肾病讲课(张建江)课件

张建江郑州大学第一附属医院儿内科肾病综合征nephroticsyndrome，NS1purposeandrequirement

肾病综合征TobefamiliarwiththepathogenesisofNS

TomastertheclinicalmanifestationandclassificationofNSTobefamiliarwiththecomplicationsofNSTomasterthetreatmentofNS2introduction肾病综合征

NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于AGN，居第2位。3etiologyandpathogenesis肾病综合征5etiologyandpathogenesis肾病综合征6pathogenesis肾病综合征7肾病综合征pathology8肾病综合征pathology10肾病综合征pathology免疫荧光免疫球蛋白和补体均阴性12肾病综合征pathology局灶节段性肾小球硬化免疫病理及病理系膜增生性肾小球肾炎（PASM×400）14肾病综合征pathology15肾病综合征pathophysiology★正常尿中有少量蛋白质：通常≤100mg/d；>150mg/d为异常。★

NS：定性≥+++；定量〉50mg/kg/d大量蛋白尿16肾病综合征pathophysiology大量蛋白尿17大量蛋白尿肾病综合征pathophysiology对机体的影响低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响

血清转铁蛋白铜蓝蛋白

锌结合蛋白甲状腺结合蛋白25-羟胆骨化醇结合蛋白皮质醇结合蛋白IgG、补体旁路B因子

脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关因子，高凝状态

大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变18蛋白质营养不良影响内环境的稳定：渗透压下降（２５－３０mmＨg降至６－８mmＨg），血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响肾病综合征pathophysiology低蛋白血症对机体的影响20下行性凹陷性严重者可有体腔积液

水肿肾病综合征pathophysiology21血浆白蛋白↓↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（>5.72mmol/L）主要危害增加心血管疾病的发病率导致肾小球硬化对血小板聚集的影响肾病综合征pathophysiology23免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染肾病综合征complication感染24肾病综合征complication血栓形成26急性间质性肾炎严重肾间质水肿并发大量新月体血容量减少或合并肾静脉血栓急性肾衰竭肾病综合征complication急性肾衰竭27蛋白质营养不良糖皮质激素肾病本身胰岛素、甲状腺素减低生长障碍肾病综合征complication生长延迟28

单纯性NS肾炎性NS病理

MCD为主non-MCD为主临床凹陷性水肿同单纯性NS+以下一项或多项大量蛋白尿①持续性血尿，两周内三次尿低蛋白血症沉渣RBC>10个/HP高脂血症②氮质血症，除外循环量不足③高血压，除外激素影响④持续性低补体血症肾病综合征diagnosis30肾病综合征treatment31肾病综合征treatment休息营养限盐1-2g/d

蛋白质2g±/kg/d抗感染利尿降压或对症处理（包括严重病例处理）32短疗程8-12周中、长疗程目前国内通行长程治疗9月-1年以上针对肾炎性NS复发性单纯性NS难治性肾病糖皮质激素治疗肾病综合征treatment33激素疗效判定以泼尼松1.5-2mg/kg/d（最大量60mg/d）治疗8w判断：

激素敏感型

激素耐药型激素依赖型

肾病综合征treatment34复发：指尿蛋白由阴转阳大于2周。频复发：半年内有2次以上或1年内有3次以上的复发

激素疗效判定肾病综合征treatment35环磷酰胺苯丁酸氮芥环孢霉素A

霉酚酸脂雷公藤多甙免疫抑制剂治疗肾病综合征treatment36最佳选择题

1.6岁小儿,尿少,浮肿逐渐加重20天入院,无肉眼血尿。入院时血压100/70mmHg(13/9kPa),全身明显浮肿,且有腹水,尿蛋白(++++),胆固醇9.56mmol/L,总蛋白45克/升,白蛋白20克/升,用激素治疗后有效,停药后多次复发,应采取下列哪种措施为最佳?A.免疫抑制剂B.中药+免疫抑制剂C.中药+白蛋白D.激素+免疫抑制剂E.中药+激素37最佳选择题

2.男孩7岁，因浮肿,尿蛋白++++,入院。血压正常,下肢凹陷性浮肿,血浆蛋白45g/L,