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文档简介

视神经脊髓炎Devic病NeulomyelitisopticaNMO定义视神经脊髓炎（NMO）是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病。Devic病:Devic在1894年提出NMO具体的临床特征为1）急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，2）其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。病理NMO的病理改变是皮质与白质脱髓鞘、坏死，脊髓病灶长于3个椎体节段，病灶位于脊髓中央，脱髓鞘及急性轴索损伤较重。主要累及视神经和视交叉；脊髓好发于胸段和颈段。NMO是一种以严重的视神经炎和长节段横贯性脊髓炎,发作为特征的中枢神经系统炎症性疾病。过去的几十年里，我们对NMO的认识已取得巨大的进步。这主要得益于疾病特异性的自身抗体，NMO-IgG，以及随后其主要的自身靶抗原，水通道蛋白4（AQP-4）抗体的发现，从而使得NMO与MS区别开来，成为一个独立的疾病。临床表现1、任何年龄均可发病。女：男比例（5-10）：12、起病前数日至数周有上呼吸道、消化道感染史，3、单侧或双侧视神经炎（ON）以及急性脊髓炎是本病主要变现。表现视力下降可至失明，伴眼眶内疼痛，眼底可见是乳头水肿。表现双侧下肢瘫痪、双侧下肢感觉障碍和尿潴留，伴有根性疼痛。也可累及脑干。3.合并自身免疫性疾病（甲状腺炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎）

4.累及具备颅内病灶（下丘脑、脑干、脑室）

5.亚洲类型视神经脊髓型多发性硬化（OSMS)3）脑部MRI不符合MS诊断标准诊断满足所有绝对条件和至少2个支持条件。血清NMO-IgG(AQP4抗体):91-100%患者（+）。AQP4位于中枢神经系统血脑屏障上的星形胶质细胞足突上，它的发现可能标志着视神经脊髓炎作为一种新的中枢神经系统自身免疫性离子通道病。复发型患者脊髓MRI检查，发现脊髓纵向融合病变超过3个或以上脊柱节段的发生率，约为88％，通常为6～10个节段，脊髓肿胀和钆强化也较常见。A：累及胸髓的长节段病变；B：灰质选择性受累[H形脊髓病变]治疗急性发作期治疗：甲基强地松龙大剂量冲击之后泼尼松口服。可加速NMO病情缓解。激素使用反应较差者，使用血浆置换或使用免疫球蛋白。缓解期其治疗：通过抑制免疫达到降低复发率。一线：硫唑嘌呤、利妥昔单抗二线：环磷酰胺。

利妥昔单抗：一

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