红细胞生成调节课件

血栓与止血检查浙江大学医学院附属第一医院血液科骨髓移植中心施继敏血栓与止血检查浙江大学医学院附属第一医院正常止血机制机体的正常止血功能是由血小板、凝血系统、纤溶系统和血管内皮系统这四大系统共同作用而完成的。正常止血机制机体的正常止血功能是由血小板、凝血系统、纤溶系统（一）血管壁正常情况下，小血管的管壁的结构包括：内膜层内皮细胞、基底膜中层平滑肌、弹力纤维、胶原外膜层结缔组织内皮细胞层表面光滑、带有负电荷（血小板表面带有负电荷），可防止血小板在其表面粘附、聚集。内皮细胞之间有透明质酸和硫酸软骨素，起到使内皮细胞紧密连接，完全覆盖在带正电荷的基底膜上。（一）血管壁正常情况下，小血管的管壁的结构包括：血管在正常止血过程中的作用血管破损（短，仅15~30秒）内、外源凝血系统血栓反射性血管收缩基底膜暴露血流变慢、破裂口缩小止血血管收缩血小板粘附血小板聚集、释放5-THTXA2血管在正常止血过程中的作用血管破损（短，仅15~30秒）内、（二）血小板血小板呈圆盘状，直径约2-4um，在电镜下可分为三区：1）外周区；2）溶胶—凝胶区；3）细胞器区；血小板具有粘附、聚集、释放功能。在血管壁受损时，通过上述功能，在局部形成白色血栓，机械性地填塞血管破损处，达到初步止血（一期止血）。（二）血小板血小板呈圆盘状，直径约2-4um，在电镜下可分为血小板在止血过程中的作用血管破损RBC胶原纤维上VWF受体暴露内、外源凝血系统激活血小板粘附ADP凝血酶血小板第一聚集相（可逆）

PF3纤维蛋白其它细胞释放血小板第二聚集相（不可逆）白色血栓红色血栓肾上腺素5—TH血管收缩止血血小板在止血过程中的作用血管破损RBC胶原纤维上VWF受体暴（三）凝血系统凝血因子

A、凝血因子均以罗马数字命名，凝血因子I-XIII共12个，无VI。现已证实因子VI并不是一个独立的因子，是因子V的激活状态；B、被激活的因子在罗马数字右下方注以“a”字；

C、除Ca2+（IV）外，均为蛋白质；

D、I、II、V、VII、IX、X在肝内产生，其中II、VII、IX、X的生成依赖VitK。

（三）凝血系统凝血因子凝血因子国际名称常用名称国际名称常用名称

I纤维蛋白原fibrinogen

VIII抗血友病球蛋白Antihemophilicglobulin

II凝血酶原prothrombin

IX血浆凝血活酶成分Chrustmasfactor

III组织因子tissuefactor

XStuart-Prower因子Stuart-prowerfactor

IV钙离子

XI血浆凝血活酶前质Thromboplastinantecedent

V易变因子labilefactor

XII接触因子Hagemanfactor

VII稳定因子

stablefactor

XIII纤维蛋白稳定因子Fibrinstablizingfactor凝血因子国际名称常用名称国际名称常用名称凝血过程凝血过程包括：三条途径：外源性凝血途径、内源性凝血途径、共同途径三个阶段：凝血活酶形成，凝血酶形成，纤维蛋白形成为二期止血凝血过程凝血过程包括：凝血活酶形成凝血酶形成纤维蛋白原形成凝血活酶形成凝血酶形成纤维蛋白原形成一、毛细血管壁与血小板相互作用的检验与止血凝血功能相关的实验室检验项目（一）毛细血管抵抗力试验（capillaryresistancetest,CRT）【参考值】正常人<10个出血点（阴性），>10个出血点（阳性）【临床意义】1.血小板减少；2.血小板功能异常；3.血管病变；4.其他：如VWD、抗血小板药物等。一、毛细血管壁与血小板相互作用的检验与止血凝血功能相关的实验（二）出血时间测定（bleedingtime，BT）

