儿童癫痫的影像学表现

儿童癫痫的影像学表现一小儿不同发育时期正常脑MRI表现1．在孕24周以前：（1）仅见外侧裂雏形；（2）T1WI：皮质＞白质；T2WI：皮质＜白质；（3）生发基质层与皮层灰质等信号；2．孕24～28周：（1）发育较浅的脑沟（中央沟、矩状沟）；（2）脑干部分结构髓鞘化（内外侧丘系）；（3）丘脑和基底节髓鞘化；3．孕30～33周：（1）脑沟回数目进一步增多；（2）部分岛盖发育；（3）小脑蚓部和小脑脚出现髓鞘化；（4）背侧桥脑和腹侧桥脑出现髓鞘化；（5）丘脑、苍白球和内囊开始髓鞘化；（6）生发基质大部分消失；（7）大脑白质未髓鞘化；4．孕34～37周：（1）大脑皮层进一步增厚，并形成更多脑沟；（2）内囊后肢与豆状核相比仍为T1低信号/T2高信号；（3）侧裂池稍变窄；5．孕38～40周：（1）大脑皮层增厚；（2）脑沟形态已经接近成人；（3T1高信号；（4）在T2WI上，脑干背侧呈低信号，内囊后肢可见点状低信号；（5）侧裂池及枕部脑外间隙仍很显著；．出生~生后1个月：（1）T1加权像高信号区：①后颅窝：内侧丘系、外侧丘系、内纵束、下丘臂和小脑上下脚；②小脑深部白质信号逐渐增高；③幕上结构：小脑上脚交叉、丘脑背外侧区、苍白球、内囊后肢后部和半卵圆中心的中间区；④中央前后回白质信号逐渐增高；（2）T2加权像：①评价小脑和脑干成熟度优于T1WI；②侧脑室额角顶部可见小灶状灰质信号；③小脑蚓部和小脑小叶信号减低；④沿脊髓皮质束路径可见信号减低；⑤丘脑背外侧信号减低；．1岁以内：（1）T1加权像①2～3运动纤维完全变为高信号，内囊前肢呈现高信号；②3个月时，围绕矩状回的枕叶白质呈现高信号；③4～5个月时，胼胝体压部呈高信号，6个月时膝部呈现高信号；④枕叶皮层下白质向外周扩展且信号强度增加，至7个月左右完成，额、8～11个月。（2）T2加权像：①2～3个月，小脑中脚信号逐渐减低，半卵圆中心中央部可见信号减低；②4个月时，大脑脚变为低信号，矩状裂区呈现低信号；③5个月时，红核呈现低信号；④5～8状或线状低信号；⑤11个月时，内囊前肢信号完全变黑；⑥6个月时胼胝体压部为低信号，8个月时膝部为低信号；．2岁以内：脑组织进一步成熟，至脑组织进一步成熟，至24个月左右，绝大部分脑组织完成髓鞘化过程。脑表现接近成人。T1/T2信号，一般与侧脑室间存在损伤所造成的脑室旁白质软化鉴别的要点。二影像检查对小儿癫痫常见病的诊断性癫痫中常见病的影像表现。（一）、先天性发育异常胼胝体缺如与发育不全较小，即发育不良。本症还常合并中线部脂肪瘤。CTMRI表现：两侧室分离，变形，三脑室扩大，抬高，各层面均可见大脑MRI还可显示轻微的，为CT所不易发现的部分缺如及发CTMRI易诊断。透明隔缺如是一种前脑畸形，CT与MRI表现相同，因透明中隔缺如而呈单一脑室。脑灰质异位与MRI的密度与信号均与正常的皮质相同(括平扫与增强),也无病灶周围水肿表现可资鉴别。脑裂畸形窄，常合并透明中隔缺如。分为闭合型和开放型2种。,裂隙仅达脑白质内,裂隙的两端紧密相贴,中间不含脑脊液。