临床表现

肺受累:引起肺泡-cap膜损伤,ARDS肾受累:两侧肾皮质坏死和急性肾功能衰竭消化道受累:恶心、呕吐、腹泻、消化道出血肝受累:黄疸、肝功能衰竭心肌受累:收缩力、CO↓，肺动脉高压CNS:神志模糊、嗜睡、昏迷

诊断存在DIC的原发病存在DIC特征性临床表现充分的实验室出、凝血指标检查的阳性结果血小板低于100x109/L或呈进行性降低纤维蛋白原低于1.5g/L或进行性降低凝血酶时间（TT）缩短或延长3s以上3P试验阳性：血浆鱼精蛋白副凝固试验D-二聚体检查阳性（原理：纤溶酶分解纤维蛋白多聚体才会产生D-二聚体其出现表明继发性纤溶亢进）

诊断——ISTH诊断评分系统1.

危险性评估:

是否存在与DIC相关的基础疾病?-有：进行以下评分。否：不考虑DIC。2.凝血试验及评分:3.计算总分：

≥5分:显性DIC，每日复查。<5分：非显性DIC?，1-2天后复查。

0123PLT>100<100<50

FDP或D-Dimer无增加

中度增加显著增加PT延长<3s>3s<6s>6s

Fbg>1.0g/L<1.0g/L

鉴别诊断与其他可导致血小板减少、凝血指标异常、出血的疾病相鉴别严重肝硬化：肝病病史，黄疸、肝功能损害指标，PLT减少程度不如DIC明显，FVIII活性不低TTP：缺乏凝血因子消耗和纤溶亢进证据，ADAMTs13活性↓原发纤溶亢进：不存在血小板活化→PLT正常，缺乏MAHA表现，D-dimer正常或轻度升高。DIC重症肝病黄疸+~++微循环衰竭+-~+肾功能损伤+-RBC破坏+-FVIII:C↓-FDP↑↑

-/↑

D-Dimer↑↑

-/↑

DIC与重症肝病DIC与TTPDICTTP起病及病程多急骤，病程短急~缓，病程长微循环衰竭++黄疸-+PT↑

-

FVIII:C↓

-

PC含量及活性↓

-

FDP/D-Dimer↑

-

RBC碎片↑↑↑

血栓性质Fibrin血栓血小板血拴筛查试验-纤溶亢进定位诊断凝血系统激活凝血酶(IIa)XIIIXIIIa纤维蛋白原(I)纤维蛋白单体纤维蛋白多聚体X、Y、D、E等降解片段D-Dimer纤溶酶纤溶系统激活FDPs原发性纤溶亢进纤溶酶原活化物↑or抑制物↓→纤溶酶↑FDPs↑早期D-Dimer正常继发性纤溶亢进凝血活化→凝血酶↑、纤溶酶↑FDPs↑D-Dimer↑治疗原则关键是针对基础疾病的治疗；替代支持治疗；必要时抗凝和抗纤溶治疗。对症支持治疗输注FFP：使Fbg>1.0g/L，PT、APTT基本纠正。输注血小板：活动性出血，需要侵入性操作；有出血并发症危险的患者，血小板小于50*10^9/L。纤维蛋白原：FFP不可纠正的低纤维蛋白原血症（小于1g/L）。治疗——肝素抗凝指证——高凝状态（1）慢性DIC（2）大血管血栓栓塞性并发症（3）慢性DIC外科手术前（4）血栓栓塞可能导致不可逆性的组织损伤

主诉：经量增多1月，加重伴牙龈出血、皮肤瘀斑5天。现病史：患者2013-8-25无明显诱因出现月经量增多，无血块，无经期延长，无皮肤瘀斑、出血点、牙龈出血、黑便，经期曾有下腹部疼痛，当时未重视。2013-9-24再次出现经量增多（较平素多10倍），同时出现牙龈出血、皮肤瘀斑，伴头晕、黑矒、心慌，就诊于当地医院50/F生命体征平稳血常规：WBC3.13*10^9/LLY%44.4％NEUT#1.07*10^9/LHGB67g/LPLT14*10^9/L；凝血：PT14.0sAPTT26.2sFbg1.48g/LD-Dimer32.90mg/LFEU肾功能K：3.1mmol/LCr：80umol/L2013-9-27我院急诊妇科超声:子宫多发肌瘤，宫颈下端无回声，积液可能肝胆胰脾超声（-）外周血涂片：片中见核形不规则，胞浆内有较多颗粒的胞体较大的细胞占60%，NRBC14个/100WBC2013-9-27我院急诊病程中进食后恶心，呕吐胃内容物，头痛，无呕血、咳嗽咳痰、咯血、视物模糊、晕厥等起病以来，精神睡眠尚可，饮食欠佳，小便量较前减少（具体不详），大便次数减少，无明显黑便及大便带血，体重未监测。既往：2013-2发现“子宫肌瘤”，未处理；1989年及1992年剖宫产史个人：职业农民，平素有农药接触史（最近一次为1月前）婚育史G2P2T37.5℃，P：80，RR：20，BP：127/76，SpO2：99@RA贫血面容双下肢皮肤散在瘀斑上颚可见1个出血点，牙龈可见少量渗血睑结膜苍白中腹部及下腹部压痛查体病例特点中年女性，记性病程临床表现为月经量增多，全身多发出血点、瘀斑。全血细胞减少，血小板减低为著。血涂片见核形不规则，胞浆内有较多颗粒的胞体较大的细胞占60%，NRBC14个/100WBC。病程中曾诉腹痛、近期尿量减少。查体：贫血面容，全身多发出血点、瘀斑。诊断考虑？DIC？入室急查血常规：WBC4.55*10^9/L，NEUT#0.96*10^9/L，LY#0.77*10^9/L，MONO#0.00*10^9/L，HGB44g/L，PLT8*10^9/L；肝肾功：K3.1mmol/L，ALT25U/L，Cr(E)80μmol/L，Urea5.20mmol/L；凝血：PT16.2s，APTT29.7s，Fbg0.66g/L，D-Dimer32.51mg/LFEU便常规：OB+诊断——ISTH诊断评分系统1.

危险性评估:

是否存在与DIC相关的基础疾病?-有：进行以下评分。否：不考虑DIC。2.凝血试验及评分:3.计算总分：

≥5分:显性DIC，每日复查。<5分：非显性DIC?，1-2天后复查。

0123PLT>100<100<50

FDP或D-Dimer无增加

中度增加显著增加PT延长<3s>3s<6s>6s

Fbg>1.0g/L<1.0g/L

治疗原则关键是针对基础疾病的治疗；替代支持治疗；必要时抗凝和抗纤溶治疗。骨穿结果骨髓涂片：增生活跃，粒系增生，以已成颗粒增多的早幼粒细胞增多为主占84.5%，可见"柴束"状Auer'小体，余各阶段比例少见，红系各阶段比例形态正常，AML-M3，基因监测PML-RARα融合基因阳性AML-M3的MICM分型M：形态学

早幼粒≥30%NEC，胞浆可见束状Auer小体I：免疫分型 CD33、CD13、CD15（+）；

CD34、HLA-DR（-）C：细胞遗传学 POX(+)——阳性率10