【参考值】Duke法：1~3min，>4min为异常。【临床意义】出血时间延长见于：1.血小板明显减少（如ITP）；2.血小板功能异常（血小板无力症）；3.VWD、DIC时；4.血管异常（遗传性出血性毛细血管扩张症）；5.药物影响。（二）出血时间测定（bleedingtime，BT）BT（1）BT（1）BT（2）BT（2）（一）血小板计数（plateletcount，pc）【参考值】（100~300）×109/L【临床意义】减少1、造血功能障碍:AA、leukemia、放射线损伤、PV2、血小板破坏过多：ITP、脾功能亢进3、血小板消耗亢进：DIC增多1、骨髓增生性疾病:CML、ET2、反应性增多：急慢性炎症、急性失血或溶血、脾切除术后二、与血小板的有关检查（一）血小板计数（plateletcount，pc）二、与（二）血块退缩试验（clotretractiontest，CRT）【参考值】血块退缩时间：于凝固后1/2~1h开始退缩，于24h内退缩完全。【临床意义】血块退缩不良见于：●血小板减少●血小板功能异常●凝血因子异常（二）血块退缩试验（clotretractiontes（三）血小板相关免疫球蛋白

（plateletasscoiatedmmunoglobulin，PAIg）【参考值】PAIgG0~78.8ng/107血小板【临床意义】特异性不高，诊断参考和病情观察的指标

增高：见于ITP，同种免疫性血小板减少些紫癜、免疫系统疾病、Evan综合症等（三）血小板相关免疫球蛋白【参考值】PAIgG0~（一）凝血时间（coagulationtime,CT）【参考值】4~12min（试管法）【临床意义】CT主要反映内源性凝血过程第一期有无异常。延长见于：1.甲、乙、丙型血友病。2.凝血酶原、纤维蛋白原严重减少。3.应用肝素、双香豆素等抗凝药物。三、凝血功能检验（一）凝血时间（coagulationtime,CT）三（二）活化部分凝血活酶时间（activatedpartialthromboplastin，APTT）白陶土部分凝血活酶时间（kaolinpartialthromboplastintime，KPTT)【参考值】30~45s。正常对照组延长10s以上为异常。【临床意义】反应内源性凝血过程有无异常。延长见于：（1）先天性凝血因子异常。（2）多种凝血子缺乏（后天性）。（3）循环抗凝血素增加。（二）活化部分凝血活酶时间（activatedpartia（四）血浆凝血酶原时间（plasmaprothrombintime，PPT）

凝血酶原时间（prothrombintime，PT）【参考值】正常人为16~18s，较正常对照延长3s以上有意义。【临床意义】PT是外源性凝血活性的综合性检查。

延长见于：（1）先天性凝血因子异常（Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ）（2）后天性凝血因子异常（肝病、VitK缺乏、DIC等）（四）血浆凝血酶原时间（plasmaprothrombin临床意义PPT延长严重肝脏损害、阻塞性黄疸维生素K缺乏、纤维蛋白溶解亢进应用华法令、双香豆素等抗凝药物PPT缩短血液高凝状态：DIC早期、脑血栓形成临床意义PPT严重肝脏损害、阻塞性黄疸维生素K缺乏、纤维蛋白■

国际标准化比值（internationalnormalizationratio，INR）■INR＝（患者凝血酶原时间／正常人平均凝血酶原时间）■

临床上，口服抗凝剂治疗时INR为2－4是抗凝浓度的适当范围■

INR＞4.5且纤维蛋白水平和血小板数正常，提示抗凝过度，需减药或停药■国际标准化比值（internationalnorma血浆纤维蛋白原（fibrinogen，Fg）测定【参考值】Clauss法2~4g/L【临床意义】PT是外源性凝血活性的综合性检查。

