特殊儿童病理学

精选优质文档-----倾情为你奉上精选优质文档-----倾情为你奉上专心---专注---专业专心---专注---专业精选优质文档-----倾情为你奉上专心---专注---专业特殊儿童病理学从科学、伦理、法律上讲，智力障碍生育问题的分析和讨论答：智力障碍又称智力缺陷，一般指的是由于大脑受到器质性的损害或是由于脑发育不完全从而造成认识活动的持续障碍以及整个心理活动的障碍。由于遗传变异、感染、中毒、头部受伤、颅脑畸形或内分泌异常等有害因素造成胎儿或婴幼儿的大脑不能正常发育或发育不完全，使智力活动的发育停留在某个比较低的阶段中，称为智力迟滞。由于大脑受到物理、化学或病毒、病菌等因素的损伤使原来正常的智力受到损害，造成缺陷，则称痴呆。遗传因素是导致重度智力低下的主要原因之一。因此，智力障碍生育问题就需要分析一下。从科学上讲：影响儿童智力的几个变量：第一个“变量”是母亲精神健康状况。如被两次以上诊断为情感障碍的，则为“高危因素”，其孩子易发生智力障碍。因此保护母亲情感稳定和平衡极为重要。第二个“变量”是母亲有否抑郁。智商高的儿童，他们母亲75%无忧郁，而智商低儿童的母亲有忧郁者占25%以上。郁郁寡欢、闷闷不乐，心理压抑是“高危因素”，对孩子的成长极为不利。第三个“变量”是双亲教育儿童的观点。智商高的儿童，双亲75%是非专制型的，而智商低儿童的母亲，至少25%是采取专制型教育的。专制、强迫性教育是“高危因素”。第四个“变量”是母子间的相互影响。智商高的儿童，75%的母亲有较多的自发爱抚表示，而缺乏自发爱抚行为则为“高危因素”。都说明了智力障碍在生育上要多加注意。从伦理上讲：通常谈到伦理，就会与道德一同联想在一起。道义论在生育伦理领域的应用，就是根据可普遍化的或人类公认的生育伦理原则来界定政府干预生育、技术干预生育和人们生育行为选择的正当性，同时又以“正当”为核心伦理理念来审视各种生育活动。什么是用以确定干预生育和生育行为“正当”的基本伦理原则呢？联合国有关机构确定并得到绝大多数国家认同的几个伦理原则可以作为生育伦理的基本原则，即不伤害原则、平等和公正原则以及尊重自决权原则。考虑到生育的特点，可增加一条更为根本的伦理原则，即尊重生命和人的尊严原则。根据这四个伦理原则，对涉及生育的政府行为、组织行为、专家行为、家庭行为等进行正当与不正当审视，并对各种伦理问题作出“正当性”思维向度的解释，便是生育伦理学的道义论路向。从法律上讲：对智力障碍者生育权的保护和限制问题的研究，智力障碍者的生育权问题面临着两难的道德困境人类的生育应当是“负责任”的，但是，剥夺智力障碍者生育子女的权利在道义上和法理上又得不到合理的论证因此，在法律上应当确认智力障碍者享有生育权，但应当受到合理的限制由于智力障碍者的特殊生理条件，智力障碍者选择生育必然带来各种利益的冲突，智力障碍者选择不生育又可能引发道德风险，因此，智力障碍者生育权的行使应当遵循特殊的原则，适用特殊的规则对智力障碍者生育权进行法律保护应当遵循的基本原则主要有智力障碍者的生育权主体资格不可剥夺原则，知情同意原则，程序正义原则智力障碍者生育权的行使应当遵循下列规则智力障碍者应理性选择结婚，智力障碍者应理性地自主决定生育，他人代作决定应具有正当性对智力障碍者生育权进行限制应坚持以下几个原则应当准许对重度、极重度智力障碍者实施非自愿性的绝育手术，对智力障碍者实施绝育手术应当具有充分的医学证据，符合不伤害原则的要求和智力障碍者的最佳利益，法院拥有最终决定权。妊娠前、妊娠期间、分娩早期孕妇的主要疾病有哪些，对孩子的影响有哪些，如何应对？答：妊娠期急性脂肪肝：妊娠期急性脂肪肝多发生在妊娠晚期，起病急，病情凶险，病死率较高。临床表现为突然发生持续性恶心、呕吐并伴上腹疼痛，厌油食。呕吐物先为食物，后为咖啡样物，有明显的腹胀及全身出血倾向，常伴有不同程度的意识障碍，易发生早产、死胎。围产期心肌病：围产期心肌病是指没有心脏病，又排除其他心血管疾病，而在妊娠最后3个月或在产后6个月内发生的累及心肌为主的一种心脏病，因其主要是发生在围产期，故称为围产期心肌病。围产期心肌病与妊娠密切相关，多与年龄偏大、肥胖、多次妊娠、慢性高血压、遗传性疾病等因素有关。围产期心肌病临床表现特点为距分娩期越近，临床症状越明显。开始表现为咳嗽、呼吸困难、端坐呼吸等典型心力衰竭表现。一般先出现左心衰竭随后出现右心衰竭，也有出现全心衰竭的。

