查房 侏儒症课件

按照PDCA循环

P阶段选择课题

侏儒症患者心脏房室传导阻滞起搏器术后护理。现状调查患者李强，男，33岁，主因“阵发头晕伴晕厥24年。”入院。一周前在怀柔中医院体检时发现Ⅲ度房室传导阻滞，紧急入住我院急诊，发作晕厥一次。为行起搏器置入术收入院。患者自发病以来神智清楚，饮食可，睡眠正常，二便无异常，体力及体重无明显改变。诊断：Ⅲ度房室传导阻滞，侏儒症侏儒症的定义凡是升高低于同一种族，同一年龄统一性别的小儿的标准身高的30%以上，或成年人身高在120厘米一下者，称为侏儒症或矮小症。针对于李强我们认为他属于垂体侏儒。这种疾病多见于男孩，初生时正常，1-2岁左右发育也正常，一般3-4岁开始发现生长发育落后，随着年龄的增长，孩子越大越显出智力的落后。症状体征1．生长障碍：出生一，二年后生长逐渐减慢，身材矮小，匀称，成年后的容貌仍似儿童，皮下脂肪多，肌肉不发达；骨骼成熟迟缓，骨龄较年龄小，智力与年龄相当。2．性发育障碍：男性阴茎小，隐睾，无胡须，声调似小孩，女性无月经，乳房不发育，子宫小，外阴幼稚，无腋毛。垂体性侏儒症生长激素缺乏性侏儒症：又称垂体性侏儒症，指在出生后或儿童期起病，因生长激素缺乏或生长激素不敏感而导致生长缓慢，身材矮小，但比例匀称。一、分类：1、特发性和继发性2、垂体性和下丘脑性侏儒症的分类克汀病软骨营养不良。

2.先天性愚型

3.粘多糖病

4.肾小管性酸中毒

5.家族性矮小体型

克汀病软骨营养不良

患儿四肢粗短，但躯干校长，所以上半身的长度大于下半身，垂手不过髋关节，手指粗短，各指平齐，鼻梁低下，头围较大，前额突出，腹突出，腰椎前凸，臀后凸显著，智能正常。

粘多糖病初生时正常。从6个月至2岁时开始出现症状，患儿身材较矮，进行性智力低下，皮肤粗厚，毛发干，眼距宽、鼻梁下陷，舌大，常伴有听力障碍，肝脾肿大，头大且方，手指粗而短

家族性矮小体型为先天性甲状腺功能低下或缺如，俗称呆小症（详见内分泌病，甲状腺功能减退症）。患者10.17日入院予心内科一级护理，病重通知，陪住一人，心电监测，示波：Ⅲ度AVB。予安可欣皮试（一）患者今日拟行起搏器植入术，已完善各项宣教。查血结果异常回报11月17日：红细胞3.96T/L血红蛋白：104g/l红细胞压积：33.7%11月18日：红细胞4.01T/L血红蛋白：106g/l红细胞压积：33.4%

设定目标患者有癫痫病史在住院期间，不出现压疮，跌倒坠床事件，留家属陪住。由于患者生长发育问题，住院期间不出现用药不良反应情况。D按照对策实施患者10月17日在局麻下行起搏器置入术，18：24分患者从导管室安返病房后，癫痫发作，手脚抽搐，30秒后意识自行恢复，症状缓解，未受伤，无不适主诉。遵医嘱予以心电监测，示波：起搏心率，心率60次/分，加床档防止坠床。现神智清楚，卧床休息。患者术后平卧24小时，由于皮肤较嫩，嘱涂油保护，按摩受压部位。患者自10月17日癫痫发作后，未再发作癫痫，心电监测：示波：起搏心率，生命体征平稳，未诉其他不适。10月18日晨出现一次恶心呕吐，予胃复安肌注，潘妥洛克口服后缓解。患者于10月21日出院，伤口完好，无渗血，未诉胸闷等不适，给患者讲解预防及处理癫痫发作的注意事项（如饮食，休息，安全,药物等）。A目标达到对于护理侏儒症患者还是缺乏临床经验，应学习更多病种合并心脏病患者的知识。伴随的侏儒的症状对不同的，很多人另外还患有心脏和呼吸系统疾病，这会显著地缩短他们的寿命。还有的人有异常或太小的内脏器官，这会使长期的生存变得困难。五、治疗（一）生长激素：重组人GH（rhGH)供应量充足，治疗剂量为每周0.5-0.7U/kg,分睡前30-60分钟皮下注射效果较好，初用时，每年身高可长10㎝，以后疗效渐减（二）生长激素释放素：24ug/kg,每晚睡前皮下注射，连续6个月，使用于下丘脑性GH缺乏症（三）胰岛素样生长因子-1：适用于治疗GH不敏感综合征（四）同化激素：苯丙酸诺龙，一般可在12岁后小剂量间歇使用，每周一次，每次10-12.5mg，肌肉注射，疗程1年为宜，有时可以一年生长10㎝左右，但以后生长减慢（五）绒促性素（HCG）：年龄已达青春发育期，经过上述治疗不再长高者预防与保健

婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作