增高：糖尿病、急性心梗、感染、血栓前状态等减低：DIC、原发性纤溶、重症肝炎、肝硬化等血浆纤维蛋白原（fibrinogen，Fg）测定【参考值】（一）凝血酶时间（thrombintime,TT）【参考值】正常人为16~18s，较正常对照延长3s以上有意义。【临床意义】

延长见于：

1.血循环中有抗凝物质增加（AT-Ⅲ、肝素样物质、FDP）。2.纤维蛋白原明显减少或有结构异常。四、抗凝血功能检查四、抗凝血功能检查（二）抗凝血酶Ⅲ测定【参考值】AT-Ⅲ活性：70%~130%

AT-Ⅲ的抗凝血酶活性（酶学法）：80%~120%【临床意义】1.

减低可导致血栓形成（先天性缺乏、后天性减低）。2.增高可导致出血（先天性、后天性）（二）抗凝血酶Ⅲ测定（一）血浆鱼精蛋白副凝试验—3P试验（plasmaprotamineparacoagulationtest，3PT）【参考值】正常为阴性反应【临床意义】如阳性为血管内纤维蛋白溶解的标志（二）FDP（fibrinogenandfibrindegradationproducts）测定【参考值】总FDP：（1）血清0~8mg/L（2）尿液0~0.1mg/L【临床意义】●总FDP增高是体内纤溶亢进的标志，但不能鉴别原发性纤溶和继发性纤溶。●FDP增高主要见于容易引起DIC的基础疾患。（三）D二聚体（Ddimer）测定。●D二聚体是继发性纤溶的标志。●D二聚体增高是诊断DIC的辅助条件之一。五、纤溶功能检查（一）血浆鱼精蛋白副凝试验—3P试验（plasma五、六、出血性疾病的检查要点

定义出血性疾病是指正常止血机理发生障碍引起的，临床上以自发性出血、轻微损伤后出血过多或出血不止的一组疾病。出血性疾病的原因：①血管异常；②血小板异常；③凝血或纤溶异常；④抗凝因子增多。出血性疾病的实验室检查要点①过筛检查②特殊检查

六、出血性疾病的检查要点一期止血障碍：血小板和血管壁异常所致的止血障碍毛细血管脆性试验（束壁试验）出血时间(BT)

血小板计数血块退缩试验血栓与止血的筛选试验二期止血障碍：凝血和抗凝血异常所致的止血障碍

凝血时间(CT)、

凝血酶原时间(PT)、

活性部分凝血活酶时间(APTT)/（KPTT)纤维蛋白原测定一期止血障碍：血小板和血管壁异常所致的止血障碍血栓与止血的筛红细胞生成调节课件特殊试验包括

1、血管异常：毛细血管镜检，血vWF等检测…… 2、血小板异常： (1)血小板数量异常：骨髓穿刺、骨髓病理检查等 (2)血小板功能检查：血小板粘附功能、血小板聚集功能

血小板膜糖蛋白分析等3、凝血因子血浆浓度测定：包括FVIII、FIX、FXI、FXII、FV、FVII、FII、FIB等。特殊试验包括血栓与止血检查浙江大学医学院附属第一医院血液科骨髓移植中心施继敏血栓与止血检查浙江大学医学院附属第一医院正常止血机制机体的正常止血功能是由血小板、凝血系统、纤溶系统和血管内皮系统这四大系统共同作用而完成的。正常止血机制机体的正常止血功能是由血小板、凝血系统、纤溶系统（一）血管壁正常情况下，小血管的管壁的结构包括：内膜层内皮细胞、基底膜中层平滑肌、弹力纤维、胶原外膜层结缔组织内皮细胞层表面光滑、带有负电荷（血小板表面带有负电荷），可防止血小板在其表面粘附、聚集。内皮细胞之间有透明质酸和硫酸软骨素，起到使内皮细胞紧密连接，完全覆盖在带正电荷的基底膜上。（一）血管壁正常情况下，小血管的管壁的结构包括：血管在正常止血过程中的作用血管破损（短，仅15~30秒）内、外源凝血系统血栓反射性血管收缩基底膜暴露血流变慢、破裂口缩小止血血管收缩血小板粘附血小板聚集、释放5-THTXA2血管在正常止血过程中的作用血管破损（短，仅15~30秒）内、（二）血小板血小板呈圆盘状，直径约2-4um，在电镜下可分为三区：1）外周区；2）溶胶—凝胶区；3）细胞器区；血小板具有粘附、聚集、释放功能。在血管壁受损时，通过上述功能，在局部形成白色血栓，机械性地填塞血管破损处，达到初步止血（一期止血）。（二）血小板血小板呈圆盘状，直径约2-4um，在电镜下可分为血小板在止血过程中的作用血管破损RBC胶原纤维上VWF受体暴露内、外源凝血系统激活血小板粘附ADP凝血酶血小板第一聚集相（可逆）