死胎综合征：死胎综合征是妊娠期由各种高危因素导致的胚胎或胎儿死亡，并滞留在子宫内超过一个月，出现凝血功能障碍等表现而言。孕妇早期可自觉妊娠反应消失，有时出现不规则阴道出血，子宫明显小于停经月份，妊娠中晚期觉胎动减少或消失，乳房肿胀色素沉着逐渐消退，子宫高度和腹围不增长等表现

妊娠剧吐并发脑病：妊娠剧吐是指少数妊娠妇女早期妊娠反应继续加重，频繁呕吐，不能进食，引起水电解质紊乱，酸中毒、肝肾功能衰竭、甚至威胁生命。妊娠期脑病是指因体内维生素B1缺乏引起的临床一系列神经症状。暂时性状腺功能亢进症：妊娠剧吐并发高甲状腺素血症是早期妊娠的一种并发症，其基本病是甲状腺过多，高甲状素血症所致。临床主要表现妊娠早期剧吐，个别表现顽固性呕吐，并有心悸、多汗等症状。以几种过度或违章使用添加剂导致特殊教育的思考答：一般来说，按照规定限量添加食品添加剂，是不会对人的健康有大的危害的。但是许多生产经营者，为了某一方面的效果，不能按规定添加，多加食品添加剂的危害主要是：

有较大的可能性对人体健康造成重要损害。如果是高分子有机物，在体内大量积累，会导致机体多种慢性疾病甚至癌症。针对近期公众普遍关注的食品添加剂问题，部分专家23日在京表示，作为现代食品工业的重要组成部分，食品添加剂既不能过度使用，也不应过分排斥。在中国科协此间举办的“科学家与媒体面对面”活动上，国家食品与营养咨询委员会副主任李里特表示，目前存在的主要问题，是许多添加剂的使用往往仅是为了满足生产企业赢利的需要，而忽视了消费者利益的需要，使得消费者对生产者的信赖感丧失。“一定要科学、谨慎地使用食品添加剂，不要把食品添加剂单纯地作为自己赢利的工具，而不考虑消费者的利益。”李里特说，“食品添加剂的确可以对食品带来好的感官品质，但人类使用食品添加剂的时间很短，对其安全性的评价还不是特别完善。”李里特说，现在消费者对食品的安全感存在一定的误区，认为纯天然的就是安全的。实际上，纯天然不等于安全，自然界中本来有毒或产生毒素的生物一直威胁着人类的健康。“人类正是靠加工技术的进步，才得以将许多不可食用的纯天然物质加工成安全的食品，要杜绝的则是危及安全的错误加工方法。”他说。对于食品包装安全问题，北京环境科学学会副秘书长董金狮向公众建议，尽可能避免使用塑料制品保存熟食，尽量选择注明“PE”材料制造的保鲜膜保存食物。此外应尽量少用塑料容器在微波炉中加热食物，避免高温下油脂性食品加速塑料溶出。“唯一能够在微波炉加热的塑料容器，其材料代号是"PP"，编号是"5"，合格的容器上应有相应的标识供公众辨别，大家喝水用的杯子也最好要用这种材料的。”董金狮拿起一个快餐盒展示着印在底部的安全标示。对于特殊教育的思考：过度和违章使用添加剂，有较大的可能性对人体健康造成重要损害。如果是高分子有机物，在体内大量积累，会导致机体多种慢性疾病甚至癌症。引起病变会导致儿童出生的生理缺陷，会引起特教的需求增加，意味着要投入更大的资金力量，任务会更加艰巨。所以说过渡和违章使用添加剂后果很严重。

