脑静脉窦血栓的形成与治疗

关于脑静脉窦血栓的形成与治疗第1页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六病例介绍占*，20岁，临床表现为肾病综合征，肾功能、血压正常，足量激素诱导后完全缓解，激素减量后复发。本次入院缘于5月9日下午出现头痛伴恶心、呕吐，查D-二聚体升高头颅CT提示蛛网膜下腔出血头颅CTA+MRV提示颅内静脉窦血栓(上矢状窦、横窦和乙状窦)予低分子肝素抗凝后转入ICU。第2页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六CT和MRV第3页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六脑静脉窦血栓形成（cerebralvenoussinusthrombosis，CVST）是一种少见的缺血性脑血管疾病某处脑静脉窦产生血栓即可导致其他相关静脉也形成血栓进展快，病死率高（6~15%）概述第4页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六解剖结构第5页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六第6页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六CVST的解剖因素脑静脉窦是被覆内皮细胞的硬脑膜管道,缺乏弹性,血流缓慢。在感染、免疫反应、人流及产后、血液高凝状态或静脉窦附近的占位病变压迫、损伤等均可致脑静脉窦血栓形成;脑静脉窦为横隔小梁结构,呈高凝状态的血液易在有小梁结构的脑静脉窦内形成血栓;大脑表面上部静脉分支的走行由后向前迂曲缓慢注入上矢状窦,这与窦内由前向后的血流方向相反,故降低流速且易形成涡流;脑静脉窦内凹凸不平,易形成血栓第7页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六CVST的诱发因素①直接相关性疾病,如脑静脉窦外伤、感染侵及脑静脉窦、肿瘤压迫脑静脉窦等;②系统性疾病:如脱水、结缔组织疾病、自身免疫性疾病等;③药物因素:避孕药、激素等;④血液性疾病:血小板减少性紫癜、凝血病第8页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六血液异常或引起高凝状态的疾病镰状细胞病溶血性贫血再生障碍性贫血缺铁性贫血恢复期真性红细胞增多症血小板增多症抗凝血酶Ⅲ缺乏症阵发性睡眠性血红蛋白尿症蛋白S和蛋白C缺乏症抗心磷脂抗体综合征同型半胱氨酸增高症甲状腺功能亢进口服避孕药妊娠产后高热休克肾病综合征酮症酸中毒脱水恶病质第9页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六第10页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六CVST可能机制①血液成分的改变或其他因素所致高凝血状态;②纤溶酶活性减低;③血流缓慢;④血管内皮损伤;⑤其他疾病或未知的机制第11页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六CVST的病理生理改变

CVST引起的脑静脉闭塞使脑静脉系统血容量增加→脑脊液回流受阻→脑内总容量增高→颅内高压→静脉性脑梗死(于皮层跨越动脉血管供血区的渗出性梗死)→破坏血-脑脊液屏障→较动脉性梗死更广泛的脑水肿→缺血性神经元损伤→散在淤点样渗出性出血→扩大形成脑血肿。CVST导致大脑静脉血栓形成→临近引流静脉代偿→静脉管腔扩大肿胀→相应区域脑表浅静脉及深部静脉扩张增粗形成侧支循环第12页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六静脉窦血栓性脑梗死第13页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六静脉窦血栓发生的部位硬膜窦血栓形成海绵窦上矢状窦（最多见）横窦乙状窦第14页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六临床表现90%-95%61%37%-47%46%41%19%-39%15%*凌锋，脑血管疾病理论与实践，2007第15页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六上矢状窦血栓形成临床表现多为非感染性，以产褥期妇女、婴幼儿及老年患者居多。急性或亚急性起病。以颅内压增高为主症，早期即可出现头痛、呕吐、视乳头水肿。可有不同程度的意识障碍、嗜睡甚至昏迷。也可有癫痫发作（部分或全身）或精神症状。其他神经功能缺损的表现因受累脑组织的部位不同而异。第16页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六上矢状窦血栓临床表现急性起病者，早期症状有头痛、呕吐、谵妄和抽搐。头皮和外部鼻静脉可有怒张和充血，婴儿囟门紧张与隆起，有时可有视盘水肿与斜视。也可产生双侧皮质偏瘫，或局灶性癫痫。慢性起病者，因皮质静脉侧支循环的建立和部分代偿的结果，可仅有头痛、视盘水肿或继发性视神经萎缩第17页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六颅内静脉窦闭塞性颅内高压特发性颅高压是临床表现以高颅压为主，脑脊液化验正常和神经放射学检查无颅内占位病位和脑积水为特征的一组疾病。