PF3纤维蛋白其它细胞释放血小板第二聚集相（不可逆）白色血栓红色血栓肾上腺素5—TH血管收缩止血血小板在止血过程中的作用血管破损RBC胶原纤维上VWF受体暴（三）凝血系统凝血因子

A、凝血因子均以罗马数字命名，凝血因子I-XIII共12个，无VI。现已证实因子VI并不是一个独立的因子，是因子V的激活状态；B、被激活的因子在罗马数字右下方注以“a”字；

C、除Ca2+（IV）外，均为蛋白质；

D、I、II、V、VII、IX、X在肝内产生，其中II、VII、IX、X的生成依赖VitK。

（三）凝血系统凝血因子凝血因子国际名称常用名称国际名称常用名称

I纤维蛋白原fibrinogen

VIII抗血友病球蛋白Antihemophilicglobulin

II凝血酶原prothrombin

IX血浆凝血活酶成分Chrustmasfactor

III组织因子tissuefactor

XStuart-Prower因子Stuart-prowerfactor

IV钙离子

XI血浆凝血活酶前质Thromboplastinantecedent

V易变因子labilefactor

XII接触因子Hagemanfactor

VII稳定因子

stablefactor

XIII纤维蛋白稳定因子Fibrinstablizingfactor凝血因子国际名称常用名称国际名称常用名称凝血过程凝血过程包括：三条途径：外源性凝血途径、内源性凝血途径、共同途径三个阶段：凝血活酶形成，凝血酶形成，纤维蛋白形成为二期止血凝血过程凝血过程包括：凝血活酶形成凝血酶形成纤维蛋白原形成凝血活酶形成凝血酶形成纤维蛋白原形成一、毛细血管壁与血小板相互作用的检验与止血凝血功能相关的实验室检验项目（一）毛细血管抵抗力试验（capillaryresistancetest,CRT）【参考值】正常人<10个出血点（阴性），>10个出血点（阳性）【临床意义】1.血小板减少；2.血小板功能异常；3.血管病变；4.其他：如VWD、抗血小板药物等。一、毛细血管壁与血小板相互作用的检验与止血凝血功能相关的实验（二）出血时间测定（bleedingtime，BT）

【参考值】Duke法：1~3min，>4min为异常。【临床意义】出血时间延长见于：1.血小板明显减少（如ITP）；2.血小板功能异常（血小板无力症）；3.VWD、DIC时；4.血管异常（遗传性出血性毛细血管扩张症）；5.药物影响。（二）出血时间测定（bleedingtime，BT）BT（1）BT（1）BT（2）BT（2）（一）血小板计数（plateletcount，pc）【参考值】（100~300）×109/L【临床意义】减少1、造血功能障碍:AA、leukemia、放射线损伤、PV2、血小板破坏过多：ITP、脾功能亢进3、血小板消耗亢进：DIC增多1、骨髓增生性疾病:CML、ET2、反应性增多：急慢性炎症、急性失血或溶血、脾切除术后二、与血小板的有关检查（一）血小板计数（plateletcount，pc）二、与（二）血块退缩试验（clotretractiontest，CRT）【参考值】血块退缩时间：于凝固后1/2~1h开始退缩，于24h内退缩完全。【临床意义】血块退缩不良见于：●血小板减少●血小板功能异常●凝血因子异常（二）血块退缩试验（clotretractiontes（三）血小板相关免疫球蛋白

