继发性高血压鉴别诊断课件

继发性高血压鉴别诊断主要内容一继发性高血压常见病因分类三继发性高血压的常见临床表现二继发性高血压的病理和发病机制四继发性高血压的临床诊断方法及治疗高血压高血压是一种以体循环动脉压升高为主要特点，由多基因遗传、环境及多种危险因素相互作用的全身性疾病。原发性高血压继发性高血压95%5-10%常见病因肾性高血压肾实质病变肾血管病变肾肿瘤内分泌性高血压：原发性醛固酮增多症库欣综合征嗜铬细胞瘤甲状腺和甲状旁腺疾病心血管病变：主动脉瓣关闭不全主动脉缩窄多发性大动脉炎动静脉瘘完全性房室传导阻滞其他：睡眠呼吸暂停综合征药物颅内疾病妊高征严重贫血6各种病因高血压的诊断频率（%）

病理和发病机制肾性高血压主要发生于：肾实质病变肾动脉病变肾实质病变病理解剖特点：肾小球玻璃样变性，间质组织和结缔组织增生、肾小管萎缩和肾细小动脉狭窄。肾动脉病变：肾动脉狭窄导致肾脏血流灌注减少。肾实质性高血压病因急性和慢性肾小球肾炎慢性肾盂肾炎多囊肾、马蹄肾、肾发育不良肾结核、肾结石、肾肿瘤结缔组织疾病所致肾脏病变糖尿病肾病肾淀粉样变放射性肾炎创伤性肾损害泌尿道阻塞所致肾脏病变肾素-血管紧张素-醛固酮系统肾素血管紧张素原血管紧张素I血管紧张素转换酶血管紧张素II刺激分泌醛固酮醛固酮以上病变造成肾缺血缺氧，分泌多种升高血压的因子病理和发病机制大血管病变：先天性主动脉缩窄和多发性大动脉炎等，可在主动脉各段造成狭窄。颅脑病变：主要是由于颅内压增高所致。高原病：主要与高原气压及氧分压低致组织缺氧有关。继发性高血压的特征筛查对象中、重度血压升高的年轻患者症状、体征或实验室检查有怀疑线索者降压药联合治疗效果差急进性和恶性高血压患者提示继发性高血压的病史及临床表现高血压的病程、血压水平、治疗的反应：

顽固性恶性高血压；突发高血压或原来控制良好的高血压恶化多囊肾的家族史肾脏疾病：血尿、蛋白尿、肾功能不全服用药物：避孕药、激素等阵发性头疼、心悸、焦虑、出汗睡眠呼吸暂停综合症继发性高血压的临床表现线索

阵发性高血压：嗜铬细胞瘤、肾上腺髓质增生低钾肌无力并高血压：原发性醛固酮增多症向心性肥胖并高血压：皮质醇增多症浮肿蛋白尿并高血压：肾实质性高血压血管杂音并高血压：肾血管性高血压、主动脉缩窄、大动脉炎提示继发性高血压的体征Cushing面容腹部异常包块（多囊肾、嗜铬细胞瘤）胸部及腹部动脉杂音（主动脉及肾动脉狭窄）股动脉搏动减弱或消失（主动脉狭窄）甲状腺肿大伴血管杂音（甲亢）主动脉瓣舒张器杂音（主动脉瓣关闭不全）肾实质性高血压很常见诊断线索：肾炎病史、多囊肾家族史尿常规提示红细胞和尿蛋白持续阳性镜下可见管型和红细胞肾功能不全肾实质性高血压原发性高血压伴肾脏损害的鉴别肾血管性高血压的临床特征肾血管性高血压诊断线索：临床表现为迅速进展或突然加重的高血压应疑及本病多有舒张压中、重度升高上腹部或背部肋脊角可闻及杂音静脉肾盂造影、多普勒超声、放射核素肾图有助于诊断肾动脉造影可明确诊断原发性醛固酮增多症病因及发病机理：肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留所致原发性醛固酮增多症过去的诊断标准：高血压、低血钾、高醛固酮、低肾素，发病率只占高血压人群的1%•现在认识到大部分原醛病人无低血钾，过去的诊断标准大大低估了本病的发病率•Mosso报道：原醛伴有低血钾的病人只占16%•近几年世界各地的流行病学研究表明，原醛占高血压人群5－25%•有一组文献报道：2140例未选择的高血压病人中，原醛占7%（4.9-9.5%)原发性醛固酮增多症仅少部分原醛患者伴低血钾(9%to37%)多见于严重病例50%肾上腺腺瘤患者及17%特发性肾上腺增生患者血钾<3.5mmol/L低钾血症敏感性及特异性较低,在原醛的诊断中预测价值不大筛查方法ARR：醛固酮肾素比值（aldosteronetoreninratio）

ALD(ng/dL)=ALD(nmol/L)×106PRA(ng/ml/h)PRA(ng/L/h)×27.7ARR>30为阳性，敏感性约94%，特异性70%ARR>30为阳性，敏感性约94%，特异性70%ARR>30为阳性，敏感性约94%，特异性70%操作流程检查前准备：停用明显影响ARR的药物4周以上，包括：螺内酯、阿米洛利、依普利酮、氨苯蝶啶、排钾利尿药、甘草提取物、烟草如有必要，可进一步停用影响ARR的其他药物2周：β受体阻滞剂、NSAID、中枢性α受体阻滞剂、ACEI、ARB、二氢吡啶类Ca通道拮抗剂可使用维拉帕米、特拉唑嗪、肼屈嗪、派唑嗪、喹唑嗪等控制血压

