肺部结节病课件

肺部结节病

结节病（Sarcoidosis）是一种多系统受累的肉芽肿性疾病，可累及全身所有器官。肺和胸内淋巴结受累最为常见。其病理特征是一种非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿。Hutchinson在1877年首次报道了结节病，1940年以来，“结节病”的名称在国际上被广泛应用于临床。一：流行病学1.地域分布：呈世界性分布，寒冷地区多见；亚洲以日本人较多。2.人种差异：美国黑人最高（35.5/10万），白种人最低（10.9/10万）。3.年龄分布：任何年龄均可发病。中青年多发，40岁以下多见。4.性别分布：女性发病略高于男性。男、女比例约为5：7。5.总的死亡率在1%—5%之.间，死亡原因多为呼吸衰竭；在日本多因心脏受累死亡。3、感染因素：某些病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌（Propionibacteriumacnes）、结核分支杆菌、非结核分支杆菌和支原体属等均有可能诱发本病。4、免疫学因素：

Th1/Th2失衡少数病例以Th2（CD8+）细胞为主。有人认为，T淋巴细胞受体（TCR）的质或量的异常与结节病的发生有关。三：发病机理1、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节：

1)暴露于未知抗原。

2)针对未知抗原的细胞免疫反应：包括抗原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞。

3)免疫效应细胞聚集：这些聚集的细胞主要有两种来源：一种是由血液循环中的细胞在肺组织中重新分布；另一种是这些细胞在病变部位的局部增殖。2、结节病肉芽肿形成过程：细胞介导的Ⅳ型变态反应。

1)某种抗原刺激了巨噬细胞，产生白细胞介素I，当再次接触抗原时，T淋巴细胞被激活，在白细胞介素II的协助下，使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因子，引起巨噬细胞在病灶部位聚集。

2)增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白，刺激纤维母细胞增生，使肉芽肿病变纤维化。四、结节病的诊断标准(1)胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；(2)组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；(3)血管紧张素转化酶(SACE)活性增高；(4)血清或肺泡灌洗液(BALF)中slL一2R高；四：胸部影像学特点：（1）胸片：根据胸片表现对结节病进行分期b.肺内病变①两肺多发结节其为肺内肉芽肿结节改变，病灶是形状规则的结节状，散在分布于两肺各叶，沿支气管血管束分布，呈串珠状，直径从粟粒状到1cm左右，以直径5-6mm的结节多见，易误诊为转移瘤。图1：1期结节病，胸部正位肺门出现典型“土豆征”；图2：2期结节病，双肺多个直径大于1cm的结节，类似于转移瘤

图3:3期结节病，中下双肺野弥散分布的斑片状磨玻璃密度改变；图4:4期结节病，双上肺蜂窝影及线状影淋巴瘤：两侧纵隔淋巴结肿大表现突出，肿大的淋巴结主要位于血管前间隙，肺门淋巴结的增大常在纵隔淋巴结增的同时或以后出现，这是影像诊断的鉴别点。

肺转移癌：单侧肺门和/或纵隔淋巴结增大，CT发现原发灶或根据病情化快、症状多不难鉴别。

结核：好发于右上纵隔，在成人很少累及肺门淋巴结。

肺癌性淋巴管炎：可使支气管、血管束、小间隔出现串