神经病学-脊髓疾病课件

脊髓疾病

DiseasesoftheSpinalCord神经病学

Neurology杭州师范大学附属医院神经病学教研室

潘大津本章重点脊髓与脊柱的解剖关系脊髓内部结构\血液供应\脊髓损害的临床表现急性脊髓炎的概念\临床表现&治疗脊髓压迫症的概念\临床表现\诊断&鉴别诊断第一节概述

(Outline)

脊髓节段与椎体之间的对应关系

脊髓解剖（外部结构）脊髓被膜骨膜硬脊膜硬膜外腔

蛛网膜软脊膜蛛网膜下腔硬膜下腔

脊髓解剖（外部结构）灰质:（greymatter）

前角（anteriorhorn）后角（posteriorhorn）

侧角（lateralhorn）

白质:（whitematter)

前索侧索后索皮质脊髓前束S/L/T/CC/T/L/S

脊髓解剖（内部结构）运动障碍：

前角（软瘫、肌萎缩）

锥体束（硬瘫）感觉障碍：

后角/后根：节段性

后角：分离性、节段性

前联合：分离性、节段性、对称性

脊髓丘脑束：传导性、浅感觉

后索：深感觉脊髓损害症状＆体征

脊髓横贯性损害受损节段以下：

上运动神经元性瘫痪传导束性深、浅感觉障碍大小便障碍自主神经功能障碍

高颈髓(C1-4)病变运动:

C3-5：膈肌瘫痪→呼吸无力

副神经核：同侧胸锁乳突肌、斜方肌瘫痪感觉：

三叉神经脊束核：同侧面部外侧感觉障碍

神经根：根痛后颅窝症状与体征

后组颅神经：球麻痹

小脑体征

胸髓节段（T3-12）感觉障碍平面

腹壁反射

上：T7-8

中：T9-10

下：T11-12

腰膨大（L1-S2）运动：下肢下运动神经元性瘫痪感觉：下肢感觉障碍呈根性分布、根痛会阴区感觉丧失二便功能障碍反射定位

L2-4：膝反射

S1-2：踝反射

脊髓圆锥（S3-5＋Co）运动：无感觉：鞍区感觉丧失二便功能障碍肛门反射消失分布

脊髓前动脉：供应脊髓横断面前2/3区域脊髓后动脉：供应脊髓横断面后1/3，吻合良好较少发生血供障碍。

脊髓解剖（脊髓的血液供应）第二节急性脊髓炎

(AcuteMyelitis)急性脊髓炎(Acutemyelitis)

各种感染后引起自身免疫反应所致急性横贯性炎性病变，是临床上最常见的一种脊髓炎概念(Definition)临床特征病损水平以下肢体瘫传导束性感觉障碍尿便障碍辅助检查诊断定义病因病理临床表现急性脊髓炎病因诊断定义病因病理临床表现辅助检查急性脊髓炎病理镜下好发部位肉眼病理临床表现-五大特点年龄既往史及诱因起病形式首发症状横贯性损伤症状皮质脊髓束脊髓丘脑束脊髓小脑前后束薄束楔束侧角任何年龄，青壮年多见，无性别差异。病前1~2周有前驱感染史，或疫苗接种。外伤、劳累、受凉等为发病诱因。急性起病，数小时或数日达峰，起病越急，病情越重。起病时，病变部位神经根痛，束带感，肢体（下肢）麻木无力。胸段脊髓最常见（T3-T5），其次为颈、腰段。主要临床特点脊髓病变-运动障碍运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍脊髓病变-自主神经功能障碍运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍急性横贯性脊髓损伤-三主征运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍

压颈试验通畅,少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻CSF压力正常,外观无色透明,细胞数\蛋白含量正常&轻↑淋巴细胞为主,糖\氯化物正常

1.腰穿辅助检查2.电生理检查

视觉诱发电位(VEP)正常,可与视神经脊髓炎及MS鉴别(2)下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低运动诱发电位(MEP)异常,是判断疗效&预后指标(3)EMG呈失神经改变矢状位T2WI辅助检查矢状位T1WI增强3.影像学检查--急性脊髓炎

压颈试验通畅,少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻CSF压力正常,外观无色透明,细胞数\蛋白含量正常&轻↑淋巴细胞为主,糖\氯化物正常

