巨细胞动脉炎课件

一个沉睡的巨人

——腹痛、盗汗原因待查病例分析者：程院长病例整理者：秦丹一个沉睡的巨人

——腹痛、盗汗原因待查病例介绍患者女性、71岁因腹痛、恶心、稀便加上明显全身症状就诊现病史4周前，曾出现一次头痛、左上颌窦压迫（感）以及间断性盗汗。医师针对推测的鼻窦炎开具了阿莫西林的处方。症状最初有所减轻，但在治疗1周后出现了新的弥漫性腹痛，腹痛的性质是钝痛并持续一整天。出现了稀便，每日排便3~4次，伴有恶心和食欲缺乏，并且她的盗汗加重。在就诊前两周期间，体重减轻了4.5kg。其头痛复发，但没有寒战、黑粪、便血或腹部膨胀。病例介绍患者女性、71岁既往史高血压、雷诺现象、银屑病关节炎和慢性病性贫血用药和膳食补充剂包括赖诺普利、阿仑膦酸盐、钙、维生素D、一种多维生素和阿司匹林。依那西普因其鼻窦症状发作时被停用。多年前接受过胆囊切除术和子宫切除术既往史高血压、雷诺现象、银屑病关节炎和慢性病性贫血家族史母亲患有类风湿关节炎，父亲有银屑病，一位姊妹患有硬皮病。家族史母亲患有类风湿关节炎，父亲有银屑病，一位姊妹患有硬皮病根据以上病史可以考虑哪些疾病呢？根据以上病史可以考虑哪些疾病呢？可能的疾病类型有？？感染性疾病？肿瘤？全身的系统性疾病？动脉硬化性疾病？特殊疾病：排除排除引起头痛的继发性原因？可能的疾病类型有？？感染性疾病？体格检查T39.0°CHr103次/分氧饱和度为98%R18次/分BP138/60mmHg心脏检查显示心率和心律规则，伴有胸骨左缘的2/6级全收缩期杂音（没有放射）。肠鸣音正常。触诊时腹部有弥漫性压痛，没有膨胀、反跳痛或肌卫；直肠穹窿没有粪便，并且残液为愈创木脂阴性。无皮疹。关节检查显示没有滑膜炎的证据。其余的体检结果正常。体格检查T39.0°CHr103根据相关检查和临床表现

逐一比较排除根据相关检查和临床表现胃肠道症状亚急性肺部和神经症状的缺乏纯蛋白衍生物结核菌素实验阴性李斯特菌属可能性降低结核的可能性降低诺卡菌属可能性降低发热、心动过速、但血压正常脓毒症可能性低胃肠道症状亚急性肺部和神经症状的缺乏纯蛋白衍生物结核菌素李斯实验室检查尿液分析显示每高倍视野下有0～2个白细胞、3～5个红细胞和极少量的细菌。胸部X线片检查正常。实验室检查尿液分析显示每高倍视野下有0～2个白细胞、3～5个实验室检查全血细胞计数显示计数10800/mm3、血细胞比容27.6%、血红蛋白水平8.8mg/dl以及血小板计数89.2万/mm3。平均红细胞容积为85μm3以及红细胞分布宽度13.5%。手工分类计数显示中性粒细胞70%、杆状（核白细胞）0%、淋巴细胞21%、单核细胞5%以及嗜酸性粒细胞4%。缺乏一种有临床意义的白细胞增多或(核左移）——使有感染性的可能降低实验室检查全血细胞计数显示计数10800/mm3、血细胞比容实验室检查血清钠138mmol/L、钾5.3mmol/L、氯化物103mmol/L、碳酸氢盐26mmol/L、血尿素氮16mg/dl（5.7mmol/L）、肌酐0.8mg/dl（71μmol/L）、ALT107U/L、AST82U/L、ALP567U/L总胆红素0.3mg/dl（5.1μmol/L）淀粉酶和脂肪酶的水平正常。碱性磷酸酶升高水平与转氨酶升高水平不一致胆红素水平正常早期肠道梗阻炎症的非特异性标志实验室检查血清钠138mmol/L、钾5.3mmol/L为了区分以上两种疾病，要做哪些进一步的检查呢？为了区分以上两种疾病，进一步的实验室检查血培养、粪便培养以及难辨梭菌毒素的酶联免疫吸附试验（ELISA）结果均为阴性，病毒性肝炎血清学试验以及快速血浆反应素试验同样为阴性。进一步的实验室检查血培养、粪便培养以及难辨梭菌毒素的酶联免疫进一步实验室检查。ESR＞140mm/hCRP为200mg/L抗核抗体试验结果为阳性，滴度1:160；抗双链DNA、Sm抗原、Ro、La以及核糖核蛋白抗体试验均为阴性。抗平滑肌和丝状肌动蛋白抗体试验也为阴性。铁水平为17μg/dl（3.0μmol/L），铁蛋白618μg/L，以及触珠蛋白566mg/dl（正常范围30～200mg/dl）。网织红细胞计数为1.7%。进一步实验室检查。ESR＞140mm/hCRP检查可见红细胞沉降率极度升高，可能有癌症、感染和胶原血管病但是感染的可能性已非常低检查的结果特异性不强为进一步鉴别诊断，查腹部CT和MRI检查可见红细胞沉降率极度升高，可能有癌症、感染和胶原血管病治疗前获取的腹部CT和MRI扫描治疗前获取的腹部CT和MRI扫描结果提示为血管炎性病变结果提示为血管炎性病变