（plateletasscoiatedmmunoglobulin，PAIg）【参考值】PAIgG0~78.8ng/107血小板【临床意义】特异性不高，诊断参考和病情观察的指标

增高：见于ITP，同种免疫性血小板减少些紫癜、免疫系统疾病、Evan综合症等（三）血小板相关免疫球蛋白【参考值】PAIgG0~（一）凝血时间（coagulationtime,CT）【参考值】4~12min（试管法）【临床意义】CT主要反映内源性凝血过程第一期有无异常。延长见于：1.甲、乙、丙型血友病。2.凝血酶原、纤维蛋白原严重减少。3.应用肝素、双香豆素等抗凝药物。三、凝血功能检验（一）凝血时间（coagulationtime,CT）三（二）活化部分凝血活酶时间（activatedpartialthromboplastin，APTT）白陶土部分凝血活酶时间（kaolinpartialthromboplastintime，KPTT)【参考值】30~45s。正常对照组延长10s以上为异常。【临床意义】反应内源性凝血过程有无异常。延长见于：（1）先天性凝血因子异常。（2）多种凝血子缺乏（后天性）。（3）循环抗凝血素增加。（二）活化部分凝血活酶时间（activatedpartia（四）血浆凝血酶原时间（plasmaprothrombintime，PPT）

凝血酶原时间（prothrombintime，PT）【参考值】正常人为16~18s，较正常对照延长3s以上有意义。【临床意义】PT是外源性凝血活性的综合性检查。

延长见于：（1）先天性凝血因子异常（Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ）（2）后天性凝血因子异常（肝病、VitK缺乏、DIC等）（四）血浆凝血酶原时间（plasmaprothrombin临床意义PPT延长严重肝脏损害、阻塞性黄疸维生素K缺乏、纤维蛋白溶解亢进应用华法令、双香豆素等抗凝药物PPT缩短血液高凝状态：DIC早期、脑血栓形成临床意义PPT严重肝脏损害、阻塞性黄疸维生素K缺乏、纤维蛋白■

国际标准化比值（internationalnormalizationratio，INR）■INR＝（患者凝血酶原时间／正常人平均凝血酶原时间）■

临床上，口服抗凝剂治疗时INR为2－4是抗凝浓度的适当范围■

INR＞4.5且纤维蛋白水平和血小板数正常，提示抗凝过度，需减药或停药■国际标准化比值（internationalnorma血浆纤维蛋白原（fibrinogen，Fg）测定【参考值】Clauss法2~4g/L【临床意义】PT是外源性凝血活性的综合性检查。

增高：糖尿病、急性心梗、感染、血栓前状态等减低：DIC、原发性纤溶、重症肝炎、肝硬化等血浆纤维蛋白原（fibrinogen，Fg）测定【参考值】（一）凝血酶时间（thrombintime,TT）【参考值】正常人为16~18s，较正常对照延长3s以上有意义。【临床意义】

延长见于：

1.血循环中有抗凝物质增加（AT-Ⅲ、肝素样物质、FDP）。2.纤维蛋白原明显减少或有结构异常。四、抗凝血功能检查四、抗凝血功能检查（二）抗凝血酶Ⅲ测定【参考值】AT-Ⅲ活性：70%~130%

AT-Ⅲ的抗凝血酶活性（酶学法）：80%~120%【临床意义】1.

减低可导致血栓形成（先天性缺乏、后天性减低）。2.增高可导致出血（先天性、后天性）（二）抗凝血酶Ⅲ测定（一）血浆鱼精蛋白副凝试验—3P试验（pl