1.腰穿辅助检查2.电生理检查

视觉诱发电位(VEP)正常,可与视神经脊髓炎及MS鉴别(2)下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低运动诱发电位(MEP)异常,是判断疗效&预后指标(3)EMG呈失神经改变2.电生理检查辅助检查视觉诱发电位(VEP)正常,可与视神经脊髓炎及MS鉴别(2)下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低运动诱发电位(MEP)异常,是判断疗效&预后指标(3)EMG呈失神经改变脊柱X线平片:正常脊髓MRI:病变脊髓增粗,病变节段髓内多发片状&斑点状病灶,T1低信号、T2高信号,强度不均,可有融合;有的病例可始终无异常3.影像学检查辅助检查矢状位T2WI辅助检查矢状位T1WI增强3.影像学检查--急性脊髓炎急性起病,病前感染或预防接种史迅速出现脊髓横贯性损害临床表现,常累及胸髓,病变以下运动\感觉&自主神经功能障碍

CSF和MRI检查可确诊诊断&鉴别诊断1.诊断急性硬膜外脓肿脊柱结核&转移性肿瘤脊髓出血可导致四肢瘫的神经疾病(GBS\周期性麻痹\MG\脑干血管性疾病)诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(1)急性硬脊膜外脓肿可出现急性脊髓横贯性损害,常有其他部位化脓性感染,病原菌经血行&邻近组织蔓延原发感染数日或数周后突然起病,出现头痛\发热\无力等感染中毒症状,常伴根痛\脊柱叩痛外周血白细胞增高;椎管梗阻,CSF细胞数&蛋白明显增加;CT\MRI有助诊断诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(2)脊柱结核&转移性肿瘤均可引起椎体破坏&塌陷,压迫脊髓出现急性横贯性损害脊柱结核常有全身中毒症状&其他结核病灶病变脊柱棘突明显突起&后凸成角畸形X线可见椎体破坏\椎间隙变窄&椎旁寒性脓肿转移性肿瘤:老年人多见,X线可见椎体破坏,如找到原发灶可确诊诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(3)脊髓出血由脊髓外伤&血管畸形引起起病急骤,迅速出现剧烈背痛\截瘫&括约肌功能障碍腰穿CSF为血性,脊髓CT可见出血部位高密度影,脊髓DSA可发现脊髓血管畸形诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断急性期治疗皮质类固醇为主,免疫球蛋白维生素B族适当选用抗生素预防感染加强护理,防止并发症治疗1.药物治疗①皮质类固醇激素②免疫球蛋白:急性上升性脊髓炎&横贯性脊髓炎急性期立即使用,成人0.4g/kg.d,连用3~5d③抗生素:预防和治疗泌尿道&呼吸道感染④维生素B族\烟酸\三磷酸腺苷\胞二磷胆碱等治疗本病无特效治疗,主要是减轻脊髓损害\防治并发症&促进功能恢复2.护理防并发症：定期翻身叩背，无菌导尿治疗3.早期康复训练有助于功能恢复&改善预后

预后：无合并症，3~6月内可自理，有合并症影响恢复或遗有病残，部分病人死于合并症，上升性脊髓炎短期内死于呼吸、循环衰竭。第三节脊髓压迫症

(CompressiveMyelopathy)椎管内占位性病变导致脊髓受压综合征病变进行性发展,导致不同程度脊髓横贯性损害&椎管阻塞,脊神经根&血管可不同程度受累概念(Definition)

病因肿瘤：原发、转移性炎症性：急、慢性脓肿；慢性肉芽肿；蛛网膜炎脊柱外伤脊柱退行性病变先天畸形病理生理机制机械压迫

急性：

慢性：脊髓供血障碍临床表现进展过程根痛期部分受压期完全受压期临床表现刺激症状：

1、根性症状

2、脊膜刺激症状缺失体征：1、节段性2、分离性3、传导束性髓内、外差异前角细胞前根

锥体束感觉障碍运动障碍自主神经症状反射改变取决于压迫的速度、部位（髓内？髓外？）、节段、程度等要点提示慢性脊髓压迫症-临床表现

慢性脊髓病变如脊髓压迫症锥体束征明显常伴痉挛性肌张力增高&典型的Babinski征腰穿脊柱X线平片CT或MRI脊髓造影压颈(Queckenstedt)试验Froin征辅助检查DiseaseoftheSpinalCord髓内肿瘤DiseaseoftheSpinalCord脊膜瘤颈椎间盘突出DiseaseoftheSpinalCord

诊断步骤压迫性？非压迫性？纵向定位：节段？横向定