根据现有的临床表现和患者的年龄考虑，巨细胞动脉炎的可能性最大可考虑，颞动脉活检根据现有的临床表现和患者的年龄考虑，巨细胞动脉炎的可能性最颞动脉活检标本颞动脉活检显示了致密的炎症性浸润（包括多形核白细胞、淋巴细胞、巨噬细胞和嗜酸性粒细胞），并扩展至（动脉）中膜，伴内弹性膜断裂。颞动脉活检标本颞动脉活检显示了致密的炎症性浸润（包括多形核白最终诊断为

巨细胞动脉炎最终诊断为治疗无并发症巨细胞动脉炎的急性病例一般可通过给予泼尼松40~60mg/d加以控制。该剂量通常在9~12个月期间被逐渐减量。对于有视觉丧失、主动脉炎或其他广泛受累的患者，建议给予较大剂量（例如静脉给予1000mg/d甲泼尼龙，共3天，随后以每日1mg/kg体重的剂量口服治疗）治疗无并发症巨细胞动脉炎的急性病例一般可通过给予泼尼松40~糖皮质激素治疗前后获取的腹部MRI扫描糖皮质激素治疗前后获取的腹部MRI扫描点评一、巨细胞动脉炎（通常累及大动脉和中等大小的动脉）的表现有1.头痛(三分之二的患者）伴咀嚼暂停2.风湿性多肌痛3.视觉症状：表现为复视、视物不清、眼球运动障碍以上症状为经典表现4.乳房或卵巢周围肿物5.周围神经病变6.抗利尿激素分泌异常（增多或者减少）7.肠系膜缺血8.皮肤：水肿、荨麻疹、紫癜、头皮溃疡或坏死

点评一、巨细胞动脉炎（通常累及大动脉和中等大小的动脉）的表现点评二、与巨细胞动脉炎相关的检查有：1.C反应蛋白和肝酶（尤其是碱性磷酸酶）水平升高2.正细胞性贫血3.低白蛋白血症4.反应性血小板增多5.免疫球蛋白水平增高点评二、与巨细胞动脉炎相关的检查有：点评

三、与主动脉炎相关结缔组织病白塞综合征（眼——口——生殖器综合征复发性多软骨炎巨细胞动脉炎点评三、与主动脉炎相关结缔组织病白塞综合征（眼——口——点评四、动脉粥样硬化与动脉炎的鉴别炎性病变：血管壁信号增强血管壁增厚主动脉及其分支不同点上有狭窄粥样硬化：血管壁显示钙化点点评四、动脉粥样硬化与动脉炎的鉴别点评五、阴离子间隙正常可以降低急性肠系膜梗死的可能性六、碱性磷酸酶水平增高与转氨酶（水平）轻度升高不成比例，并且胆红素水平正常。这种模式有可能见于早期胆道梗阻的病例，或者有可能是一种炎症的非特异性标志点评五、阴离子间隙正常可以降低急性肠系膜梗死的可能性点评七、红细胞沉降率以及C反应蛋白、铁蛋白和触珠蛋白水平升高均是一种急性期反应的标志，这些标志可证实存在一种强烈的炎症反应点评七、红细胞沉降率以及C反应蛋白、铁蛋白和触珠蛋白水平升高点评八、年龄>50岁，巨细胞血管炎是系统性血管炎的最常见类型年龄<50岁，常见的是系统性红斑狼疮等风湿免疫性疾病点评八、年龄>50岁，巨细胞血管炎是系统性血管炎的最常见类型点评九、红细胞沉降率极度升高可以见于以下病况：癌症感染胶原血管病