病人的主要表现为无明确病因的头痛和视盘水肿。该病目前的诊断应符合以下条件：①确定有颅内压增高；②除视盘水肿和少数病人有展神经麻痹外无其他脑神经功能异常，神经系统检查正常；③CT或MRI检查无颅内占位或脑室扩大；④脑脊液化验正常。第18页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六颅内静脉窦闭塞性颅内高压颅内静脉窦及静脉血栓形成是引起脑静脉回流和脑脊液吸收障碍的主要原因，其结果是产生颅高压，此种特殊类型的颅高压称为静脉窦闭塞性颅高压。典型的静脉窦闭塞性颅高压以中年女性多见，约有25%的病人产生严重视力损害。第19页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六诊断实验室指标脑脊液检查提示颅内高压，蛋白和白细胞数目正常或轻度增高；感染因素导致者白细胞或蛋白可明显增高D-二聚体浓度增高（浓度正常不能排除CVST）第20页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六CT检查神经科急诊最常用的影像学检查直接征像：静脉索条征（24.5%）空三角征（16%-46%）间接征像：广泛的脑肿胀47.5%白质水肿11.5%静脉高压或梗死导致局部低密度13.1%脑实质内出血32.8%硬膜下血肿8.2%脑回强化17.0%静脉淤滞或硬膜充血造成的小脑幕或大脑镰强化19.0%第21页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六第22页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六CT征象第23页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六CT第24页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六MRI检查MRI联合磁共振静脉成像（MRV）较之CT更为准确至少应包括三MRI序列：即T1矢状位、T2轴位、双回波冠状位序列，以及MRV结果：血栓1-5天：T1等信号T2极低信号血栓6-15天：T1超高信号T2低信号血栓2-3周：T1等信号T2高信号第25页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六MRI第26页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六占伟MRI第27页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六MRV第28页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六脑血管造影评价脑血管疾病的金标准MRV技术的开展，其临床应用逐渐减少该项治疗并不是CVST诊断的必需方法，一般仅在局部溶栓时需要第29页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六DSA第30页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六治疗识别病因，有利于了解发病机制并确定抗凝疗程一般治疗降低颅内高压、病因治疗、对症治疗抗凝治疗肝素、华法林的应用溶栓治疗全身静脉溶栓、静脉内局部溶栓、动脉内局部溶栓机械溶栓、支架植入第31页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六一般治疗降低颅内高压甘露醇：1.5-2g/kg配制为15-20%溶液，一般采用20%溶液250-500ml，30-60min内滴完。甘油果糖：250-500ml，每日1-2次，500ml液体滴注2-3h。每日总量一般不超过1000ml。病因治疗：糖皮质激素治疗自身免疫性疾病，抗感染治疗，缓解高凝状态对症治疗：防治癫痫，预防肺部和泌尿道感染，保护眼部第32页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六抗凝治疗临床实践证明，不论是否存在颅内出血性梗死病变，只要没有抗凝治疗的禁忌症，就应当进行抗凝治疗，并且时间从3-12个月不等。肝素化：首次剂量3000-5000IUIV.500-1500IU/hVD.每6-8h增加100IU，直至APTT延长1倍左右治疗时间10-21d第33页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六华法林：起始剂量10mgqd（华法林应用需与肝素重叠1-3d）抗凝疗程6月左右，若反复发作，且病因未解除，则可延长，个体化治疗第34页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六注意点适当强度的抗凝、溶栓治疗对于伴有蛛网膜下腔出血的CVST病人是安全、有效的溶栓治疗时机抗凝后病情仍恶化无颅内出血倾向第35页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六预后预后良好的预测因素无局灶性神经功能缺损不合并肿瘤以及临床表现为单纯的颅内压升高症状预后差的预测因素年龄过大或过小昏迷重度颅内压升高控制不佳的癫痫肺栓塞感染第36页，共40页，2022年，5月20日，6点49分，星期六预后研究