开放型：裂隙的两边分离,可从脑表面横贯大脑半球直达一侧脑室的室管膜下区,侧脑室的局部呈尖峰状突起,可见脑皮质沿裂隙内折,为本病的特征。无脑回/巨脑回畸形是一种神经元移行障碍性疾病。无脑回又称光滑脑，是指脑皮质沟回的明显减少，几乎没有脑回，并伴有小头畸形。后者皮质明显肥厚，沟回减少，伴白质减少。这两种实际为同一病理的不同表现。无脑回多位于顶枕部,巨脑回多位于额颞部。CT表现无脑回：大脑表面光滑,无脑沟、脑回的显示。脑皮层增厚,脑白质明显变薄,由于两侧侧裂的变宽、变浅使两侧大脑半球呈特殊的“8”字形改变。巨脑回：脑回增宽、变平,脑沟变浅,有轻中度脑皮质增厚、脑白质变薄。巨脑回可累及两侧半球,也可仅累及一个脑叶或半球,使受累的脑叶或半球较健侧缩小,患侧脑室被牵拉而扩大。MRI表现脑皮层增厚及脑白质变薄较为明显,在顶枕叶增厚的皮层周围也可出现一圈特征性的长T2高信号带,与胶质增生有关。常合并髓鞘发育延迟(占90%)和胶质增生(脑室旁白质区域内斑点、斑片状长T2高信号)。可伴有侧脑室轻中度扩大及其他类型的脑神经移行异常畸形等。先天性脑穿通性畸形组织局限性缺失，呈一大小不等的囊腔与脑室相通，内衬室管膜。结节性硬化构瘤组成，室管膜下结节易钙化，CT发现钙化较MRI为佳。MR表现：皮层结节：额叶，枕叶，巨细胞脑白质内异位细胞簇：巨细胞室管膜下结节：尾状核表面，易钙化室管膜下星形细胞瘤：室间孔处多见，梗阻性积水多见，易钙化（二）、颅内感染T1T2肿表现特殊，尤其小儿脑脓肿多为耳源性，应引起重视。（三）、脑白质病变与退行性疾病1.儿童脑白质病变：传性疾病，主要的临床症状为不同程度的肌张力障碍，智力减退与癫痫。儿童脑白质病分成四类：脱髓鞘病变，包括缺氧性脱髓鞘、感染性脱髓鞘、中毒性脱髓鞘等；Alexander髓鞘发育延迟；儿童特发性白质脑病较为常见的有肾上腺脑白质营养不良、亚列ft大病、异染性脑白质营养不良等。MRS的诊断价值：1H质子磁共振波谱(1HMRS)有定性诊断及鉴别诊断价值。1HMRS的改变可早于MRI,二者的结合对本病具有重要的诊断意义。多数脑白质营养不良1HMRS可表现为N2乙酰基天冬氨酸(NAA)及乳酸(LAC)波峰的显著升高。肾上腺脑白质营养不良本病一般有典型CT与MRI的表现，即双侧顶，枕叶两侧脑室三角区旁的白质内出现对称性“蝶翼状”信号改变，T1WI低信号，T2WI高信号。注入造影剂后可见“花边样”表现部位，形态与MRI相似，呈低密度。巨脑性婴幼儿脑白质营养不良本症又称亚列ft大病[Alexander氏病]，CT与MRI表现也很具特征性，表现为双侧额叶侧脑室前角周围的脑白质对称性长T1CT表现其部位、形态与MRI相似，呈低密度改变。异染性脑白质营养不良CT与MRI表现：双侧脑室旁半卵圆区的脑白质内多中心，广泛，弥漫，对称性分布的T1WI低信号，T2WI高信号。部分病例在脑干，小脑也有上述变化。CT的分布、形态表现同MRI，为低密度。脑白质营养不良的影像鉴别肾上腺脑白质营养不良：先累及枕叶并从后向前发展；异染质脑白质营养不良：对称性累及额、顶、枕叶脑白质,即前、中、后同时对称性受累；髓鞘发育延迟从背侧到腹侧，从感觉纤维发展到运动纤维，髓鞘化完成是脑白质成熟的标志。