归纳《出生缺陷与药物》这一章家庭生育咨询与指导的意义，举例说明（妊娠前、妊娠期间、分娩后一年答：现在很多药物都会标明孕妇慎用。确实有很多药物孕妇使用之后会对自己的胎儿造成一定的影响，严重的会有儿童出生缺陷的疾病，那么究竟什么样的药物会引起儿童出生缺陷呢？我们下面来具体分析一下。

一、药物与人类的健康

1．概述早在20世纪50年代初，人们注意到某些儿童出生缺陷与母亲怀孕期间使用药物有关，认识到孕妇妊娠期间服用药物可能引起后代畸形。据儿童出生缺陷研究结果估计，人类各种先天畸形中，大约有l％~6％是由于药物引起的。当今社会，人类健康越来越依赖于有效的药物。药物在减轻患者痛苦和延长寿命上起着非常重要的作用。全球现有数以万计的药物，每年又有数百种新药投放市场，而怀孕妇女在妊娠期间由于生理和病理的原因，仍需要服用药物加以治疗和处理。据调查，怀孕妇女妊娠期间应用各种药物的现象非常普遍，各国药品的管理和流通的标准差异很大，致使药物致畸作用的研究非常困难。2．妊娠期间用药安全性分类妊娠期间用药的安全性备受关注，对药物的安全性分类方法也很多，其中美国食品药品管理局(FDA)制定的标准含义明确，科学合理，将药物安全性分为A、B、C、D、X五类，具体指：

A类：动物实验呈阴性，人群资料无发育毒性的证据，对胚胎影响的可能性较小，可用于孕妇。这类药物极少，维生素属于这类。

B类：动物实验不致畸，缺乏可靠的人群资料；或者动物研究呈阳性，但无人体研究的证据。慎用于孕妇，这类药物不很多，青霉素和甲硝唑属于这类。

c类：动物实验致畸，无人体研究的证据；或者缺乏动物和人体研究的资料，必要时可用。

D类：对人类有致畸的证据，但用于孕妇时，利大于害，如在抢救孕妇生命或无其他替代品时可用。但应特别慎用。

x类：人、动物实验均阳性，使用害大于利。禁用。怎样减少儿童出生缺陷的发生呢？

3．孕妇服药的基本原则孕妇在用药时除了解药物FDA分类知识外，在妊娠期间用药还必须要掌握基本用药原则，一是妊娠期间尽量少用药，必需用时避免多处方、大剂量，尽量在常规剂量下选择B类药。二是能用食品替代的尽量用食补代替药疗。三是尽量避免在妊娠的早期服用药物，如果必须服用，可考虑与拮抗剂同时服用，在补品服用上要尽量谨慎。二、安定、镇静、抗惊厥等会引起儿童出生缺陷的药物

1．作用：这类药物主要作用于中枢神经系统。包括用于抗焦虑的安定药，用于治疗有惊厥症状的各种抗惊厥药物，抑制中枢神经系统的镇静催眠、止吐镇痛等药物，是孕妇常用的有种药物。