纠正低血钾，不限制钠摄入停用口服避孕药操作流程采血条件：6am起床排空膀胱6am-8am站立或坐或行走保持坐位5-15min抽血查醛固酮及肾素小心采血，避免溶血室温下保存，迅速送检，优先处理。低温保存将提高肾素活性

原发性醛固酮增多症的分型原醛时CT可能的表现双肾上腺正常单侧大腺瘤(>1cm),单侧肾上腺单支增粗,单侧微腺瘤(≤1cm),双侧大腺瘤或微腺瘤(或两者同时存在)不同类型原醛的常见CT表现醛固酮腺瘤：低密度结节(通常直径<2cm)特发性醛固酮增生症：双肾上腺正常或结节样改变分泌醛固酮的肾上腺皮质癌：通常直径>4cm，偶而直径较小治疗单侧肾上腺增生或腺瘤：腹腔镜单侧肾上腺切除

如患者不能或不愿接受手术治疗：口服盐皮质激素受体拮抗剂围手术期注意事项：术前处理:纠正高血压和低钾血症术后处理:术后尽早测定血浆醛固酮及肾素活性术后第1天停止补钾停用安体舒通，如需要减少降压药的用量药物治疗不能手术患者给予药物治疗从长期考虑,原醛（腺瘤或单侧增生）患者肾上腺切除术较终生用药有更好的成本效益比双侧肾上腺增生者建议药物治疗：盐皮质激素受体拮抗剂：螺内酯或依普利酮

用药剂量及注意事项：安体舒通起始剂量12.5to25mgqd.逐渐达到最大有效剂量，最大量100mg/天.依普利酮起始剂量25mgqd或bid.如患者患慢性肾脏疾病III期(GFR<60mL/min/1.73m²),安体舒通及依普利酮用药要慎重，因有高钾血症的风险。IV期患者应避免应用嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节及其他部位的嗜铬组织持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱嗜铬细胞瘤10%规则：10%在肾上腺外10%呈恶性10%为家族性10%出现于儿童10%瘤体在双侧10%为多发性嗜铬细胞瘤的临床特点

阵发性血压显著升高，或持续性血压升高阵发性加重高血压与低血压交替发生伴明显交感神经兴奋症状：头痛、心悸、大汗三联症体型多消瘦CT显示肾上腺占位病变，多位于右侧，直径3～5cm以上嗜铬细胞瘤的临床特点6H表现：Hypertension(高血压)Headache(头痛)Heartconsciousness(心悸)Hypermetabolism(高代谢状态)Hyperglycemia(高血糖)Hyperhidrosis(多汗)嗜铬细胞瘤的临床诊断定性诊断：血浆和尿中游离儿茶酚胺（CA）及其代谢产物如VMA(香草基扁桃酸)测定，直接检测CA易出现假阴性。CA中间产物甲氧基肾上腺素类物质（MNS）以渗漏形式持续性释放入血，血浆游离MNS和尿分馏的甲氧基肾上腺素的诊断敏感性优于CA的测定。定性诊断24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸(简称VMA)测定:VMA为CA终产物，敏感性46—67%，假阴性率41%，但特异性高达95%

24h尿VMA>正常值5～44μmol/d(1～8mg/d)24小时尿儿茶酚胺测定：反映CA释放量正常值为13～42μg/24h超过正常值2倍以上有诊断意义定性诊断血浆游离MNS测定：包括甲基福林（MN）和甲基去甲福林（NMN），敏感性97-99%，特异性82-96%，适于高危人群的筛查和监测，阴性者几乎能有效排除嗜铬细胞瘤/副神经节瘤，假阴性率仅1.4%。尿分馏的MNS（甲氧基肾上腺素类物质）：须经硫酸盐的解离步骤后检测，故不能区分结合型和游离型，为二者之和，但可区分甲基福林（MN）和甲基去甲福林，特异性98%，敏感性略低，约69%，适于低危病人的筛查。嗜铬细胞瘤定位诊断肾上腺B超：肿瘤>1cm者，检出阳性率较高肾上腺CT：90%肿瘤可定位MRI：可检出1～2cm肾上腺肿瘤,可显示肿瘤与周围组织的关系，有助于鉴别嗜铬细胞瘤与肾上腺皮质肿瘤，有助于了解肿瘤的良恶性、周围组织侵犯情况131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤PET-CT治疗：首选手术治疗；不能手术者选用Α和Β受体阻滞剂联合降压

嗜铬细胞瘤皮质醇增多症发病机制：肾上腺皮质增生分泌过多的糖皮质激素所致。临床特点：高血压、满月脸、水牛背、向心性肥胖等。诊断：实验室：24小时尿17羟或17酮类固醇增高。肾上腺超声、CT。治疗：手术。睡眠呼吸暂停综合征该综合征较常见,表现为睡眠中上呼吸道反复发生的机械性阻塞,因夜间缺氧的