点评九、红细胞沉降率极度升高可以见于以下病况：点评十、腹部CT有以下证据可提示阑尾炎阑尾壁增厚阑尾信号增强脂肪条纹征点评十、腹部CT有以下证据可提示阑尾炎思维过程仔细询问病史体格检查找出与此有关的疾病结合相关实验室检查和影像学检查逐一排除疾病找出最有可能的疾病，做相关的确诊检查确诊、治疗思维过程仔细询问病史体格检查找出与此结合相关实验室检查和找出谢谢观赏谢谢观赏一个沉睡的巨人

——腹痛、盗汗原因待查病例分析者：程院长病例整理者：秦丹一个沉睡的巨人

——腹痛、盗汗原因待查病例介绍患者女性、71岁因腹痛、恶心、稀便加上明显全身症状就诊现病史4周前，曾出现一次头痛、左上颌窦压迫（感）以及间断性盗汗。医师针对推测的鼻窦炎开具了阿莫西林的处方。症状最初有所减轻，但在治疗1周后出现了新的弥漫性腹痛，腹痛的性质是钝痛并持续一整天。出现了稀便，每日排便3~4次，伴有恶心和食欲缺乏，并且她的盗汗加重。在就诊前两周期间，体重减轻了4.5kg。其头痛复发，但没有寒战、黑粪、便血或腹部膨胀。病例介绍患者女性、71岁既往史高血压、雷诺现象、银屑病关节炎和慢性病性贫血用药和膳食补充剂包括赖诺普利、阿仑膦酸盐、钙、维生素D、一种多维生素和阿司匹林。依那西普因其鼻窦症状发作时被停用。多年前接受过胆囊切除术和子宫切除术既往史高血压、雷诺现象、银屑病关节炎和慢性病性贫血家族史母亲患有类风湿关节炎，父亲有银屑病，一位姊妹患有硬皮病。家族史母亲患有类风湿关节炎，父亲有银屑病，一位姊妹患有硬皮病根据以上病史可以考虑哪些疾病呢？根据以上病史可以考虑哪些疾病呢？可能的疾病类型有？？感染性疾病？肿瘤？全身的系统性疾病？动脉硬化性疾病？特殊疾病：排除排除引起头痛的继发性原因？可能的疾病类型有？？感染性疾病？体格检查T39.0°CHr103次/分氧饱和度为98%R18次/分BP138/60mmHg心脏检查显示心率和心律规则，伴有胸骨左缘的2/6级全收缩期杂音（没有放射）。肠鸣音正常。触诊时腹部有弥漫性压痛，没有膨胀、反跳痛或肌卫；直肠穹窿没有粪便，并且残液为愈创木脂阴性。无皮疹。关节检查显示没有滑膜炎的证据。其余的体检结果正常。体格检查T39.0°CHr103根据相关检查和临床表现