2．举例：反应停(D)、苯妥英钠、碳酸锂、丙戊酸等。

(1)苯妥英钠(D)：用于治疗癫痫的抗惊厥药物，癫痫是育龄妇女常见病。

(2)致畸作用：面部畸形、四肢远端畸形、生长发育迟缓、小头畸形、精神发育异常等儿童出生缺陷。

(3)预防：无好的替代品；同时服用叶酸。

3．摄人途径：孕妇、乳汁。三、性激素、避孕药等会引起儿童出生缺陷的药物

1．作用：用于治疗内分泌性妇科疾病如性激素分泌不足、不孕症、流产、早产等，是育龄妇女最常用的一类药物，FDA分类属于“C、D、X”。

2．举例：雌性激素、雄性激素、皮质激素、避孕药等。

3．致畸：肢体畸形、心血管畸形、精神发育异常、生殖结构或功能异常等儿童出生缺陷。

4．摄入途径：治疗、妊娠早期服用避孕药、哺乳期服用避孕药等。四、可导致等会引起儿童出生缺陷的抗生素、维生素药物

1．作用：抗感染药物主要用于治疗妊娠期间的各种急慢性感染，妊娠前的各种慢性疾病，以及妊娠期间接触到的抗感染性药剂，如消毒液等；维生素是人类发育必需的一类营养物质成分。

2．举例：链霉素、四环素；过量补充维生素A、维生素K。

3．致畸：链霉素损害第八对脑神经，听觉及前庭功能障碍；四环素影响齿的发育；大剂量维生索A的致畸有心血管畸形、耳道狭窄、无耳、腭裂、小眼无眼。

4．摄人途径：妊娠期间抗感染治疗，不适当补充维生素。五、引起儿童出生缺陷的抗凝血、麻醉剂

1．作用孕妇使用抗凝剂主要用于治疗和防止静脉栓塞性疾病，或者某些瓣膜性心脏病。麻醉剂用于各种外科手术治疗的麻醉作用。

2．举例抗凝剂主要有新双香豆素、肝索等：麻醉剂有硫喷妥等。

3．致畸作用鼻发育不全(鼻过小且上耸，鼻扁平凹陷于面部)、骨骼发育异常，眼畸形、发育迟缓、低体重、智力低下等儿童出生缺陷。六、抗肿瘤、化学解毒剂对儿童出生缺陷的影响

1．作用特点：抗肿瘤药物用于肿瘤的治疗，化学解毒剂用于解除化学毒．物的损害。这些药物有一个共同的特点，它们都是有一定的毒副作用，或者是肯定的环境致畸原，但为了挽救孕妇的生命，仍需应用的药物。

2．举例：白血宁(治疗白血病)、青霉胺(化学解毒剂)，属C、D类。

3．致畸作用：白血宁：颅面畸形、四肢远端畸形；青霉胺，结缔组织缺陷病、生长迟缓、皮肤松弛、耳发育不全等儿童出生缺陷。所以在家庭生育上要充分认识这些药物，才会不影响后代的健康。重金属与出生缺陷答：出生缺陷也叫先天异常，。它包含两个方面：一是指婴儿出生前，在妈妈肚子里发育紊乱引起的形态、结构、功能、代谢、精神、行为等方面的异常。形态结构异常表现为先天畸形，如、、、四肢异常等；生理功能和代谢缺陷常常导致先天性智力低下，以及、致盲等异常。二是指婴儿出生后表现为肉眼可看见，或者辅助技术诊断的器质性、功能性的异常，如、、等。但不包括出生时损伤造成的异常。出生缺陷与以下因素有关：

⊙遗传因素。遗传病是一种能够遗传给子孙后代的疾病，是由于人的遗传物质发生了对人有害的改变而引起的疾病，最常见的疾病有先天愚型21—三体综合征和18—三体综合症。

⊙环境因素。包括生物因素、化学因素、物理因素和药物因素等。

1.生物因素：是引起出生缺陷较重要的原因之一，特别是母亲在孕期受到某些病原体时（包括病毒、细菌、寄生虫等）这些病原体能通过胎盘绒毛屏障或子宫颈上行感染胎儿，2.化学因素：农药如敌敌畏、有机氯、有机汞、本氧酸类除草剂等以及铅、镉、汞、锰、铝等重金属和氯乙烯、丙烯睛等高分子化合物等。