MRI对髓鞘化过程的评价具有很大的敏感性，对髓鞘发育延迟的检出明显优于CT。MRI表现为脑室周围白质对称性长T2信号改变。2海马变性（顳叶癫痫）（尤海马头部多为单侧，MRI显示较CT为佳，尤其是平行与脑干的冠状位。（四）、小儿颅内血管性疾病小儿颅内血管性疾病也是引起癫痫的主要原因，常见有：脑血管畸形：主要为动静脉畸形，为小儿脑出血最常见原因。动脉瘤：好发于脑底动脉环的交通支。颅面血管痣综合症[StegeWeber,s部三叉神经分步区的血管瘤。（五）、各种颅内病变的后遗症小儿的颅脑外伤，特别是产伤，窒息（HIE），感染，中毒，手术后等等各种原因所致的脑部后遗症，是造成癫痫发作十分常见的原因。CT与MRI以及常常伴有局限性的脑萎缩表现。侧脑室周围白质软化症（periventricularleukomalaciaPVL)是指缺氧缺血对侧脑室旁的分水岭区(watershed)脑白质损伤,造成局部脑组织坏死囊变。主要见于早产儿及产后窒息的存活儿童。PVL被认为是小儿脑性瘫痪的一个主要原因,尤其是痉挛性瘫痪。PVL的MRI表现分度轻度:侧脑室三角区周围的白质量减少,邻近脑沟突出,脑室大小正常,背侧白质内可有小而局限的低信号灶IR像)和高信号灶T2加权SE和STIR像)。中度:半卵圆中心白质量减少,侧脑室周围白质量减少明显,侧脑室扩大,外侧裂深部灰质等侧脑室之间仅有少量白质分隔或凹入壁内。三癫痫病变的神经影像学进展融合图像大大提高了病变的检出和定位诊断。（一）影像学检查方法扩散张量成像是一种利用水分子扩散各向异性来反映微观结构的成像技术。白质的水分子在神经纤维束平行方向扩散程度大，而在其它方向上扩散程度小，重度IR像上白质几乎不存在,由囊腔代替,三癫痫病变的神经影像学进展融合图像大大提高了病变的检出和定位诊断。（一）影像学检查方法扩散张量成像是一种利用水分子扩散各向异性来反映微观结构的成像技术。白质的水分子在神经纤维束平行方向扩散程度大，而在其它方向上扩散程度小，根据扩散张量成像中各向异性的差异来鉴别正常的组织和病变组织。MR-PETMRPET图像来实现。两组数据独立采集，但是病人摆位上需要类似，以便于图像配准。该技术可以直接关联PET轻微异常，在融合图像上表现更加突出。（二）局部皮质发育不良局部皮质发育不良是皮质发育异常的一种亚型。和巨脑回、多小脑回畸形、半侧巨脑畸形等皮质发育异常不同，局部皮质发育不良没有弥漫性的脑回异常，380％。1 Palmini分类系统轻度皮质发育不良Ⅰ型发生于皮层1层的或者邻近的异位神经元Ⅱ型皮层1层以外的镜下神经元异位局部皮质发育不良Ⅰ型皮层层次扭曲，但是没有异形的神经元ⅠA皮层单层的结构异常ⅠB皮层结构异常，可见巨型或者不成熟（但是没有异形性）的神经元Ⅱ型ⅡA皮层结构紊乱，可见异形神经元，但是没有气球样细胞ⅡB皮层结构紊乱，可见异形细胞和气球样细胞病人。PETT2信号，尤其是延伸到侧脑室，常常是ⅡBT2MR-PETPET皮质发育不良累及皮层区显示