逐一比较排除根据相关检查和临床表现胃肠道症状亚急性肺部和神经症状的缺乏纯蛋白衍生物结核菌素实验阴性李斯特菌属可能性降低结核的可能性降低诺卡菌属可能性降低发热、心动过速、但血压正常脓毒症可能性低胃肠道症状亚急性肺部和神经症状的缺乏纯蛋白衍生物结核菌素李斯实验室检查尿液分析显示每高倍视野下有0～2个白细胞、3～5个红细胞和极少量的细菌。胸部X线片检查正常。实验室检查尿液分析显示每高倍视野下有0～2个白细胞、3～5个实验室检查全血细胞计数显示计数10800/mm3、血细胞比容27.6%、血红蛋白水平8.8mg/dl以及血小板计数89.2万/mm3。平均红细胞容积为85μm3以及红细胞分布宽度13.5%。手工分类计数显示中性粒细胞70%、杆状（核白细胞）0%、淋巴细胞21%、单核细胞5%以及嗜酸性粒细胞4%。缺乏一种有临床意义的白细胞增多或(核左移）——使有感染性的可能降低实验室检查全血细胞计数显示计数10800/mm3、血细胞比容实验室检查血清钠138mmol/L、钾5.3mmol/L、氯化物103mmol/L、碳酸氢盐26mmol/L、血尿素氮16mg/dl（5.7mmol/L）、肌酐0.8mg/dl（71μmol/L）、ALT107U/L、AST82U/L、ALP567U/L总胆红素0.3mg/dl（5.1μmol/L）淀粉酶和脂肪酶的水平正常。碱性磷酸酶升高水平与转氨酶升高水平不一致胆红素水平正常早期肠道梗阻炎症的非特异性标志实验室检查血清钠138mmol/L、钾5.3mmol/L为了区分以上两种疾病，要做哪些进一步的检查呢？为了区分以上两种疾病，进一步的实验室检查血培养、粪便培养以及难辨梭菌毒素的酶联免疫吸附试验（ELISA）结果均为阴性，病毒性肝炎血清学试验以及快速血浆反应素试验同样为阴性。进一步的实验室检查血培养、粪便培养以及难辨梭菌毒素的酶联免疫进一步实验室检查。ESR＞140mm/hCRP为200mg/L抗核抗体试验结果为阳性，滴度1:160；抗双链DNA、Sm抗原、Ro、La以及核糖核蛋白抗体试验均为阴性。抗平滑肌和丝状肌动蛋白抗体试验也为阴性。铁水平为17μg/dl（3.0μmol/L），铁蛋白618μg/L，以及触珠蛋白566mg/dl（正常范围30～200mg/dl）。网织红细胞计数为1.7%。进一步实验室检查。ESR＞140mm/hCRP检查可见红细胞沉降率极度升高，可能有癌症、感染和胶原血管病但是感染的可能性已非常低检查的结果特异性不强为进一步鉴别诊断，查腹部CT和MRI检查可见红细胞沉降率极度升高，可能有癌症、感染和胶原血管病治疗前获取的腹部CT和MRI扫描治疗前获取的腹部CT和MRI扫描结果提示为血管炎性病变结果提示为血管炎性病变

根据现有的临床表现和患者的年龄考虑，巨细胞动脉炎的可能性最大可考虑，颞动脉活检根据现有的临床表现和患者的年龄考虑，巨细胞动脉炎的可能性最颞动脉活检标本颞动脉活检显示了致密的炎症性浸润（包括多形核白细胞、淋巴细胞、巨噬细胞和嗜酸性粒细胞），并扩展至（动脉）中膜，伴内弹性膜断裂。颞动脉活检标本颞动脉活检显示了致密的炎症性浸润（包括多形核白最终诊断为

巨细胞动脉炎最终诊断为治疗无并发症巨细胞动脉炎的急性病例一般可通过给予泼尼松40~60mg/d加以控制。该剂量通常在9~12个月期间被逐渐减量。对于有视觉丧失、主动脉炎或其他广泛受累的患者，建议给予较大剂量（例如静脉给予1000mg/d甲泼尼龙，共3天，随后以每日1mg/kg体重的剂量口服治疗）治疗无并发症巨细胞动脉炎的急性病例一般可通过给予泼尼松40~糖皮质激素治疗前后获取的腹部MRI扫描糖皮质激素治疗前后获取的腹部MRI扫描点评一、巨细胞动脉炎（通常累及大动脉和中等大小的动脉）的表现有1.头痛(三分之二的患者）伴咀嚼暂停2.风湿性多肌痛3.视觉症状：表现为复视、视物不清、眼球运动障碍以上症状为经典表现4.乳房或卵巢周围肿物5.周围神经病变6.抗利尿激素分泌异常（增多或者减少）7.肠系膜缺血8.皮肤：水肿、荨麻疹、紫癜、头皮溃疡或坏死

点评一、巨细胞动脉炎（通常累及大动脉和中等大小的动脉）的表现点评二、与巨细胞动脉炎相关的检查有：1.C反应蛋白和肝酶（尤其是碱性磷酸酶）水平升高2.正细胞性贫血3.低白蛋白血症4.反应性血小板增多5.免疫球蛋白水平增高点评二、与巨细胞动脉炎相关的检查有：点评

三、与