3.物理因素：物理因素是指人们在日常生活和生产中存在的气象条件，幅射噪声和振动等。如X线、幅射可引起染色体畸变而导致胎儿发生畸形。

4.药物因素：大多数抗肿瘤药有毒性，胚胎细胞对抗肿瘤药物比成熟分化的细胞敏感，因此，这类药物大多在较低剂量时就对胚胎产生较大的损害。

5.其它：如烟、酒，饮酒后造成胎儿发育迟缓、小头畸形等，吸烟可引起流产、早产、先天性心脏病和低体重儿等。现在越来越严重的污染时刻侵袭着我们每一个人的健康，哪些工业化学品会引起出生缺陷呢？我们下面就为您一一揭晓。一、工业化学品与现代文明

1．概述随着人类文明的脚步，工业的迅猛发展，工业化学品的种类和数量是非常惊人的，目前工业化学品数量多达60万种，而新产品开发、研制与使用正以高速增长，已渗入到我们生活的各个角落。人类文明更多依赖工业化学品，但同时给我们的健康也带来了很大的影响，越来越多的资料表明，一些工业化学品能导致先夭畸形。

2．工业化学品致畸作用机制基因突变、染色体异常；体细胞、生殖细胞的损伤；影响有丝分裂或核酸合成；线粒体酶的毒害作用，影响能量系统的供能过程；生物膜改变，自稳态紊乱。二、重金属铅与出生缺陷

1．理化性质：铅是人体接触最密切的重金属之一。金属铅加热到400℃～500℃可变成大量的铅蒸气。在环境中的存在形式主要是，PbO(氧化铅)、PbS(硫化铅)、Pb203(三氧化二铅)等。PbO、PbS易于溶解在水中。使铅的传播范围可以涉及到人类牛活的各个方面。

2．来源：铅在工农业生产中用途极为广泛，如铅矿业、铅制品工业、蓄电池业、印刷业、汽油业、装璜业等。

3．吸收途径：孕前或(和)孕期，男女双方的职业接触和饮食途径；儿童期生活在铅环境污染区等。

4．致畸作用：中枢缺陷、生长迟缓、四肢畸形、腭裂、死胎和流产等。

5．致畸机理：

(1)生殖细胞遗传物质畸变，损伤细胞纺锤丝。

(2)进入胚胎，对胚胎组织细胞线粒体的毒害作用。

(3)子宫肌收缩增强、血管痉挛等，供血不足。三、金属汞与出生缺陷

1．理化性质：常温下即为液态且易于气化。自然界的汞存在形式有金属汞、无机汞、有机汞三种形式。

2．有关工业：许多职业都可接触金属汞，如金、银冶炼业、仪表业、印染皮革业、医用消毒剂、牙科材料、军工业等。

3．吸收途径：孕前或(和)孕期，男女双方的职业接触和饮食途径。

4．致畸作用：发育不良(肌肉萎缩)、眼功能缺陷(无色素、无瞳孔、斜视)、腭裂；早产、流产、不孕；严重精神发育迟滞、共济失调；严重癫痫等。

5．致畸机理：

(1)DNA损伤、染色体蛋白质功能受损。

(2)淋巴细胞畸变。

(3)抗氧化酶活性抑制，自由基增多。

(4)酶变性。6、从出生缺陷提高人口质量看《食品安全法》答：《食品安全法》一、充分体现了“以人为本构建和谐社会”的理念从食品卫生到食品安全的转变。其主要观点有三:其一是主张在保留《食品卫生法》、《产品质量法》和《农产品质量安全法》的基础上,制定《食品安全法》。将《食品安全